1. Tumores óseos benignos y patologías no neoplásicas que simulan tumores óseos
Tumor Edad Hueso Síntomas Estudios Micro Tratamiento Otro
Tumores
formadores
de
hueso
Osteoma osteoide
Varones
jóvenes,
segunda o
tercera década
de vida
Extremidad inferior,
fémur-tibia
Cortical o esponjoso
Dolor que empora
por la noche y alivia
con aspirina y aines,
articulaciones:
inflamación, rigidez
y contractura,
columna: escoliosis
Rx: pequeño nidus ,1.5cms rodeado de
esclerosis ósea
TAC gold estándar
RMN edema perilesional
Tejido fibrovascular con trabeculas
óseas inmaduras rodeadas de
osteoblastos prominentes
Similar a osteoblastoma (son mas
grandes)
Anillo esclerótico, no atipia
nuclear, osteoclastos y células
gigantes ocasionales
Conservador
Ablación percutánea por
radiofrecuencia (T hasta
90C) no en columna ni
huesos pequeños de
manos y pies
Quirúrgico: legrado o
resección bloque
Islotes óseos o
Enostosis
Hueso esponjoso
Asintomáticas,
hallazgo casual
RX: pequeñas zonas redondeadas u
ovales de un aumento homogéneo de
densidad dentro del hueso esponjoso
con espículas que radian desde la
periferia de las islas óseas y se
mezclan con el hueso nativo (borde en
cepillo).
TAC: engrosamiento de las trabecular
que se funden con el hueso circundante
RMN lesiones bien definidas no edema
periférico
Hueso maduro con trabeculas
engrosadas y en la periferia de la
lesión las trabeculas de la lesión
se funden con el hueso normal, no
borde esclerótico
Observación y rx seriados
Si presenta dolor o
aumenta la lesión hacer
biopsia para d/c lesiones
agresivas como
osteosarcoma
esclerosante, metástasis
blastica o mieloma
esclerótico
Osteopoiquilosis: múltiples
islotes óseos en todo el esqueleto
Lesiones
cartilaginosas
Condroma
Todos los
grupos de edad
Lesiones benignas
de cartílago hialino
Afecta a falanges de
los dedos
Epífisis y partes
adyacentes de la
metáfisis y diáfisis
Asintomáticos,
hallazgo casual
RX: tumores de aspecto benigno con
calcificaciones intralesionales
(punteado o palomitas de maíz) puede
haber erosiones y expansiones de la
cortical suprayacente.
Los condromas yuxtacorticales con
lesiones pequeñas <3cm bien definidas
que aparecen como incrustadas en un
defecto en forma de platillo en la
superficie del hueso.
Cartílago hialino maduro, pueden
aparecer blandos e hipocelulares.
Hipercelularidad o
atipiacondrosarcoma
Rx seriados y observación
Legrado si crece o se hace
asintomática
Se originan en el canal medular
(encondromas), superficie del
hueso (condromas periosticos) o
(condromas yuxtacorticales)
Encondromatosis múltiple
Síndrome de Maffucci: angiomas
de tejidos blandos
Osteocondroma
Tumores
benignos más
frecuentes
Se manifiestan
en el periodo
rápido del
crecimiento
Huesos
preformados pro
cartílago
Metáfisis de hueso
largo cerca de la
fisis
Fémur distal, tibia
proximal y humero
proximal
Hallazgo casual,
asintomático
Dolor por irritación
de estructuras
circundantes
Rara vez fx
patológica
Rx: masa ósea en forma de
excrecencia
Resección en bloque
Exostosis hereditaria múltiple que
es una condición autosomica
dominante con penetrancia
variable
Dos tipos: pedunculados y de base
amplia o sésil
Degeneración maligna es muy rara
Lesiones
fibrosas
Fibroma no
osificante o defectos
metafisarios fibrosis,
defectos corticales
fibrosos y
fibroxantomas
2-20 años
Zonas metafisarias
de los huesos
largos
Fémur, tibia
proximal y peroné
Asintomático, puede
tener regresión
espontanea en la
edad adulta
Rx: lesión de localización excéntrica en
metáfisis, aspecto multilocular o crestas
en las paredes óseas, bordes
festoneados y erosiones de la cortical,
no reacción perióstica
Células fusiformes distribuidas en
patrón espiral o apilado con
proliferación fibroblastica con alta
celularidad, células gigantes y
células espumosas
Tx conservador
Desmoide cortical
Niños de 10-15
años
Cara posteromedial
de la metáfisis
femoral distal
Reacción al estrés
muscular ejercido
por el aductor
mayor
Rx oblicuas con rotación externa de 20-
45 grados: erosión de la cortical con
base esclerótica
Conservador
Histiocitoma fibroso
benigno
30-40 años
Más frecuente en
partes blandas que
hueso
Puede aparecer en
la diáfisis, epífisis
de los huesos
largos o pelvis
Rx: lesión lítica, expansiva, bien
definida con poca reacción perióstica
Similar a la del fibroma no
osificante es más agresivo
Descrito por Dahlin en 1978
2. Displasia fibrosa
Alteraciones
asociadas como
precocidad sexual,
pigmentación de la
piel, mixoma
intramuscular y enf
tiroidea
Rx: zona radiolucente con un aspecto
granular en cristal terrado
Sustitución del hueso y la medula
normales por tejido fibroso y
pequeñas espículas de hueso.
