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1. CESIA RAVELLO ALAYO
SÍNDROME
HEMOLÍTICOURÉMICO

2. DEFINICIÓN
Sd.
Hemolítico
Urémico
Anemia hemolítica
microangiopática
Trombocitopenia
Lesión Renal
aguda
Implica alteración laboratoriales:
• Elevación de LDH
• Disminución de Haptoglobina
• Anemia hemolítica NO INMUNE: Test de Coombs (-)
Lesión a nivel de células endoteliales de
las arteriolas y capilares que finalmente
originan una trombosis microvascular
Se observa en frotis de lamina periférica: ESQUISTOZITOS
(ruptura de hematíes por tratar de atravesar estos vasos
con micro trombos) 10% de la totalidad de glóbulos rojos
Trombocitopenia: <150 mil plaquetas ó <40mil
Tiempos de coagulación SIN ALTERACION
IRA: EXAMEN DE ORINA SE ENCUENTRA
PROTEINURIA
MICROHEMATURIA
A VECES INCREMENTO DE LA UREA Y CREATININA
ORGANOS AFECTADOS
+ Riñón – Sistema Digestivo – Sistema Nervioso
- Corazón - Páncreas - Hígado

3. Inducido por
agentes
infecciosos
SUH, STEC SUH típico.
• SUH constituye la complicación más grave de las
infecciones por STEC.
• 15% de los niños que presentan enterocolitis por
E. coli progresan a SUH
E. coli
enterohemorrágica
Ocurre una endocitosis de
la toxina
Adhesina
intimina
la subunidad A de
la toxina Shiga Se une al endotelio
Globotriaosilceramida
(GB3)
• inactivación ribosómica
• Inhibición de la síntesis
proteica
muerte
celular
ejerce una actividad proinflamatoria
y protrombótica a nivel glomerular
SUH asociado a
Shigella
dysenteriae tipo
1.
Es productora de la toxina Shiga, por lo que
puede desencadenar un SUH típico
SUH asociado
a
Streptococcus
pneumoniae.
neuraminidasas
Ácido N-acetilneuramínico
de la superficie de las
célula
S. pneumoniae
remueven Thomsen-Friedenreich
anemia hemolítica, trombocitopenia
y lesión microvascular
CLASIFICACIÓN

4. Otros agentes
infecciosos: VIH e
influenza H1N1
• VIH provoca toxicidad en las células endoteliales
• La influenza H1N1, puede desencadenar un SUH en
pacientes con mutación de la diacilglicerol quinasa
SUH atípico
defectos genéticos o adquiridos
en la regulación de la vía alterna
del complemento
Mutaciones en los genes del
complemento
Errores innatos del
metabolismo de la
cobalamina C
factor H, factor I y en
la proteína cofactor
de membrana
(MCP)
vía alterna del
complemento
una sobreproducción del
complejo de ataque a la
membrana
desencadena la muerte de células
endoteliales y edema
Error en la función de la cobalamina C,
produce metilamonio academia con
homocistinuria
activación
aumento en la C5a
genera
• Quimiotaxis
• activación leucocitaria y
endotelial
obstrucción a nivel
de la
microvasculatura

5. Coexistente con otras
enfermedades o
condiciones
Mutaciones en la
diacilglicerol
quinasa ε
estado protrombótico a
nivel de la
microvasculatura
diacilglicerol
se genera un aumento en factores
protrombóticos como el factor de von
Willebrand y disminuyen factor de
crecimiento vascular endotelial
Drogas y medicamentos
Enfermedades
autoinmunes
Neoplasias
Hipertensión maligna
inhibidores de la calcineurina como ciclosporina A y
tacrólimus,
drogas citotóxicas, quinina, anticonceptivos orales.
LES, SD. Antifosfolípido, vasculitis asociado a ANCA
Cáncer de próstata, pulmonar, de mama, linfoma, entre otros.

6. SHU TIPICO ó
DIARREA +
SHU ATIPICO ó
DIARREA -
CLASIFICACIÓNETIOLOGÍA
HEREDITARIO
INFECCIOSO
ADQUIRIDO
NO INFECCIOSO
ADQUIRIDO
Proteínas del
complemento
Errores innatos
del metabolismo
C3
CD46
Factores H-B-I
DGKE
Plasminógeno
Trombomodulina
Cobalamina C
Desregulacion de la via
alternativa del complemento
Promueven trombosis
E. Coli productora de
Toxina shiga (STEC)
S. Pneumoniae Otros:
VIH – Influenza AH1N1
+ CONOCIDA
90% DE
CAUSAS
Anticuerpo como los factores
del complemento: B –H
Efectos adverso
de medicamentos
Complicaciones: LES – Sd.
Antifosfolipídico - Embarazo
Inhibidores de la Calcineurina
Citotóxicos
Quinina
Anticonceptivos Orales

7. E.ColiProductoradeToxinaShiga
Es el patógeno mas frecuente en
niños que conduce a Síndrome
Hemolítico Urémico, sobre todo
en los meses de verano y otoño
Es una de las principales causas
de insuficiencia renal aguda en
niños menores de 3 años
E, coli 0157:H7
– 2 -15% desarrolla SHU, con una
mortalidad 3-5%y progresión a ERC
26%.
Shigella dysenteriae tipo 1
mortalidad 15% y
progresión a ERC 40%
Tiene buen pronostico ya que la
mayoría de los niños se recuperan del
episodio, resolviendo la injuria renal
aguda con pocas o ninguna secuela

