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Septiembre 2012
Alteraciones del Desarrollo
Contenido
 Agenesia
 Micrognasia
 Macrognasia
 Atrofia e hipertrofia
hemifaciales
 Torus mandibular y
palatino
 Alteraciones del
desarrollo del labio
paladar
 Faveolas labiales y
comisurales
 Labio fisurado
 Paladar figurado
 Combinación de labio y
paladar figurado
 Labio doble
 Alteraciones del
desarrollo de la mucosa
 Gránulos de Fordyce
 Nevo esponjoso blanco
 Leucoedema
 Alteraciones del
desarrollo de la lengua
 Microglosia
 Macroglosia
 Anquiloglosia
 Lengua bífida
 Lengua fisurada
 Várices linguales
 Lengua pilosa
 Glotis migratoria benigna
Generalidades de embriología de
cabeza y cuello
Alteraciones del desarrollo de los
maxilares
Agenesia
Micrognasia
Macrognasia
Atrofia e hipertrofia hemifaciales
Torus mandibular y palatino
Agenesia
Agenesia o
Agénesis:
Desarrollo
defectuoso o
falta de partes.
Micrognacia
 Pequeñez congénita del maxila inferior.
 Puede ser el resultado de la limitación del
crecimiento mandibular ocasionado por un
retracción gestación tardía.
 El cual comprime la barbilla contra el pecho
(compresión prologada).
 Cuando la compresión mandibular es asimétrica,
puede producir mandibular asimetría.
 Hay generalmente la recuperación del
crecimiento después del nacimiento una vez que
el feto ya no está en el entorno de restricción
intrauterina.
Síndrome de Pierre
Robin
Síndrome de
Hallermann-Streiff
Trisomía 13 Trisomía 18 Síndrome de Turner
Progeria
Síndrome de
Treacher-Collins
Síndrome Smith-
Lemli-Opitz
Síndrome de Russell-
Silver
Síndrome de Seckel
Síndrome del
maullido del gato
Síndrome de Marfan
Síndrome de
DiGeorge
Síndrome alcohólico
fetal
Rubeola congénita
Sindrome de Klippel-
Feil
Mucopolisacaridosis
Tipo IHS (MPS IHS):
Enfermedad de
Hurler - Scheie.
Macrognato: mandila de mayor tamaño a
lo normal.
Macrognacia
Síndrome de alcoholismo fetal
CIE-10 Q86.0
Atrofia e hipertrofia hemifaciales
Atrofia: Disminución
del volumen.
Hipertrofia: Aumento
excesico del volumen y
peso.
 Atrofia Hemifacial
progresiva
 Se desconoce sus
causas.
 Se especula
antecedentes
traumáticos y/o
infecciosos.
 Se manifiesta en la
primeras dos décadas
de la vida.
 M›H
 Puede ocurrir:
“Enoftalmos”
 Dx: Áreas de piel
afectadas revela
atrofia e infiltrado
perivascular
linfocitario.
 Tx: Cirugía y terapia
ortodoncica.
Atrofia hemifacial progresiva
(Hemiatrofia facial progresiva; Sindrome de
Romberg-Parry)
Torus palatino
 La patogénesis ha sido ampliamente discutida.
 Genética
 Factores (p.ej. Estrés traumático)
 Cx : En la línea media palatina
 Torus plano; Torus fusiforme; Torus nodular; Torus
lobular.
 Promedio miden 2 cm.
 Rx: No ex evidente en todas las radiografías.
 Prevalencia variada: 9- 60% (USA: 20%-35%).
 Se ha reportado algunos casos de remodelado
debido a el decremento del estrés funcional.
Torus mandibular
 Bilateral en más del 90% de los casos.
 El de aspecto nodular es el mas comun.
 Puede aparecer en Rx periapicales como una
radiopacidad sobrepuesta en las raíces de los
dientes.
 Menos común que la variante palatina (5%-40%)
 Mas casos reportados en Asiáticos.
 M‹H
 Tx: No requiere. Ocasionalmente el torus puede
recurrir si hay diente asociado presente.
Alteraciones del desarrollo del
labio paladar
Foveolas comisurales
 Pequeñas invaginaciones de la mucosa.
 Su localización sugiere que puede representar
una falla en la fusión de los procesos mandibular
y maxilar durante el desarrollo embrionario.
 Adultos 12% a 20%.
 Niños 0.2% a 0.7%.
 Historia familiar.
 M‹H
 Cx: Depresiones de 1 a 4 mm. Algunas pueden
contener fluido salival.
Foveolas labiales
 Foveolas para-mediales de los labios; fistulas
congenitas del labio inferior; Hoyuelos congénitos
del labio.
 Se cree que proceden de surco lateral
persistente en el arco mandibular embrionario.
Estos surcos suelen desaparecer a las 6
semanas de edad embrionaria.