QX: si deformidad es
importante, fx patológica o
dolor intenso
Bifosfonatos
Forma monostotica o poliostotica
McCune-Albrigth: pigmentación
cutánea y alteraciones endocrinas
Mazabraud: mixomas
intramusculares
Displasia
osteofibrosa,
fibroma osificante de
los huesos largos o
enfermedad de
Campanacci
Dos primeras
décadas de
vida
Lesión rara afecta
tibia (tercio medio)
y peroné
Puede invadir
metáfisis
Indolora
Rx: tibia engrosada, deformada en
dirección anterolateral
Osteolisis intracortical excéntrica con
expansión de la cortical
Zona con un tejido fibroso laxo en
el centro de la lesión y una banda
de trabecular óseas rodeadas de
osteoblastos activos en la periferia
Qx: corregir deformidades
Distinguirse del adamnatinoma y
displasia fibrosa monostotica
Fibroma
desmoplasico
Todos los
grupos de
edad, más
común en 2-
3era décadas
de vida
Huesos tubulares
más afectados y
también afecta
cráneo, mandíbula,
pelvis y columna
vertebral
Dolor
Rx: defecto lítico central bien delimitado
con zona de transición estrecha y un
anillo de hueso reactivo con destrucción
cortical.
Puede tener aspecto septado
RMN: baja intensidad
Macro: tejido denso, rugoso similar
a lesiones desmoides.
Micro: hipocelular, fibroblastico con
abundantes fibras de colagenas y
escasas mitosis
Similar al tumor desmoide de
partes blandas
No metastatiza
Lesiones
quísticas
Quiste óseo
unicameral
Primeras dos
décadas de
vida,
predomina en
varones 2:1
Humero o fémur
proximal pero puede
afectar cualquier
hueso.
En adultos más
frecuente iliaco y
calcáneo
Asintomático
Rx: lesión lítica de localización central
con un reborde bien marcado. Se
puede expandir de forma concéntrica
pero no penetra la cortical. Puede
presentar crestas óseas prominentes
en la cortical interna. No reacción
perióstica.
Signo del fragmento caído: cuando un
fragmento adelgazado fracturado de la
cortical cae en la base de la lesión.
Recubrimiento: aneurismático:
fibroblastos más que cel
endoteliales y debajo de esta capa
la pared quística tendrá tejido
fibrovascular con fragmentos de
hueso inmaduro, células gigantes
parecidas a los osteoclastos,
células mesenquimales y linfocitos.
Asintomáticas y pequeñas
observación con rx
seriados.
Grande, sintomáticas, de
extremidades inferiores,
especialmente fémur
proximal: legrado, injerto
óseo y fijación interna.
Se inician como lesiones
metafisiarias, se pueden acercar a
la diáfisis. cuando se encuentran a
menos de 1cm de la fisis con
activos y latentes cerca de la
diáfisis
Contenido: prostaglandinas,
radicales libres de oxigeno,
interleucinas, citocinas y
metalopreoteinasas.
Unicamerales: liquido claro
amarillento, seroso.
DX quiste óseo unicameral: fluido
quístico de color paja
Quiste óseo
aneurismática
Menores de 20
años,
predominancia
sexo femenino
Cualquier hueso, los
más comunes:
humero proximal,
fémur distal, tibia
proximal y columna
vertebral
Dolor leve a
moderado, presente
durante varias
semanas a varios
meses
Lesiones espinales:
déficit neurológico o
dolor radicular
Rx: lesión lítica expansiva que levante
el periostio pero presenta una fina
cascara de hueso cortical.
Márgenes bien definidos o un aspecto
irregular que simule un tumor maligno,
situado excéntricamente en la metáfisis.
Gammagrafías: aumento difuso o
periférico de captación del trazador o
con una zona central de disminución de
la captación.
RMN: cavidades multiloculadas y los
niveles líquidos.
Macro: lesión cavitada con
espacios tabicados llenos de
sangre. Rodeado de una fina capa
de hueso cubierto por periostio
sobreelevado.
Micro: tejido hemorrágico con
espacios cavernosos separados
por un estroma celular. El
revestimiento interno de estos
espacios cavernosos consiste de
fibroblastos comprimidos e
histiocitos, macrófagos cargados
de hemosiderina, células
inflamatorias crónicas y células
gigantes multinucleadas.
Legrado extenso e injerto
con un sustituto óseo.
Uso de torniquete.
Radioterapia de baja dosis
se asocian con osificación
rápida, pero riesgo
potencial de transformación
maligna.
Se encuentran áreas similares a
quistes óseos aneurismáticos en
otros tipos de lesiones: tumores de
células gigantes, condroblasomas,
osteoblastomas, displasia fibrosa,
fibroma no osificante y fibromas
condromixoides.
Pueden originarse por alteraciones
circulatorias locales que lleven a
un aumento de la presión venosa y
produzcan una hemorragia local.
Ganglion intraoseo
Varones de
edad media
Extremos de huesos
largos,
particularmente en
extremidad distal de
la tibia, otras
frecuentes:
alrededor de la
rodilla o del hombro
Rx o rmn: defectos líticos uniloculados
o multiloculados bien definidos con un
anillo de hueso esclerótico circundante.
Escisión local de los tejidos
blando suprayacentes y
legrado del hueso afectado
Extensiones intraoseas de
ganglios de partes blandas
Muy rara la recurrencia.
Quiste epidermoide
Calota
Falanges: origen
traumático
Rx: áreas de rarefacción ósea rodeadas
de hueso esclerótico
Similares a los quistes epidérmicos
de inclusión de la piel
Rellenos con material queratinoso
y tapizados con epitelio plano
escamoso.
3. Tumores
grasos
Lipoma Asintomáticos
Rx: aspecto variable pero benigno
TAC y RMN: lesiones bien definidas
con características de la grasa, puede
tener necrosis central o calcificaciones
Relativamente raros
Tumores
Vasculares
Hemangioma
Asintomático
Hallazgo incidental
a menos que haya
colapso vertebral o
extensión a tejidos
blandos con
compresión de
raíces o medular
Rx: gruesas trabecular orientadas
verticalmente que dan el aspecto
clásico de rejas de cárcel
TAC: patrón punteado en cortes
transversales
Proliferaciones de vasos
sanguíneos de aspecto normal
Descompresión de raíces o
medular con estabilización
vertebral
Legrado extenso
Embolizacion preoperatoria
Embolizacion arterial
selectivo
Radioterapia de baja
dosisdegeneración
maligna
Tumor benigno de hueso
frecuente.
