Ecografía

1. Patología de fosa posterior
Dra. Ana Jara Zegarra
CERPO
Centro de Referencia Perinatal Oriente
Facultad de Medicina, Universidad de Chile

2. Introducción
• Las malformaciones del SNC son una de las
malformaciones congénitas mas frecuentes.
• Los defectos del tubo neural son los más frecuentes y
afectan 0,1-0,2% de los recién nacidos.
• Son la segunda causa de discapacidad en la
infancia y el origen de lesiones severas y
permanentes sin posibilidad de plantear opciones
terapéuticas en la mayor parte de los casos.
NEUROSONOGRAFIA FETAL. (s.f.). Hospital Clínic | Hospital Sant Joan de Déu | Universitat de Barcelona

3. Introducción
Juan Guillermo Rodríguez, G. E. (2004). Centro De
Referencia Perinatal Oriente (CERPO): EVALUACIÓN
DE LA EXPERIENCIA DEL PRIMER AÑO*. Revista
Chilena de Ginecología y Obstetricia
Anomalía ventricular: 43%
Anomalía de fosa posterior: 17%
Anomalía de la línea media:
7,3%
Quistes aracnoideos: 6,1%
Otras anomalías: 21%
www.medicinafetalbarcelona.org/
Anomalía
Ventricular
43%
Anomalía
Fosa
Posterior
17%
Anomalía
Línea Media
7.3%
Quistes
interh/aracn
6,1%
Otras
anomalías
26,6%
SOSPECHA / ANOMALÍA SNC
MMF Clínic BCN
Marzo 2011 – Abril 2013
n: 342
BCNatal –
Anoma
Fosa
Posteri
17%
Anomalía
Línea Media
7.3%
Quistes
interh/aracn
6,1%
O
ano
2

4. Embriología
• Todas las estructuras del cerebro se
desarrollan a partir del tubo neural.
• La fusión del tubo neural en la región
craneal y el cierre del neuroporo rostral
forman tres vesículas.
– Prosencéfalo
– Mesencéfalo
– Romboencéfalo
• El tubo neural se dobla sobre si mismo,
formando las flexiones cefálica y
cervical en forma de U invertida
• 6ta semana se desarrolla la flexión
pontina

5. Embriología
• Romboencefalo
– Metencefalo
• Protuberancia
• Hemisferio cerebelo (Vermis 
Mesencéfalo)
– Mielencefalo
• Bulbo raquídeo
• Medula espinal

6. Embriología

7. Embriología

8. Anatomía de la Fosa posterior
Límites:
1.Posterior: Hueso occipital
2.Anterior: tronco encefálico
3.Superior: Tentorio
4.Inferior: Espacio
subaracnoideo
Contenido: Cerebelo
Funciones: Motora,
coordinación del lenguaje y
adaptación y en la inteligencia
cognitiva

9. Diagnostico de las anormalidades
de la fosa posterior
Ecografía básica
SNC
Corte transventricular
Corte transtalámico
Corte transcerebeloso
Evaluación de la
columna vertebral

10. Diagnostico de las anormalidades
de la fosa posterior
Autora: Dra. Esther López del Cerro (MIR de 4º año de Obstetricia y Ginecología)

11. Diagnostico de las anormalidades
de la fosa posterior
Autora: Dra. Esther López del Cerro (MIR de 4º año de Obstetricia y Ginecología)
CSP
Tálamos
Cerebelo
Hueso
Occipital
Cisterna
Magna
1. No se debe apreciar
ninguna comunicación entre
la fosa posterior y el IV
ventrículo
2. Simetría del corte

12. Diagnostico de las anormalidades
de la fosa posterior
Sistema nervioso central: Dra. Elisenda Eixarch
Valor normal de la
cisterna Magna 2-
10 mm.

