1. UNIVERSIDAD DE SAN CARLOS DE GUATEMALA
CENTRO UNIVERSITARIO DE ORIENTE “CUNORI”
CARRERA MEDICO Y CIRUJANO
BIOLOGIA CELULAR
PRIMER AÑO
SECCION “F”
ANEMIA FALCIFORME
GRUPO # 1
No INTEGRANTES CARNE
1 SUHA YADIRA BEATRIZ
VIDAL MORALES
201244050
2 MIRLEY BRILLIT JORDAN
KEHRT
201244049
3 REYNA ESTHER MONTERO
VELASQUEZ
201245933
4 OSCAR EDUARDO PAZ
PORTILLO
201244518
5 WESLIN GEOVANI ORTIZ
MORALES
201125195
6 KATHERINE ANDREA DURAN
RAMIREZ
201246012

2. CHIQUIMULA 05 DE MARZO 2013

3. INTRODUCION
La anemia falciforme es muy grave, crónica e
incurable que se puede producir en las personas
homocigotas para la hemoglobina S. (Hb S).
Esta es una hemoglobina anormal que produce
distorsión y fragilidad de los eritrocitos (elemento
celular más importante de la sangre circulante y su
función principal es el transporte del oxígeno).
La anemia falciforme se caracteriza por crisis de
dolor articular, trombosis, fiebre y anemia crónica
con esplenomegalia, letárgica y debilidad.
Entre las personas que padecen esta enfermedad
son las de raza negra según estadísticas pero esto
no quiere decir que no puede padecer una persona de
diferente raza estatus social, económica, etc.
Se relevan potencialmente esperanzadoras
modalidades de tratamiento por los hematólogos
tales como el incremento de los niveles de
hemoglobina F para reemplazar las cadenas b-
adhesividad de las células falciformes.
Hay en la actualidad diversas terapéuticas
farmacológicas que se han demostrado eficaces,
entre ellas la más prometedora es el uso de
metabolitos tales como el butirato de sodio y
análogos.

4. OBJETIVOS GENERALES
Conocer la definición de la Anemia
falciforme.
Determinar en qué tipo de pacientes es más
frecuente la Anemia falciforme.
Establecer los factores de riesgo para el
desarrollo de la Anemia falciforme.
Conocer el tratamiento utilizado para la
Anemia falciforme.

5. ANEMIA FALCIFORME
La anemia de células falciformes,
drepanocitosis "falcemia" o anemia
drepanocítica, es una hemoglobinopatía,
enfermedad que afecta la hemoglobina, una proteína
que forma parte de los glóbulos rojos y se
encarga del transporte de oxígeno. Es de origen
genético y se da por la sustitución de un aminoácido
ácido glutámico por valina en la sexta posición de la
cadena Beta globina 1
; esto provoca que a menor
presión de oxígeno, el eritrocito se deforme y
adquiera apariencia de una hoz; la nueva forma
provoca dificultad para la circulación de los
glóbulos rojos, por ello se obstruyen los vasos
sanguíneos y causan síntomas como dolor en las
extremidades. Los glóbulos rojos también padecen
de una vida más corta provocando anemia por no ser
reemplazados a tiempo.
¿Qué es la anemia falciforme? La anemia
falciforme, también conocida como anemia
drepanocítica o drepanocitosis es una enfermedad
hereditaria de los glóbulos rojos. Las personas
con anemia falciforme tienen hemoglobina anormal,
la proteína contenida en los glóbulos rojos que
transporta el oxígeno hacia todo el organismo.
La anemia falciforme ocurre cuando una persona
hereda dos genes anómalos (uno de cada
progenitor), lo que determina que sus glóbulos
rojos tengan una forma anómala (la hemoglobina
anormal hace que los glóbulos rojos adopten esta
forma), en vez de ser flexibles y en forma de disco,
son rígidos y curvos, adoptando la forma de una
antigua herramienta de labranza denominada hoz (de
donde proviene el nombre de la enfermedad,
falciforme significa relativo a la hoz), parecida a una
luna en cuarto creciente.
Fisiopatología