Común en cuerpos vertebrales
Hasta un 10% de la población
presenta lesiones asintomáticas en
cuerpos vertebrales
Raro en huesos largos
Otras
lesiones
no
neoplásica
Enfermedad de
Paget
Mayores de 55
años de origen
anglosajón
Rx: fase lítica: reabsorción ósea con un
aspecto en brizna de hierba o en llama
comenzando al final del hueso y
extendiéndose hacia la diáfisis
Luego esclerosis ósea, corticales
engrosadas y trabeculas engrosadas
Gammagrafías: calientes con
hipercaptacion
RMN: medula ósea permanece normal
Patrón en mosaico con
ensanchamiento lamelar, líneas de
cemento irregulares y tejido
conjuntivo fibrovascular
Tx medico: fármacos
aintiinflamatorios no
esteroideos, calcitonina o
bifosfonatos
Vigilar con niveles séricos
de fosfatasa alcalina y
entrecruzamientos de
colágeno de piridinio
urinario
Tx ortopédico: corregir
deformidades y fx
patológicas
Reabsorción osteoclastica
excesiva seguida de un aumento
de la actividad osteoblastica con
una fase precoz lítica que sigue a
continuación una producción
excesiva de hueso con
engrosamiento cortical y trabecular
Un 1% puede desarrollar sarcoma
óseo secundario (osteosarcoma)
Tumor marrón
hiperparatiroidismo
Células gigantes son algo más que
pequeñas a menudo se presentan
con disposición nodular
especialmente alrededor de zonas
hemorrágicas
Células estromales mas fusiformes
y delicadas
Prominente evidencia de
metaplasia ósea en el estroma
Intensa actividad osteoclastica y
osteoblastica en el hueso que
rodea la lesión asociada a fibrosis
peritrabecular
Rx de fracturas inminentes
o verdaderas
Producido por un adenoma de las
glándulas paratiroides
Se produce con pacientes con IRC
Dx precoz: desmineralización
difusa
Se asemeja al tumor de células
gigantes
Infarto óseo
Rx: lesiones metafisarias bien definidas
con bordes irregulares, la periferia
calcificada (lesiones condroides suelen
estar calcificadas en su totalidad)
Mineralización de elementos
necróticos de la medula ósea
No precisan tx
Tx cuando hay dolor buscar
otra etiológica como:
histiocitoma fibroso maligno
Pacientes con historia de uso
crónico de esteroides, alcoholismo,
anemia de células falciformes,
enfermedad de Gaucher o
alteraciones Disbaricas
Osteomielitis
Las infecciones subagudas
pueden simular tumores
Dx dif: sarcoma de Ewing,
sarcoma osteogenico, osteoma
osteoide, granuloma eosinofilico,
mieloma múltiple (células plásticas
por respuesta inflamatoria)
Cambios malignos en trayectos
fistulosos de larga duración:
carcinomas epidermoides y
fibrosarcomas
4. Fracturas por
sobrecarga o de
estrés
Puede simular un sarcoma
osteogenico especialmente en
metáfisis tibial proximal o un
sarcoma osteogenico el callo
florido que se ve en osteogenisis
imperfecta
Osteolisis
postraumática
Pubis de mujeres de edad
avanzada con osteopenia parte
distal de clavícula de atletas,
puede simular un tumor óseo
maligno.
5. Tumores óseos benignos agresivos
Tumor Edad Hueso Síntomas Estudios Micro Tratamiento Otro
Tumores de
células gigantes
20-40 años ligero
predominio
femenino
Porción distal del
fémur, seguido por
tibia proximal y
radio distal.
columna: aparte de
sacro es muy raro
Mets pulmonares:
regresión
espontanea o
permanecen
asintomáticos
Dolor progresivo
que inicialmente
está relacionado
con la actividad y
luego se hace
evidente con
reposo. rara vez es
incapacitante
excepto en fx
patológicas
Rx: localización excéntrica en las
epífisis de los huesos largos y
generalmente hueso subcondral
Lesiones líticas puras con zona de
transición fina o mal definida, menos
agresivos anillo fino de hueso reactivo.
La lesión puede ser expansiva o romper
la cortical. rara vez afecta intraarticular
RMN definir extensión tanto en el hueso
como partes blandas
Muchas células gigantes
multinucleadas (40-60 núcleos por
célula) en un océano de células
estromales mononucleares
(núcleos idénticos)
Se pueden encontrar células
falciformes en empalizada,
formación ósea reactiva o
macrófagos espumosos
Tx: ampliando legrado,
coagulador de laser de
argón y uso de cemento
óseo
Radioterapia o
embolizacion en lesiones
de pelvis o columna
inoperables
Recidivas mismo tx que
primarias
Malignos primarios y secundarios:
primarios raro, sarcoma que ocurre dentro
de lesiones que son tumores de células
gigantes benignos típicos. Los
secundarios son sarcomas que se
producen en los sitios de tumores de
células gigantes tx con radioterapia
previamente.
Condroblastoma
10-25 años
predominancia
masculina 2:1
Fémur distal,
humero proximal y
tibia proximal
Pacientes mayores:
huesos planos
Dolor progresivo
similar a sinovitis
crónica u otras
afectaciones
intraarticulares
Rx> lesión bien definida centrada en las
epífisis de los huesos largos, se puede
localizar en las apófisis como trocantes
mayor o troquiter. Extensión a partes
blandas es muy rara, en niños una
lesión epifisaria bien definida que
atraviesa una placa de crecimiento
abierta es diagnostica.
Laminas de condroblastos sobre
un fondo de matriz condroide, las
células son poligonales con
diferentes perfiles citoplasmáticos.
Legrado amplio e injerto
óseo o llenado con
cemento.
Rx de la zona del tumor
y tórax cada 6 meses por
3 años y luego cada año.
Transformación maligna extremadamente
rara
Estadio 2, rara vez 3.
