Trastornos de la neurona motora, Universidad Mayor de San Simon

1. Síndrome de motoneurona
Dr. Carlos Eróstegui

2. Bases fisiológicas
• Sistema motor: encargado del movimiento
• Estructura que controla el sistema
neuromuscular:
– Unidad neuromuscular Neurona+UNM+músculo
– Medula espinal Reflejos medulares
– Vías descendentes desde corteza, GB,
cerebelo, tronco

3. Bases: neurona motora inferior
• Grupos musculares:
• agonistas – antagonistas
• Flexores-extensores
• Aductores - Abductores
Programados desde centros superiores
•Unidad Motora : una neurona motora y un grupo
de fibras musculares (10 a 2000).
–A mayor Nº de fibras musculares menor precisión de movimiento

4. Bases: corteza motora y NMS
Corteza primaria, corteza premotora y corteza suplementaria:
reciben información directa del tálamo, y corteza sensitiva e
indirectamente de cerebelo y GB

5. Bases: Vías
Piramidal
Dos sistemas: piramidal y
extrapiramidal
Piramidal: Neuronas desde la
corteza pasan por capsula interna,
tallo encefálico, pirámides
Tracto corticoespinal
50% cervical
20% torácicos
30% lumbar
Extrapiramidal: de GB y corteza por
vía antigua sin decusarse se
proyectan a sust. Reticular del
tronco del encéfalo y a MNI en
médula

6. Bases: Vías
extrapiramidal
Constituida por los
haces rubroespinal y
reticuloespinal

7. Enfermedad de la neurona motora
• Grupo de patologías progresivas que afectan las
células responsables de llevar el impulso a los
músculos.
• Dependiendo cual de las neuronas esté afectada
puede ser:
– Enfermedad de neurona motora superior,
– Enfermedad de neurona motora inferior
– Enfermedad de neurona motora superior e inferior

8. Clasificación internacional de
trastornos del SN
• Enfermedades agudas del sistema nervioso central
• Enfermedades atróficas
• Síndromes extrapiramidales
• Enfermedades degenerativas y desmielinizantes
• Enfermedades episódicas y paroxísticas
• Trastornos localizados de los nervios
• Neuropatías y polineuropatías
• Trastornos musculares y parálisis cerebral
• Otros trastornos del sistema nervioso central

9. Origen y lugares de las alteraciones del SN
Alteraciones neuronales
• alteraciones del
cuerpo neuronal
• alteraciones del axón
• Alteraciones de la glia

10. Origen y lugares de las alteraciones del SN
Alteraciones del cuerpo neuronal
• atrofia
• necrosis
• cromatolisis por alteración axonal
• alteraciones citoplasmáticas (ovillos
neurofibrilares)
• otros
Alteraciones del axón
• alteraciones de la mielina
• degeneración por sección
• degeneración secundaria a lesión
del cuerpo neuronal

11. Origen y lugares de las alteraciones del SN
Alteraciones de la Glia
• alteraciones de la
céluas de Schwan u
oligodendrocitos
mielina
• Alteración de astrocitos
• Alteración microglia

12. Origen y lugares de las alteraciones del SN (motor)
Ubicación de la Lesión:
1ª motoneurona (cuerpo)
Vía piramidal (axones)
2ª motoneurona (alfa)
Nervios periféricos (axones)
Placa neuro-muscular
Fibra muscular (efector)
Lesión de la 1ª Neurona:
Una lesión aguda puede producir P.F. al
comienzo. Luego sobreviene la espasticidad.
Ej.:
Traumatismos medulares.
Compresiones medulares agudas.
Mielitis (inmunológica, infecciosa, etc.).
Lesión de la 2ª Neurona - Soma:
Su pérdida origina P.F.A. y lleva a la atrofia de la
Unidad Motora.
Etiología:
Poliomielitis.
Mielitis Transversa Aguda Ascendente(M.T.A.).
Traumatismos y compresiones medulares.
Lesión de la 2ª Neurona - Axon:
•Se conocen como neuropatías periféricas.
•Son componentes de pares craneales y
raquídeos.
•Al trastorno motor, puede acompañarse,
síntomas sensitivos y autonómicos.
•Gran variedad sindromática.
•Gran variedad etiológica.