13. Diagnostico de las anormalidades
de la fosa posterior
• Plano axial transcerebelar:
– Cisterna magna: 2- 10 mm
• < Obliteraciones
• > Patología quística
– Cerebelo
• Dimensiones por edad gestacional hasta las 22 sem
– IV ventrículo NO comunica con la cisterna
magna

14. Diagnostico
de
las
anormalidades
de
la
fosa
posterior
8.2. Diametro Transverso del cerebelo (mm) Sherer, D.M., M. Sokolovski, M. Dalloul, et al. Ultrasound Obstet Gynecol,
2007. 29(1): p. 32-7
Semanas de gestación Percentil 5 Percentil 50 Percentil 95 DE
14 1.32 1.40 148 0.05
15 1.39 1.48 1.57 0.05
16 1.47 1.57 1.67 0.06
17 1.56 1.67 1.78 0.07
18 1.66 1.78 1.91 0.08
19 1.77 1.91 2.04 0.08
20 1.89 2.04 2.19 0.09
21 2.02 2.18 2.34 0.10
22 2.16 2.33 2.50 0.10
23 2.30 2.49 2.67 0.11
24 2.46 2.65 2.84 0.12
25 2.61 2.82 3.02 0.12
26 2.77 2.99 3.21 0.13
27 2.94 3.17 3.40 0.14
28 3.11 3.35 3.59 0.15
29 3.29 3.54 3.79 0.15
30 3.46 3.73 3.99 0.16
31 3.64 3.91 4.19 0.17
32 3.82 4.10 4.39 0.17
33 4.00 4.30 4.59 0.18
34 4.18 4.49 4.79 0.19
35 4.35 4.67 4.99 0.19
36 4.53 4.86 5.19 0.20
37 4.70 5.05 5.39 0.21
38 4.87 5.23 5.58 0.22
39 5.04 5.41 5.77 0.22
40 5.20 5.58 5.96 0.23
41 5.36 5.75 6.14 0.24

15. Diagnostico de las anormalidades
de la fosa posterior
• La alteración en los planos axiales nos
permite sospechar una anomalía, que se
debe complementar con los cortes coronales
y sagitales.

16. Diagnostico de las anormalidades
de la fosa posterior
• Planos coronales:
– Confirma la presencia del Vermis
– Situación del tentorio

17. Diagnostico de las anormalidades
de la fosa posterior
Planos sagitales:
•Hemisferios
cerebelosos
•Vermis
•Cisterna magna
•Hueso occipital

18. Diagnostico de las anormalidades
de la fosa posterior
Planos sagitales:
•Hemisferios
cerebelosos
•Vermis
•Cisterna magna
•Hueso occipital

19. Diagnostico de las anormalidades
de la fosa posterior
• Plano sagital medio
– Situación del tentorio
– Evalúa las características del vermis
– IV ventrículo
– Tronco encéfalo

20. Tipos de anomalía de fosa
posterior
Anomalías de fosa
posterior
Fosa posterior > 10
mm
Fosa posterior 2-10
mm con anatomía
anormal
Fosa posterior < 2
mm con cerebelo
morfológicamente
anormal.

21. Tipos de anomalía de fosa
posterior
1. ¿Los espacios de LCR son normales, ampliados o
reducidos?
2. ¿Está el tendorium normalmente insertado y orientado?
3. ¿Es normal la biometría cerebelosa?
4. ¿Es normal la morfología del cerebelo y del tronco
encefálico?
5. ¿El cuarto ventrículo tiene forma normal?
6. ¿La ecogenicidad cerebelosa son normales?