Fibroma
condromixoide
10-30 años
Cualquier hueso,
tibia proximal es
más frecuente
Masa o inflamación
no dolorosa
Rx: neoplasia benigna, bien definida
con un anillo esclerótico en la metáfisis
de los huesos largos con forma de
burbuja como un fibroma no osificante
Lobulado, el centro contiene tejido
mixoide laxo y la periferia tejido
celular fibroso el fondo suele
parecer condroide aunque no es
frecuente encontrar zonas de
cartílago hialino, puede haber
calcificaciones microscópicas y
zonas de células atípicas
Resección amplia o
legrado extenso con
injerto óseo
Degeneración sarcomatosa es rara
Osteoblastoma
10-30 años de
edad, predominio
masculino de 3:1
Columna
Dolor, predominio
nocturno cede con
aines
Escoliosis dolorosa
o déficit
neurológico
Rx: neoplasia formadora de hueso en
los elementos posteriores de la
columna, nido calcificado central con un
halo radiolucente periférico y esclerosis
reactiva
Estroma fibrovascular con
producción de osteoide y tejido
óseo primitivo. Las trabeculas
óseas están alineadas por una
capa única de osteoblastos.
Legrado extenso y
resección amplia,
radioterapia
coadyuvente.
Dx diferencial: quiste óseo aneurismático
y osteoma osteoide
En columna se puede extender a partes
blandas.
Histiocitosis de
células de
Langerhans o
histiocitosis X
Granulomas
eosinofilos del
hueso: 5-20 años de
edad
Cualquier órgano o
sistema
Cuerpos
vertebrales, huesos
planos y diáfisis de
los huesos largos
Similar a
osteomielitis: dolor
en reposo y
nocturno, fiebre,
signos locales de
inflamación
Rx: cuerpos vertebrales: aplanamiento
o vertebra plana. Huesos planos:
lesiones líticas bien delimitadas y que
perforan la cortical con aspecto de
agujero dentro de un agujero. Diáfisis
de huesos largos: aspecto permeable
agresivo con formación de hueso
reactivo periostico.
Identificación de células de
Langerhans: células histiociticas
grandes con un núcleo indentado,
membrana nuclear rugosa y
citoplastma eosinofilo abundante.
También contiene células gigantes
multinucleadas y otras células
inflamatorias incluyendo
eosinofilos.
Biopsia para diagnostico.
Al hacer biopsia realizar
infiltración de esteroides
(metilprednisolona),
radioterapia y legrado
con o sin injerto óseo.
d/c infección previo a
esteroides.
Radiación en síntomas
neurológicos leves,
hacer descompresión y
luego fusión con
instrumentación.
Granuloma eosinofilico: lesiones óseas
aisladas y el termino enfermedad de
Hans-Schuller-Christian se debe a la
triada clásica de lesiones craneales,
exoftalmos y diabetes insípida
Enfermedad de Letterer-Siwe antes de los
3 años de edad y se caracteriza por
fiebre, linfadenopatia,
hepatoesplenomegalia y múltiples
lesiones óseas (rápidamente mortal)
Enfermedad sistémica puede ser
progresiva y requerir quimioterapia.
6. Tumores óseos malignos
Tumor Edad Hueso Síntomas Estudios Tratamiento Otros Micro
Osteosarcoma
Cualquier edad
Segunda década de
vida mayor
frecuencia
Osteosarcoma
paraostal en la 3era
y 4ta décadas de
vida
Osteosarcomas
secundarios en los
ancianos
Ligeramente
superior en
hombres
Cualquier hueso
Los primarios se
producen en los
lugares de
crecimiento rápido:
porción distal de
fémur, tibia proximal
y humero proximal
Dolor progresivo por
microfracturas, dolor
nocturno.
Tiempo de aparición
y diagnostico=15
semanas
Lesión agresiva en las metáfisis de los
huesos largos que se presentan
simultáneamente zonas de producción
y destrucción ósea, bastante permeable
y con bordes mal definidos. si el tumor
atraviesa la cortical se puede encontrar
una masa de partes blandas, aspecto
de triangulo de Codman, sol poniente o
desflecado.
RMN extensión del tumor y relación con
las estructuras anatómicas vecinas
Gammagrafía: evaluar METS
TAC y rx tórax: ver METS a pulmón
(mas frecuentes)
Tac útil para diferenciar los subtipos de
osteosarcomas de la miositis osificante
o un osteocondroma.
Quimioterapia combinada y tx
quirúrgico adecuado.
Factor pronóstico: extensión
de la enfermedad.
METS pulmonares mal
pronóstico, supervivencia
menor del 20%.
Tamaño del tumor primario,
más grande peor pronóstico.
Tx: alto grado: quimioterapia
neoadyuvante, cirugía amplia
o radial y quimioterapia
adyuvante.
P
r
i
m
a
r
i
o
s
Convencionales: debutan como
intramedulares pero pueden
romper la cortical
Osteoblastico, fibroblastico o
condroblastico, producción
osteoide por las células tumorales,
células fusiformes de alto grado,
con hipercelularidad abundantes
mitosis y marcado pleomorfimos
celular
Periostal: malignidad intermedia,
diáfisis de fémur y tibia.
Cepas de células fusiformes
radiantes productoras de osteoide
entre los lóbulos del cartílago
Intramedular de bajo grado:
cuadro indolente rx
aparentemente benignos. se
puede confundir con
ostoblastoma o displasia fibrosa.
localiza en zona intramedular
con erosiones corticales de
forma tardía
Células fusiformes con ligeras
atipias y escasa trabeculacion
ósea irregular.
Paraostal: raro de bajo grado:
superficies de los huesos. masa
osificada lobulada en la parte
posterior de la porción distal del
fémur.
Células fusiformes con ligeras
atipias que producen trabeculacion
ósea irregular
De superficie de alto grado:
menos frecuente, tumor
agresivo que se origina en la
cara externa de la cortical, rx:
lesión invasiva con bordes mal
definidos
Tumor de alto grado con
hipercelularidad, mitosis y
marcado pleomorfismo nuclear
Telangiectasico: lesión lítica
pura, aspecto invasivo o inflado
como el quiste óseo
aneurismático, lleno de sangre.
