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Republica Bolivariana de Venezuela
instituto venezolano de los seguros sociales
hospital Dr. José María Carabaño Tosta
postgrado en ginecología y obstetricia
tratado de ginecología Usandizaga
Las distintas anomalías pueden dividirse en:
De forma genérica
Agenesia o hipoplasia por falta
del desarrollo de las crestas
urogenitales
Alteraciones dependientes de los
conductos MUILLER
Desarrollo anormal de los
conductos de Wolff
anomalías del seno urogenital
Según sus características anatómicas:
Por defecto (agenesia o hipoplasia)
Por exceso (duplicaciones e hiperplasias)
Por obstrucción o tabicacion
Por alteraciones diversas (desarrollo incompletos, asimetrías y
otras )
tratado de ginecología usandizaga
tratado de ginecología Usandizaga
Malformaciones de la vulva
Pueden producirse por :
 Detención primaria
del desarrollo
normal del
embrión
(Agenesia)
 Por interrupción
en una etapa más
tardía del
desarrollo
intrauterino
(hipoplasia)
 Involución de la
organogénesis
fisiología
Agenesia vulvar Hipoplasia vulvar
Hipoplasia de
labios mayores y
menores
Hipoplasia
clitoridea
Hipoplasia
perineal
Duplicación
vulvar
Clitoris doble
Hipertrofia vulvar
Malformaciones de la vulva
Entre estas tenemos:
tratado de ginecología Usandizaga
Malformaciones de la vulva
AGENESIA VULVAR
• Es muy rara por asociarse con
malformaciones incompatibles con la
vida
• Producida por falta de regresión de
la membrana cloacal, originando una
ausencia de orificio vulvar, meato
urinario y orificio anal
HIPOPLASIA VULVAR
• Poco frecuente causada por
detención del desarrollo
• Aspecto senil de labios mayores ,
adelgazados y sin vellos
• Labios mayores y clítoris son
atróficos con zona perineal estrecha
tratado de ginecología Usandizaga
tratado de ginecología Usandizaga
Malformaciones de la vulva
Hipoplasia de los labios mayores y
menores
Es una alteración aislada
Sin importancia clínica
No requiere tratamiento
Asociada a otros déficit
No se presenta como patología aislada
Va acompañada de frigidez y
dispareunia
No requiere tratamiento
Hipoplasia clitoridea
• Desarrollo insuficiente del clítoris
• Asociado a otras alteraciones del
aparato genital
• Cuando es muy marcada se
requiere cirugía de reconstrucción
• Muy rara
• Asociada a incontinencia
uirinaria y diastasis pubiana
• No tiene tratamiento
tratado de ginecología usandizaga
Malformaciones de la vulva
HIPOPLASIA PERINIAL
CLITORIS DOBLE
• Descrita en la literatura , hecho
excepcional descrito en 1913 por
GAMMEL
• Poco frecuente
• Se diagnostica por
inspección
• Tratamiento es quirúrgico
tratado de ginecología usandizaga
Hipertrofia vulvar
Duplicación vulvar
Malformaciones de la vulva
Esta membrana ocupa la zona centra del vestíbulo vulvar y es la antesala de la vagina
pudiendo tener alteraciones a nivel de:
Malformaciones del himen
Localizaci
ón
Consisten
cia
forma
Imperfor
ación
tratado de ginecología Usandizaga
Malformaciones del himen
Ocupando zonas mas profunda
de su ubicación normal
alejado del introito vulvar
Localización
Forma
Forma anular
con orificio más o menos redondeado en su centro
Forma semilunar
Tiene forma de lengüeta que ocupa la parte superior
Forma labiado
Con dos membranas laterales que delimitan una hendidura
anteroposterior
Forma biperforado
Membranas con dos perforaciones
Forma cribiforme
Perforaciones pequeñas múltiples tratado de ginecología Usandizaga
Malformaciones del himen
Imperforación
De las anomalías esta es
la más grave
La falta de
comunicasion
vulvovaginal puede
pasar inadvertida hasta
la pubertad
tratado de ginecología Usandizaga
Malformaciones uterinas
 Las trompas de Falopio, el útero y la parte superior
de la vagina proceden de los conductos de Müller o
paramesonéfricos
 En la semana sexta de gestación comienzan su
diferenciación para formar el útero en los embriones
femeninos (hasta entonces son iguales.
