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¿El SPP aparece repentina, o
                   gradualmente?
                                     Febrero, 2008

                            Por Sergio Augusto Vistrain




Los síntomas del Síndrome Post-Polio (SPP) “suelen comenzar de manera insidiosa,
aunque en ocasiones lo hacen tras un accidente menor, un aumento de peso o un
agravamiento de un proceso médico previo" (Bouza, 2006).

Si se busca una explicación a por qué ese tipo de eventos pueden “disparar” el SPP, lo
primero con lo que uno se topa es con que existe cierta controversia con respecto a la
propia definición del síndrome, pues, mientras Halstead afirmó primero que la presencia
de dolor en articulaciones y la intolerancia al frío eran suficientes para un diagnóstico de
SPP, y luego rectificó agregando a la lista la nueva debilidad muscular, como criterio
obligatorio, Dalakas, por su parte, propuso que no se diera tal diagnóstico, a menos que
se pudiera verificar en el paciente la presencia de una nueva atrofia muscular. No
obstante, luego se ha podido demostrar que “muchos pacientes reportan una sensación
de debilidad muscular antes de que la nueva atrofia pueda ser detectada a través del
examen clínico” (Farbu et al, 2006).

Así entonces, se ha convenido en que la nueva debilidad muscular es el síntoma cardinal
del SPP, es decir el que lo caracteriza (Halstead, 2006, pp. 7-8, Silver & Aiello, 2002).

Ahora bien, este síntoma, la nueva debilidad, es consecuencia de una pérdida de
neuronas motoras “exageradamente rápida”, en comparación con la degeneración
normal asociada a la edad (Farbu, et al, 2006), la cual deriva, a su vez, en una
progresiva denervación muscular (Michael & Whitley, 2004, pp. 102-103), que ya no
puede ser compensada por el proceso normal de reinervación (Silver & Aiello, 2002).
“La nueva debilidad muscular aparece cuando los mecanismos
           compensatorios dejan de ser suficientes y ocurre cuando la
           Macro Unidad Motora excede 20 veces su tamaño
           normal”(Farbu, et al, 2006).

En otras palabras, cuando una neurona motora muere, las fibras musculares que
inervaba, y con las cuales constituía una Unidad Motora (ver Eufracio & Vistrain,
2005), son reinervadas (adoptadas) por las motoneuronas vecinas, devolviéndoles así su
funcionalidad.

En este proceso de denervación-reinervación, las Unidades Motoras se van haciendo
cada vez más y más grandes, es decir la cantidad de fibras musculares que inerva una
sola neurona motora es cada vez mayor a lo normal, hasta llegar a un límite máximo, a
partir del cual las fibras que van quedando denervadas ya no pueden ser reinervadas por
otras motoneuronas, quedando huérfanas, y perdiendo su funcionalidad, con lo que el
músculo del que forman parte pierde fuerza, es decir, se debilita (Farbu, et al, 2006,
León Rega, 2005).

Ahora bien, si el proceso de denervación es gradual, el debilitamiento muscular
asociado a ésta tiene forzosamente esa misma característica, es decir, es gradual. ¿Por
qué entonces se dice que eventos específicos pueden “disparar” el SPP?.

           “Una de las características de muchos sobrevivientes de la polio
           es su habilidad para parecer normales o funcionar a un
           extraordinariamente alto nivel de desempeño sobre relativamente
           pocos músculos en buen estado. La naturaleza aleatoria y
           dispersa de las deficiencias motoras y la inexplicable habilidad
           del cuerpo para compensar con una función muscular y articular
           no-convencional es lo que hace posible tal desempeño. En esta
           situación, la aparición tardía de la debilidad de un simple
           músculo crítico, frecuentemente rompe un delicado balance que
           se ha mantenido por años. El rompimiento de ese balance puede
           resultar en una desproporcionada pérdida de funcionalidad que
           puede ser psicológicamente devastadora” (Halstead, 2006, p.
           28).

