Estudio de las lesiones benignas fibrosas en ortopedia oncológica

2.  Más frecuentes hueso.
 Predominan niños,
adolescentes.
 Huesos largos (fémur, tibia).
 Fibroxantoma,
xantogranuloma histiocítico.
 No verdaderas neoplasias,
defectos desarrollo.

3.  Pequeña lesión asintomática.
 30% individuos sanos, 1era y
2da década.
 Lesión radiolucente es
elíptica, limitada a cortical de
un hueso largo, cerca placa
de crecimiento, limitado fino
margen esclerosis.

4.  Mayoría lesiones
desaparecen
espontáneamente, algunas
continúan creciendo.
 Cuando protruyen en
región medular hueso: FNO.
 Crecimiento continuado,
excéntricamente en hueso,
borde esclerótico
festoneado característico.

5.  FNO, afectar varios huesos: Fibromatosis
no osificante diseminada.
 Pcts: manchas café con leche piel,
bordes lisos (CC): Sd de Jaffe-
Campanacci.
 GGO: ligero aumento actividad.

6.  TAC: Identifica adelgazamiento cortical,
afectación medular, Fx patológicas.
 RMN: Intensidad señal baja a intermedia
en T1 y T2.
 DTPA: (2) borde hipertenso y aumento
de señal.

7.  Histológicamente
idénticos, células
fusiformes e histiocíticas,
citoplasma claro,
espumoso.
 Células gigantes
multinucleares tipo
osteoclasto, linfocitos y
células plasmáticas.
 Células forman niveles.
 Exceso de grasa:
xantomas.
FNO. A) lesión localización subcortical. B)
CGM en seno de una lesión mesenquimal
de patrón arremolinado y áreas claras, se
encuentran histiocitos espumosos, (C). D)
Células gigantes pequeñas hemorragias

8.  Resuelven
espontáneamente
esclerosis con
remodelamiento.
 Lesiones grandes: fx
patológicas.
 Si lesión grande se
extiende 50% más de
cavidad medular: Tto
curetaje con injerto
óseo.

9.  Subclasificar lesiones
características
histológicas similares FNO,
presentación clínica y
patrón radiológico
atípicos.
 Rx=FNO: radiolucente,
bordes bien definidos,
escleróticos sin
mineralización de matriz.

10.  Su distinción FNO= criterios
clínicos, histológicamente
idénticos.
 HFB: Pcts > (25 años), dolor
en hueso afectado.
 Parece pueden seguir
curso clínico agresivo.
 Pueden recurrir tras tto,
(curetaje e injerto óseo).

11.  Proliferación fibrosa tipo tumoral del
periostio.
 12 y 20 años.
 Predilección cortical posteromedial
del cóndilo femoral medial.
 Traumatismo no es factor
predisponente.
 Defecto fibroso cortical.
 Simular tumor agresivo o maligno.

12.  Rx: morfología en platillo
radiolucente, esclerosis de
base que erosiona la
cortical o produce
irregularidad.
 RM: lesión hipointensa T1 e
hiperintensa T2, con borde
oscuro ambas secuencias.

13.  Lesiones que no se tocan= No
biopsiar.
 Desaparecen
espontáneamente 20 años.
 Histología: células fusiformes
fibrobláticas, producen
colágeno.

14.  Distinguirse de la irregularidad cortical
femoral distal, que aparece
engrosamiento de cortical distal a la
extensión línea áspera.
 Hallazgo frecuente varones 10 y 15 a.
 Causa no establecida.
 Como variante hipocelular FNO o
DFC.
 No requiere Tto.

15.  Lesión fibro-ósea, incluyen grupo de
displasias del desarrollo.
 Monostótica o poliostótica.
 Reemplazamiento del hueso esponjoso de
médula normal por tejido anómalo fibroso
que contiene pequeñas trabéculas
disposición anormal o hueso inmaduro
formado por metaplasia estroma fibroso.

16.  Afecta fémur (cuello
femoral), tibia, costillas.
 Se origina centralmente,
respetando epífisis en
niños y raramente en
extremo articular adulto.
 Al crecer lesión expande
cavidad medular.

17.  Rx: Lesiones mayor contenido óseo son
más densas y escleróticas, las que tienen
más tejido fibroso son más radiolucentes,
vidrio deslustrado.

