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Enfermedad de RibbingHiperostosis Esclerosante en Tibia      Dr. Javier Orovio de Elízaga                                 ...
AP / 06-10   AP / 01-11   L / 06-10   L / 01-11                                                  2
Presentamos el caso clínico de una mujer de 38 años que acude al centro con un cuadro dedolor en pierna izquierda, sin ant...
Presentamos el caso clínico de una mujer de 38 años que acude al centro con un cuadro dedolor en pierna izquierda, sin ant...
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Gammagrafia óseaLesión hipermetabolica de características heterogéneas y bordes mal definidos, que noparecen insuflar la c...
TACEs practica TAC de la tíbia esquerra en el pla axial amb reconstruccions coronal, sagital i de 3D.Amb les imatges obtin...
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RMNde cama mitjançant talls axials, coronals i sagitals utilitzant seqüències potenciades en STIR, SE T1 i T2.Amb les imat...
RMNde cama mitjançant talls axials, coronals i sagitals utilitzant seqüències potenciades en STIR, SE T1 i T2.Amb les imat...
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RehistoriadaLa paciente, explica un antecedente familiar por parte de una prima lejana que fueintervenida de un cuadro atí...
RehistoriadaLa paciente, explica un antecedente familiar por parte de una prima lejana que fueintervenida de un cuadro atí...
RehistoriadaLa paciente, explica un antecedente familiar por parte de una prima lejana que fueintervenida de un cuadro atí...
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Estudio Anatomo-Patológicocorroboro el diagnostico de enfermedad de ribbing                                               ...
Estudio Anatomo-Patológico           corroboro el diagnostico de enfermedad de ribbing                            Postoper...
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La enfermedad de Ribbing o esclerosis diafisaria múltiple hereditariaFue descrita como entidad, por primera vez por Ribbin...
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    1. 1. 1
    2. 2. Enfermedad de RibbingHiperostosis Esclerosante en Tibia Dr. Javier Orovio de Elízaga 1
    3. 3. AP / 06-10 AP / 01-11 L / 06-10 L / 01-11 2
    4. 4. Presentamos el caso clínico de una mujer de 38 años que acude al centro con un cuadro dedolor en pierna izquierda, sin antecedente traumático previo, de aparición progresiva yconstante, aparentemente de predominio nocturno y alteración del ritmo del sueño.Evaluada en principio en otro centro de una posible osteomielitis que se descarto, fracturade stress ó osteoma-osteoide. AP / 06-10 AP / 01-11 L / 06-10 L / 01-11 2
    5. 5. Presentamos el caso clínico de una mujer de 38 años que acude al centro con un cuadro dedolor en pierna izquierda, sin antecedente traumático previo, de aparición progresiva yconstante, aparentemente de predominio nocturno y alteración del ritmo del sueño.Evaluada en principio en otro centro de una posible osteomielitis que se descarto, fracturade stress ó osteoma-osteoide. AP / 06-10 AP / 01-11 L / 06-10 L / 01-11 RX Revelo un engrosamiento cortical endomedular + insuflación cortical periostal en el tercio medio sin interrupción de la misma, se constata extensión longitudinal a nivel diafisario. No evidencia de nidus a nivel diafisario 2
    6. 6. 3
    7. 7. Gammagrafia óseaLesión hipermetabolica de características heterogéneas y bordes mal definidos, que noparecen insuflar la cortical.Situada en 1/3 medio de diáfisis tibial izquierda. No se observan otras alteraciones en el restode estructuras óseasLas características gammagraficas no pueden descartar una etiología de malignidad 3
    8. 8. TACEs practica TAC de la tíbia esquerra en el pla axial amb reconstruccions coronal, sagital i de 3D.Amb les imatges obtingudes s´observa una extensa esclerosis de contorns irregulars a nivell endomedular i periostal delterç mig de la diafisi de la tíbia, compatible amb una displàsia òssia esclerosant, com primera possibilitat.
