Exposición hecha para alumnos del curso de Cirugía 1 UPAO

2. ANO IMPERFORADO Y
MALFORMACIONES
ANORRECTALES
VLADIMIR VELASQUEZ HUARCAYA
Cirujano pediatra
HOSPITAL BELEN DE TRUJILLO

3. Pez Arco Iris

4. MALFORMACION
ANORRECTAL
DEFINICION
 Las malformaciones anorrectales (MAR) abarcan
una amplia gama de defectos, que afectan al ano,
recto distal y zonas urinarias y genitales.
 Las MAR comprenden un espectro de
presentaciones, desde las MAR bajas, de solución
quirúrgica y pronóstico funcional excelente, hasta
las MAR complejas cuya solución quirúrgica es
difícil y su pronostico funcional es pobre.

5. EPIDEMIOLOGIA
 1 de cada 4000 a 5000 n.v.
 2do hijo con MAR: 1%
 Discretamente mayor en sexo masculino
 En el varón :
+ fcte con Fístula recto-uretral
 En la mujer:
+ fcte con Fístula recto-vestibular
 La MAR sin fístula: rara 10%
 Discretamente mayor en Sd. Down.

7. ETIOPATOGENIA
Embriología
 4ta sem: Tabique Uro-rectal (TUR)
 5ta sem: Migración del TUR hacia la membrana
cloacal.
 7ma sem: TUR y MC fusionados: divide en
membrana urogenital y membrana anal.
 8va sem: Perforación de la membrana anal: Recto
y 1/3 inf de canal anal. (Proctodeo)

9. En MAR:
 Existe un disturbio en el que el intestino posterior
distal falla en llegar al periné.
 Falta de descenso del septum urorrectal, explica
parte de la fisiopatología.
 Disturbios en estructuras adyacentes: metanefros
y brote ureteral explica su asociación con
malformaciones urológicas.
 Ocasionando un espectro de malformaciones.

20. Diagnóstico en ♂
 Semiología perineal.
 Meconio en periné: MAR baja.
 Meconio escrotal o en pene: MAR con bolsas
intermedias.
 Si no se ve meconio: Bolsa colectora de
orina:
 Meconio : MAR alta o intermediA
 No meconio: Realizar invertograma (>12 hras)

22. SINO SE VEN, ¿COMO
DIAGNOSTICARLAS?
EXAMEN COMPLETO DE ORINA
FISTULA RECTO URETRAL BULBAR
FISTULA RECTO URETRAL PROSTÁTICA
FISTULA RECTO VESICAL

24. Diagnóstico en ♀
 La presencia de meconio no indica altura de la bolsa. Es
excepcional su ausencia.
 Se debe observar meticulosamente la ubicación de la
fístula.
 Desembocadura:
 Rodeada de piel (perineal o vulvar) MAR baja
 Rodeada de mucosa (vestibular o vaginal) MAR alta o
intermedia.
 Excepcionalmente: No sale meconio: Invertograma
 Si orificio perineal único: Cloaca persitente.

28. EXAMENES AUXILIARES
Invertograma
 Indicado para las MAR sin
Fístula
 Da una idea a que altura y
que la longitud de la
ausencia de terminación
rectoanal.
 Consiste en colocar pies
arriba al paciente durante 5
minutos.
 Se coloca una placa de
plomo en la superficie de la
piel anal, punto de
referencia.
 No antes de 12 a 16 horas.

30. ALGORITMO DE MANEJO

31. ALGORITMO DE MANEJO

34. DEFECTOS ACOMPAÑANTES
 Sacro y Raquis
 La ausencia de una o más vértebras, hemisacro o hemivértebras, está en
relación a pobre control intestinal y urinario.
 Un índice sacro menor a 0.3 tiene mal pronóstico de continencia.
 Médula anclada
 25%
 Aunque coincide con defectos altos de la médula espinal, su corrección no se ha
relacionado a mejorar el pronóstico de continencia.
 Defectos genitourinarios
 20 a 54%
 A más alta la malformación, mas frecuencia de defectos asociados.
 Cloaca: 90% de defectos asociados GU
 Varones con defectos bajos: < 10%
 Hidronefrosis, Urosepsis y acidosis metabólica por IR son fuente de mortalidad y
morbilidad.
 Se requiere investigacion urológica urgente en defectos altos.

36. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Tratamiento en 1 etapa
Defectos “bajos”
noRectoPlastía Sagital Posterior Mínima
(“Mini-Peña”) (Anoplastía Primaria)
Dilataciones Anales
Tratamiento en 3 etapas
Defectos “intermedios” o
“altos”
Colostomía
(Colostomía descendente
con ostomas separados)
ARPSP
AnoRectoPlastía Sagital Posterior
(Técnica de Peña)
Dilataciones Anales
Cierre de la Colostomía
Colostograma distal de alta presión

37. MALFORMACION
ANORRECTAL
COMPLICACIONES
Tempranas
Dehiscencia e infección.
Tardías
Trastornos funcionales:
 Estreñimiento
 Incontinencia
Mientras más “alto” el defecto mas asociación a trastornos
funcionales.

38.  Gracias.