1. Facultad de Ciencias Medicas
Carrera de Radiología
Catedra de Resonancia Magnética
CASO CLINICO DE PELVIS
SINDROME DE ROKITANSKY (MRKHS)
ADRIAN RODRIGUEZ
GRUPO #2
7MO SEMESTRE
Universidad Central del Ecuador
2. Objetivos:
• Describir el caso clínico y determinar las características del Síndrome de
Rokitansky en paciente con diagnostico confirmado.
• Demostrar la incidencia del Síndrome de Rokitansky en relación con las
anomalías de los conductos mullerianos.
• Analizar la importancia de la RM en el diagnóstico confirmado de pacientes
con ADM.
3. Introducción:
El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKHS) es una anomalía congénita causada
por graves defectos en el desarrollo de los conductos de Müller, que se reconoce por una
amenorrea primaria en pacientes femeninas, quienes a pesar de carecer de los dos tercios
superiores de la vagina o de esta completa, además del útero y las trompas, asociados a
malformaciones renales, tienen ovarios funcionantes.
4. Ocurre después de la sexta semana
debido a la ausencia del factor inhibidor
Mulleriano. La interrupción en el
desarrollo de los ductos Mullerianos en
este periodo lleva a aplasia o hipoplasia
de la vagina, cuello uterino y útero.
Embriología:
Desarrollo ductal Fusión ductal Reabsorción septal
5. Caso Clínico:
Se describe el caso de una paciente de 21 años de edad,
fenotípicamente normal a simple vista, que acudió en
2017 a la consulta de ginecología, no solo por presentar
amenorrea, sino por el hecho de que al tratar de tener
relaciones sexuales, estas fueron muy difíciles y dolorosas,
de manera que no llegaron a consumarse, pues
comúnmente la vagina se encuentra acortada.
• Antecedentes patológicos personales y familiares:
ninguno, según lo referido por ella en la entrevista
médica.
• Antecedente obstétricos materno: nacida de un parto
normal a término.
6. Examen físico - Desarrollo mamario normal
Examen ginecológico:
- Labios menores poco desarrollados y clítoris
normal
- Introito vaginal: ausencia de la membrana del
himen.
Exámenes complementarios:
- Cariotipo 46XX
- Ecografías de pelvis y riñones: resultados
normales
- Resonancia magnética de pelvis: en el corte
sagital, ausencia de útero y vagina
Diagnóstico definitivo: síndrome de Mayer-
Rokitansky-Küster-Hauser
7. Protocolo de RM:
Se debe explicar al paciente el
procedimiento
Se deberá retirar todo objeto metálico.
Se firma el respectivo formulario para
verificación de las condiciones correctas del
paciente para realizar el estudio.
8. ASPECTOS COMUNES EN EL PROTOCOLO DE LA PELVIS FEMENINA CORONAL
TRANSVERSAL
SAGITAL
A la hora de realizar la preparación del estudio de pelvis
femenina, se debe recomendar a la paciente que orine
aproximadamente 1 hora antes de la exploración para
conseguir una repleción vesical media.
Antena
Antena acoplada en fase
(phase-array)
Posición del paciente
Decúbito supino. Cabeza
primero puede colocar las
manos encima del pecho
Centro Suprapúbico
.
11. Los conductos Müllerianos son dos estructuras
embrionarias que se fusionan y reabsorben durante la
gestación para desarrollar el útero, las trompas de
Falopio, el cérvix y los dos tercios superiores de la
vagina.
Desarrollo ductal Fusión ductal Reabsorción septal
Tienen como
consecuencia
malformaciones en
útero y vagina
Aplasia o hipoplasia
de la vagina, cuello
uterino y útero.
La interrupción de este
lleva a útero unicorne,
bicorne y didelfo.
La ausencia de esta
reabsorción resulta en un
útero septado o arcuato.
12. Clasificación:
» Clase I: hipoplasia o agenesia uterina o
Síndrome de Rokitansky.
» Clase II: útero unicorne
» Clase III: útero didelfo
» Clase IV: útero bicorne
» Clase V: útero septado
» Clase VI: útero arcuato
» Clase VII: anomalías relacionadas de
dietilbestrol (DES)
CLASE I
10%
CLASE II
20%
CLASE III
5%
CLASE IV
10%
CLASE V y VI
55%
MALFORMACIONES UTERO-VAGINALES
CLASE I CLASE II CLASE III CLASE IV CLASE V y VI CLASE VII
13. Agenesia o hipoplasia (I) Una alteración
temprana en el desarrollo de los ductos
Müllerianos resulta en la forma más
extrema de las malformaciones.
Útero unicorne (II) Es el resultado del desarrollo normal de
un único ducto Mülleriano con falta completa o casi
completo en la formación del ducto contralateral.
14. Útero didelfo (III) Esta malformación constituye el 5 % de las ADM y se
produce por la ausencia absoluta en la fusión de los ductos Müllerianos, se
evidencia una duplicación de los cuernos uterinos, cuello uterino.
Útero bicorne (IV) Esta ADM se debe a la fusión
incompleta de la parte proximal de los ductos Müllerianos,
con dos cavidades uterinas en la porción fúndica que se
unen hacia el istmo uterino.
15. Útero septado (V)
Es la anomalía más frecuente, con una incidencia
del 55 % de las ADM. Se debe a una falla en la
reabsorción total o parcial del septo
uterovaginal.
Útero arcuato (VI) Es la malformación de los
ductos Müllerianos más leve, en esta hay una
reabsorción casi total del septo uterovaginal, la
cual, por imágenes, se ve como una pequeña
indentación fúndica.
16. Las malformaciones de los ductos Müllerianos son
alteraciones poco frecuentes, pero con importantes
implicaciones clínicas como la infertilidad, amenorrea,
complicaciones obstétricas, endometriosis, entre otras.
Para su diagnóstico específico la RM se ha convertido en
la principal técnica de imagen. Conocer el proceso
embriológico normal de los ductos Müllerianos durante la
formación de las diferentes estructuras pélvicas es
fundamental para entender la causa de sus hallazgos
morfológicos y, de esta manera, realizar un diagnóstico
más preciso.
Conclusión:
17. Bibliografía:
1. Himilce D, Orozco D, Prades D. (2018) Medigraphic. Síndrome de Mayer-
Rokitansky-Küster-Hauser o agenesia de útero y vagina en una paciente joven
[Internet]. Medigraphic.com. [cited 08 January 2021]. Available from:
https://www.medigraphic.com/pdfs/medisan/mds-2018/mds187f.pdf.
2. H, E. L. A. (2017). Anomalías en los ductos Müllerianos: Evaluación diagnóstica
por resonancia magnética | Rev. colomb. radiol;28(1): 4616-4621, 2017. ilus |
LILACS | COLNAL. acronline.org.
https://pesquisa.bvsalud.org/portal/resource/pt/biblio-986932