Quiste óseo aneurismático con
espacios llenos de sangre
separados por tabiques delgados,
claramente malignos
Células pequeñas: variante rara,
lesión de alto grado que son
pequeñas células azules que
pueden simular un sarcoma de
Ewing o linfoma.
Puede ser difícil de diferenciar del
material fibrinoide que se
encuentra en el sarcoma de
Ewing.
Secundarios: raros en pacientes jóvenes, comunes en mayores de 50ª.
Factores: enf de Paget, tx con radioterapia previa.
Paget: 6-8ª década de vida en pelvis.
Radiación: dosis mayores de 2.500cGy, cráneo, columna, clavícula,
costillas, escapula y pelvis
Fibrosarcoma e histiocitoma fibroso maligno.
10-15 años post radiación.
Otras asociadas; displasia fibrosa, infartos óseos, osteocondromas,
osteomielitis cornica, condrosarcomas indiferenciados, melorreostosis y
osteogenesis imperfecta.
Condrosarcoma
Picos entre 40-60
años para los
primario y 25-45
para los
secundarios
Cualquier
localización, más
común pelvis, fémur
y humero proximal.
Raros en las manos
pero son las
neoplasias más
Dolor progresivo,
pocas veces se
encuentra masa
palpables. de
crecimiento lento.
Rx: lesiones que aparecen en la
cavidad medular con calcificaciones
irregulares de la matriz, puntuado, en
forma de coma o palomitas de maíz.
El encondroma aspecto más agresivo
con destrucción ósea, erosión cortical,
reacción perióstica y masa de partes
Tx sujeto a controversia.
Primario: alto grado;
resección o amputación
amplia o radical.
Resección amplia primaria sin
biopsia
Alto grado de recurrencia por
Puede aparecer en la zona donde se
haya tratado un encondroma.
Los secundarios se originan sobre
encondromas múltiples, exostosis
hereditarias múltiples, enf de ollier o
de maffucci, encondromas solitarios
benignos, condromatosis sinovial,
Células malignas con abundante
matriz cargilaginosa.
Osteoide malignoosteosarcoma
condroblastico
Hipercelularidad, abombamiento
del núcleo, aumento de células
binucleadas, patrón permeable y
7. frecuentes en
manos
Más frecuente en
varones
blandas raras ocasiones.
TAC: demostrar erosiones endosticas u
otras evidencias de lesiones
destructivas. si el capuchón
cartilaginoso es mayor de 2cm en
pacientes con madurez esquelética
considerar condrosarcoma secundario.
contaminación intraoperatoria.
Quimio y radioterapia
limitadas.
fibroma condromixoide, condroma
periostal, condroblastomas,
radioterapia previa y displasia
fibrosa.
atrapamiento de trabeculas óseas.
Subtipos histológicos:
indiferenciado (alto grado,
radiolucencia mas agresiva), de
células claras (neoplasia de bajo
grado, origina en las epífisis) y
mesenquimal (alto grado,
pequeñas células azules
redondeadas con islotes de
cartílago de aspecto benigno,
aspecto radiográfico agresivo
inespecífico).
Sarcoma de Ewing
Cuarta neoplasia
primaria de hueso,
segunda en <30ª y
primera en <10ª.
Más frecuente entre
los 5-25ª
Metáfisis de huesos
largos, con
extensión a diáfisis,
huesos planos del
hombro y cintura
pélvica.
Ligero predominio
masculino, raro en
descendientes de
africanos.
Dolor moderado e
intermitente que
responde al
tratamiento
conservador inicial
Retraso de
diagnostico de 34
semanas.
Fiebre, eritema,
inflamación,
leucocitosis,
aumento de VS y
PCR. aspiración
puede parecer
purulenta
RX: lesión destructiva de la diáfisis de
los huesos largos con una reacción
perióstica en capas de cebolla, suele
originarse en la metáfisis de los huesos
largos.
RMN: evaluar extensión de la lesión.
Rx y tac de tórax. para mets
pulmonares (+frecuentes)
Gammagrafía para METS
Incluir quimioterapia
adyuvante o neoadyuvante o
ambas.
Radiosensible
Resección amplia Del tumor
primario
Peor factor pronóstico: mets a
distancia
Pequeñas células azules con muy
poca matriz intercelulares
Cordoma
5-7ª décadas de
vida para los
cordomas
sacrococcigeos.
Esfenooccipitales
entre las 4-6
décadas.
Más frecuente en
columna vertebral y
sacro. (cordomas
sacrococcigeos y de
la base del cráneo)
Crecimiento lento,
sintomatología
durante años.
Cefaleas o
compresión de
nervio craneales,
compresión
radicular o medular.
disfunciones
vesicales e
intestinales y dolor
ciático con
lumbalgia. masa
palpable en
exploración rectal.
Rx: lesión destructiva que se origina en
la línea media.
Fáciles de ver en proyección lateral de
sacro. 50% presentan calcificaciones
TAC: detecta mejor las calcificaciones
RMN extensión completa de la lesión y
su relación con las estructuras
anatómicas.
Se suelen originar por debajo de S3.
Primario: resección quirúrgica
con márgenes amplios.
Radioterapia de utilidad por
contaminación tumoral
intraoperatoria.
Quimio es ineficaz.
Mientras más distal mejor
pronostico.
Mets: pulmón, óseas, piel,
parpados, cerebro, hígado y
otros órganos internos.
Se origina a partir de los restos de la
notocorda.
Lóbulos celulares separados por
bandas fibrosas con células con
abundante citoplasma vacuolado
dispuestas en largas hileras o
cuerdas sobre un fondo mucinoso.
Cordomas indiferenciados: zonas
sarcomatosas de alto grado, forma
más agresiva.
Adamantinoma
Neoplasia rara.
Amplia distribución
de edades, más
frecuente en la 2-
3era década de
vida.
Predilección por la
tibia y huesos
subcutáneos.
Dolor síntoma más
común.
Crecimiento lento.