Dalakas y colaboradores (1986) se preguntaron alguna vez a qué velocidad avanza esa
progresiva pérdida de la funcionalidad y, a lo largo un período de 8.2 años, dieron
seguimiento a un grupo de pacientes con síntomas neuromusculares postpoliomielíticos.
Al final concluyeron que la nueva debilidad muscular progresa a razón de 1% anual, lo
que querría decir que, si hoy puedo, por ejemplo, cargar una masa de no más de 10 kg,
dentro de 10 años podré cargar una de no más de 9 kg, aunque puede ser que no lo
note. Pero en un período de 40 años seré capaz de cargar una masa de no más de 6 kg, y
esa diferencia seguramente sí la notaré.

Pero veamos esto gráficamente, recurriendo para ello a un ejemplo, tal vez burdo, pero
ilustrativo de cómo es que el SPP se deja sentir.

Imaginemos que los dedos de la mano son las Unidades Motoras que constituyen un
músculo y que éste músculo realiza una función, una tarea para la cual fue diseñado.

En este ejemplo, la tarea a realizarse consiste en sujetar un objeto, tal como se observa
en la figura 1. Tarea que se realiza sin ninguna dificultad.




                         Fig 1. La tarea se realiza sin dificultad.


Si, a consecuencia del mencionado proceso de denervación (ver fig. 2), una Unidad
Motora (representada en este ejemplo por el dedo meñique) deja de funcionar, el
músculo (representado aquí por la mano) podrá seguir realizando la tarea prácticamente
con la misma facilidad, por lo que el individuo no se percata del fenómeno que se está
gestando en su cuerpo, aún cuando las Unidades Motoras funcionales tienen cada una
que hacer un esfuerzo ligeramente mayor a aquel para el cual fueron originalmente
diseñadas.




                         Fig 2. El grado de dificultad es prácticamente el
                                mismo.


Si con el paso del tiempo (ver fig. 3), es decir, de manera gradual, otra Unidad Motora
(dedo anular) deja también de funcionar, el músculo continuará siendo capaz de realizar
esa tarea, casi con la misma facilidad, es decir, con un grado de dificultad mínimamente
mayor al que tenía en el momento anterior, pese a que ahora son tres, de las cinco
Unidades Motoras originales, las que tienen que realizar el trabajo de todo el músculo.
En este punto, el individuo difícilmente se percata de que ya dos quintas partes de su
músculo han dejado de funcionar pero, aún así, las partes funcionales ya tienen un estrés
mayor al normal; un estrés por sobreuso.




                         Fig 3. La funcionalidad se percibe intacta.


Si una Unidad Motora más (dedo medio) pierde su funcionalidad (ver fig. 4), el músculo
mantendrá la capacidad para realizar la misma tarea, aunque el esfuerzo que toca a cada
una de las Unidades Motoras funcionales es considerablemente mayor al que
normalmente les tocaría. En este momento, si el músculo no logra compensar
adecuadamente la falta de tres quintas partes de su funcionalidad, es posible que el
individuo se percate por primera vez de cierta debilidad, mas, como quiera, podrá seguir
realizando la tarea (sujetar el objeto).




                         Fig 4. Con cierto grado de dificultad, la funcionalidad
                                se mantiene


Imaginemos que el individuo pasa mucho tiempo en ese estado, tal vez el resto de su
vida, y se acostumbra; se adapta exitosamente a su nueva condición. Una condición que,
dado el daño original causado por el virus de la poliomielitis en su Sistema Nervioso
Central, podría mantenerse ad infinitum, y no deteriorarse más.