13. Clasificación de las alteraciones del SN (motor)
Clasificación según lesión A.-P.:
Mielinopatías. Las que afectan específicamente la mielina
Axonopatías. Las que afectan el axón pero no la mielina
Axono-mielinopatías. Afectan los dos
Clasificación según síndrome:
Mononeuropatía. Un solo nervio
Mononeuropatía Múltiple. Varios nervios de forma dispersa
Polineuropatía. Varios nervios de forma simétrica

14. Enfermedades desmielinizantes del sistema
nervioso central. Esclerosis múltiple
Las enfermedades desmielinizantes se caracterizan por un proceso
patológico dirigido contra la mielina sana, a diferencia de las
dismielinizantes, en las cuales se produce una formación
inadecuada de la mielina.
Las enfermedades desmielinizantes se clasifican según su curso
clínico en monofásicas y polifásicas si cursan en brotes.
Monofásicas: encefalomielitis aguda diseminada, la esclerosis concéntrica de
Baló, la enfermedad de Marburg, la leucoencefalitis hemorrágica aguda y la
mielitis transversa
Polifásicas: esclerosis múltiple, la neuromielitis óptica, la esclerosis múltiple
opticoespinal, etc.

15. Síndrome de NMS: lesión
en cualquier nivel de la vía
piramidal.
Puede ser :
• Haces Cortico espinal
• Haces cortico nucleares
Causas:
Infarto
Hemorragia
Tumor
Infección
Degeneración por otra
causa
Corteza
Capsula interna
Mesencéfalo
Bulbo raquídeo
Medula espinal
Enfermedad de la neurona motora superior

16. Características clínicas
• SMNS: Agudo Síntomas son consecuencia de
la disfunción de la NMS
– Parálisis (paresia o plejía) flácida
– Hiporrreflexia
– Tono muscular disminuido
– Reflejos cutáneos disminuidos
– No fibrilaciones ni fasciculaciones
El SMNS agudo pasa a ser posteriormente crónico

17. Lesión del haz corticoespinal
• Trastornos del tono muscular
• Paresia y parálisis
Lesión arriba de pirámide
produce parálisis
contralateral
Lesión arriba de C5 afecta
MS
Lesión arriba de L1 debilidad
en MI

18. Alteraciones motoras según lugar de la lesión
del haz corticoespinal
Lugar de lesión Alteración muscular
Corteza motora área 4 de
Brodman
Hipotonía y debilidad de músculos
distales
Corteza premotora área 6 Debilidad, espasticidad y aumento
de reflejos
Corteza motora complementaria Prensión involuntaria
Resección áreas 4 y 6 y SB Parálisis completa y permanente .
Espasticidad
Fascículo piramidal bulbo Hemiplejia flácida inicial
Pedúnculo cerebral
(mesencéfalo)
Debilidad y Babinsky (no
espasticidad)

19. Características comunes de las lesiones del haz CE
• Siempre afecta grupos musculares nunca
músculos individuales
• Si hay movimiento, se preservan las relaciones
agonistas, antagonistas, sinergistas y fijadores
• La parálisis nunca abarca todos los músculos de
un lado del cuerpo
• Si la lesión es por arriba del núcleo del facial
(puente) se afectan más los músculos del brazo y
mano y menos los del MI, y músculos de la
lengua y parte baja de la cara (Ley de Bradbent).

20. Características clínicas
• SMNS Crónico: Síntomas son consecuencia de la liberación de la
neurona inferior
– Parálisis (paresia o plejía) espástica
– Hiperrreflexia
– Tono muscular aumentado
– Reflejos cutáneos disminuidos
– Aparición de reflejos patológicos (Babinski)
– Sincinesia y clonos
– No fibrilaciones ni fasciculaciones
– Atrofia por desuso (en largo tiempo)
Características de la Espasticidad:
•Predilección para afectar ciertos grupos musculares (antigravitatorios: Flexores
brazos y extensores pierna)
• Patrón específico de reacción de los músculos (resistencia aumenta linealmente
con velocidad de estiramiento. Signo de la navaja de muelle)
•Exageración de los reflejos OT

21. Lesión del haz cortico nuclear:
Características clínicas
• Fibras cortico nucleares. Parálisis (paresia o
plejía) espástica de:
• Movimientos del ojo (mesencéfalo y puente (III
y IV y VI par)
• Cara (V y VII par)
• Lengua (XII par)