Masa palpable
Fx patológicas
Lesiones radiolucentes múltiples bien
definidas en la diáfisis tibial, separadas
por zonas de hueso esclerótico denso.
Puede haber extensión directa al
peroné.
Resección amplia o
amputación
Radio y quimiorresistente.
Seguimiento a largo plazo importante
por mets tardías.
Islotes de células epiteliales con
un estroma fibroso.
Zonas que semejan displasia
fibrosa o displasia osteofibrosa
Atipia celular mínima y mitosis
raras.
Tumores vasculares
malignos
Ligero predominio
masculino
Después de la
primera década
pueden aparecer a
cualquier edad.
Dolor o fx patológica
lo más común
Rx: bajo grado; lesiones líticas bien
delimitadas con formación ósea
reactiva periférica.
Reacción perióstica es infrecuente.
Alto grado: aspecto más permeable,
reacción perióstica infrecuente.
Presentación multicentrica.
Lesiones múltiples en el mismo hueso o
extremidad.
Individualizado.
Solitarias: resección amplia.
Radioterapia para lesiones
inaccesibles.
Quimioterapia adyuvante.
Términos como;
hemangioendotelioma (bajo grado),
sarcoma hemangioendotelial,
hemangiosarcoma, angiosarcoma
(alto grado) y otros.
Síndrome de Stewart-Treves:
angiosarcoma sobre un linfedema
crónico (ptes con mastecto radical)
Adyacentes a implantes ortopédicos
Canales anastomoticos bien
diferenciados alineados con
células endoteliales cargadas.
Alto grado: muy pleomorficas.
Histiocitoma fibroso
maligno y
Excluyendo la
primera década de
vida, se ahí
Ligera tendencia en
metáfisis distal de
fémur y proximal de
Dolor, mayor
incidencia de fx
patológicas
Rx: lesiones líticas puras con bordes
mal definidos y aspecto agresivo
Pueden aparecer como una zona de
Alto grado: quimio
neoadyuvante luego cirugía y
quimio adyuvante
Alteraciones preexistentes:
enfermedad de Paget, radiación,
tumor de células gigantes e infartos
Histiocitoma: parecido a un
sarcoma de células fusiformes de
alto grado dispuestas en un patrón
8. fibrosarcoma cualquier otra
No diferencia por
sexos
tibia destrucción ósea adyacente a una zona
de Paget típica o de un infarto óseo.
No reacción perióstica a menos q haya
fx patológica
El histiocitoma es mas
radiosensible
óseos
Pueden formar parte de un
condrosarcoma indiferenciado.
apilado o en carreta, aspecto
variable, puede presentar células
multinucleadas benignas y
malignas, células con aspecto
histiocitico, células con
citoplasmas espumosos, células
inflamatorias y cantidades
variables de fibrosis
Fibrosarcoma: neoplasia de
células fusiformes dispuestas en
un patrón de espigas. bajo grado:
abundante producción de
colágeno, alto grado: mas
celulares.
Ambos: ausencia de producción
osteoide
Mieloma múltiple y
plasmocitoma
Quinta y séptima
décadas de vida
Predominio
masculino de 2:1
Dolor
Asociado a:
debilidad, pérdida
de peso, anemia,
trombocitopenia,
neuropatía
periférica (en
especial en el tipo
esclerótico del
mieloma múltiple),
hipercalcemia o
insuficiencia renal
Síntomas de corta
duración por
agresividad del
tumor
Fracturas
patológicas
comunes
Columna luego
costillas y pelvis
Lesiones líticas puras, múltiples en
sacabocados y bien definidas sin
esclerosis reactiva periférica
Negativas en las gammagrafías óseas
Marcada expansión ósea, forma de
globo
Mieloma: quimioterapia,
lesiones óseas sintomáticas
radioterapia
Por esperanza de vida corta
intentar recuperar función lo
más rápido en el tx quirúrgico
Dx: inmunoelectroforesis de
proteínas séricasgamapatia
monoclonal
Serie ósea, hemato, química
completa, serie ósea, biopsia de
medula ósea, ocasionalmente
biopsia
Los linfomas son positivos para los
CD45 y CD20 y los mielomas no
Mal pronostico
Plasmocitomas solitarios sin
afectación sistema pronostico algo
mejor
Laminas de células plasmáticas
son células azules redondas
pequeñas con núcleos aspecto de
reloj, abundante citoplasma con un
halo perinuclear claro, producción
de amiloide abundante.
Linfoma
Más frecuente a
partir de la 6-7
Relación masculino
femenino 1.5:1
Fémur luego pelvis,
columna y costillas
Dolor localizado o
inflamación
Afectación
espinal síntomas
de compresión
radicular o medular
Síntomas de varios
años antes de la
primera consulta
Masas de partes
blandas pueden ser
muy grandes
Zona de destrucción ósea mal definida
con aspecto permeable, cortical puede
estar engrosada y reacción perióstica
rara
Pueden ser rx normales y RMN y
gammagrafía con gran afectación del
canal medular
Estadiaje incluir: hemato, química
completa, gammagrafía, tac torácica
abdominal y pélvica y bx de medula
ósea
Tx primario quimioterapia
Control local radioterapia
Qx rara vez, indicada para fx
patológicas inminentes o
presentes.
Óseos primarios mejor pronostico
Mezcla de células linfoides
grandes y pequeñas con núcleos
clivados y no clivados, pueden
parecer sarcomatosos o difíciles
de diferenciar de un sarcoma de
Ewing o de un carcinoma
indiferenciado
Carcinoma
metastasico
Agresivo, sugestivo de malignidad, con
lesiones líticas, blasticas o mixtas
Tx con citotoxicos por
oncólogo
Hormonal, yodo radiactivo
Bifosfonatos prevenir mets
óseas y reabsorción
osteoclastica del hueso
Mets óseas sintomáticas
responden a radioterapia
Qx para fx patológicas
inminentes o actuales,
considerar que sea estable
para permitir carga inmediata
con rehabilitación rápida pero
DX: historia clínica y exploración
minuciosa (próstata y mama)
laboratorios básicos (electroforesis
de proteínas y antígeno prostático
especifico) rx de todos los huesos
afectados y tórax, gammagrafía ósea
y TAC toracoabdominopelvica
Biopsia para establecer relación
entre el ca primario
Ca mets: mama, próstata, plumón,
riñones, tiroides y gastrointestinal.
