La polimiositis y dermatomiositis son enfermedades inflamatorias musculares caracterizadas por debilidad muscular progresiva. La polimiositis se manifiesta principalmente con inflamación muscular, mientras que la dermatomiositis presenta además erupciones cutáneas. Ambas pueden afectar músculos respiratorios y cardiacos. Se tratan principalmente con corticoesteroides e inmunosupresores para reducir la inflamación.

2. • Enfermedad inflamatoria relativamente infrecuente, que
corresponde a una miositis (inflamación muscular).
• Enfermedad del tejido conectivo caracterizado por debilidad
muscular de predominio proximal, puede afectar los músculos
respiratorios, de la deglución y el miocardio.
• Cuando hay manifestaciones cutáneas se conoce como
dermatomiositis.
• Ocurrencia de la enfermedad en gemelos monocigóticos y en
familiares de primer grado noción de una predisposición
genética en el desarrollo de la enfermedad.

3. • Polimiositis :
- Enfermedad músculo-esquelética, también conocida como miopatía inflamatoria
que puede ser idiopática o se suele asociar a una reacción auto-inmunitaria o
como consecuencia de una infección viral del músculo esquelético.
- Puede afectar a personas de cualquier edad, pero más comúnmente entre los 50
y 70 años, o en niños entre 5 y 15 años. Incidencia dos veces mayor en mujeres
que en hombres, (2-3: 1) y es más común en personas de raza negra que en las
de raza blanca.
- En general, cada año, se diagnostica aproximadamente un caso por cada
100.000 personas.

4. • Dermatomiositis:
- Enfermedad muscular caracterizada por una inflamación y
erupción de la piel como el brote en Heliotropo (coloración lila
o violácea) peri palpebral y pápulas de Gottron (lesiones
eritematosas levantadas). Causa idiopática, pero se suele asociar
a una infección viral de los músculos o a un problema auto-
inmune.
- Cualquier persona puede desarrollarla, pero es más común en
niños entre los 5 y 15 años, y adultos entre 40 y 60 años. Las
mujeres la presentan con mayor frecuencia que los hombres.
Papula de Gottron
Heliotropo
Peri palpebral

5. • Signos y síntomas de polimiositis:
- Se presenta como una enfermedad aguda similar a un cuadro gripal o
viral con dolores musculares y gran elevación de las enzimas
musculares creatina kinasa (CPK)
- Se afecta principalmente la musculatura proximal, generándose dolor,
rigidez y debilidad muscular que puede aparecer de manera súbita o
desarrollarse en semanas o meses, en la que existe dificultad para
levantar la cabeza de la almohada, mantener cabeza erguida, levantar
los brazos sobre la cabeza, subir escaleras, levantarse de una silla o de
la taza del baño; la persona con frecuencia se cae y tiene dificultad
para levantarse del suelo. Además puede presentar fiebre, dolor,
disfonía, ronquera, disfagia, regurgitación nasal de líquidos o tos
posterior a la ingesta.

6. - Exclusivamente en dermatomiositis:
- Párpados superiores de color púrpura o violeta, erupción
cutánea de color rojo púrpura que puede aparecer en la cara,
nudillos de las manos o dorso de ellas, cuello, hombros, parte
superior del tórax y espalda.
- La musculatura distal raramente se afecta, aproximadamente
entre el 10 al 20% de los pacientes.
- Si los síntomas han ocurrido por algunos meses y el tratamiento
no ha sido el adecuado; al examen físico se evidencia atrofia
muscular, debilidad motora y pérdida de la función muscular,
dolor a la palpación muscular o al realizar ejercicios leves.

9. Pruebas de laboratorio y exámenes para polimiositis y
dermatomiositis:
• Pruebas de sangre para verificar los niveles de creatinfosfocinasa
y aldolasa
• Pruebas para inflamación y anticuerpos autoinmunitarios.
• Mioglobina en la orina
• ECG
• Electromiografía
• Resonancia magnética de los músculos afectados.
• Biopsia muscular percutánea: se pueden obtener muestras
significativas para el estudio histológico.

10. Tratamiento :
• Tratamiento principal:
- Corticoesteroides durante aprox. 4-6 semanas.
- Si el paciente recupera la fuerza muscular; el
medicamento se suspende de forma progresiva
y no de forma brusca.
• Cuando el paciente no mejora dentro de 3 a 6 meses de terapia
esteroidal, se indican inmunosupresores como el Metotrexato o
Azatioprina.
• Se ha ensayado la gammaglobulina intravenosa, con resultados mixtos
por lo que aún está en estudio.
• Si la afección está asociada con un tumor, ésta puede mejorar co su
extirpación.

11. • Complicaciones:
POLIMIOSITIS:
- Depósitos de calcio en los
músculos afectados,
especialmente en niños con la
enfermedad.
- Cáncer.
- Cardiopatía (inflam. Corazón)
- Enfermedad pulmonar
(neumonía – fibrosis pulmonar)
DERMATOMIOSITIS:
-Insuficiencia renal aguda
- Cáncer
- Cardiopatía (Inflam.
Corazón)
- Dolor articular
- Enfermedad pulmonar

12. • Complicaciones:
- La respuesta al tratamiento varía y depende de si hay o no
complicaciones.
- El pronóstico de las miositis (PM/DM) es relativamente bueno, ya
que la mortalidad global es del 25% incluyendo los casos de
neoplasias.
- Muchos pacientes, especialmente niños, entran en remisión
(período sin presencia de síntomas).
- En los adultos, se puede presentar la muerte como resultado de:
Debilidad muscular prolongada y severa
Desnutrición.
Insuficiencia respiratoria.
Cáncer (neoplasia maligna)
Neumonía o insuf. pulmonar

13. • Diagnóstico diferencial:
- En las miopatías inflamatorias se debe diferenciar con:
 Enfermedades neuromusculares
 Enf. Endocrinas (hipotiroidismo e hipertiroidismo que pueden
presentarse como trastornos de la potencia muscular y elevar la
CPK)
 Trastornos de electrolitos (hipokalemia, hipomagnesemia, hiper
o hipocalcemias)
 Miopatías metabólicas
 Miopatías tóxicas (alcohol, cocaína, corticoides, colchicina; o
por parásitos como la triquina, toxoplasma ).
 Causas misceláneas: Polimialgia reumática, vasculitis, síndrome
paraneoplásico.
- En pacientes con dermatomiositis (<del 10%) que tienen comienzo
brusco de exantema, aparece luego un carcinoma de mama -
pulmón o de ovario. Por lo tanto, el diagnóstico diferencial se hace
con síndromes paraneoplásicos.

14. • Anexo: Cuadro resumen

15. • Bibliografía:
Escuela medicina PUC:
http://escuela.med.puc.cl/publ/apuntesreumatologia/miopatiasidiopaticas.html
Institut Ferran de Reumatología: http://www.institutferran.org/polimiositis.htm
Medline Plus:
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/
Revista colombiana de reumatología:
http://www.revistacolombianadereumatologia.org/Portals/0/Descargas/9d-dermatomiositis%2010-2.pdf