22. Síndrome de neurona motora inferior
Síndrome de NMI:
lesión en cualquier
nivel de la vía de la
Neurona inferior
Causas:
Compresión
Sección
Infección
Degeneración por
otra causa
Neurona
Raíz
Nervio periférico

23. Características clínicas
• SMNI: Síntomas son consecuencia de la
disfunción de la NMI
– Parálisis (paresia o plejía) flácida dependiendo del
lugar de la lesión
– Hiporrreflexia en algunos reflejos dependiendo
del lugar de la lesión
– Tono muscular disminuido en grupos musculares
dependiendo del lugar de la lesión
– Fibrilaciones y fasciculaciones en grupos
musculares

25. Cuando se secciona el axón, se interrumpe la
comunicación de la porción distal, con el
cuerpo neuronal produciéndose:
Degeneración walleriana: distal a la lesión
Degeneración primaria, retrógrada,
proximal a la lesión.
El tiempo que tarda en producirse el proceso
degenerarivo varía en fibras
sensitivas/motoras, mielinizadas o no.
Proceso de lesión y regeneración de nervio periférico
Si la lesión es tan grave que se interrumpe el tubo
endoneural, los brotes reparativos “se pierden”,
progresan a la deriva y se produce un neuroma.
Regeneración: comienza a las 3-4 semanas, si se
conserva íntegro el tubo neural. En el sitio de la
lesión aparece el tubo endoneural ocupado por
células de Schwann. Los brotes reparativos del
muñón axonal progresan aprox. 1mm al día.

26. Proceso de lesión y regeneración de nervio periférico
Se desintegra la parte del axón que ha
quedado sin contacto con el cuerpo
neuronal y se destruye la mielina que es
fagocitada por las células de Schwann y
los macrófagos. Todo este proceso se
conoce con el nombre de degeneración
walleriana. Al final, las células de
Schwann se ordenan en columnas dentro
de los tubos endoneurales, las cuales
quedan preparados para recibir un nuevo
axón.

27. Etiología
Los nervios periféricos se pueden lesionar
por un agente:
• Traumático: mecánicas, térmicas, químicas
postinyección…
• Inflamatorio
• Isquémico
• Tumoral: neurofibroma, schwannoma o
neurofibrosarcoma.
Proceso de lesión y regeneración de nervio periférico
Tracción: el 21% de las fracuturas /luxaciones asocian una lesión
neurológica. Entre las más frecuentes:
• Luxación de hombro con lesión del nervio circunflejo (axilar)
• Fractura húmero con lesión del nervio radial
• Fracción o luxación del codo con lesión del interóseo posterior
• Fractura o luxación de la muñeca con lesión del nervio mediano
• Lesiones ligamentosas de rodilla con lesión de CPE (nervio peroneo
común)
• Luxación de cadera con lesión del nervio ciático o Compresión: se
unen mecanismos traumáticos e isquémicos.

28. Alteraciones SNP
Clasificación
Seddon: 3 categorías de lesión: neuropraxia,
axonotmesis y neuronotmesis
Sunderland: 5 grados (axonotmesis subdividida en 3
según endo, peri o epineuro intacto)
• Neuropraxia: daño localizado en la mielina (a
menudo por compresión) con axón indemne sin
degeneración distal
• Axonotmesis: disrupción de axón y mielina, con
epineuro indemne
• Neurotmesis: disrupción completa del nervio.
Mal pronóstico. Suele ser necesario reparar el
nervio. Existe degeneración walleriana.

29. Clasificación lesión nervio periférico

30. Enfermedades desmielinizantes del sistema
nervioso central. Esclerosis múltiple
Las enfermedades desmielinizantes se caracterizan por un proceso
patológico dirigido contra la mielina sana, a diferencia de las
dismielinizantes, en las cuales se produce una formación
inadecuada de la mielina.
Las enfermedades desmielinizantes se clasifican según su curso
clínico en monofásicas y polifásicas si cursan en brotes.
Monofásicas: encefalomielitis aguda diseminada, la esclerosis concéntrica de
Baló, la enfermedad de Marburg, la leucoencefalitis hemorrágica aguda y la
mielitis transversa
Polifásicas: esclerosis múltiple, la neuromielitis óptica, la esclerosis múltiple
opticoespinal, etc.

