Este documento describe las anomalías del desarrollo del tracto urogenital, incluyendo su embriología, clasificación y tratamiento. Se explica que estos órganos se desarrollan a partir de estructuras embrionarias como los conductos de Müller y Wolff. Las anomalías más comunes son el útero septado, el útero unicorne y el útero bicorne. El diagnóstico se realiza mediante histerosalpingografía, ecografía o RMN. El tratamiento quirúrgico incluye técnicas como la de Tomp
4. Los órganos reproductores femeninos son los
genitales externos, las gónadas, y un sistema de
conductos internos que los unen.
Se desarrollan a partir de:
Conducto mesonéfrico
Paramesonéfrico
Seno urogenital
Tubérculo genital.
5.
6. La porción cefálica persiste como el epoóforo
de el hilio ovárico.
La porción caudal puede persistir en la forma
de conductos de Gartner.
Conductos de Wolff
7. Conductos de Müller
Dos derivados mesodérmicos; crecen en sentido medial y
caudal.
Originan:
Trompas de Falopio
Fondo uterino
Cuerpo uterino
Cuello del útero
Dos tercios superiores de la vagina
10. La gónada se desarrolla de la cresta genital y de las células
germinales primitivas
2 semanas: se reconoce como un engrosamiento del epitelio
celómico y mesenquima subyacente en la cara interna del
mesonefros.
3- 5 semana: Las células germinales aparecen en el saco
vitelino y migran por el mesenterio del intestino posterior a la
cresta genital.
6-7 semanas: Diferenciación testicular y primeros signos de
especialización a las 10 semanas.
11. Las porciones inferiores se fusionan
medialmente (fusión lateral) y a
continuación el septo central que separa
los conductos fusionados se reabsorbe
para dar lugar a una cavidad única.
El tercio inferior de la vagina se forma a
partir del seno bulbovaginal y se fusiona
con los tercios superiores (fusión
vertical)
12.
13. Frecuencia entre 1-2 %.
El desarrollo y la adecuada interpretación de
los procedimientos diagnósticos han permitido
reconocer que la frecuencia pueda ser mayor.
Con frecuencia se asocian a malformaciones
renales y ureterales.
Malformaciones Mullerianas
15. Histerosalpingografía
Es la técnica clásica para el estudio
Proporciona información acerca del canal
endometrial y cervical, así como de la
permeabilidad de las trompas
Principales limitaciones: no permite valorar el
contorno uterino externo, e implica exposición
a radiación en pacientes jóvenes que están
siendo estudiadas por problemas de fertilidad
18. RMN
Poseee una precisión cercana al 100% en el
estudio de las anomalías müllerianas
Delimita con fiabilidad la anatomía uterina interna
y externa
Permite un estudio multiplano
Posibilita diagnósticos alternativos
Es considerada la técnica de elección
21. American Fertility Society
CLASE I Agenesia o hipoplasia
CLASE II Útero unicorne
CLASE III Útero didelfo
CLASE IV Útero bicorne
CLASE V Útero septado
CLASE VI Útero arcuato
CLASE VII Asociadas a DES
22.
23.
24. Agenesia e Hipoplasia
5-10 %
Fallo temprano en el desarrollo embrionario
El Síndrome de Mayer-Rokitansky es la
malformación clase I más frecuente.
Agenesia vaginal completa
Agenesia uterina en el 90% de los casos
Útero rudimentario en el 10% restante
25. Se presenta con amenorrea en pacientes con
características sexuales secundarias
presentes, pues la función ovárica es normal
28. Útero unicorne
Representa el 20%
Se produce por un fallo en el crecimiento de uno
de los conductos de Müller
Se presenta como útero unicorne aislado (35 %) o
asociado a un útero rudimentario
Es frecuente la asociación con alguna
malformación renal (agenesia) ipsilateral al útero
rudimentario
29. El útero rudimentario puede ser comunicante
o no y presentar o no endometrio funcional,
por lo que en ocasiones su resección está
indicada.
El útero unicorne es curvo y elongado y se
encuentra lateralizado
Su volumen está disminuido, siendo la
anatomía zonal normal
30.
31. Útero didelfo
Poco frecuente (5%).
No existe fusión lateral de los conductos de
Müller.
Cada conducto se desarrolla de forma
independiente, con lo cual hay dos cavidades
uterinas no comunicantes y dos cérvix.
En el 75 % de los casos se asocia con un
septo longitudinal vaginal.
32. Menos frecuente se asocia un defecto en la
fusión vertical que se traduce en un septo
vaginal transversal unilateral.
Clínicamente se presenta como dismenorrea
(hematocolpos) y endometriosis
(menstruación retrógrada).
El útero didelfo obstructivo requiere resección
del hemisepto vaginal.
33.
34.