6. A diferencia de los hematíes normales, que
generalmente son bicóncavos, con una forma similar
a la de una rosquilla, los glóbulos rojos
falciformes no pueden pasar a través de los
capilares y las vénulas. Se asocian unos con otros,
quedan enganchados debido a su forma curvada y
causan obstrucciones en los vasos, lo que
producirá episodios periódicos de molestias. Debido
también a sus extremos puntiagudos, pueden llegar a
desgarrar las paredes de los vasos.
A diferencia de los hematíes normales, que duran
unos 120 días en la corriente sanguínea, los
falciformes son eliminados después de sólo unos 10
o 20 días y, como no pueden reponerse con
suficiente rapidez, la sangre tiene insuficiencia
permanente de glóbulos rojos, causando la
enfermedad conocida como anemia. En casos de
deshidratación que cursan con hemoglobina alta
relativa, los síntomas tienden a desarrollarse.
Etiología

7. Gen autosómico recesivo. Modo de herencia entre
dos portadores de un gen autosómico recesivo y
monogénico.
La anemia de células falciformes es una enfermedad
genética autosómica codominante resultado de la
sustitución de adenina por timina en el gen de la
globina beta, ubicado en el cromosoma 11, lo que
conduce a una mutación de ácido glutámico por valina
en la posición 6 de la cadena polipeptídica de globina
beta y a la producción de una hemoglobina
funcionalmente defectuosa, la hemoglobina S. El
ácido glutámico tiene carga negativa y la valina es
hidrófoba, entonces se forman contactos con
alanina, fenilalanina y leucina, lo que promueve
polímeros cruzados que deforman el glóbulo rojo.
La transformación del eritrocito se produce cuando
no transporta oxígeno, pues con oxihemoglobina, el
glóbulo tiene la forma clásica bicóncava.
Genética
La transmisión génica se debe a un gen de herencia
autosómica codominante (ambos alelos se
expresan); así pues:
Los individuos homocigóticos recesivos (ss)
sólo producen globina beta conteniendo valina.
El número de hematíes falciformes alcanza todo
el tracto venoso y cualquier esfuerzo podría
provocarles la muerte. Afecta a 4 por cada mil
individuos de la población afroamericana.
Los individuos heterocigóticos (AS) fabrican la
mitad de globina beta con ácido glutámico y la
otra mitad con valina, de tal manera que sólo
una centésima parte de sus eritrocitos son
células falciformes. Pueden llevar una vida
bastante normal, aunque no les es muy
recomendable hacer grandes esfuerzos.
Padecen una leve anemia a veces incluso

8. inapreciable. Afecta al 8% de la población
afroamericana.
Los estudios muestran que en las zonas donde el
paludismo o malaria era o es un problema, los
individuos que heredan un solo alelo de la
hemoglobina S -y que por tanto son portadores del
rasgo de la célula falciforme- tienen una ventaja
para sobrevivir; a diferencia de los individuos con
genes de hemoglobina normales. A medida que las
poblaciones iban migrando de un lugar a otro, la
transformación de la célula falciforme se extendió
a otras zonas del Mediterráneo y de allí al Oriente
Medio, y finalmente al hemisferio occidental (a causa,
entre otras cosas del mercado de esclavos
negros). En los Estados Unidos y otros países en
los que el paludismo no es un problema, el gen de la
hemoglobina falciforme no constituye ya una ventaja
para sobrevivir. En cambio, puede ser una seria
amenaza para los hijos del portador, ya que estos
pueden heredar dos genes anormales de
hemoglobina falciforme y entonces desarrollar
anemia falciforme homocigótica.
Una cura para pacientes de anemia falciforme:
En un artículo publicado en la revista "Essence" en
septiembre de 2011, se menciona un tratamiento
alternativo para pacientes de anemia falciforme a
base de células madre. Es el caso de una familia en
donde uno de sus hijos tenía esta condición. Los
profesionales de salud optaron por el trasplante
de células madre de un familiar del afectado,
utilizando el cordón umbilical de un hermano, el cual
no era portador de la enfermedad. Los médicos
extrajeron células madre del cordón y al paciente
se le expuso a quimioterapia, para evitar la
reproducción de glóbulos rojos deformes. Tras
tres meses de haber introducido de forma
intravenosa las células madre, al paciente se le
declaró sano.
El mayor problema es el costo de conservar esas
células madre para hacer el trasplante. Con