 Junto con las fisuras palatinas caracterizan a el
Síndrome de van der Woude.
 Tx: Solo por razones cosmeticas.
Labio fisurado
 Es la anomalía congénita mas frecuente de la cara.
 Alteración de la mesodermización de los procesos
nasales medios con los procesos maxilares.
 1 de cada 1,000 nacimientos.
 Los factores ambientales cuya implicación se ha
postulado como elementos accesorios en el
desarrollo del labio leporino y la fisura palatina son: 1)
factores nutricionales, como deficiencia o exceso de
vitamina A y deficiencia de riboflavina; 2) estrés
fisiológico, emocional o traumático; 3) isquemia
relativa sobre el área;4) obstrucción mecánica por
una lengua aumentada de tamaño; 5) sustancias
como alcohol, fármacos o toxinas, y 6) infecciones
Paladar fisurado
 Malformación que a veces suele ir acompañada
del labio hendido.
 Ocurre en uno de cada 2.500 nacimientos.
 Es más frecuente en la mujer (quizás se debe a
que la fusión tiene lugar una semana después
que en el hombre) y no tendía relación con la
edad de la madre.
 Puede afectar sólo la úvula dando el aspecto de
cola de pez o extenderse al paladar blando y
duro.
 Se produce por Ia falta de fusión de los procesos
palatinos laterales entre sí o con el tabique nasal
o con el paladar primario.
Labio doble
 Formados durante la segundo a tercer mes de
gestación.
 También puede confundirse con una lesión
resultados de la persistencia de habito de
succión labial.
 El labio superior es mayormente afectado que el
inferior.
 Solo es perceptible cuando el paciente sonríe.
 Puede formar parte del Sindrome de Ascher:
 Double lip, Blefarocalasis y Agrandamiento no
tóxico de tiroides.
 Tx: Quirúrgico si se requiere.
Alteraciones del desarrollo de la
mucosa
Gránulos de Fordyce
 Aunque se observan con mayor frecuencia
bilateralmente en la mucosa bucal y en el
bermellón del labio superior, se presentan en
diversas localizaciones intraorales, incluso en las
encías.
 Los gránulos de Fordyce son estructuras
maculopapulosas múltiples, pequeñas, de color
amarillento y aspecto miliar, que miden de 1 a 2
mm de diámetro.
 Rara vez, una glándula sebácea solitaria puede
sufrir hiperplasia adenomatosa y se presenta
clínicamente como una lesión amarillenta
discreta, ligeramente elevada, que mide de 5 a
10 mm de diámetro.
Nevo esponjoso blanco
 El nevo esponjoso blanco, denominado también
«gingivoestomatitis de pliegues blancos» y «nevo oral
epitelial», es un trastorno hereditario autosómico
dominante relativamente raro que se manifiesta como
una lesión blanca de la mucosa oral.
 Las lesiones son asintomáticas, blanquecinas ya
menudo plegadas {arrugadas}.
 Las lesiones pueden ser extensas y tener diversas
localizaciones, incluyendo mucosa bucal, lengua ,
encías, paladar y suelo de la boca.
 En algunos pacientes las lesiones pueden
presentarse en otras superficies, como la mucosa del
ano y las narinas.
Leucoedema
 Elleucoedema es una alteración del epitelio oral
caracterizada por la acumulación de líquido {edema)
en la capa de células espinosas.
 La etiología de esta afección es actualmente
desconocida.
 Es tan frecuente en algunos grupos raciales que no
se considera como enfermedad, sino más bien una
variante de la normalidad
 Característicamente, elleucoedema afecta
bilateralmente a la mucosa bucal, aunque también
pueden estar afectados los bordes laterales de la
lengua.
 Se encuentra en un 85 a 95% de individuos
afroamericanos, pero sólo en un 40 a 45% de sujetos
Alteraciones del desarrollo de la
lengua
Microglosia
 Esta caracterizada por una lengua anormalmente
chica.
 Algunas veces esta asociada a un grupo de
condiciones que manifiestan hipo-maduración
mandibular.
 Estos síndromes están acompañados aparte de
hipodactilia e hipomelia.
 El tratamiento dependerá dela naturaleza y
severidad de la condición.
Macroglosia
 Ocurre mas
comúnmente en
niños.
 Puede provocar
dificultad para comer.
 A veces es
acompañada de
prognatismo.
 El tratamiento y
pronostico depende
de la severidad y
condicion.
 Muchos casos no
requieren tratamiento
Anquiloglosia
 La anquiloglosia, o «lengua fija», es una
anomalía del desarrollo caracterizada por un
frenillo lingual anormalmente corto y situado en la
parte anterior que origina una restricción intensa
de los movimientos de la lengua y deterioro del
habla.