Imaginemos entonces (ver fig. 5) que un evento equis (un accidente, una enfermedad,
etc.), provoca (no importa si de manera temporal o permanente) la incapacidad de
mantener la funcionalidad de una de las dos Unidades Motoras restantes (índice o
pulgar). ¿Qué pasará con el músculo completo (la mano)? Lógicamente perderá su
funcionalidad, es decir, ya no podrá continuar realizando aquella tarea. Será entonces
cuando el individuo tomará conciencia de que algo está ocurriendo o, mejor dicho, de
que algo ha ocurrido ya en su organismo. Algo que en realidad no se “disparó” a partir
de ese evento, sino que simplemente se hizo evidente cuando las Unidades Motoras
hasta ese momento funcionales sufrieron cierto daño, con lo que se rompió
definitivamente ese delicado equilibrio que había venido manteniendo al ajustarse
gradualmente a las nuevas condiciones.




                             Fig 5. El delicado equilibrio se rompe y se pierde la
                                    funcionalidad completa, haciéndose evidente
                                    la presencia del SPP.


En resumen, el SPP, si bien podría parecer que se “dispara” a raíz de un evento
traumático, en realidad se va desarrollando paultatinamente; lenta y gradualmente, sin
que el individuo se percate de ello, gracias a su capacidad para irse adaptando a las
nuevas condiciones, hasta que llega el momento en que el delicado equilibrio se ve roto;
momento en que el daño causado por dicho síndrome no se dispara, sino que
simplemente se evidencia.

De ahí la importancia de hacerse realizar continua y periódicamente una valoración de
la condición de los diferentes músculos del cuerpo, a fin de detectar tempranamente
cualquier posible cambio, aún cuando éste no implique, de momento, la pérdida de la
funcionalidad del organismo en su conjunto (ver Vistrain, 2008), pues el SPP es una
sombra constante, una amenaza permanente a lo largo de la vida de los sobrevivientes
de la poliomielitis, a partir de 15 años después de haber sufrido la enfermedad.

Según las estadísticas, no a todos los sobrevivientes de la polio les afecta el SPP
(Vistrain, 2007), pero nada garantiza que, si hasta el momento actual, éste no ha
afectado a un individuo en particular, nunca lo hará. Puede ser que, en efecto, nunca lo
haga, pero quienes fuimos víctimas de la poliomielitis no podemos decir "a mí sí", o "a
mí no", me afectó el SPP. En el mejor de los casos, podemos decir "a mí, hasta la
fecha, no me ha afectado", por lo que debemos mantenernos siempre alertas,
especialmente sabiendo que se presenta de manera, no repentina, sino paulatina.
REFERENCIAS.
1. Bouza (2006). “Síndrome postpolio: revisión de sus características clínicas y tratamiento”. Revista
   de Neurología, 2006; 43 (5): 295-301.
2.    Dalakas et al (1986), “A long term follow-up study of patients with post-poliomielitis
     neuromuscular symptoms”. The New England Journal of Medicine, 1986; 314: 959-963,
     en: Queensland Health (2001), “The Late Effects of Polio; Information for General Practitioners”.
3.    Eufracio & Vistrain (2005). “La Neurona, los Músculos y la Unidad Motora”,
     enhttp://www.postpoliomexico.org/NeuronaMusculoUnidadMotora/NeuronaMusculoUnidadMotora.
     html.
4.    Farbu et al (2006). “EFNS guideline on diagnosis and management of post-polio syndrome. Report
     of an EFNS task force”. European Journal of Neurology, 2006, 13: 795-801.
5.    Halstead, Post-Polio (2006). A Guide to Living and Aging Well with Post-Polio Syndrome. ABI
     Professional Publications. USA.
6.    León Rega (2005). “Revisión de Trabajos Recientes Relacionados con la Fisiopatología del SPP”,
     enhttp://www.postpoliomexico.org/fisiopatologia.html.
7.   Michael & Whitley (2004). Infections of the Central Nervous System. Lippincott Williams &
     Wilkins. USA.
8.    Silver & Aiello (2002). “Qué necesitan saber los Internistas acerca del Síndrome Post-Polio”,
     en:http://www.postpoliomexico.org/Internists.html.
9.   Vistrain (2007). “La poliomielitis y el Síndrome Post-Polio; un enigma estadístico”,
     enhttp://www.postpoliomexico.org/EnigmaEstadistico.html.
10. Vistrain (2008). “La valoración periódica y continua frente al SPP”. GRIS, 2008, 18,
    en http://www.postpoliomexico.org/Gris18.html.