8. MECANISMO DE
TRANSMISIÓN
 Carne contaminada 52%
 Persona a persona 14%
 Piscinas 9%
 Contacto con animales
3%
 Desconocido 21%

9. PATOGENIADELAENFERMEDAD

10. MANIFESTACIONESCLÍNICAS
Enfermedad Prodrómico:
 Dolor Abdominal
 Vómitos
 Diarrea (precede entre 5 y 10
días al desarrollo del SHU)
Síntomas Neurológicos
• Irritabilidad
• Dolor de cabeza
• Confusión
• Convulsiones
Afectación Renal
 Creatinina elevada
 Descenso de la TFG estimado
 Alteraciones urinarias
Afectación Gastrointestinal
• Diarrea
• Nauseas/vómitos
• Dolor Abdominal
• Gastroenteritis
Sospechar:
Isquemia cerebral
Encefalopatía hipertensiva

11. se presenta con distintos
síntomas y signos
tiempo de evolución
severidad
Órganos involucrados
grado de
afectación MA
el grado de anemia
• Palidez
• Fatiga
• soplo sistólico
• Taquicardia
• trombocitopenia el sangrado espontáneo y
las petequias (menor frecuencia)
síntomas
gastrointestinales
• enfermedad diarreica se manifiesta de
forma acuosa, siendo disentérica en el
70%.
Paciente severo
• Enterocolitis
• Pancreatitis
• colitis hemorrágica
• perforación íleo-colónica
• prolapso rectal
• colestasis y peritonitis
HALLAZGOS CLÍNICOS

12. alteraciones renales
• Hematuria
• Proteinuria
• tasa de filtración glomerular
• creatinina
• microalbuminuria (indicador
temprano)
manifestaciones
neurológicas
• Visión borrosa
• Cefalea
• Letargia
• Convulsiones
• Irritabilidad
• ACV
• coma
manifestaciones
cardiacas
• isquemia miocárdica
secundaria
Aumento de
mortalidad

13. DIAGNÓSTICO
TRIADA
CLÁSICA
anemia hemolítica
microangiopática
trombocitopenia
LRA
se determina
 hemoglobina menor a 8 g/dL
 test de coombs negativo (excepto en el SUH ocasionado
por S. pneumoniae)
 frotis sanguíneo que presenta esquistocitos
 descenso de haptoglobulina
 hiperbilirrubinemia indirecta
 Recuento de reticulocitos
 incremento de Lactato Deshidrogenasa (mayor a 460 U/L)
niveles menores de 150.000
plaquetas; comúnmente se presenta
con cifras menores de 40.000
plaquetas
puede manifestar como proteinuria,
hematuria o hasta falla renal
debe analizar los niveles de :
 Creatinina
 nitrógeno ureico (BUN)
 Diuresis
 cifras hipertensivas
usualmente no se detecta
clínicamente sangrados ni púrpura
como consecuencia de esta cantidad
EXÁMENES DE
LABORATORIO
PARA CONFIRMAR EL
DIAGNÓSTICO DE SUH STEC
Debe detectar la bacteria E. coli O157:H7
• En heces
• PCR o títulos de Ac en suero
DIAGNÓSTICO DE SUH
ATÍPICO
• Medición de C3, C4
• Factor H
• Factor I
• Mutaciones genéticas
• Investigación de enfermedad autoinmune
Adicionalmente
 Hemograma completo
 Frotis sanguíneo
 Estudios de función renal
 Examen de orina
ANEMIA MODERADA-SEVERA

15. TRATAMIENTO
Transfusión de GR si
anemia con
repercusión
hemodinámica (Hb
6g/dl ó Hto <18%)
No se administra
plaquetas, excepto por
sangrado activo o si se
requiere un procedimiento
quirúrgico
Inicio de la terapia de diálisis
en pacientes con síntomas
urémicos, sobrecarga grave
de líquidos o anomalías
electrolíticas que son
refractarias a la terapia
medica
Evitar los antibióticos
no tiene acción
protectora ni altera el
curso de la enfermedad
En el SUH atípico y en el
SUH STEC con
complicaciones graves
neurológicas se aconseja
el uso temprano de
Eculizumab

16. Colitis Hemorrágica severa con prolapso rectal o isquemia colónica
Duración de Terapia Reemplazo Renal > 3 ss.: > riesgo de secuelas a largo plazo =
Proteinuria persistente
FACTORESDE
MAL
PRONÓSTICO
Leucocitosis > 20 mil con NEUTROFILIA
Anuria > 7 días
Afectación severa del SNC

17. REFRENCIASBIBLIOGRÁFICAS
 Camacho Alonso, J. M., Camacho, V. R., & Manso, G. M. (2013).Síndrome
hemolítico urémico. Anales de Pediatría Continuada, 11(4),187-196.
https://doi.org/10.1016/s1696-2818(13)70137-9
 Viteri, B., & Saland, J. M. (2020). Hemolytic Uremic Syndrome. Pediatrics in
Review, 41(4), 213-215. https://doi.org/10.1542/pir.2018-0346
 Cavero T, Praga M. Síndrome Hemolítico Urémico. En: Lorenzo V, López Gómez
JM (Eds) . Nefrología al día. Síndrome Hemolítico Urémico. Disponible en:
https://www.nefrologiaaldia.org/216. Consultado 11 Feb 2021.
 Zambrano O, Pedro, et al. (2008). Síndrome hemolítico urémico en Chile:
presentación clínica, evolución y factores pronósticos. Revista médica de
Chile, 136(10), 1240-1246. https://dx.doi.org/10.4067/S0034-
98872008001000002