Parecido al de la lesión primaria
9. resistente para durar muchos
años.
Clasificación de Mirels: dolor
que no responde a
radioterapia, lesión >2.5cms,
lesión que destruya más del
50% de la cortical y avulsión
del trocánter menor
10. Tumores de los tejidos blandos
Tumor Edad Tejido Síntomas Estudios Micro Tratamiento Otro
Tumores
benignos
y
lesiones
seudotumorales
Tumores grasos
Cualquier
edad y sexo
Mas comunes
en mujeres en
edad media
Subcutaneo pero
puede afectar a
estructuras mas
profundas
Masas blandas
circunscritas
móviles indoloras y
de crecimiento lento
Pueden ser
simetrico
Areas discretamente
radiotransparentes
RMN diagnostico definitivo: son
imágenes brillantes uniformemente
en las imágenes ponderadas en t1
y oscuros en las secuencias con
suprecion grasa
Células grasas maduras
Pueden verse areas focales
con células uniformemente
vacuoladas del tipo de las de
la grasa parda
Observacion o resección
marginal
Sinovia: lipoma arborescente
Patrón vascular prominente: angiolipomas
Enfemedad de Dercum: infiltraciones grasas
dolorosas
Infiltración entre las fibras musculares:
sugestrivo de malignidad
Hibernoma: lipoma de células grasas fetales
Angiomiolipoma: en el riñón, compuesto por
musculo liso, vasos sanguíneos y grasa,
asociado a cambios de esclerosis tuberosa
en el cerebro
Mielolipoma: en medula suprarrenal con
elementos medulares oseos
Puede haber similares en región presacra o
mediastino
Lipobastomatosis: grasa embrionaria mas
frecuente en niños peques y lactantes
Lipoma condroide: tejidos que parecen
cartilago
Tumores de las vainas
nerviosas
Plexo sacro o nervio
ciático
Dolor en el trayecto
del nervio, signo de
Tinel
RMN masa fusiforme a lo largo del
trayecto de un nervio periférico
mayor
Antoni A: mas típico, células
en uso, mixomatoso y
degenerativo
Antoni B
Disección roma cuidadosa
luego de la incisión en el
perineuro
Neurilemoma-schwannona: lesión
encapsulada solitaria que puede ser quística
(3-4cms) afecta a uno de los grandes
nervios periféricos
Neurofibroma: mayor producción de
colágeno, manifestación de von
Recklinghausen (manchas café con leche,
hipertrofia de tejidos balndos, hipertrofia
osea, escoliosis, quistes oseos y otros)
Neurofibroma plexiforme; afectación de
nervios periféricos enteros
Tumores sinoviales
Sinovitis villonodular
pigmentaria difusa:
rodilla, pero tamb
cadera, togillo,
hombro y muñeca y
otras
Sinovitis villonodular
pigmentaria:
artrocentesis:
liquido con sangre
Rx: multiples cuerpos libres
Tumor de células gigantes de la
vaina tendinosa (benigno):
erosiono sea desde fuera
RX: Sinovitis villonodular
pigmentaria: erosion osesa desde
fuera, especialmente en afectación
de la cadera
RMN: Sinovitis villonodular
pigmentaria: masa intraarticulares
oscuras
Tumor de células gigantes
de la vaina tendinosa:
células espumosas
(histiocitos), tejido fibroso,
células gigantes y depósitos
de hemosiderina
Tumor de células gigantes de
la vaina tendinosa:
extirpación marginal
Sinovitis villonodular
pigmentaria localizada:
resección marginal
Sinovitis villonodular
pigmentaria difusa:
sinovectomia total +
radioterapia si Qx no es
suficiente
Condromatosis sinovial: enfermedad
proliferativa sinovial monoarticular en la que
se produce una metaplasia cargilaginosa u
osteocartilaginosa dentro de la sinovia.
Tres fasese
Inicial: condrometaplasia sinovial sin
cuerpos libres
Transicional con enfermedad sinovial activa
y cuerpos libres
Tardia con cuerpos libres y sin enf sinovial
Tumores vasculares
Tumores
glomicos: en
varones
Tumores glomicos:
piel y tejido
subcutáneo de las
manos y pies
Tumores glomicos:
punto pequeño
doloroso
Tumores glomicos: grupos
de células uniformes de
naturaleza epitelial, en la
periferia con abundantes
vasos
Extirpación quirúrgica en
lesiones pequ;as o bien
definidas
Embolizacion o inyección
Tumores glomicos:
extirpación marginal
Hemangiomas: frecuentes presetnes desde
el nacimiento: clasificación insatisfactoria:
lesiones telangiectasicas, neoplasias
verdaderas y malformaciones arteriovenosas
Hemangioma en fresa o
hemangioendotelioma benigno: células
endoteliales muy concentradas con muchas
formas mitóticas. puede dejar de crecer y
desaparecer.
Tipo en vino de Oporto: aparece en la cara,
cuello y parte superior del tronco, difícil
extirparlo, vasos superficiales dilataos con
paredes finas en la piel
Hemangiomas capilares: red de capilares
11. neoformados
Hemangiomas cavernosos: vasos muy
dilatados (fx. hígado)
Hemangiomas intramusculares: muy
dolorosos tx prendas de presoterapia.
Tumor glomico o glomangioma: subungueal
es característico
Lesiones fibrosas
(Fascitis nodular
Tumores desmoides)
Fascitis
nodular: mas
frecuente en
adultos
jóvenes
Tumores
desmoides:en
mujeres,
especialemnte
que han sido
madres
Fascitis nodular:
mas frecuente en
antebrazo
Tumores
desmoides: tejido
conjuntivo, infiltran
tejidos vecinos,
mayor agresividad,
pared abdominal.