22. Fosa posterior > 10 mm
Situación del
tentorio
Tentorio
elevado
Agenesia /
hipoplasia
vermis
Dilatación IV
ventrículo
MDW
Tentorio in situ
Cerebelo
normal
Cisterna
magna – IV
ventrículo
Reloj de
arena
Quiste bolsa
de Blake
U simétrica
Megacisterna
magna
Asimétrica
Quiste
aracnoideo

23. FOSA POSTERIOR
AUMENTADA

24. 1. Malformación de Dandy Walker
• Es una anomalía congénita que aparece en la infancia
• Descrita en 1863 por Virchow, Sutton en 1887 y Tusari en 1891.
Sin embargo, el reconocimiento y aceptación de esta
malformación fue obra de Dandy en 1914.
• La etiología es heterogénea, en algunos casos se describe como
causa de un gen recesivo y en otros, como causa de la
exposición durante el primer trimestre a sarampión, CMV,
toxoplasma, OH, isotretinoina.
• Incidencia 1/25.000, frecuente en el sexo femenino (3:1)
Shekdar, K. (2011). Posterior Fossa Malformations. Elsevier
Introducción Diagnostico Manejo Pronostico
Virgili, J. R. (2009). Sındrome de Dandy-Walker. Elsevier

25. 1. Malformación de Dandy Walker
• La triada clásica de la malformación:
A. Agenesia completa o parcial del Vermis
B. Dilatación quística del IV ventrículo
C. Fosa posterior aumentada de tamaño,
con desplazamiento del tentorio
Shekdar, K. (2011). Posterior Fossa Malformations. Elsevier
Introducción Diagnostico Manejo Pronostico
Se asocia en un 80% a hidrocefalia

26. 1. Malformación de Dandy Walker

27. 1.
Malformación
de
Dandy
Walker

28. 1. Malformación de Dandy Walker
• Se asocia con anomalías del SNC como la agenesia de cuerpo
calloso, polimicrogiria, heterotopias y encefaloceles occipitales.
• Se asocia en un 65% a anomalías no relacionadas con el SNC
como anomalías cardiacas, renales, faciales y de extremidades
como polidactilia o sindactilia.
• Se asocia a:
– Cromosomopatías (T13, T18, T21, Sd Turner)
– Desordenes genéticos
Shekdar, K. (2011). Posterior Fossa Malformations. Elsevier
Introducción Diagnostico Manejo Pronostico

29. 1. Malformación de Dandy Walker
• NSG detallada
– Para descartar otras malformaciones del SNC.
– Se asocia con otras anomalías del SNC en un 70% (línea
media  Agenesia del cuerpo calloso
• Ecografía fetal detallada. Ecocardiograma
– Por la asociación con malformaciones cardiacas
• Cariotipo fetal
– Asociación en un 35% con T13 y T18
• Serología TORCH
– Descartar origen infeccioso
Introducción Diagnostico Manejo Pronostico

30. 1. Malformación de Dandy Walker
• Hay una asociación con hidrocefalia en un 55-96%
• Pronostico
– El grado de retraso del desarrollo parece estar relacionado
con la severidad de la hidrocefalia y anomalías
supratentoriales asociadas.
– Global  1/3 se asocia con desarrollo neurológico normal.
Introducción Diagnostico Manejo Pronostico
lobulación normal del vermis

31. 2. Megacisterna magna
Evaluación
Introducción La megacisterna magna es un espacio retrocerebelar
ocupado por LCR
Diagnostico No existe otras alteraciones de la fosa posterior
alteradas. El 4to ventrículo, tronco cerebral, vermis, y
los hemisferios cerebelosos son normales y NO existen
anomalías supratentoriales
Manejo Descartar otros diagnósticos diferenciales
Pronostico La megacisterna magna aislada parece ser una
variante anatómica sin significado clínico

32. 2. Megacisterna
magna

33. 2.
Megacisterna
magna

34. 2.
Megacisterna
magna

35. 3. Quiste de la bolsa de Blake
Evaluación
Introducción Corresponde a un quiste que se forma por el retraso en la
perforación del agujero Magendle
Diagnostico Imagen característica es en reloj de arena
Vermis normal
Cisterna magna dilatación > 10 mm
Tentorio no elevado o elevación discreta
Manejo Descartar otros diagnósticos diferenciales
Pronostico Entre un 30-50% de los casos tendrán una resolución
espontánea durante la gestación. Si no hay
anomalías anatómicas o cromosómicas asociadas, el
desarrollo neurológico postnatal será́ normal.