9. respecto al índice de éxito de la operación, este se
acerca al 90% para niños y decrece en función de la
edad, hasta el punto que para adultos no hay muchas
probabilidades de que la operación sea exitosa.2
Descripción: La anemia de células falciformes,
drepanocitosis o anemia drepanocítica es una
enfermedad hereditaria que afecta a la hemoglobina,
una proteína que forma parte de los glóbulos
rojos y se encarga del transporte de oxígeno. Se
caracteriza por la presencia de células falciformes
en la circulación sanguínea, que son hematíes o
eritrocitos en forma de hoz. Esta forma provoca
dificultad para la circulación de los glóbulos
rojos, por ello se obstruyen los vasos sanguíneos
y causan síntomas como dolor en las extremidades.
Los glóbulos rojos también padecen de una vida más
corta provocando anemia por no ser reemplazados a
tiempo.
Incidencia: Las mutaciones asociadas a la anemia
falciforme son frecuentes en poblaciones de origen
africano, mediterráneo, de Oriente Medio, Caribe y
ciertas regiones de Centroamérica y América del Sur.
En muchas regiones de África, la prevalencia de la
mutación Glu6Val es del 25-35%.
La elevada frecuencia de portadores en regiones
donde el paludismo era endémico es debida a que los
individuos que heredaban una copia de hemoglobina S
tenían ventaja para sobrevivir a esta enfermedad,
respecto a los individuos que tenían dos copias de
hemoglobina normales.
Aspectos genéticos: La anemia falciforme se
hereda de forma autosómica recesiva. Cada
descendiente de dos progenitores portadores tiene
una probabilidad del 25% de ser afectado, un 50% de
ser portador asintomático, y un 25% de ser sano no
portador.

10. La anemia falciforme está causada por mutaciones en
el gen HBB, y se define por la presencia de
hemoglobina S, que resulta de la mutación Glu6Val
en dicho gen. El 60-70% de la anemia falciforme en
EE.UU. está producida por la presencia de dos copias
de hemoglobina S; el resto de los casos se explica
por la presencia de una copia de hemoglobina S
heredada junto con otra forma anómala de la beta
globina, como la hemoglobina SC o determinadas
hemoglobinas responsables de β-talasemia.
Aspectos clínicos: Las manifestaciones clínicas de
la anemia falciforme se derivan de los episodios
intermitentes de oclusión vascular, que causan
dolor y pueden afectar a cualquier órgano. La
primera manifestación clínica, usualmente en la
infancia, suele ser la dactilitis (dolor y/o hinchazón
de manos y pies). Las complicaciones más graves de
la enfermedad son el síndrome torácico agudo, que
cursa con dolor en el pecho y fiebre, que puede ser
debido a infecciones o a un infarto pulmonar, y los
derrames cerebrales.
Opciones reproductivas: Diagnóstico Genético
Preimplantacional: Las parejas en que ambos
miembros son portadores de anemia falciforme
tienen un riesgo elevado (25%) de transmitir esta
condición a sus descendientes, y por tanto tienen
pocas opciones reproductivas. Hasta ahora podían
optar por la adopción, por un tratamiento de FIV con
donantes de esperma u ovocitos o concebir un hijo
con la enfermedad y optar por un aborto
terapéutico. El Diagnostico Genético
Preimplantacional ofrece la posibilidad de tener un
hijo sin transmitirle la enfermedad genética.
¿En qué consiste el Diagnóstico Genético
Preimplantacional?