31. Esclerosis múltiple
Sus síntomas comprenden también los del SMNS
• parestesias, debilidad, diplopia,
• alteraciones de la visión, nistagmos, disartria, ataxia,
alteraciones de la
• sensibilidad profunda, disfunción vesical, alteraciones
emocionales y deterioro cognitivo
Esclerosis múltiple. Enfermedad desmielinizante del SNC que afecta
vías motoras y sensitivas.
Las lesiones suelen ser múltiples y están distribuidas por todo el sistema
nervioso central (SNC);
característicamente tienen distribución perivenular y se localizan más
frecuentemente en la sustancia blanca periventricular y subpial.
La hipótesis más aceptada actualmente postula que la EM es el resultado
de una determinada predisposición genética y de un factor ambiental no
conocidoque provocarían células T autorreactivas

32. Esclerosis múltiple
En la esclerosis múltiple las lesiones pueden presentarse en diferentes partes del SNC por lo
que causa una amplia variedad de síntomas y signos
Motor/cerebelo Sexual
Debilidad Disfunción eréctil
Espasticidad Disminución de la libido
Incoordinación Disminución de la lubricación vaginal
Ataxia
Disartria Visual
Disfagia Neuritis óptica
Sensorial Oftalmoplejía Nistagmus
Adormecimiento/parestesia
Dolor Afectivo/Cognitivo
Signo de Lhermitte Memoria
Neuralgia del trigémino Atención Concentración
Vejiga Secuencia
Urgencia Solución de problemas
Frecuencia Depresión
Incontinencia Labilidad emocional/euforía
Retención Fatiga
Intestino Intolerancia al calor
Constipación

33. Diagnóstico EM
•Demostración de daño en la sustancia blanca
que ocurra en múltiples áreas en más de una
ocasión (diseminación en tiempo y espacio).
•Pacientes con evidencia clínica objetiva de una
o varias lesiones
•Estudios de Resonancia magnética, que
demuestren dos o más lesiones consistentes
con esclerosis múltiple más LCR y potenciales
evocados visuales positivos.

34. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA)
Enfermedad neurodegenerativa progresiva caracterizada por la destrucción
paulatina en largo tiempo de la MNS que afecta principalmente a las
motoneuronas del córtex, el troncoencéfalo y la médula espinal y de la MNI.
Se desconoce la etiología. Hipótesis propuestas:
• Excitotoxicidad por glutamato (el riluzol, único medicamento aprobado en la
• actualidad para el tratamiento de la ELA, inhibe la transmisión glutamatérgica).
• Estrés oxidativo y aumento formación de radicales libres.
• Alteración del transporte axónico y/o estructura de los neurofilamentos
• Procesos autoinmunes
• Activación procesos pro-apotosis
Sus síntomas son por tanto de SMNS y SMNI
debilidad y atrofia muscular progresivas, que puede afectar a la musculatura espinal
y/o bulbar.
Los calambres musculares y las fasciculaciones
Característicamente, Excepto raros casos cursa sin alteraciones mentales,
sensitivas, sensoriales ni esfinterianas

35. Diagnóstico
• Anamnesis.
• TAC. Descarta procesos compresivos u hemorrágicos
• Resonancia magnética.
• Electroneuromiografia: Prueba para explorar la función
neuromuscular. Mide VC y actividad muscular
El diagnóstico de ELA requiere la presencia de:
• signos clínicos, neurofisiológicos o neuropatológicos de
afectación de motoneurona inferior,
• signos clínicos de afectación de motoneurona superior,
• síntomas y los signos, constatados por la historia y
exploración clínica, deben tener carácter progresivo, con
afectación sucesiva de diferentes regiones anatómicas

36. Enfermedades dismielinizantes
Las se caracterizan por una formación inadecuada de la
mielina o por una afectación de los mecanismos moleculares
para mantenerla.
•Leucodistrofia metacromática es la entidad más frecuente
y se caracteriza por la deficiencia de una enzima
denominada arilsulfatasa, esencial para el metabolismo de
la mielina.
•Adrenoleucodistrofia
•Enfermedad de Refsum
•Enfermedad de Canavan
•Enfermedad de Alexander o leucodistrofia fibrinoide
Enfermedad de Krabbe
•Enfermedad de Tay-Sachs
•Otras

37. Diagnóstico
• Anamnesis
• Potenciales evocados:
• Resonancia magnética nuclear

38. Gracias