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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
MIOPATIAS INFLAMATORIASGrupo heterogéneo de enfermedades caracterizado por debilidad muscular proximal e inflamación no supurativa del músculo esquelético.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOSDebilidad muscular proximal.Aumento de enzimas musculares.Alteraciones electromiográficas.Evidencia de inflamación biopsia muscular.Rash piel- dermatomiositis.
CLASIFICACION CLÍNICAPOLIMIOSITISDERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS JUVENILMIOSITIS ASOCIADA A NEOPLASIAMIOSITIS ASOCIADA CON ENFERMEDAD DE COLÁGENOMIOSITIS  CUERPOS INCLUSIÓN
MIOPATIAS INF. -EPIDEMIOLOGÍAINCIDENCIA: RANGO 0.5-8.4 POR MILLÓN.EDAD INICIO: PATRÓN BIMODAL10-15 años en niños.45-60 años en adultos.Miositis & colagenopatía misma edad.Miositis & neoplasia  > 50 años.
MIOPATÍAS INF.-EPIDEMIOLOGÍAMujeres  2:1 varones – miopatías inflamatorias idiopáticas.Mujeres 1:2 varones miopatía por cuerpos de inclusión.
MIOPATÍAS INF.- PATOGÉNESISProcesos mediados inmunológicamente.Desencadenados  x factores ambientales en individuos predispuestos genéticamente.Enf. Autoinmune         & enf autoinmunes y     Abs. circulantes.
MIOPATIAS INF.-PATOGÉNESISEtiología específica desconocida.Virus fuertemente implicados : Picornavirus en miositis crónicas.Modelos animales: Coxsackievirus 131 en ratones Swiss.Diferentes subclases de Abs. Específicos para miositis (MSA) con variación estacional.
MIOPATÍAS INF.-PATOGÉNESIS1era. Mitad año: sindrome antisintetasa.2da. Mitad año: anti  SRP (signal reconigtion particle)Fáctores genéticos: HLA –DR3 incrementado riesgo para desarrollar miopatía inflamatoria.Todos anti Jo-1 tienen Ag HLA DR52
MIOPATÍAS INF. -PATOGÉNESISPacientes caucásicos: HLA DR3 y DR6.Miositis por cuerpos de inclusión & HLA DR1, DR6 y DQ1.Citotoxicida Ag específica mediada por células: polimiositis y miositis por cuerpos de inclusión-  linfocitos CD8+.Mecanismo inmune humoral: dermatomiositis- linfocitos CD4+, Linf.B
MIOPATÍAS – CUADRO CLÍNICODebilidad muscular proximal simétricaSíntomas sistémicos: -fatiga-anorexia
POLIMIOSITISInicio insidioso 3-5 mesesMúsculos  proximales ( caderas-hombros) + afectados.Músculos cuello (+flexores) : 50% .Disfunción esofágica u obstrucción cricofaríngea            Disfagia.Debilidad muscular faríngea     Disfonía
POLIMIOSITISMialgias y artralgias.Artritis franca es rara.Fenómeno Raynaud algunas veces.Pulmón: fibrosis pulmonar y neumonitis intersticial. Neumonía x aspiración –complicación.
POLIMIOSITISCorazón: + anormalidades electrocardiográficas asintomáticas.Pueden desarrollar: arritmias supraventriculares, cardiomiopatía,ICC.
POLIMIOSITIS-LABORATORIO      CPK  - severidad.Otras enzimas: aldolasa, TGO, TGP , DHL- mayoría casos.VSG : normal en 50%, > 50 en 20%.
POLIMIOSITIS- ELECTROMIOGRAFÍAPotenciales unidad motora: baja amplitud y corta duración .Fibrilaciones presencia de ondas + agudas e irritabilidad de inserción.Descargas bizarras de alta frecuencia, espontáneas.
POLIMIOSITIS-ELECTROMIOGRAFÍATriada completa : 40%EMG normal: 10-15%Mejor rendimiento: músculos paravertebrales.
POLIMIOSITIS- BIOPSIABIOPSIA ADECUADANecrosis y regeneración de fibras musculares- estadíos variablesInfiltrado inflamatorio perivascular y endomisial.Atrofia perifascicular .Fibrosis intersticial casos larga duración.
DERMATOMIOSITIS- ADULTOCompromiso cutáneo:Eritema heliotropoPápulas Gottron.Eritema macular parte posterior hombros y cuello.Eritema macular en parte anterior cuello y sup. Tórax ( signo V).
MIOSITIS-MALIGNIDAD7-24%  &  con poli-dermatomiositis.% aumenta con edad : > 50 años.Tumores predominantes: mama , pulmón, ovario, estómago, colon , útero y prostata. Tambien con leucemias y linfomas.
MIOSITIS-MALIGNIDADMiositis precede al tumor : 59%Aparición simultánea: 10.2%Tumor precede: 30.5%Más frecuente con dermatomiositisEtiopatogenia desconocida.
MIOPATÍA -TRATAMIENTOCORTICOSTEROIDES: prednisona  1 mg/kg/ día. Metilprednisolona casos severos.Metotrexate  5-15 mg/ sem oral, 15-50 mg/sem  EV o Azatioprina  2-3 mg/kg/díaOtros Ciclofosfamida, clorambucil, ciclosporina, plasmaferesisHidroxicloroquina: compromiso cutáneo.
AbnormalityEstimated prevalence in myositis (%)Increased creatine kinaseIncreased ESR Increased total IgGPositive antinuclear antibody testAnti Jo-1 (histidyl-tRNA)Anti PL-7 (threonyl-tRNA)Anti PL-12 (alanyl-tRNA)Anti OJ (isoleucyl-tRNA)Anti E2 (glycyl-tRNA)9040309015-20< 3< 3< 3< 3Table 1    Major laboratory abnormalities in myositis 
Polymyositis: histopathological features
Dermatomyositis: histopathological features
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