 Discurren laterales a los conductos mesonéfricos o de
Wolf hasta que ambos desembocan en el seno
urogenital; en la zona media se incurvan hacia
adentro (cruzando ventralmente a los conductos
mesonéfricos) para fusionarse en la línea media,
formando el primordio uterovaginal
Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia
Malformaciones uterinas
falta de desarrollo de los conductos
de Müller
por trastornos en su fusión
por alteraciones en la reabsorción
del tabique intermulleriano
Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia
Etiopatogenia
Clasificación de los diferentes tipos de malformaciones Müllerianas
Las clasificaciones más conocidas y empleadas, por orden cronológico de aparición, son la de la American
Fertility Society (actualmente American Society for Reproductive Medicine, ASRM) creada en 1988 y
revisada en 2016 que comprende 7 grupos
Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia
American Society for Reproductive Medicine, ASRM
Técnicas diagnósticas
• siempre que sea posible tras una completa exploración ginecológica.
• Permita valorar la morfología de la cavidad y su relación con el contorno externo.
Ecografía 3D transvaginal (3D TV)
• Permite ver la forma externa del útero asi como las cavidades y forma del cuello
la resonancia magnética (RM)
• Es la prueba diagnostica más importante
• la técnica más empleada por su rapidez y economía
histerosalpingografia (HSG
• Permite el diagnostico correcto de la forma del útero y de las cavidades no comunicativas
la laparoscopia invasiva
tratado de ginecología Usandizaga
Es el resultado del fracaso de los conductos paramesonéfricos en desarrollarse.
La ASRM agrupa en su clase I a las malformaciones que incluyen la agenesia y la hipoplasia de
los conductos de Müller, de los cuales se derivan el útero y los dos tercios superiores de la
vagina y que forman, aproximadamente, entre el 5 y el 10% de las anomalías de estos
conductos
Se conocen 5 variantes que pueden presentar:
1. Ausencia de vagina con útero normal.
2. Ausencia de cuello con útero y vagina normales
3. Agenesia del cuerpo uterino o útero
rudimentario, con trompa y vagina normales.
4. Ausencia exclusiva de trompas.
5. Combinaciones de las anteriores.
Agenesia e hipoplasia mülleriana
DIAGNOSTICO
• La ecografía sirve para evaluar la condición renal, los ovarios
normales y la ausencia de útero, y es primera modalidad
escogida en la evaluación para estas anomalías
Los síntomas dependerán de la presencia o la ausencia de endometrio funcional; la completa
agenesia en la pubertad se manifiesta con amenorrea primaria asociada o no a dolor pélvico.
En las pacientes cuyo útero tenga endometrio funcional, junto a una agenesia vaginal, se
producirá un efecto obstructivo, lo que causará hematometra.
tratamiento: reconstrucción vaginal / vaciamiento por punción
Revista elsevier Anomalías congénitas del útero
El útero unicorne es un tipo de malformación
uterina congénita en que sólo se desarrolla uno de
los conductos de Müller, mientras que el otro no
se desarrolla normalmente.
Se conocen cuatro variantes que puede
presentar:
1. Con cuerno uterino rudimentario
canalizado y en comunicación con el
hemiútero.
2. Con cuerno uterino rudimentario
canalizado, pero sin comunicación con
el hemiútero.
3. Con cuerno uterino rudimentario sin
cavidad endometrial.
4. Sin cuerno uterino rudimentario.
Útero unicorne
UN CUERNO RUDIMENTARIO
«comunicado» si hay
correspondencia con el
endometrio del cuerno contra
lateral
«no comunicado» si no hay
tal relación
Importancia clínica
El útero unicorne conlleva importantes
problemas reproductivos por:
la alteración de la
vascularización uterina
tasas altas de cesárea por
distocia dinámica
Alta tasa de embarazo
ectópico
Presencia de abortos y
partos pretermino
Revista elsevier Anomalías congénitas del útero
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
Se recomienda La extirpación del cuerno
rudimentario para prevenir embarazos
ectopicos.
En caso de el cuerno rudimentario que
se presenta sin endometrio, en éste la
intervención quirúrgica es rara vez
indicada.
histerosalpingogra
fia
Ultrasonido
Ecosonograma
tridimensional
Resonancia
Magnética
Williams cap 18
Se produce cuando hay un fracaso total
de la fusión de los conductos de Müller
en la línea media lo que resulta en una
duplicidad total 2 úteros 2 cuellos y en
un 75% de los casos 2 vagina
Útero didelfo
La incidencia es
aproximadamente
del 5%
tratado de ginecología Usandizaga
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
• la HSG muestra dos canales endo-cervicales separados sin comunicación entre ellos, donde
cada hemiútero acaba en una solitaria trompa de Falopio.