35. Útero bicorne
10%
Existe fusión lateral parcial entre los dos conductos
de Müller, de manera que los dos cuerpos uterinos
están fusionados sólo caudalmente
Dos variantes:
Unicollis: los cuerpos uterinos se fusionan antes de alcanzar el
orificio cervical interno
Bicollis: los cuerpos uterinos se fusionan más allá del orificio
cervical interno
36. Los cuernos uterinos están ampliamente
separados
La superficie externa del fundus uterino es
cóncava
No está indicado el tratamiento quirúrgico
37.
38.
39. Útero septado
Es la malformación más frecuente (50%).
Existe fusión lateral completa de los dos conductos
de Müller y fallo en la reabsorción del septo central,
con el resultado de dos cavidades uterinas
separadas por un septo.
El septo puede ser parcial o completo.
Característicamente el contorno externo del fondo
uterino es normal (convexo, plano o ligeramente
cóncavo)
40. El tamaño del útero es normal, aunque las dos
cavidades que lo forman son individualmente más
pequeñas.
El septo está formado por tejido miometrial, salvo si es
completo, en el cual la porción inferior está formada por
tejido fibroso.
A nivel del septo está alterada la vascularización, la
contractilidad miometrial y el endometrio, lo cual
conlleva un aumento en la incidencia de abortos de
repetición y de partos prematuros.
Está indicada la resección del septo (histeroscopia)
41.
42.
43. Útero arcuato
Indentación suave del miometrio en la cavidad
endometrial a nivel de fundus.
El contorno externo es normal (convexo).
Algunos autores consideran que más que una
malformación podría tratarse de una variante
de la normalidad.
44.
45. Anomalías asociadas al DES
El dietilestilbestrol fue introducido en la
década de 1940 indicado en abortos
espontáneos recurrentes y partos
prematuros.
Fue retirado en la década de 1970 por
demostrarse una mayor incidencia de
tumores de vagina y malformaciones útero
vaginales en mujeres expuestas in utero.
46. Configuración en T de la cavidad endometrial
Útero hipoplásico
Ensanchamiento uterino bajo
Estrechamiento fúndico
Márgenes endometriales irregulares
Defectos de repleción intraluminales
47. Anomalías obstructivas
Defecto de fusión vertical - septo vaginal
transversal
Frecuente en el útero didelfo
Puede existir en anomalías uterinas complejas
Hay que hacer el diagnóstico diferencial con himen
imperforado
Defecto fusión vertical - septo vaginal
longitudinal
Frecuente en anomalías de duplicación
Existen casos descritos de asociación a meningocele
sacro anterior
48.
49. Septo vaginal
Un septo vaginal es una partición congénita
dentro de la vagina y puede ser longitudinal o
transverso.
50. Septo vaginal longitudinal
Se desarrolla durante la embriogénesis cuando existe
una fusión incompleta de las partes inferiores de
ambos ductos mullerianos.
Se forma una vagina doble.
Puede estar asociado a duplicaciones del cérvix,
septo uterino o útero didelfo.
Puede ser asintomática.
Dispareunia
51. Septo vaginal transverso
Los ductos mullerianos se unen en el bulbo
sinovaginal en el punto llamado el tuberculo
mulleriano.
La canalización del tuberculo mulleriano y del
bulbo sinovaginal es necesario para que se
forme un lumen vaginal normal.
Si el área de la unión entre estas estructuras no
se canaliza completamente, se formará un
septo vaginal transverso.
55. Técnica de Tompkins
Indicaciones:
Útero septado
Útero subseptado
Incisión en los dos tercios superiores de la cara
anterior y posterior del útero.
Tabiques divididos por la mitad hasta alcanzar la
cavidad en el ápex del septo.
Disección septal a 2 cm del origen la salpinge.
56. Sutura de la pared uterina
1ª capa: puntos simples extramucosos, sutura
reabsorbible 2-0
Inicia caudal, suturas alternadas hasta
alcanzar el fondo
2º capa: serosa del útero
Sutura continua 2-0
Para prevenir adherencias introducir de tubo de
silicona en el interior de la cavidad antes del cierre
57.
58. Técnica de Strassmann
Útero bicorne
Incisión transversa a nivel del fundus, desde la
inserción de una salpinge a otra.
Se profundiza la incisión hasta alcanzar
ambas cavidades en el segmento uterino
inferior.
59.
60. Técnica de Jones y Jones
Septado o subseptado
El septo es resecado en cuña, a través de 2 incisiones
desde el fundus.
La incisión comienza a 1 cm dentro de la inserción de
la trompa, dirigiéndose medialmente hasta el ápex del
septo.
Cuando se alcanza la cavidad del útero, la incisión se
prolonga a lo largo del septo.
Cierre de cavidad con la técnica de Tompkins.