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SíNDROME DE RETT: IDENTIFICACIÓN DE UNA PATOLOGÍA EN
                      NUESTRAS AULAS

Iglesias Cortizas, M.J.; Abalde Paz, E.;
Arias Rodríguez, M.A.; García Fuentes, C.D.;
Mendiri Ruíz de Alda, P.M.; Muñoz Cantero, J.M.
Facultad de Ciencias da Educación. Universidade de A Coruña




RESUMEN

    Todavía no se ha establecido una adecuada orientación en el potencial de aprendizaj e de los
niños con SíndroIne de Rett. (A.V.S.R.,1995). Por ello, pretendeInos exponer en este trabajo un
enfoque dedicado a las estrategias de intervención u orientación, que ya han sido utilizadas con
algunas niñas de forIna experimental en otros paises con relativo éxito. SabeInos que este síndro-
Ine afecta a las niñas, esta ligado al cromosoma X, que su reconocimiento y trataIniento COIno pato-
logía data de la década de los 60 cuando el profesor neuropsiquiatra Rett descubrió que en la sala
de su consulta había dos niñas, que estaban haciendo el mismo movimiento estereotipado y deci-
dió prestar atención a lo que les sucedía, dándole posteriormente, su nOInbre al síndroIne que estu-
dió tan detenidalnente.

   PALABRAS CLAVE: Síndrome de Rett, Trastornos Generalizados del Desarrollo.




    * El Grupo Académico Hércules está formado por: Eduardo Abalde Paz, Alicia Arias Rodríguez, Carmen
Delia García-Fuentes de la Fuente, Ma José Iglesias Cortizas, Paula Mendiri Ruíz de Alde, J. M. Muñoz
Cantero. Departamento de Filosofía y Métodos de Investigación en Educación de la Facultad de Ciencias de
la Educación de la Universidade de A Coruña.


                                                                                                    317
1. INTRODUCCIÓN

    El Síndrolne de Rett fue descubierto y analizado en Viena (Austria) en 1965, cuando el profe-
sor Andreas Rett, neuropediatra, advirtió que dos niñas sentadas juntas en la antesala de su consul-
ta clínica, alnbas hacían lnovitnientos sitnilares de lavado de lnano. Al sujetar las lnanos, los movi-
lnientos estereotipados cesaban o se alninoraban, pero al soltarlas, éstos elupezaban de nuevo inlne-
diantalnente (Runder, K. 1995).

    Presenta este trast01110, una prevalencia de 1 niña por cada 12.000 nacin1ientos. Se cree que
cada caso es debido a una nueva lnutación en un gen del crOlnOSOlna X, por lo tanto afecta a una
niña de la falnilia, exceptuando a las gelnelas idénticas (una de cada 300 casos), según Kerr (1995).
Las anorlnalidades bioquhnicas o estructurales por estos can1bios genéticos no son todavía conoci-
dos exhaustivalnente, pero se sabe que itnplican o afectan al autocontrol respiratorio, al lnovi-
lniento y al pensalniento. Puede encuadrarse dentro de Los Trastolnos Generalizados del
Desarrollo, 10 lnislno que el autislno (4 niños por cada 10.000); autislno atípico- síndrolne de
Asperger (o islotes de inteligencia) y, finahnente, los trastornos degenerativos infantiles conocidos
COlno psicóticos antigualnente (denolninación elitninada en el DSM-111-R), su prevalencia es de 2
niños por cada 10. 000 nacidos vivos, según Lebovici (1992:8).

    Por ser este Síndrolne de reciente descripción, 10 cual itnplica que la investigación todavía no
es exhaustiva, justifica que no existan lnuchos progralnas adaptados para estas 'hiñas. Cada félni-
na es única, por lo tanto la estrategia de aprendizaje que se utilizará para optünizarla será sielnpre
individual, adaptada a sus capacidades y sus necesidades especiales.


2. DEFINICIÓN DEL SÍNDROME DE RETT

    Es un trastorno del desarrollo en niñas con historial clínico de evolución norlnal en ellnolnen-
to del nacitniento, posteriorlnente presentan pérdida de la utilidad voluntaria de las lnanos y la apa-
rición de estereotipias, tales COlno lavado de lnanos, retorcerse, pahnotear y llevárselas a la boca.

    En la lnayoría de las niñas ellnovitniento de las lnanos está en la línea Inedia de su cuerpo, que
resulta ser lnás rápidos e intensos cuanto menor es la edad, lo que itnplica que en edad adulta o se
estabilizan o dislninuyen.