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Sindrome postpolio-aparece-repentinamente-o-gradualmente

  • 1. ¿El SPP aparece repentina, o gradualmente? Febrero, 2008 Por Sergio Augusto Vistrain Los síntomas del Síndrome Post-Polio (SPP) “suelen comenzar de manera insidiosa, aunque en ocasiones lo hacen tras un accidente menor, un aumento de peso o un agravamiento de un proceso médico previo" (Bouza, 2006). Si se busca una explicación a por qué ese tipo de eventos pueden “disparar” el SPP, lo primero con lo que uno se topa es con que existe cierta controversia con respecto a la propia definición del síndrome, pues, mientras Halstead afirmó primero que la presencia de dolor en articulaciones y la intolerancia al frío eran suficientes para un diagnóstico de SPP, y luego rectificó agregando a la lista la nueva debilidad muscular, como criterio obligatorio, Dalakas, por su parte, propuso que no se diera tal diagnóstico, a menos que se pudiera verificar en el paciente la presencia de una nueva atrofia muscular. No obstante, luego se ha podido demostrar que “muchos pacientes reportan una sensación de debilidad muscular antes de que la nueva atrofia pueda ser detectada a través del examen clínico” (Farbu et al, 2006). Así entonces, se ha convenido en que la nueva debilidad muscular es el síntoma cardinal del SPP, es decir el que lo caracteriza (Halstead, 2006, pp. 7-8, Silver & Aiello, 2002). Ahora bien, este síntoma, la nueva debilidad, es consecuencia de una pérdida de neuronas motoras “exageradamente rápida”, en comparación con la degeneración normal asociada a la edad (Farbu, et al, 2006), la cual deriva, a su vez, en una progresiva denervación muscular (Michael & Whitley, 2004, pp. 102-103), que ya no puede ser compensada por el proceso normal de reinervación (Silver & Aiello, 2002).
  • 2. “La nueva debilidad muscular aparece cuando los mecanismos compensatorios dejan de ser suficientes y ocurre cuando la Macro Unidad Motora excede 20 veces su tamaño normal”(Farbu, et al, 2006). En otras palabras, cuando una neurona motora muere, las fibras musculares que inervaba, y con las cuales constituía una Unidad Motora (ver Eufracio & Vistrain, 2005), son reinervadas (adoptadas) por las motoneuronas vecinas, devolviéndoles así su funcionalidad. En este proceso de denervación-reinervación, las Unidades Motoras se van haciendo cada vez más y más grandes, es decir la cantidad de fibras musculares que inerva una sola neurona motora es cada vez mayor a lo normal, hasta llegar a un límite máximo, a partir del cual las fibras que van quedando denervadas ya no pueden ser reinervadas por otras motoneuronas, quedando huérfanas, y perdiendo su funcionalidad, con lo que el músculo del que forman parte pierde fuerza, es decir, se debilita (Farbu, et al, 2006, León Rega, 2005). Ahora bien, si el proceso de denervación es gradual, el debilitamiento muscular asociado a ésta tiene forzosamente esa misma característica, es decir, es gradual. ¿Por qué entonces se dice que eventos específicos pueden “disparar” el SPP?. “Una de las características de muchos sobrevivientes de la polio es su habilidad para parecer normales o funcionar a un extraordinariamente alto nivel de desempeño sobre relativamente pocos músculos en buen estado. La naturaleza aleatoria y dispersa de las deficiencias motoras y la inexplicable habilidad del cuerpo para compensar con una función muscular y articular no-convencional es lo que hace posible tal desempeño. En esta situación, la aparición tardía de la debilidad de un simple músculo crítico, frecuentemente rompe un delicado balance que se ha mantenido por años. El rompimiento de ese balance puede resultar en una desproporcionada pérdida de funcionalidad que puede ser