Este documento describe varias alteraciones del desarrollo de los tejidos blandos bucales, incluyendo la hemiatrofia facial, hemihipertrofia labial, fositas labiales y comisurales congénitas, labio doble, apéndice de frenillo, fisura labial, fisura palatina, microglosia, macroglosia, anquiloglosia y lengua hendida. También se mencionan varios síndromes asociados como el síndrome de Beckwith-Wiedemann, síndrome de Proteus
5. Características clínicas
Primeras 2 décadas de vida
Comienza con atrofia de piel y
estructuras subcutáneas
Afecta mas a mujeres
Desviación de boca y nariz
6. La atrofia de labio superior puede hacer
evidentes los dientes maxilares
Atrofia unilateral de lengua
Mordida posterior abierta
9. Cuando la asimetría se detiene al nacer,
se hace evidente en la niñez
El crecimiento se acentúa en la pubertad
10. Síndromes asociados con
hemihiperplasia
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
Neurofibromatosis
Síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber
Síndrome de Proteus
Síndrome de McCune-Albright
Síndrome nevus epidérmicos
Mixoplioidia triploide/diploide
Síndrome de Langer-giedion
Síndrome de múltiples exostosis
Síndrome de Maffucci
Síndrome de Olier
Displasia segmental odontomaxilar
11. Síndrome de
Beckwith-
Wiedemann
Es un trastorno congénito
(presente al nacer) del
crecimiento que provoca un
tamaño corporal grande,
órganos grandes y otros
síntomas.
12. Síndrome de
Proteus
El Síndrome de Proteus es una
enfermedad congénita que
causa un crecimiento excesivo
de la piel y un desarrollo anormal
de los huesosnormalmente
acompañados de tumores en
más de la mitad del cuerpo.
13. Síndrome de
Ollier
Un desorden del crecimiento
distal de los huesos en los que
se observan masas
cartilaginosas no osificadas
dispersas por todo el esqueleto
produciendo toda una
variedad de malformaciones, y
asimetrías debidas a las
diferentes longitudes de los
huesos.
14. Displasia segmental
odontomaxilar
La displasia odontomaxilar
segmentaria (SOD) es un
trastorno poco frecuente,
caracterizado por el
agrandamiento unilateral del
hueso alveolar y la encía del
maxilar superior izquierdo o
derecho en la región que
incluye desde la parte posterior
de los caninos hasta la
tuberosidad del maxilar.
16. Fositas labiales y comisurales
congénitas
Pueden heredarse como rasgos
autosómicos dominantes
Fosa labial comisural
Fosa labial paramedial
17. Fosa labial paramedial
En la parte paramedial del bermellón
Invaginaciones congénitas, con tractos
ciegos o conductos salivales ectópicos
Orificio superficial (poro) 1-3 mm
Profundidad 5-15 mm
18. Labio inferior mas común
Puede asociarse con labio leporino
(síndrome de Van der Woude)
Única o bilateral
21. No suelen presentar problemas clínicos
Extirpación por motivos estéticos
No requieren tratamiento
22. Labio doble
Deformidad
Pliegue horizontal de tejido mucoso
superfluo
Cara interna del labio superior
Congénito o adquirido
23. Asociado a blefarocalasia y síndrome de
Ascher
Extirpación por motivos estéticos
No suele requerir tratamiento
24. Apéndice de frenillo
Fragmento superfluo de tejido mucoso
Frenillo labial del maxilar superior
Sin función conocida
25. Asociado a Hiperplasia fibrosa adquirida
Se extirpa y se somete a estudio
anatomopatológico
26. Fisura labial
(labio hendido)
Anomalía congénita más frecuente en la
cara
Alteración de la mesodermización de los
procesos nasales medios con los procesos
maxilares
Más frecuente en hombres
27. Se relaciona con la edad de la madre
Puede abarcar el proceso alveolar y
llegar al paladar
Unilateral o bilateral
28. Fisura palatina
(paladar hendido)
Suele ir acompañada de labio hendido
Mayor afectación a la mujer
No se relaciona con la edad de la madre
29. Puede solo afectar la úvula
Falta de fusión de los procesos palatinos
laterales entre si o con el tabique nasal o
con el paladar primario
30. Cuando el labio fisurado va
acompañado de paladar hendido se
denomina fisura labio-palatina
31. Origen genético: síndrome
de Patau
- Labio y paladar hendido
- Polidactilia
- Defectos oculares
- Sordera
- Muerte neonatal
36. Congénita: síndrome de Down, síndrome
de Beckwith-Wiedemann y síndrome de
neoplasia endócrina múltiple.
Secundaria: tumores (linfoangioma,
hemangioma o neurofibroma)
37.
38. Anquiloglosia
Lengua fija
Frenillo lingual
anormalmente corto
Restricción intensa de
movimientos
Tratamiento: reinserción
quirúrgica del frenillo
lingual
39.
40. Lengua hendida o fisurada
Múltiples fisuras en el dorso lingual
Sólo una en la línea media de la lengua
Generalmente asintomática
Falta de fusión de las protuberancias
linguales