     Se lnencionan cuatro etapas clínicas (Kerr,1995), cada una de ellas con aspectos lnuy relevan-
 tes que a continuación exponelnos:

        La etapa que va desde los 6 a los 12 meses, lnanifiesta aleteo inespecífico plácido o ligera-
        lnente intenso, lnenor interés por su entorno, antelación inespecífico psicofisíca y lnotora.
        No suelen gatear con regualaridad, a veces, no se sostienen al andar, y algunas no llegan a
        andar. Es de lnencionar que entre los 6 lneses a los 4 años el perÍlnetro encefálico se lenti-
        fica en su desarrollo en relación allnOlnento de nacitniento.

        La 2° etapa, alrededor del año (6/30 lneses), supone una regresión rápida e inespecífico de
        las capacidades adquiridas. Pierden interés por el entorno social, la cOlnunicación, pudien-
        do desapecer las destrezas que afectan al habla, junto con otras habilidades adquiridas y
        lnovitnientos voluntarias de las lnanos. Todo esto hace que se vuelvan bastante irritadas.

 318
Aparecen conductas COIno: gritar, geInir y llorar con frecuencia. Pero a veces, se Inuestran
      plácidas y calladas. En esta fase, el diagnóstico puede equivocarse.

      Los rasgos del autisIno provocan Inovünientos del tronco, de las extreInidades, general-
      Inente son toscos con sacudidas, si caminan dan pasitos cortos de base aInplia, piernas rígi-
      das y con balanceo de hOInbros.

      En la 3 etapa, se estabilizan o recuperan las capacidades básicas, pueden avanzar en el
               0



      aspecto Inotor, en el contacto social e interés por otras personas. Pero decaen las funciones
      neurolnotoras, algunas pueden optünizarse hasta su lnadurez y otras se quedan toda su vida
      en esta etapa.

       La 4 etapa, se reconoce por la debilidad Inuscular y deterioro neurológico, anonnal dealn-
           0


       bulación; aunque el contacto social, e incluso ocular y su sociabilidad se lnantienen relati-
       valnente estables. Parece que no hay evidencia de un inevitable deterioro lnental, pero las
       deforlnaciones físicas tienden a elnpeorar. Las niñas con trastorno precoz lnuy severo se
       quedan en las etapas anteriores. Es frecuente que sobrevivan hasta los 40 años; sin elnbar-
       go, se dan lnuertes repentinas e inexplicables en lnuchas jóvenes.


3. CARACTERÍSTICAS

    Las niñas con Síndrolne de Rett, tOlnadas desde la generalidad, tienen algunos rasgos COlnunes
que las distinguen de otros tipos de Trastornos del Desarrollo, que a continuación lnencionalnos:
rechinar de dientes o bruxislno; episodios de hiperventilación y jadeo; pitido de sonido de fondo;
lentificación de la reacción a los estímulos del dolor- sueño agitado con risas, con gritos o con epi-
sodios de insolnnio. Crecüniento áel cuerpo retardado; epilesia e hinchazón abdolninal.

3.1. Manifestación de los problelnas motóricos

    Dentro de este apartado se consideran el tono abnormal, ataxia, escoliosis, cifosis, trastornos de
la lnotoneurona inferior con deterioro distal, perturbación del conocüniento cinestésico y de la
orientación en el espacio (Hanks, 1995). Evidentemente, la severidad del síndrolne deterlnina su
terapia. Puede tener una fonna atípica o síndrolne de Rett leve. Si el cOlnienzo es tardío, aUlnen-
ta el beneficio para la niña en cuanto al movimiento de las manos se refiere, pudiendo tener el len-
guaje conservado.

    La valoración cognitiva lnotórica y el lenguaje es la única fonna de diagnóstico que es incoln-
pleto (Van Acker, R. 1995). Las niñas son lnuy reactivas y les gusta el contacto, frecuentelnente
delnuestran una inteligencia desarrollada que los expertos que están a su lado van detectando poco
a poco. COInprenden Inás de lo que parece o delnuestran; los tests, desgraciadaInente, no pueden
recoger otras manifestaciones de inteligencia que lo estrictalnente barelnado (U zgiris y Hunter,
1975).

    Su nivel global de movünientos o actividad parece tener problelnas a la hora de poner la aten-
ción en algo, puesto que existe una lentificación de los estÍlnulos que llegan hasta su consciente,
resultando confusos y, a veces, producen frustración. Generahnente no tienen térlnino Inedio o
estan riendo o estan llorando.

                                                                                                  319
Otro de los problelnas que les afecta especialmente es la pérdida de la intención voluntaria del
uso de la lnano: proceden a lnodo de rastrillo, si falla golpetea perdiendo el objeto, es tan dificil
coger COlno sujetar. En el caso de la acción de alilnentación, generahnente sincronizan los lnovi-
lnientos de la mano con los de la boca, por tanto pierden la cuchara.