11. A pesar de que los individuos portadores de anemia
falciforme no presentan necesariamente problemas
de esterilidad, es necesario realizar técnicas de
Fecundación in Vitro para poder analizar los
embriones y seleccionar aquellos que estén sanos
para su transferencia al útero materno.
El Diagnóstico Genético Preimplantacional (DGP) es
un método de diagnóstico que se realiza en el
embrión antes de su implantación en el útero. En las
parejas con riesgo de transmitir anemia falciforme,
el DGP informa sobre el estado de cada uno de los
embriones concebidos, y permite que únicamente los
sanos sean transferidos al útero materno. La
técnica del DGP es el resultado de la combinación de
una fecundación in Vitro y el análisis genético.
¿Qué pasos hay que seguir?
Un genetista debe valorar los informes de la pareja.
Es importante aportar todas las pruebas
diagnósticas que se tengan: informe genético
completo, detallando enfermedad y mutación,
historia familiar, etc. Posteriormente se realiza un
estudio de informatividad. Para ello es necesaria una
muestra de sangre de los miembros de la pareja (y
en algunos casos) de algún otro familiar portador
o afectado de esa enfermedad, acompañada de los
informes genéticos correspondientes. Esta prueba
es un estudio genético personalizado para cada
pareja donde se pone a punto la técnica que luego
se empleará en los embriones, y se determina si es
factible la realización del DGP. El estudio de
informatividad tiene una duración aproximada de 2-3
meses. Una vez aprobado el estudio, la paciente ya
puede empezar el tratamiento de estimulación para la
fecundación in Vitro.

12. Esta enfermedad no es contagiosa, de modo que no
se puede contagiar de una persona a otra como si se
tratara de un catarro u otra infección. Si un niño
hereda el rasgo drepanocítica solamente de uno de
sus progenitores, no desarrollará la enfermedad,
pero será portador del rasgo. Las personas que
son portadoras de ese rasgo no tienen anemia
falciforme ni ningún síntoma de la enfermedad, pero
pueden transmitir el gen de la drepanocitosis a su
descendencia.
Los glóbulos rojos que contienen la hemoglobina
normal (hemoglobina A o HbA) son redondos y
flexibles y se desplazan fácilmente por el torrente
sanguíneo, repartiendo oxígeno a todas las células
del cuerpo.
La anemia falciforme tiene lugar cuando se produce
una forma anómala de hemoglobina (HbS). Las
moléculas de HbS tienden a amontonarse,
convirtiendo los glóbulos rojos en unas células

13. pegajosas, rígidas y más frágiles y haciéndoles
adoptar una forma similar a la de una hoz.
Los glóbulos rojos que contienen HbS pueden ir
alternando entre la forma normal y la forma
anómala hasta que a la larga acaban adoptando
permanentemente la forma anómala. Entonces, en vez
de desplazarse fácilmente por el torrente
sanguíneo, pueden obstruir vasos sanguíneos,
impidiendo que los tejidos corporales reciban el
oxígeno que necesitan para funcionar y mantenerse
sanos y además causa dolor.
A diferencia de los glóbulos rojos normales, que
permanecen aproximadamente 4 meses en el torrente
sanguíneo, los glóbulos rojos anómalos, más
frágiles, se descomponen al cabo de 10 a 20 días, lo
que suele provocar anemia. La anemia tiene lugar
cuando la cantidad de glóbulos rojos que hay en el
cuerpo (o la cantidad de hemoglobina) está por
debajo de lo normal.
¿Cuál es la causa de la anemia falciforme?
La anemia falciforme es causada por un error en el
gen que le dice al organismo cómo fabricar
hemoglobina. El gen defectuoso le dice al organismo
que fabrique la hemoglobina anormal que da como
resultado glóbulos rojos deformes.