• el uso de US permite realizar la evaluación inicial de la morfología y la permeabilidad del
canal endometrial
• La RM ha reportado una exactitud en el diagnóstico muy elevada, y describe el útero
didelfo como dos úteros separados con ápices ampliamente divergentes, dos cérvix separados
y por lo general, un tabique vaginal longitudinal
• El útero didelfo no obstructivo es en general asintomático.
• útero con obstrucción vaginal unilateral puede hacerse sintomático
y manifestar dismenorrea, endometriosis y adherencias pélvicas,
que son reportadas como secundarias a un flujo de menstrual
retrógrado en este subconjunto de pacientes con obstrucción.
tratado de ginecología Usandizaga
Williams cap 18
Tiene como origen la fusión incompleta de los cuernos
uterovaginales en el fundo del útero.
Útero bicorne
La incidencia es
aproximadamen
te del 10%
Puede asociarse a
abortos espontáneos
prematuridad
presentaciones fetales anómalas
Distocia dinámica
retención placentaria
La metroplastia de Strassman está
indicada especialmente en el útero bicorne.
Útero bicorne El útero bicorne consiste en dos cuernos simétricos
que se fusionan, con comunicación con las
cavidades endometriales normalmente en el istmo
uterino.
El diagnostico se realiza mediante
Ecografía
confirmándose con
histerosalpingografia
laparoscopia
Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia
(se realiza una incisión en fondo uterino, se extirpa el
tabique y se suturan ambos cuernos entre si para
crear una sola cavidad)
Útero septado
Es el resultado es un fallo de la reabsorción del
septo uterovaginal tras la fusión de los conductos
paramesonefríticos
La clínica de los úteros con tabique
consiste en
Abortos espontaneos a repetición
Prematuridad
esterilidad
dismenorrea
Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia
 Diagnostico
La metroplastia histeroscópica
Ultrasonido
RMC
Útero septado  Tratamiento
• está asociada con una disminución significativa
de abortos y partos prematuros en las pacientes
tratadas
Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia
• Es compatible con la gestación
• Se considera una variante del
útero bicorne
Útero Arcuato • Se trata de útero externo normal con una
impronta que hace prominencia desde el fondo
hacia el interior de la cavidad
Su clasificación es problemática, ya que no
está claro si esta variante puede clasificarse
como una anomalía
tratado de ginecología Usandizaga
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  • 1. Republica Bolivariana de Venezuela instituto venezolano de los seguros sociales hospital Dr. José María Carabaño Tosta postgrado en ginecología y obstetricia
  • 2. tratado de ginecología Usandizaga Las distintas anomalías pueden dividirse en: De forma genérica Agenesia o hipoplasia por falta del desarrollo de las crestas urogenitales Alteraciones dependientes de los conductos MUILLER Desarrollo anormal de los conductos de Wolff anomalías del seno urogenital
  • 3. Según sus características anatómicas: Por defecto (agenesia o hipoplasia) Por exceso (duplicaciones e hiperplasias) Por obstrucción o tabicacion Por alteraciones diversas (desarrollo incompletos, asimetrías y otras ) tratado de ginecología usandizaga
  • 4. tratado de ginecología Usandizaga Malformaciones de la vulva Pueden producirse por :  Detención primaria del desarrollo normal del embrión (Agenesia)  Por interrupción en una etapa más tardía del desarrollo intrauterino (hipoplasia)  Involución de la organogénesis fisiología
  • 5. Agenesia vulvar Hipoplasia vulvar Hipoplasia de labios mayores y menores Hipoplasia clitoridea Hipoplasia perineal Duplicación vulvar Clitoris doble Hipertrofia vulvar Malformaciones de la vulva Entre estas tenemos: tratado de ginecología Usandizaga
  • 6. Malformaciones de la vulva AGENESIA VULVAR • Es muy rara por asociarse con malformaciones incompatibles con la vida • Producida por falta de regresión de la membrana cloacal, originando una ausencia de orificio vulvar, meato urinario y orificio anal HIPOPLASIA VULVAR • Poco frecuente causada por detención del desarrollo • Aspecto senil de labios mayores , adelgazados y sin vellos • Labios mayores y clítoris son atróficos con zona perineal estrecha tratado de ginecología Usandizaga
  • 7. tratado de ginecología Usandizaga Malformaciones de la vulva Hipoplasia de los labios mayores y menores Es una alteración aislada Sin importancia clínica No requiere tratamiento Asociada a otros déficit No se presenta como patología aislada Va acompañada de frigidez y dispareunia No requiere tratamiento Hipoplasia clitoridea
