La patología neuromuscular incluye desmielinización segmentaria de los nervios periféricos y atrofia muscular por denervación, así como miopatía. La desmielinización segmentaria causa disfunción en las células de Schwann o daño a la vaina de mielina sin afectar el axón. La degeneración axonal y atrofia muscular involucran destrucción primaria del axón con secundaria desintegración de la vaina de mielina. La regeneración axonal y reinervación muscular permiten la recuperación de

1. Patología
Neuromuscular

2. Respuestas a lesión:
• Nerviosa periférica
oDesmielinación segmentaria.
oDegeneración axonal (
regeneración o reinervación).
• Músculo-esquelético
oAtrofia por denevación.
oMiopatía.

4. Desmielinación
Segmentaria
• Disfunción de cel. Schwann (Sx. Guillain-Barré) o
daño a la vaina de mielina.
• No hay anormalidad primaria en el axón.
• Formación de mielina de ↓ calidad.
• Neuropatías desmielinizantes crónicas  lesión
axonal.

5. Degeneración axonal y
atrofia muscular
• Destrucción axonal
primaria con secundaria
desintegración de la vaina
de mielina.
• Trauma / isquemia o
neuropatía + axonopatía.

7. Regeneración axonal
• Muñón proximal brota y se elonga.
• Utilizan a las cel. Schwann vacantes como guía.
• 1mm al día.
• Axones

8. Reinervación muscular
• Axones de motoneurona vecina (sana) inervan a
fibras musculares denervadas.

9. Lesión muscular (resp)
• Necrosis segmentaria. Destrx de miocitos 
miofagocitosis (Mø)  deposición de colágeno e
infiltración grasa.
• Vacuolación, alt de prot estruct u organelos, y
acumulación de depósitos citoplásmicos.
• Regeneración. Cel satélite proliferan y
reconstituyen la porción de la fibra destruida.
• Hipertrofia. ↑ cargas.

10. Farmacología
Neuromuscular

11. Curare y sus derivados
• Claude Bernard 1850.
• Los antagonistas competitivos se combinan con el
receptor nicotínico Ach al nivel de la membrana
postsináptica  bloqueo competitivo.
• La fibra muscular sigue reaccionando a la
estimulación eléctrica.

13. • A dosis adecuadas (bloq compet IV) debilidad
motora  parálisis flácida total.
• Musc peq mov rápidos (ojos, max inf y laringe),
extremidades y tronco; intercostales y diafragma.
• Recuperación inversa (diafragma, intercostales…).

14. Accion RM Despolarizantes
• Similan efecto de Ach – Agonista.
• Succinilcolina: 2 moléculas de Ach unidas.
• Acción Bifásica.
• No son susceptibles a hidrólisis por
acetilcolinesterasa.

15. • Mecanismo de acción depende de canales de Na
dependientes de voltaje.
• 2 compuertas: dependiente de voltaje y tiempo.
• Sch despolariza rápidamente y continuamente la
placa NM.

16. • Flujo inicial de iones Na: contracción muscular
• Cierra puerta dependiente de tiempo: Relajación
muscular.
• Canales de Na mas allá de zona perisinaptica en
reposo.

17. Fármacos que pueden inducir
desensibilizacion del receptor

18. Tizanidina
• Acción central derivado del benzotiadiazol con
actividad miotonolítica.
• Análogo de la clonidina.
• Actúa por estimulación presináptica alfa-2 central,
a la vez que potencia la inhibición noradrenérgica
de los reflejos polisinápticos.

19. Carisoprodol
• Metabolito activo del meprobamato.
• Bloqueo de la actividad neuronal en la formación
reticular descendente y en la médula espinal.
• Efecto anticolinérgico y antipirético.
• Efecto en 30min, dura 4-6hr. (Vida media 8hr).
• Metab hepático, por el citocromo P450 (CYP)2C19.

20. Metocarbamol
• Es un carbamato derivado de guaifenesina.
• El mecanismo de acción del metocarbamol aún no está
completamente aclarado, pero al parecer actúa
mediante su acción depresora del SNC.
• No tiene acción directa sobre la placa motora.
• Vida media de 0,9-1,8 horas.
• Metab en el hígado por dealquilación e hidroxilación

21. Ciclobenzapirina
• Relacionado estructuralmente con los antidepresivos
tricíclicos (ATC).
• SNC provocando efectos sedativos y relajantes sobre la
musculatura esquelética.
• No actúa directamente en la placa NM.
• Se elimina lentamente y su vida media es de 1 - 3 días.
• Presenta una alta unión a proteínas plasmáticas y es
metabolizada extensamente a glucurónidos
conjugados.

22. Esteroides
• Receptores citoplasmáticos intracelulares
específicos  estimulan o reprimen la trascripción
génica.
• Inducen la síntesis de lipocortina-1  inh activación
de fosfolipasa A2, (enzima que libera los ac grasos
poliinsaturados precursores de las PG y LTS y factor
de agregación plaquetaria (PAF)).

23. • Inh:
o Interacción Mø-Ls  inh liberación de IL-2.
o Activación de los LsT producida por Ag.
o Síntesis de citoquinas por los LsT activados.