14. Los niños que heredan copias del gen defectuoso de
los dos padres tendrán anemia falciforme. Los niños
que heredan el gen defectuoso de la hemoglobina de
sólo un padre no tendrán la enfermedad, pero
llevarán consigo la herencia del gen falciforme. Los
individuos que heredan el gen falciforme de sólo un
padre generalmente no tienen síntomas, pero pueden
transmitir el gen de la hemoglobina falciforme a sus
hijos.
El error del gen de hemoglobina se produjo a raíz
de una transformación genética que tuvo lugar hace
muchos miles de años, en personas de varias partes
de África, la cuenca del Mediterráneo, el Oriente
Medio y la India. En esa época era muy común una
forma mortal de paludismo, y las epidemias de
paludismo causaban la muerte de gran número de
personas.
Los estudios muestran que en las zonas donde el
paludismo era un problema, los niños que heredaban
un sólo gen de la hemoglobina falciforme-- y que,
por tanto, eran portadores del rasgo de la célula
falciforme-- tenían una ventaja para sobrevivir: a
diferencia de los niños con genes de hemoglobina
normales. Esos niños sobrevivían las epidemias de
paludismo, crecían, tenían hijos y transmitían el gen
de la hemoglobina falciforme. (C)
CLASIFICACIÓN DE ANEMIAS DE ACUERDO A SUS
CAUSAS:
PERDIDA DE SANGRE: Anemia aguda
posthemorrágica.
Anemia crónica
posthemorrámica
Anemia hemolítica: en la

15. DESTRUCCIÓN EXCESIVA
DE SANGRE:
“hemólisis aguda” existe
un aumento de
destrucción de
eritrocitos.
Anemia hemolítica
crónica: cuando el
proceso “hemólisis” es
lento
TRASTORNOS EN LA
FORMACIÓN DE LOS
GLOBULOS ROJOS:
Anemias en las
enfermedades
infecciosas.
Anemia en algunas
afecciones crónicas
(Aumento de la Urea)
Anemias en las
afecciones de ciertas
glándulas (Tiroides)
Anemias tóxicas por
inhibición de la médula
ósea (Saturnismo y
radiaciones)
Anemias por patología
de la médula ósea

16. (Anemia mielotisicas,
leucemias, etc.)
Anemias en las
afecciones del Bazo
(Aumento de la función)
DISTROFIAS
CONGÉNITAS DE LA
FORMACIÓN DE
GLÓBULOS ROJOS
Ictericia hemolítica
congénita (recién
nacidos con ictericia)
Anemia del Mediterráneo
(talasemia)
Anemia de células
falciformes
ANEMIA POR CARENCIA:
Carencia de vitamina del
grupo B y carencia del
principio antianémico
(Vitamina B12) causante
de varios tipos de
anemia.
Carencia de proteína en
la dieta.

17. TRATAMIENTO DE LA ANEMIA
Anemia crónica: Es la que adoptan los individuos
con un déficit en la indigestión de alimentos
indispensables en la producción de glóbulos rojos,
o que padecen una patología en la médula ósea, que
impide la producción de glóbulos rojos.
Para prevenir la anemia debemos consumir alimentos
ricos en hierro o enriquecidos con hierro, en todo
lo que abarca las harinas, leches, ácido fólico, y en
caso de no poder consumir este tipo de alimentos
suplantarlas con las inyecciones de hierro.(D)
Anemia aguda (por hemorragia aguda): Es oportuno
aclarar, que para las pérdidas bruscas de grandes
volúmenes de sangre, (hemorragias agudas), el único
tratamiento indicado es la reposición de sangre
fresca y suero, por vía parenteral (guía colocada en
una vena, por goteo o perfusión).(D)