 El frenillo lingual anormal une a veces la punta de
la lengua a la encía lingual anterior, sometiendo a
tensión el tejido gingival y produciendo
enfermedad gingival y periodontallocalizadaen la
región de la inserción del frenillo.
 La anquiloglosia se trata con éxito mediante
reinserción quirúrgica del frenillo lingual.
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  • 2. Contenido  Agenesia  Micrognasia  Macrognasia  Atrofia e hipertrofia hemifaciales  Torus mandibular y palatino  Alteraciones del desarrollo del labio paladar  Faveolas labiales y comisurales  Labio fisurado  Paladar figurado  Combinación de labio y paladar figurado  Labio doble  Alteraciones del desarrollo de la mucosa  Gránulos de Fordyce  Nevo esponjoso blanco  Leucoedema  Alteraciones del desarrollo de la lengua  Microglosia  Macroglosia  Anquiloglosia  Lengua bífida  Lengua fisurada  Várices linguales  Lengua pilosa  Glotis migratoria benigna
  • 3. Generalidades de embriología de cabeza y cuello
  • 4. Alteraciones del desarrollo de los maxilares Agenesia Micrognasia Macrognasia Atrofia e hipertrofia hemifaciales Torus mandibular y palatino
  • 6. Micrognacia  Pequeñez congénita del maxila inferior.  Puede ser el resultado de la limitación del crecimiento mandibular ocasionado por un retracción gestación tardía.  El cual comprime la barbilla contra el pecho (compresión prologada).  Cuando la compresión mandibular es asimétrica, puede producir mandibular asimetría.  Hay generalmente la recuperación del crecimiento después del nacimiento una vez que el feto ya no está en el entorno de restricción intrauterina.
  • 7.
  • 8.
  • 9. Síndrome de Pierre Robin Síndrome de Hallermann-Streiff Trisomía 13 Trisomía 18 Síndrome de Turner Progeria Síndrome de Treacher-Collins Síndrome Smith- Lemli-Opitz Síndrome de Russell- Silver Síndrome de Seckel Síndrome del maullido del gato Síndrome de Marfan Síndrome de DiGeorge Síndrome alcohólico fetal Rubeola congénita Sindrome de Klippel- Feil Mucopolisacaridosis Tipo IHS (MPS IHS): Enfermedad de Hurler - Scheie.
  • 10. Macrognato: mandila de mayor tamaño a lo normal. Macrognacia
  • 11. Síndrome de alcoholismo fetal CIE-10 Q86.0
  • 12.
  • 13. Atrofia e hipertrofia hemifaciales Atrofia: Disminución del volumen. Hipertrofia: Aumento excesico del volumen y peso.  Atrofia Hemifacial progresiva  Se desconoce sus causas.  Se especula antecedentes traumáticos y/o infecciosos.  Se manifiesta en la primeras dos décadas de la vida.  M›H  Puede ocurrir: “Enoftalmos”  Dx: Áreas de piel afectadas revela atrofia e infiltrado perivascular linfocitario.  Tx: Cirugía y terapia ortodoncica.
  • 14. Atrofia hemifacial progresiva (Hemiatrofia facial progresiva; Sindrome de Romberg-Parry)
  • 15. Torus palatino  La patogénesis ha sido ampliamente discutida.  Genética  Factores (p.ej. Estrés traumático)  Cx : En la línea media palatina  Torus plano; Torus fusiforme; Torus nodular; Torus lobular.  Promedio miden 2 cm.  Rx: No ex evidente en todas las radiografías.  Prevalencia variada: 9- 60% (USA: 20%-35%).  Se ha reportado algunos casos de remodelado debido a el decremento del estrés funcional.
  • 16.
  • 17. Torus mandibular  Bilateral en más del 90% de los casos.  El de aspecto nodular es el mas comun.  Puede aparecer en Rx periapicales como una radiopacidad sobrepuesta en las raíces de los dientes.  Menos común que la variante palatina (5%-40%)  Mas casos reportados en Asiáticos.  M‹H  Tx: No requiere. Ocasionalmente el torus puede recurrir si hay diente asociado presente.
  • 18.
  • 19.
  • 20. Alteraciones del desarrollo del labio paladar
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  • 22. Foveolas comisurales  Pequeñas invaginaciones de la mucosa.  Su localización sugiere que puede representar una falla en la fusión de los procesos mandibular y maxilar durante el desarrollo embrionario.  Adultos 12% a 20%.  Niños 0.2% a 0.7%.  Historia familiar.  M‹H  Cx: Depresiones de 1 a 4 mm. Algunas pueden contener fluido salival.
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  • 25. Foveolas labiales  Foveolas para-mediales de los labios; fistulas congenitas del labio inferior; Hoyuelos congénitos del labio.  Se cree que proceden de surco lateral persistente en el arco mandibular embrionario. Estos surcos suelen desaparecer a las 6 semanas de edad embrionaria.  Junto con las fisuras palatinas caracterizan a el Síndrome de van der Woude.  Tx: Solo por razones cosmeticas.
