1. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

2. MIOPATIAS INFLAMATORIAS Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizado por debilidad muscular proximal e inflamación no supurativa del músculo esquelético.

3. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Debilidad muscular proximal. Aumento de enzimas musculares. Alteraciones electromiográficas. Evidencia de inflamación biopsia muscular. Rash piel- dermatomiositis.

4. CLASIFICACION CLÍNICA POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS DERMATOMIOSITIS JUVENIL MIOSITIS ASOCIADA A NEOPLASIA MIOSITIS ASOCIADA CON ENFERMEDAD DE COLÁGENO MIOSITIS CUERPOS INCLUSIÓN

5. MIOPATIAS INF. -EPIDEMIOLOGÍA INCIDENCIA: RANGO 0.5-8.4 POR MILLÓN. EDAD INICIO: PATRÓN BIMODAL 10-15 años en niños. 45-60 años en adultos. Miositis & colagenopatía misma edad. Miositis & neoplasia > 50 años.

6. MIOPATÍAS INF.-EPIDEMIOLOGÍA Mujeres 2:1 varones – miopatías inflamatorias idiopáticas. Mujeres 1:2 varones miopatía por cuerpos de inclusión.

7. MIOPATÍAS INF.- PATOGÉNESIS Procesos mediados inmunológicamente. Desencadenados x factores ambientales en individuos predispuestos genéticamente. Enf. Autoinmune & enf autoinmunes y Abs. circulantes.

8. MIOPATIAS INF.-PATOGÉNESIS Etiología específica desconocida. Virus fuertemente implicados : Picornavirus en miositis crónicas. Modelos animales: Coxsackievirus 131 en ratones Swiss. Diferentes subclases de Abs. Específicos para miositis (MSA) con variación estacional.

9. MIOPATÍAS INF.-PATOGÉNESIS 1era. Mitad año: sindrome antisintetasa. 2da. Mitad año: anti SRP (signal reconigtion particle) Fáctores genéticos: HLA –DR3 incrementado riesgo para desarrollar miopatía inflamatoria. Todos anti Jo-1 tienen Ag HLA DR52

10. MIOPATÍAS INF. -PATOGÉNESIS Pacientes caucásicos: HLA DR3 y DR6. Miositis por cuerpos de inclusión & HLA DR1, DR6 y DQ1. Citotoxicida Ag específica mediada por células: polimiositis y miositis por cuerpos de inclusión- linfocitos CD8+. Mecanismo inmune humoral: dermatomiositis- linfocitos CD4+, Linf.B

11. MIOPATÍAS – CUADRO CLÍNICO Debilidad muscular proximal simétrica Síntomas sistémicos: -fatiga -anorexia

12. POLIMIOSITIS Inicio insidioso 3-5 meses Músculos proximales ( caderas-hombros) + afectados. Músculos cuello (+flexores) : 50% . Disfunción esofágica u obstrucción cricofaríngea Disfagia. Debilidad muscular faríngea Disfonía

13. POLIMIOSITIS Mialgias y artralgias. Artritis franca es rara. Fenómeno Raynaud algunas veces. Pulmón: fibrosis pulmonar y neumonitis intersticial. Neumonía x aspiración –complicación.

14. POLIMIOSITIS Corazón: + anormalidades electrocardiográficas asintomáticas. Pueden desarrollar: arritmias supraventriculares, cardiomiopatía,ICC.

15. POLIMIOSITIS-LABORATORIO CPK - severidad. Otras enzimas: aldolasa, TGO, TGP , DHL- mayoría casos. VSG : normal en 50%, > 50 en 20%.

16. POLIMIOSITIS- ELECTROMIOGRAFÍA Potenciales unidad motora: baja amplitud y corta duración . Fibrilaciones presencia de ondas + agudas e irritabilidad de inserción. Descargas bizarras de alta frecuencia, espontáneas.

17. POLIMIOSITIS-ELECTROMIOGRAFÍA Triada completa : 40% EMG normal: 10-15% Mejor rendimiento: músculos paravertebrales.

18. POLIMIOSITIS- BIOPSIA BIOPSIA ADECUADA Necrosis y regeneración de fibras musculares- estadíos variables Infiltrado inflamatorio perivascular y endomisial. Atrofia perifascicular . Fibrosis intersticial casos larga duración.

19. DERMATOMIOSITIS- ADULTO Compromiso cutáneo: Eritema heliotropo Pápulas Gottron. Eritema macular parte posterior hombros y cuello. Eritema macular en parte anterior cuello y sup. Tórax ( signo V).

20. MIOSITIS-MALIGNIDAD 7-24% & con poli-dermatomiositis. % aumenta con edad : > 50 años. Tumores predominantes: mama , pulmón, ovario, estómago, colon , útero y prostata. Tambien con leucemias y linfomas.

21. MIOSITIS-MALIGNIDAD Miositis precede al tumor : 59% Aparición simultánea: 10.2% Tumor precede: 30.5% Más frecuente con dermatomiositis Etiopatogenia desconocida.

22. MIOPATÍA -TRATAMIENTO CORTICOSTEROIDES: prednisona 1 mg/kg/ día. Metilprednisolona casos severos. Metotrexate 5-15 mg/ sem oral, 15-50 mg/sem EV o Azatioprina 2-3 mg/kg/día Otros Ciclofosfamida, clorambucil, ciclosporina, plasmaferesis Hidroxicloroquina: compromiso cutáneo.

23. Abnormality Estimated prevalence in myositis (%) Increased creatine kinase Increased ESR Increased total IgG Positive antinuclear antibody test Anti Jo-1 (histidyl-tRNA) Anti PL-7 (threonyl-tRNA) Anti PL-12 (alanyl-tRNA) Anti OJ (isoleucyl-tRNA) Anti E2 (glycyl-tRNA) 90 40 30 90 15-20 < 3 < 3 < 3 < 3 Table 1 Major laboratory abnormalities in myositis

24. Polymyositis: histopathological features

25. Dermatomyositis: histopathological features