3.2. Percepción e integración sensorial:

   Presentan estas féminas dificultades de percepción de la profundidad, confunden la dirección de
un escalón hacia arriba o abajo. Es lnás fácil subir que bajar. Dan pasos lnucho luás grandes de lo
necesario. Los que tienen capacidades deambulatorias, vaciaran al calninar sobre una línea pintada
en el suelo o para saltarla. Pueden ser tanto hiper como hiposensoriales, pero solalnente atienden
a un estímulo cada vez. (Lindberg, 1987, Hanks, 1995).

3.3. Procesamíento de la información:

    Gran dificultad para dar una respuesta. Captan luás de lo que dicen, aunque no puedan contes-
tar o lnanifestar lo que sienten. (Van Acker, 1995).

3.4. Apraxía:

    Es la deficiencia mayor que presentan estas alulunas, no pueden realizar lnoviluientos volunta-
rios, afectando a la lnotricidad fina y gnlesa, necesitan refuerzo con generalización de los benefi-
cios conseguidos. (Kerr, 1995).

3.5. Latencia:

   Sólo pueden atender a una cosa a la vez, el tielnpo de reacción es lento, la concentración poco
convencional unido a la falta de interés.

3.6. Coordinación:

    Cuando quiere coger un objeto primero lo mira; luego, apartará la vista; posteriorluente, inten-
tará llegar a él casi de golpe. Le cuesta decidirse a actuar, observará repetidaluente el juguete. Por
fin, utiizará su cuerpo elevando su lnotilidad, vacilando, balanceándose, hiperventilándose, con
luuecas faciales y quizá lnire a otra dirección. A veces, cierra los ojos a modo de concentración.

 3.7. Comunicación:

     La apraxia afecta su capacidad verbal. Un sistelua alternativo es el lenguaje corporal, gestos o
 parpadeo, que suelen utilizar cuando les interesa una persona u objeto. Algunas niñas usan pala-
 bras, pero la lnayoría las dicen al azar. Es necesario intentar adivinar sus deseos y confirluar la
 selección. Nunca subestüuar sus capacidades. Si se usan tableros de cOluunicación u otros instru-
 mentos, pueden precisar que se les sujete el codo. Comprenden la secuencia causa-efecto para los
 juegos. (Kerr, 1 995).

    El lenguaje receptivo está mejor conservado que el expresivo. Los Sisteluas Alternativos del
 Lenguaje, pueden ayudarles; el método Benson Schaeffer es elluás utilizado, para potenciar el len-
 guaje básico cotidiano ( ir al baño, COlner, etc.).

 320
3.S. Fluctuaciones:

    Pueden tener sueño en cualquier InOlnento porque el ritIno dellnislno suele estar alterado, otra
de las razones puede ser el tomar medicalnentos; esta situación provoca que el grado de atención
sea bajo, su incoherencia se lnanifiesta en los altibajos de la percepción, concentración, inatención
e incluso llanto.

3.9. Reacciones emocionales:

    Presentan amplia gama de emociones: miedo, curiosidad, placer... , es el reflejo cognitivo no
previsto anteriormente. En el periodo de regresión es muy crítica la reacción emocional provocan-
do- lloros, autolesiones, autocerrazón. En la 20 etapa puede ser caótica, en la que pueden perder
su seguridad con irritabilidad generalizada.

3.10. Tono anorlnal:

   COlno ya helnos lnencionado puede ser hipo o hipertánico, presentar escoliosis. La dealnbula-
ción puede ser vacilante, con apoyo de pies y pasos de base alnplia.

3.11. Ataxia:

   Problelnas de equilibrio, las piernas sielnpre están en posición de abducción. Necesita hidrote-
rapia y sesiones de estiralnientos con el profesional de fisioterapia.

3. 12.Escoliosis:

    Rotación en la columna vertebral, se considera, a veces, la posibilidad de usar un corsé o apli-
car la cirugía; también hay que procurar que en la posiciones de santadas, su espalda se ajuste al
respaldo de asiento y que los pies toquen el suelo. Se puede plantear la necesidad de plantillas o
tobilleros. La hidroterapia ayuda a reducir la espasticidad y aumentar la galna de InovÍlnientos. Se
generarán estÍlnulos propioceptivos para sentir cada una de sus partes de su cuerpo.


4. DIAGNÓSTICO PRECOZ

    El conjunto de criterios diagnósticos descritos en el DSM-III-R define razonablelnente el tras-
torno. Suscribitnos la definición de Gillberg (1992), consideramos que el síndrolne cOlnportalnen-
tal de Rett es un trastorno biológico Inll1tideterlninado, que sobreviene en individuos lnuy diferen-
tes y cuyo tratalniento necesita, en consecuencia, una aproximación individual.