    9. 9. 5
    10. 10. RMNde cama mitjançant talls axials, coronals i sagitals utilitzant seqüències potenciades en STIR, SE T1 i T2.Amb les imatges obtingudes sobserva una àrea irregular de 7 cm de longitud en direcció cranio-caudal, amb buit de senyal en totes lesseqüències amb afectació endomedular a nivell del terç mig de la diafisi de la tíbia esquerra, acompanyada de reacció periostal. S´aprecia una afectació de teixits tous edematosa al voltant. Troballes compatibles amb una displàsia òssia esclerosant. També es presentauna altra lesió de 10 mm de mateixes característiques que l´anterior a la diafisi de la tíbia contralateral.La resta de les estructures músculo-esquelétiques no mostra alteracions significatives.CONCLUSIÓ:Troballes compatibles amb una displàsia òssia esclerosant. 5
    11. 11. RMNde cama mitjançant talls axials, coronals i sagitals utilitzant seqüències potenciades en STIR, SE T1 i T2.Amb les imatges obtingudes sobserva una àrea irregular de 7 cm de longitud en direcció cranio-caudal, amb buit de senyal en totes lesseqüències amb afectació endomedular a nivell del terç mig de la diafisi de la tíbia esquerra, acompanyada de reacció periostal. S´aprecia una afectació de teixits tous edematosa al voltant. Troballes compatibles amb una displàsia òssia esclerosant. També es presentauna altra lesió de 10 mm de mateixes característiques que l´anterior a la diafisi de la tíbia contralateral.La resta de les estructures músculo-esquelétiques no mostra alteracions significatives.CONCLUSIÓ:Troballes compatibles amb una displàsia òssia esclerosant. 5
    12. 12. 6
    13. 13. RehistoriadaLa paciente, explica un antecedente familiar por parte de una prima lejana que fueintervenida de un cuadro atípico en la misma extremidad con el diagnostico deesclerosis diafisaria múltiple compatible con enfermedad de Ribbing.Con las pruebas realizadas y con la presunción de esclerosis localizada en diáfisistibial izquierda se programa intervención quirúrgica con el fin de realizar un fresadoendomedular. Debido a la obliteración completa de la diáfisis se realizó una ventanaósea para el paso de la guía de fresado (remitiendo para estudio anatomo-patológicola pieza ósea) y una vez reapermeabilizado el canal medular tibial se aplico clavo T2. 6
    14. 14. RehistoriadaLa paciente, explica un antecedente familiar por parte de una prima lejana que fueintervenida de un cuadro atípico en la misma extremidad con el diagnostico deesclerosis diafisaria múltiple compatible con enfermedad de Ribbing.Con las pruebas realizadas y con la presunción de esclerosis localizada en diáfisistibial izquierda se programa intervención quirúrgica con el fin de realizar un fresadoendomedular. Debido a la obliteración completa de la diáfisis se realizó una ventanaósea para el paso de la guía de fresado (remitiendo para estudio anatomo-patológicola pieza ósea) y una vez reapermeabilizado el canal medular tibial se aplico clavo T2. 6
    15. 15. RehistoriadaLa paciente, explica un antecedente familiar por parte de una prima lejana que fueintervenida de un cuadro atípico en la misma extremidad con el diagnostico deesclerosis diafisaria múltiple compatible con enfermedad de Ribbing.Con las pruebas realizadas y con la presunción de esclerosis localizada en diáfisistibial izquierda se programa intervención quirúrgica con el fin de realizar un fresadoendomedular. Debido a la obliteración completa de la diáfisis se realizó una ventanaósea para el paso de la guía de fresado (remitiendo para estudio anatomo-patológicola pieza ósea) y una vez reapermeabilizado el canal medular tibial se aplico clavo T2. 6
    16. 16. 7
    17. 17. Estudio Anatomo-Patológicocorroboro el diagnostico de enfermedad de ribbing 7
    18. 18. Estudio Anatomo-Patológico corroboro el diagnostico de enfermedad de ribbing Postoperatorio inmediatoConstato mejoría significativa del cuadro algico de predominio nocturno y a lostres meses postop. la paciente realiza una vida normal, sin necesidad de muletapara la deambulación ni medicación analgésica. 7
    19. 19. 8
    20. 20. La enfermedad de Ribbing o esclerosis diafisaria múltiple hereditariaFue descrita como entidad, por primera vez por Ribbing en 1949, forma partede las displasias óseas esclerosantes que afectan la osificaciónintramembranosa.Presenta un patrón hereditario autosómico recesivo caracterizado por laaparición en las diáfisis de los huesos largos y afectando estructuras óseasmaduras, no antes de la pubertad.El caso de la familiar de nuestra paciente ha sido publicado en la Rev OrtpTraumatol. 2008;52:322-5. - vol.52 num 05 8

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