36. 3. Quiste de la bolsa de Blake

37. 3. Quiste de la bolsa de Blake

38. 3. Quiste de la bolsa de Blake

39. 3. Quiste de la bolsa de Blake
https://www.fetalmedicine.org/research/fetalDefectVideos/index/brain?id1=blakes-pouch-cyst

40. 4. Quiste aracnoideo fosa posterior
Evaluación
Introducción Es una localización frecuente de los quistes aracnoideos
Diagnostico Cisterna magna quística aumentada, asimétrica
Se confirma en el plano sagital y axial
Se evidencia un efecto de masa en cerebelo.
Asimetría en los tres planos .
Lóbulos y vermis normal.
IV ventrículo es normal y no comunica con la cisterna
magna.
Tentorio no elevado
Puede producir remodelación ósea del occipucio

41. 4. Quiste aracnoideo fosa posterior
Evaluación
Manejo Es importante descartar que NO haya una
obstrucción del sistema ventricular
Complicaciones
Hidrocefalia progresiva, hemorragia e infección
Evaluar la compresión del cerebelo
Pronostico Tratamiento post natal Shunt o Qx

42. 4. Quiste
aracnoideo fosa
posterior

43. 4.
Quiste
aracnoideo
fosa
posterior

44. Manejo
Cisterna
Magna > +
Cerebelo
normal
Neurosonografia
Ecografía
detallada
•Descartar otras
malformaciones
Ecocardiograma
Cariotipo
Control seriado

45. FOSA POSTERIOR NORMAL
ANATOMÍA ALTERADA

46. Fosa posterior 2-10 mm
Fosa posterior
NORMAL
Cerebelo reducido
DTC < p5 Hipoplasia cerebelo
Vermis < p5 Hipoplasia del vermis
Anatomía anómala
Romboencefalosina
psis

47. Hipoplasia del cerebelo
• Se observará un cerebelo normalmente formado, con un
diámetro transverso pequeño, cisterna magna normal o de
tamaño reducido y 4V de forma normal.
• El tentorio tendrá́ una orientación normal.
• Asociación con
– Alteraciones cromosómicas: T21, T18, deleción 5p
– Infecciones (CMV)
– Trastornos metabólicos, entre ellos déficit de vitamina A o
trastornos congénitos de la glicosilación
• Los pacientes presentan por lo general cierto grado de ataxia y
se puede asociar a retraso mental
• La asociación con otras alteraciones del sistema nervioso central
(SNC) ensombrece el pronóstico muy significativamente

48. Hipoplasia del vermis
inferior
• El diagnóstico es hipoplasia vermiana.
• El vermis está presente, se observan los lóbulos y
fisuras, pero parte de él o la totalidad es de
pequeño tamaño y no hay anomalías asociadas.
• El pronóstico es impreciso ya que puede
representar un rasgo dominante de pronóstico
benigno o puede representar parte de un
síndrome genético como el X frágil

49. Hipoplasia del vermis
inferior

50. Fosa posterior < 2mm
• Descartar la malformación de Chiari II

51. Fosa posterior < 2mm
• La malformación Chiari tipo 2 es
una malformación congénita
compleja, casi siempre asociada a
mielomeningocele, siringomielia.
• La FP presenta pequeño tamaño
con desplazamiento inferior del
vermis y el bulbo. El vermis
impronta la cara posterior de la
unión bulbo-medular.
• El 4V está desplazado
caudalmente y aparece
adelgazado y elongado. El 3V está
frecuentemente aumentado de
tamaño con prominente masa
intermedia.

52. • Se acompaña de
deformidad y
aplanamiento
bilateral de la calota
frontal (signo del
limón).
• Se asocia a
mielomeningocele

53. Conclusiones

54. Conclusiones