psicológicamente devastadora” (Halstead, 2006, p. 28). Dalakas y colaboradores (1986) se preguntaron alguna vez a qué velocidad avanza esa progresiva pérdida de la funcionalidad y, a lo largo un período de 8.2 años, dieron seguimiento a un grupo de pacientes con síntomas neuromusculares postpoliomielíticos. Al final concluyeron que la nueva debilidad muscular progresa a razón de 1% anual, lo que querría decir que, si hoy puedo, por ejemplo, cargar una masa de no más de 10 kg, dentro de 10 años podré cargar una de no más de 9 kg, aunque puede ser que no lo note. Pero en un período de 40 años seré capaz de cargar una masa de no más de 6 kg, y esa diferencia seguramente sí la notaré. Pero veamos esto gráficamente, recurriendo para ello a un ejemplo, tal vez burdo, pero
  • 3. ilustrativo de cómo es que el SPP se deja sentir. Imaginemos que los dedos de la mano son las Unidades Motoras que constituyen un músculo y que éste músculo realiza una función, una tarea para la cual fue diseñado. En este ejemplo, la tarea a realizarse consiste en sujetar un objeto, tal como se observa en la figura 1. Tarea que se realiza sin ninguna dificultad. Fig 1. La tarea se realiza sin dificultad. Si, a consecuencia del mencionado proceso de denervación (ver fig. 2), una Unidad Motora (representada en este ejemplo por el dedo meñique) deja de funcionar, el músculo (representado aquí por la mano) podrá seguir realizando la tarea prácticamente con la misma facilidad, por lo que el individuo no se percata del fenómeno que se está gestando en su cuerpo, aún cuando las Unidades Motoras funcionales tienen cada una que hacer un esfuerzo ligeramente mayor a aquel para el cual fueron originalmente diseñadas. Fig 2. El grado de dificultad es prácticamente el mismo. Si con el paso del tiempo (ver fig. 3), es decir, de manera gradual, otra Unidad Motora (dedo anular) deja también de funcionar, el músculo continuará siendo capaz de realizar esa tarea, casi con la misma facilidad, es decir, con un grado de dificultad mínimamente mayor al que tenía en el momento anterior, pese a que ahora son tres, de las cinco Unidades Motoras originales, las que tienen que realizar el trabajo de todo el músculo.
  • 4. En este punto, el individuo difícilmente se percata de que ya dos quintas partes de su músculo han dejado de funcionar pero, aún así, las partes funcionales ya tienen un estrés mayor al normal; un estrés por sobreuso. Fig 3. La funcionalidad se percibe intacta. Si una Unidad Motora más (dedo medio) pierde su funcionalidad (ver fig. 4), el músculo mantendrá la capacidad para realizar la misma tarea, aunque el esfuerzo que toca a cada una de las Unidades Motoras funcionales es considerablemente mayor al que normalmente les tocaría. En este momento, si el músculo no logra compensar adecuadamente la falta de tres quintas partes de su funcionalidad, es posible que el individuo se percate por primera vez de cierta debilidad, mas, como quiera, podrá seguir realizando la tarea (sujetar el objeto). Fig 4. Con cierto grado de dificultad, la funcionalidad se mantiene Imaginemos que el individuo pasa mucho tiempo en ese estado, tal vez el resto de su vida, y se acostumbra; se adapta exitosamente a su nueva condición. Una condición que, dado el daño original causado por el virus de la poliomielitis en su Sistema Nervioso Central, podría mantenerse ad infinitum, y no deteriorarse más. Imaginemos entonces (ver fig. 5) que un evento equis (un accidente, una enfermedad, etc.), provoca (no importa si de manera temporal o permanente) la incapacidad de mantener la funcionalidad de una de las dos Unidades Motoras restantes (índice o pulgar). ¿Qué pasará con el músculo completo (la mano)? Lógicamente perderá su