18. Caso Clínico
Por: Corina Manchame Pérez.
Ejemplo de un caso clínico de la anemia falciforme:
Ingresa a través del servicio de urgencias una mujer
de 26 años, procedente de Guatemala y de raza
mulata. Entre sus antecedentes personales refiere
una anemia sin filiar que ha precisado 3 ó 4 ingresos
por cuadros de dolores óseos generalizados y
fiebre. En alguno de estos ingresos ha precisado
transfusiones. Sus antecedentes familiares
mencionan a un hermano muerto por una patología
sanguínea, que no específica, y otro hermano con una
clínica similar a la suya, ambos progenitores están
sanos. Acude a urgencias por un cuadro de 14 horas
de evolución, consistente en dolores musculares y
articulares generalizados con gran limitación
funcional, cefalea holocraneal, astenia, sudoración
profusa, prurito intenso y coluria. Desde hace una
semana presentaba un cuadro catarral con
odinofagia, fiebre, malestar general y tos con
expectoración amarillenta en escasa cantidad.

19. En la exploración física destaca la ictericia
conjuntival, adenopatías laterocervicales, faringe
hiperémica sin placas ni exudados y un abdomen
doloroso a la palpación pero sin defensa abdominal.
En la urgencia se le realizan una serie de analíticas.
• Hemograma: Hb: 9,6; Hto: 28,3% VCM: 88,6; HCM: 30,1;
Plaq: 517.000; Leuco: 15.800 (Ne: 92,6% lin: 5,9%)
• Bioquímica: Na: 131,9; K: 4,07; Urea: 13,2; Crea 0,4;
Glucosa: 120; LDH: 696; GOT: 59; GPT: 47; GGT: 59;
Bilirrubina total: 2
• Gasometría basal: pH: 7,469; pO2: 58; PCO2: 35; HCO3:
25,6; Sat O2: 91,5%
Al encontrar una anemia se realiza una extensión de
sangre periférica, que muestra: Anisocitosis,
eliptocitosis, hematíes falciformes y cuerpos de
Howell-Jolly.
Esto resulta compatible con una anemia falciforme,
aunque no es la exploración que proporciona el
diagnóstico definitivo.
Finalmente ingresa en medicina interna para su
tratamiento y el correcto diagnóstico de su anemia.
Durante el mes que permanece ingresada se le
realiza una ecografía abdominal que muestra una
hepatomegalia, un vaso de pequeño tamaño y un
derrame pleural bilateral.
La paciente presenta fiebre persistente desde hace 48
horas, y se le realizan hemocultivos seriados con
resultado negativo, un cultivo faríngeo con
resultado negativo y un cultivo de orina con
resultado igualmente negativo. La radiografía de
tórax muestra una cardiomegalia y un derrame
pleural bilateral con un infiltrado basal derecho.

20. Ante la presencia de cardiomegalia se le realiza un
ecocardiograma que resulta normal. También se le
realiza un TAC abdominal que muestra un auto
esplenectomía bilateral e infiltrado parenquimatoso
bibasal.
La fiebre que presentaba la paciente persistió
durante diez días pese al tratamiento con amoxicilina-
clavulánico, volviendo a aparecer tras 48 horas y
acompañándose de dolor en el costado derecho y
un dímero-D > 0,25mcg/ml. Por lo que se le realiza un
TAC torácico que muestra: Cardiomegalia, derrame
pleural derecho y condensación en ambas bases. Se
realiza además una gammagrafía de
ventilación/perfusión que permite descartar un TEP o
un infarto pulmonar. Coincidiendo con la fiebre que
presentaba la paciente se realizan serologías frente
a: Parvovirus B-19, Leishmania, Plasmodium, Legionella,
VRS, CMV, VEB, HHV-6, VHS, VVZ, C. Psittaci, C.
Trachomatis, C. Pneumoniae. Resultando negativas
todas ellas.
Se inicia un tratamiento con claritromicina y
ceftriaxona y la fiebre cede definitivamente. Ante la
presencia de infartos óseos en el TAC se le realizó
una gammagrafía ósea en la que se encontraron
numerosos infartos óseos a nivel de calota,
metáfisis del húmero, izquierdo, cabeza femoral
derecha, e izquierda y diáfisis de huesos largos.
También el servicio de hematología realizó las
pruebas específicas para el diagnóstico de esta
enfermedad como el Sickling test o test de
falciformación, que resultó positivo. Y la
electroforesis de la hemoglobina, que se considera
la prueba de elección para el diagnóstico de esta
hemoglobinopatía, y que detectó un 66% de Hb S, un
34% de Hb A y un 2% de Hb A2. Esta prueba permitió
diagnosticar a la paciente como portadora de anemia