  • 8. • Desarrollo insuficiente del clítoris • Asociado a otras alteraciones del aparato genital • Cuando es muy marcada se requiere cirugía de reconstrucción • Muy rara • Asociada a incontinencia uirinaria y diastasis pubiana • No tiene tratamiento tratado de ginecología usandizaga Malformaciones de la vulva HIPOPLASIA PERINIAL CLITORIS DOBLE
  • 9. • Descrita en la literatura , hecho excepcional descrito en 1913 por GAMMEL • Poco frecuente • Se diagnostica por inspección • Tratamiento es quirúrgico tratado de ginecología usandizaga Hipertrofia vulvar Duplicación vulvar Malformaciones de la vulva
  • 10. Esta membrana ocupa la zona centra del vestíbulo vulvar y es la antesala de la vagina pudiendo tener alteraciones a nivel de: Malformaciones del himen Localizaci ón Consisten cia forma Imperfor ación tratado de ginecología Usandizaga
  • 11. Malformaciones del himen Ocupando zonas mas profunda de su ubicación normal alejado del introito vulvar Localización Forma Forma anular con orificio más o menos redondeado en su centro Forma semilunar Tiene forma de lengüeta que ocupa la parte superior Forma labiado Con dos membranas laterales que delimitan una hendidura anteroposterior Forma biperforado Membranas con dos perforaciones Forma cribiforme Perforaciones pequeñas múltiples tratado de ginecología Usandizaga
  • 12. Malformaciones del himen Imperforación De las anomalías esta es la más grave La falta de comunicasion vulvovaginal puede pasar inadvertida hasta la pubertad tratado de ginecología Usandizaga
  • 13. Malformaciones uterinas  Las trompas de Falopio, el útero y la parte superior de la vagina proceden de los conductos de Müller o paramesonéfricos  En la semana sexta de gestación comienzan su diferenciación para formar el útero en los embriones femeninos (hasta entonces son iguales.  Discurren laterales a los conductos mesonéfricos o de Wolf hasta que ambos desembocan en el seno urogenital; en la zona media se incurvan hacia adentro (cruzando ventralmente a los conductos mesonéfricos) para fusionarse en la línea media, formando el primordio uterovaginal Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia
  • 14. Malformaciones uterinas falta de desarrollo de los conductos de Müller por trastornos en su fusión por alteraciones en la reabsorción del tabique intermulleriano Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia Etiopatogenia
  • 15. Clasificación de los diferentes tipos de malformaciones Müllerianas Las clasificaciones más conocidas y empleadas, por orden cronológico de aparición, son la de la American Fertility Society (actualmente American Society for Reproductive Medicine, ASRM) creada en 1988 y revisada en 2016 que comprende 7 grupos Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia
  • 16. American Society for Reproductive Medicine, ASRM
  • 17. Técnicas diagnósticas • siempre que sea posible tras una completa exploración ginecológica. • Permita valorar la morfología de la cavidad y su relación con el contorno externo. Ecografía 3D transvaginal (3D TV) • Permite ver la forma externa del útero asi como las cavidades y forma del cuello la resonancia magnética (RM) • Es la prueba diagnostica más importante • la técnica más empleada por su rapidez y economía histerosalpingografia (HSG • Permite el diagnostico correcto de la forma del útero y de las cavidades no comunicativas la laparoscopia invasiva tratado de ginecología Usandizaga
  • 18. Es el resultado del fracaso de los conductos paramesonéfricos en desarrollarse. La ASRM agrupa en su clase I a las malformaciones que incluyen la agenesia y la hipoplasia de los conductos de Müller, de los cuales se derivan el útero y los dos tercios superiores de la vagina y que forman, aproximadamente, entre el 5 y el 10% de las anomalías de estos conductos Se conocen 5 variantes que pueden presentar: 1. Ausencia de vagina con útero normal. 2. Ausencia de cuello con útero y vagina normales 3. Agenesia del cuerpo uterino o útero rudimentario, con trompa y vagina normales. 4. Ausencia exclusiva de trompas. 5. Combinaciones de las anteriores. Agenesia e hipoplasia mülleriana
  • 19. DIAGNOSTICO • La ecografía sirve para evaluar la condición renal, los ovarios normales y la ausencia de útero, y es primera modalidad escogida en la evaluación para estas anomalías Los síntomas dependerán de la presencia o la ausencia de endometrio funcional; la completa agenesia en la pubertad se manifiesta con amenorrea primaria asociada o no a dolor pélvico. En las pacientes cuyo útero tenga endometrio funcional, junto a una agenesia vaginal, se producirá un efecto obstructivo, lo que causará hematometra. tratamiento: reconstrucción vaginal / vaciamiento por punción Revista elsevier Anomalías congénitas del útero