  • 5. funcionalidad, es decir, ya no podrá continuar realizando aquella tarea. Será entonces cuando el individuo tomará conciencia de que algo está ocurriendo o, mejor dicho, de que algo ha ocurrido ya en su organismo. Algo que en realidad no se “disparó” a partir de ese evento, sino que simplemente se hizo evidente cuando las Unidades Motoras hasta ese momento funcionales sufrieron cierto daño, con lo que se rompió definitivamente ese delicado equilibrio que había venido manteniendo al ajustarse gradualmente a las nuevas condiciones. Fig 5. El delicado equilibrio se rompe y se pierde la funcionalidad completa, haciéndose evidente la presencia del SPP. En resumen, el SPP, si bien podría parecer que se “dispara” a raíz de un evento traumático, en realidad se va desarrollando paultatinamente; lenta y gradualmente, sin que el individuo se percate de ello, gracias a su capacidad para irse adaptando a las nuevas condiciones, hasta que llega el momento en que el delicado equilibrio se ve roto; momento en que el daño causado por dicho síndrome no se dispara, sino que simplemente se evidencia. De ahí la importancia de hacerse realizar continua y periódicamente una valoración de la condición de los diferentes músculos del cuerpo, a fin de detectar tempranamente cualquier posible cambio, aún cuando éste no implique, de momento, la pérdida de la funcionalidad del organismo en su conjunto (ver Vistrain, 2008), pues el SPP es una sombra constante, una amenaza permanente a lo largo de la vida de los sobrevivientes de la poliomielitis, a partir de 15 años después de haber sufrido la enfermedad. Según las estadísticas, no a todos los sobrevivientes de la polio les afecta el SPP (Vistrain, 2007), pero nada garantiza que, si hasta el momento actual, éste no ha afectado a un individuo en particular, nunca lo hará. Puede ser que, en efecto, nunca lo haga, pero quienes fuimos víctimas de la poliomielitis no podemos decir "a mí sí", o "a mí no", me afectó el SPP. En el mejor de los casos, podemos decir "a mí, hasta la fecha, no me ha afectado", por lo que debemos mantenernos siempre alertas, especialmente sabiendo que se presenta de manera, no repentina, sino paulatina. REFERENCIAS. 1. Bouza (2006). “Síndrome postpolio: revisión de sus características clínicas y tratamiento”. Revista de Neurología, 2006; 43 (5): 295-301.
  • 6. 2. Dalakas et al (1986), “A long term follow-up study of patients with post-poliomielitis neuromuscular symptoms”. The New England Journal of Medicine, 1986; 314: 959-963, en: Queensland Health (2001), “The Late Effects of Polio; Information for General Practitioners”. 3. Eufracio & Vistrain (2005). “La Neurona, los Músculos y la Unidad Motora”, enhttp://www.postpoliomexico.org/NeuronaMusculoUnidadMotora/NeuronaMusculoUnidadMotora. html. 4. Farbu et al (2006). “EFNS guideline on diagnosis and management of post-polio syndrome. Report of an EFNS task force”. European Journal of Neurology, 2006, 13: 795-801. 5. Halstead, Post-Polio (2006). A Guide to Living and Aging Well with Post-Polio Syndrome. ABI Professional Publications. USA. 6. León Rega (2005). “Revisión de Trabajos Recientes Relacionados con la Fisiopatología del SPP”, enhttp://www.postpoliomexico.org/fisiopatologia.html. 7. Michael & Whitley (2004). Infections of the Central Nervous System. Lippincott Williams & Wilkins. USA. 8. Silver & Aiello (2002). “Qué necesitan saber los Internistas acerca del Síndrome Post-Polio”, en:http://www.postpoliomexico.org/Internists.html. 9. Vistrain (2007). “La poliomielitis y el Síndrome Post-Polio; un enigma estadístico”, enhttp://www.postpoliomexico.org/EnigmaEstadistico.html. 10. Vistrain (2008). “La valoración periódica y continua frente al SPP”. GRIS, 2008, 18, en http://www.postpoliomexico.org/Gris18.html.