19.  GGO
 TAC: áreas de alta
atenuación lesiones más
escleróticas y matriz baja
atenuación textura vidrio
deslustrado.
 RMN: señal < T1 y T2. Borde
esclerótico.
 Complicación: Fx patológica

21.  Histología: agregado
tejido fibroso conectivo,
trabéculas óseas curvas
o ramificadas.
 Sopa de letras o diseños
chinos.
 Hueso inmaduro sin
evidencia actividad
osteoblástica.
DF. Lesión tejido fibroso se
produce hueso inmaduro
metaplásico conforma
trabéculas trayectos
curvilíneos patrón de “letras
chinas” (A y B).

22.  Similar monostótica, más
agresiva.
 Distribución esquelética
distinta, predilección por un
lado del cuerpo (90%).
 Pelvis, huesos largos, cráneo,
costillas. Frecuente extremo
proximal fémur.
 Lesión progresa final
maduración esquelética,
quiescente, (5%sigue).

23.  Rx: cambios en un segmento
huesos largos, no segmento
articular
 Cortical adelgazada por
componente expansivo de
lesión y márgenes internos
festoneados.
 Borde bien definido.
 Pérdida patrón trabecular, vidrio
deslustrado, brumoso.

25.  GGO
 TAC: delimitar extensión
afectación ósea.
 RM: intensidad baja T1,
alta T2
 Histología =monostótica.
Presencia pequeñas
trabéculas óseas en
tejido fibroso sin
actividad osteoblástica.

26.  Complicaciones: Fx patológica (cayado
de pastor).
 Ocasionalmente hipertrofia de un dedo.

27.  Hiperplasia cartilaginosa masiva (cúmulo
masas cartilaginosas porción medular.

28.  Displasia fibrocartilaginosa

29.  Fibrocondrodisplasia.
 No confundir displasia
fibrocartilaginosa focal de
los huesos largos.
 Niños y jóvenes, tibia
proximal, cúbito, fémur.
 Histología: tejido fibroso
denso al fibrocartilaginoso
benigno.
 Transformación
sarcomatosa rara.

30.  Sd de Albright-McCune
 Alteraciones endócrinas y
pigmentacion. (Costa de
Maine).
 Niñas, desarrollo sexual precoz
secundario a una aceleración
del proceso normal secreción
gonadotropinas.

31.  Sd de Mazabraud
 DFP y mixomas de partes blandas
(solitarios o múltiples).
 Causa no clara.
 Reconocer como mixomas las masas
partes blandas benignas, no confundir
tumores partes blandas malignos
(histiocitoma fibroso maligno,
liposarcoma). RM.

32.  Lesión de Kempson-Campanacci.
 Fibro-ósea ovalada benigna, niños.
 Tibia tercio proximal y medio,
cortical anterior.
 80% arqueamiento anterior.
 Lesiones grandes destruir cortical,
invadir cavidad medular.

33.  Rx: margen lobulado,
esclerótico y similitud fibroma
no osificante y displasia
fibrosa.
 Fondo fibroso con trabéculas
deformadas, hueso
organizado en el centro,
rodeado de hueso lamelar,
aposición osteoblastos
activos (tr vestidas)

35.  Relación entre displasia
osteofibrosa, displasia fibrosa y
adamantinoma.
 Inicio dos primeras decadas,
intracortical.
 Focos parchados de elementos
epiteliales idénticos.
 Una única enfermedad diferentes
manifestaciones desde displasia
hasta adamantinoma maligno.

38.  Tumor desmoide intraóseo.
 Raro, agresivo, menores 40 años.
 50% segunda década.
 Jaffe 1958.
 Dolor y edema local, otros
asintomáticos.
 Huesos largos (fémur, tibia,
peroné, húmero, radio, pelvis,
mandíbula).

39.  Diáfisis, metáfisis, epífisis
respetada, extremo articular tras
el cierre.
 Lesión expansiva y radiolucente,
márgenes bien definidos.
 Cortical engrosada, adelgazada,
sin respuesta perióstica.
 Patrón geográfico destrucción
ósea con zonas de transición
estrechas y márgenes no
escleróticos.

41.  Seudotrabeculación
90%.
 Fx patológicas (9%).
 Lesiones agresivas
marcadas
destrucción ósea,
invasión de partes
blandas, simular
tumores malignos

42.  GGO
 TAC: rotura cortical, ext.
 RM: extensión intra y
extraósea, definida,
intermedia T1, heterogéneo
T2.
 Histología: celulas fusiformes,
fibroblastos estrellados,
matriz colagenizada,
estroma vasos grandes,
paredes finas.
 Escisión amplia.