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  • 28. Labio fisurado  Es la anomalía congénita mas frecuente de la cara.  Alteración de la mesodermización de los procesos nasales medios con los procesos maxilares.  1 de cada 1,000 nacimientos.  Los factores ambientales cuya implicación se ha postulado como elementos accesorios en el desarrollo del labio leporino y la fisura palatina son: 1) factores nutricionales, como deficiencia o exceso de vitamina A y deficiencia de riboflavina; 2) estrés fisiológico, emocional o traumático; 3) isquemia relativa sobre el área;4) obstrucción mecánica por una lengua aumentada de tamaño; 5) sustancias como alcohol, fármacos o toxinas, y 6) infecciones
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  • 30.
  • 31. Paladar fisurado  Malformación que a veces suele ir acompañada del labio hendido.  Ocurre en uno de cada 2.500 nacimientos.  Es más frecuente en la mujer (quizás se debe a que la fusión tiene lugar una semana después que en el hombre) y no tendía relación con la edad de la madre.  Puede afectar sólo la úvula dando el aspecto de cola de pez o extenderse al paladar blando y duro.  Se produce por Ia falta de fusión de los procesos palatinos laterales entre sí o con el tabique nasal o con el paladar primario.
  • 32.
  • 33. Labio doble  Formados durante la segundo a tercer mes de gestación.  También puede confundirse con una lesión resultados de la persistencia de habito de succión labial.  El labio superior es mayormente afectado que el inferior.  Solo es perceptible cuando el paciente sonríe.  Puede formar parte del Sindrome de Ascher:  Double lip, Blefarocalasis y Agrandamiento no tóxico de tiroides.  Tx: Quirúrgico si se requiere.
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  • 37. Gránulos de Fordyce  Aunque se observan con mayor frecuencia bilateralmente en la mucosa bucal y en el bermellón del labio superior, se presentan en diversas localizaciones intraorales, incluso en las encías.  Los gránulos de Fordyce son estructuras maculopapulosas múltiples, pequeñas, de color amarillento y aspecto miliar, que miden de 1 a 2 mm de diámetro.  Rara vez, una glándula sebácea solitaria puede sufrir hiperplasia adenomatosa y se presenta clínicamente como una lesión amarillenta discreta, ligeramente elevada, que mide de 5 a 10 mm de diámetro.
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  • 40. Nevo esponjoso blanco  El nevo esponjoso blanco, denominado también «gingivoestomatitis de pliegues blancos» y «nevo oral epitelial», es un trastorno hereditario autosómico dominante relativamente raro que se manifiesta como una lesión blanca de la mucosa oral.  Las lesiones son asintomáticas, blanquecinas ya menudo plegadas {arrugadas}.  Las lesiones pueden ser extensas y tener diversas localizaciones, incluyendo mucosa bucal, lengua , encías, paladar y suelo de la boca.  En algunos pacientes las lesiones pueden presentarse en otras superficies, como la mucosa del ano y las narinas.
  • 41.
  • 42. Leucoedema  Elleucoedema es una alteración del epitelio oral caracterizada por la acumulación de líquido {edema) en la capa de células espinosas.  La etiología de esta afección es actualmente desconocida.  Es tan frecuente en algunos grupos raciales que no se considera como enfermedad, sino más bien una variante de la normalidad  Característicamente, elleucoedema afecta bilateralmente a la mucosa bucal, aunque también pueden estar afectados los bordes laterales de la lengua.  Se encuentra en un 85 a 95% de individuos afroamericanos, pero sólo en un 40 a 45% de sujetos
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  • 44.
  • 46. Microglosia  Esta caracterizada por una lengua anormalmente chica.  Algunas veces esta asociada a un grupo de condiciones que manifiestan hipo-maduración mandibular.  Estos síndromes están acompañados aparte de hipodactilia e hipomelia.  El tratamiento dependerá dela naturaleza y severidad de la condición.
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  • 48. Macroglosia  Ocurre mas comúnmente en niños.  Puede provocar dificultad para comer.  A veces es acompañada de prognatismo.  El tratamiento y pronostico depende de la severidad y condicion.  Muchos casos no requieren tratamiento
  • 49.
  • 50. Anquiloglosia  La anquiloglosia, o «lengua fija», es una anomalía del desarrollo caracterizada por un frenillo lingual anormalmente corto y situado en la parte anterior que origina una restricción intensa de los movimientos de la lengua y deterioro del habla.  El frenillo lingual anormal une a veces la punta de la lengua a la encía lingual anterior, sometiendo a tensión el tejido gingival y produciendo enfermedad gingival y periodontallocalizadaen la región de la inserción del frenillo.  La anquiloglosia se trata con éxito mediante reinserción quirúrgica del frenillo lingual.