Desmoides
extraabdominales:
cintura escapular,
brazo, muslo,
cuello, pelvis,
antebrazo, fosa
poplítea
Fascitis nodular: proliferación
de fibroblastos es un
estroma mixoide con un
patrón predominantemente
vascular que puede afectar
la fascia profunda y protruye
hacia el tejido subcutáneo.
Contiene muchos capilares y
células inflamatorias, se
asemeja al tejido de
granulación.
Tumores desmoides: mucho
colágeno y pocas células,
infiltran el musculo donde se
desarrollan
Fascitis nodular: resección
marginal
Tumores desmoides:
extirpación amplia o marginal,
luego radioterapia. regresión:
tamoxifeno, fármacos
antiinflamatorios no
esteroideos y citotoxicos a
dosis bajas
Lesiones con tejido celular con células
extra;as con numerosas fugras mitóticas
pero clínicamente no malignas.
La fascitis nodular suelen ser lesioes de 2-
3cm de diámetro
Tumores
malignos
Histiocitoma fibroso
maligno
50-70 años Muslo
Tumoración indolora
de >5cms
Rx: densidad de partes blandas,
suelen ser normales
RMN masa bien circunscrita que
da señal oscura en T1 y brillante
en T2, si son grandes zonas
centrales de nectosis
Extirpación amplia,
radioterapia como adyuvante
En los irresecables evaluar
radioterapia preop
Variantes: fibrosas, de células gigantes,
mixoide, inflamatorias y angiomatosos
METS a pulmones
Mal pronostico: alto grado histológico, tumor
grande, localizaciones profundas y
metástasis
liposarcoma
Adultos
mayores de
50 años
Parte proximal de
las extremidades
Tumoración
voluminosa
indolora, situada
profundamente
Rx normales
Rmn inespecífica con señal de
grasa
Tx: bien diferenciados: Qx
Subtipos: liposarcoma bien diferenciado,
liposarcoma mixoide, liposarcoma de células
redondas y liposarcoma pleomorfico
METS a pulmon
Los mixoides: tendencia en retroperitoneo
Mal pronostico: alto grado histológico, tumor
grande, localizaciones proximal o profundas
y metástasis
Sarcoma sinovial
Mayor
tendencia en
adultos
jóvenes
Parte distal de las
extremidades,
incluyendo manos y
piel
Curso silente,
tamaño
relativamente
pequeño, doloroso
Rx: calcificaciones amorficas
dentro del tumor
Similar a células sinoviales
pero no se origina ahí
Patrón de crecimiento
bifacico con nidos de células
epitelioides rodeados de
células fusiformes
Igual que HFM METS a ganglios linfáticos regionales
Fibrosarcoma 30-50 años Extremidad inferior
Tumoración de 5-
10cms de
crecimiento lento,
indolora en tejidos
profundos de la
extremidad inferior
Similar a HFM
Característico: células
fusiformes agrupadas en un
patrón de carretilla
Similar a HFM Diagnostico de exclusión
Sarcoma epitelioide
Adolescentes
y adultos
jóvenes
Extremidad superior
incluyendo manos y
dedos
Pequeña
tumoración media
de 3cm, superficial
de partes blandas,
con piel
suprayacente
ulcerada
Extirpación amplia o
amputación
METS a ganglios es frecuente
Tumor agresivo de crecimiento lento con
METS tardias
Peor pronostico: tumores mas de 3cms con
localización mas proximal
Dermatofibrosarcoma
protuberans
Últimos
decenios de
vida
Tronco mas
frecuente que en
extremidades
Bien diferenciado es celular,
células parecidas a los
fibroblastos con patrón
estoriforme
Resección amplia
Neoplasia rara
Surge justo por debajo de la epidermis en
forma de uno o varios nódulos que puede
formar una gran masa voluminosa
12. Crecimiento lento, fibrosarcoma de la piel no
metastatiznate de bajo grado
Rabdomiosarcoma
Embrionario y
alveolar en
niños y
adolescentes
Pleomorfico
en adultos
Suele encontrarse
dentro de un
musculo
Embrionarios:
cabeza o cuello o
genitourinario
Botrioide:
genitourinario
Alveolar: cabeza,
cuello o
extremidades
Pleomorfico:
extremidades
Embrionarios: largas células
en huso con nucleos
hipercromaticos y
citoplastma abundante
Alveolar: menos mixoide
Pleomorfico: células en
forma de huso dispuestas en
haces paralelos y
entrelazados
Cirugía, radioterapia y
quimioterapia
Nivel microscópico tres tipos: embrionario,
alveolar y pleomorfico, hay mixtos
Curso rápido y agresivo
METS a pulmones, ganglios linfáticos y
medula osea
Tumores malignos de
las vainas nerviosas
30-50 años
A lo largo de un
nervio periférico
grande
Masa indolora, dolor
en la distribución del
nervio afectado
Similar a un fibrosarcoma,
células fusiformes con
contornos irregulares
Extirpación amplia y
radioterapia
Equivalente maligno del neurofibroma, es
raro
25% de los pacientes tienen
neurofibromatosis
Osteosarcoma
extraesqueletico
>40 años
Mas común: tejidos
blandos profundos
del muslo
Masa de
crecimiento
progresivo, duración
variable, puede o no
ser dolorosa
Osificación inmadura dentro de la
tumoracion
Extirpación amplia,
radioterapia y quimioterapia
combinada
Neoplasia maligna de células fusiformes
caracterizadas por la producción de osteoide
Sarcoma de Ewing
extraesqueletico
Adolescentes
y adultos
jóvenes
Musculatura
paravertebral y
pared torácica
Tumoración de
partes blandas de
crecimiento rapido
Inespecíficos
Tumor pequeño redondeo de
células azules
Cirugía, radioterapia y
quimioterapia combinada
Condrosarcoma
extraesqueletico
>35 años
Tumoración de
crecimiento lento de
localización
profunda
Extirpación amplia