  • 20. El útero unicorne es un tipo de malformación uterina congénita en que sólo se desarrolla uno de los conductos de Müller, mientras que el otro no se desarrolla normalmente. Se conocen cuatro variantes que puede presentar: 1. Con cuerno uterino rudimentario canalizado y en comunicación con el hemiútero. 2. Con cuerno uterino rudimentario canalizado, pero sin comunicación con el hemiútero. 3. Con cuerno uterino rudimentario sin cavidad endometrial. 4. Sin cuerno uterino rudimentario. Útero unicorne UN CUERNO RUDIMENTARIO «comunicado» si hay correspondencia con el endometrio del cuerno contra lateral «no comunicado» si no hay tal relación
  • 21. Importancia clínica El útero unicorne conlleva importantes problemas reproductivos por: la alteración de la vascularización uterina tasas altas de cesárea por distocia dinámica Alta tasa de embarazo ectópico Presencia de abortos y partos pretermino Revista elsevier Anomalías congénitas del útero
  • 22. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO Se recomienda La extirpación del cuerno rudimentario para prevenir embarazos ectopicos. En caso de el cuerno rudimentario que se presenta sin endometrio, en éste la intervención quirúrgica es rara vez indicada. histerosalpingogra fia Ultrasonido Ecosonograma tridimensional Resonancia Magnética Williams cap 18
  • 23. Se produce cuando hay un fracaso total de la fusión de los conductos de Müller en la línea media lo que resulta en una duplicidad total 2 úteros 2 cuellos y en un 75% de los casos 2 vagina Útero didelfo La incidencia es aproximadamente del 5% tratado de ginecología Usandizaga
  • 24. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO • la HSG muestra dos canales endo-cervicales separados sin comunicación entre ellos, donde cada hemiútero acaba en una solitaria trompa de Falopio. • el uso de US permite realizar la evaluación inicial de la morfología y la permeabilidad del canal endometrial • La RM ha reportado una exactitud en el diagnóstico muy elevada, y describe el útero didelfo como dos úteros separados con ápices ampliamente divergentes, dos cérvix separados y por lo general, un tabique vaginal longitudinal • El útero didelfo no obstructivo es en general asintomático. • útero con obstrucción vaginal unilateral puede hacerse sintomático y manifestar dismenorrea, endometriosis y adherencias pélvicas, que son reportadas como secundarias a un flujo de menstrual retrógrado en este subconjunto de pacientes con obstrucción. tratado de ginecología Usandizaga Williams cap 18
  • 25. Tiene como origen la fusión incompleta de los cuernos uterovaginales en el fundo del útero. Útero bicorne La incidencia es aproximadamen te del 10% Puede asociarse a abortos espontáneos prematuridad presentaciones fetales anómalas Distocia dinámica retención placentaria
  • 26. La metroplastia de Strassman está indicada especialmente en el útero bicorne. Útero bicorne El útero bicorne consiste en dos cuernos simétricos que se fusionan, con comunicación con las cavidades endometriales normalmente en el istmo uterino. El diagnostico se realiza mediante Ecografía confirmándose con histerosalpingografia laparoscopia Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia (se realiza una incisión en fondo uterino, se extirpa el tabique y se suturan ambos cuernos entre si para crear una sola cavidad)
  • 27. Útero septado Es el resultado es un fallo de la reabsorción del septo uterovaginal tras la fusión de los conductos paramesonefríticos La clínica de los úteros con tabique consiste en Abortos espontaneos a repetición Prematuridad esterilidad dismenorrea Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia
  • 28.  Diagnostico La metroplastia histeroscópica Ultrasonido RMC Útero septado  Tratamiento • está asociada con una disminución significativa de abortos y partos prematuros en las pacientes tratadas Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia
  • 29. • Es compatible con la gestación • Se considera una variante del útero bicorne Útero Arcuato • Se trata de útero externo normal con una impronta que hace prominencia desde el fondo hacia el interior de la cavidad Su clasificación es problemática, ya que no está claro si esta variante puede clasificarse como una anomalía tratado de ginecología Usandizaga