21. falciforme en su forma heterocigoto y de una beta
talasemia (Hb S/b talasemia) Finalmente la paciente
fue dada de alta iniciando un tratamiento con
hidroxiurea y encontrándose asintomática en la
actualidad, también se inició el estudio de sus
familiares.
La anemia falciforme es una enfermedad secundaria a
una mutación en el cromosoma 11, en el gen
responsable de la síntesis de la cadena beta de la
hemoglobina.
Nos parece importante que esta enfermedad sea
diagnosticada antes de que aparezcan
complicaciones irreversibles, de hecho algunos
países están implantando pruebas de screening
neonatal.
5 El correcto diagnóstico de esta enfermedad
permite ofrecer al paciente un tratamiento adecuado
para sus complicaciones y tratamientos que sin ser
curativos han demostrado su utilidad en los casos
de afectación más severa. Como es el caso de la
hidroxiurea, cuyo mecanismo de acción induce la
síntesis de hemoglobina F, disminuyendo el número y
la severidad de las crisis. Su toxicidad,
fundamentalmente mielotoxicidad, es fácilmente
reversible con la retirada del fármaco.2, 7 Hay
expectativas de que el trasplante de médula ósea y
la terapia génica pudieran utilizarse en pacientes
seleccionados por la severidad de sus síntomas, 1,2
al no poderse ofrecer actualmente un tratamiento
curativo es también importante el estudio de los
familiares y el consejo genético.

23. CONCLUSIÓN
Podemos concluir que la anemia falciforme es una
enfermedad muy grave, crónica e incurable que se
puede producir en las personas homocigotas para la
hemoglobina, es más común que afecte a personas de
raza negra, según estadísticas pero esto no quiere
decir que no puede padecer una persona de diferente
raza, estatus social, nivel económico o religión.
Esta es una hemoglobina anormal que produce
distorsión y fragilidad de los eritrocitos (elemento
celular más importante de la sangre circulante y su
función principal es el transporte del oxígeno). La
anemia falciforme se caracteriza por crisis de dolor
articular, trombosis, fiebre y anemia crónica con
esplenomegalia, letargia y debilidad.
La menor solubilidad de la forma reducida de esta
hemoglobina da lugar a la síntesis de una red
gelatinosa de polímeros fibrosos llamados cuerpos
tactoides que provocan la deformidad del eritrocito
que adopta formas de media luna con brazos
alargados.
Se revelan potencialmente esperanzadoras
modalidad de tratamiento por los hematólogos
tales como el incremento de los niveles de
hemoglobina F para reemplazar las cadenas b-
globinas, que estabilizan la membrana RBC, reducir
los niveles de ISC y disminuir la adhesividad de las
células falciformes.
Hay en la actualidad diversas terapéuticas
farmacológicas que se han mostrado eficaces, entre
ellas la más prometerá es el uso de metabolitos
tales como el butirato de sodio y análogos.

24. DISCUSION
La anemia de las células falciformes aparece
cuando un individuo hereda el gen de la célula
falciforme de ambos progenitores. Las
células interfieren con el flujo sanguíneo
normal obstruyendo los vasos sanguíneos
pequeños.
El tratamiento para la anemia de las células
falciformes se basa en paliar los síntomas.
Los síntomas se deben a la existencia de
hemoglobina anómala o hemoglobina S, que
cambia de forma cuando la cantidad de oxigeno
en la sangre se reduce por cualquier razón. La
administración profiláctica de penicilina a
niños afectados a la edad de cuatro meses

25. disminuye mucho la mortalidad por causa de
infecciones.