    Actuahnente, el Síndrolne de Rett puede ser diagnosticado de Inanera satisfactoria en los pri-
lneros años de vida. El Ílnpacto de un diagnóstico precoz es considerado de forlna diferente según
los clínicos. Por un lado, están los que sosti'nen que un diagnóstico precoz es esencial para cual-
quier progralna terapéutico y que, en general, tiene una importancia decisiva para su rehabilitación.
Por otra parte, la evaluación diagnóstico, así COlno la información, deberían prolongarse durante un
largo período de tiempo con el fin de que las temibles connotaciones inherentes a la etiqueta del
lnislno no tengan un efecto devastador sobre la familia.



                                                                                                  321
Nosotros propugnamos la primera de las posturas que refrenda Giliberg (1992, pág. 168), pues-
to que consideramos que ofrece muchas ventajas:

       Pennite a los padres abordar un InOlnento crítico, a partir del cual pueden COlnenzar un tra-
       bajo sobre la experiencia de la pérdida de una niña con buena salud.

   • Ofrece la ventaja a todos los ünplicados de una actitud pronostica realista.

       Pennite allnédico de cabecera practicar una exploración lnédica razonable, en consecuen-
       cia, dar consejos sobre las causas, los riegos genéticos y, a veces, sobre los tratalnientos
       específicos.

       bnpulsa para elaborar la lnejor adaptación curricular de los progralnas educativos para la
       niña con este tipo de síndrolne y bosquejar un diseño general de intervención terapéutico a
       largo plazo en el que incluya ayuda real auténtica de la falnilia. (LOGSE, 1990, 3 de octu-
       bre; DOG, Decreto 32011996 de 26 de xullo; DOG, Orde 6 de outubro; DOG, Orde 19 de
       lnaio de 1997).

    Una vez que se ha establecido fonna1tnente el diagnóstico del Síndrolne de Rett, es esencial
dirigirla a alguien que conozca bien este calnpo. Esto puede ünplicar una retirada o ausencia de la
niña del seno falniliar y confiarlo a un equipo especializado distante a cientos de kilólnetros. Ello
supone una colaboración incondicional de los padres o tutores legales del sujeto, adelnás del pro-
blelna econólnico.

    Para llevar a cabo el diagnóstico inicial del síndrome que nos afecta, Wing (1992), propone par-
tir de la observación directa y de la entrevista con los padres, o con todas las personas que la han
cuidado en su priInera infancia, obteniendo la historia detallada del desarrollo, la descripción de las
capacidades, de los déficits y del comportamiento actual.

    Es interesante la utilización de unas pautas sitemáticas para obtener y recoger las inforlnacio-
nes, COlno el Handicaps Behaviour and Skilis Schedule (HBS). La exploración psicológica penni-
te estudiar las capacidades viso-espaciales, el lenguaje, el comportalniento social, las capacidades
de autonolnía práctica, la coordinación lnotriz y el desarrollo de las actividades iInaginativas y cre-
ativas.

    Existen otros instrulnentos de diagnóstico, lnuy usados en el autislno, COlno: el CARS (Schopier
y cols., 1980), el cuestionario E 2 (Rimiand) y el ABC (Krug y cols., 1980), que pueden resultar
útiles en el seguiIniento longitudinal del sujeto cOlno reconociIniento en las evaluaciones terapéu-
ticas y en la investigación clínica.

     Quizá el instrlllnento lnás útil, siInple y rápido de los lnencionados sea el ABC. El test de
 Leiter, la escala de Madurez Social de Vineland, los tests de lenguaje (colno el de Reynell), y, para
 las allllnnas en edad escolar con posibilidades intelectuales, y un Cl relativamente elevado, la esca-
 la Weschier.

    COlno exploraciones cOlnplelnentarias podrían lnencionarse el electroencefalogralna, que nos
 pennitiría confirmar las dificultades elelnentales; como una estimulación débil puede provocar
 variaciones del potencial eléctrico cerebral de una forma tan amplia como si se tratase de estiInu-

 322
laciones fuertes, y el acoplalniento de las estitnulaciones pone de manifiesto la irregularidad de las
asociaciones.

   Aplicación estitnulatoria en forlna de secuencia (el sonido y la luz) para potenciar la asociación
de las respuestas al estÍlnulo. Pero si adelnás, la secuencia cOlnporta un sonido seguido por un
lnovitniento reflejo (flexión ventral de( pie por percusión de( tendón de Aquiles), el sonido produ-
ce una onda cerebral lenta de anticipación lnotriz. Esta onda provocada por el sonido, seguido de
un lnovitniento reflejo, se parece a la que precede allnovitniento voluntario. (Ragozzoni y cols.,
1982).

   Otra forlna podría ser la actividad eléctrica cerebral de itnitación, suscitada en un espectador
por la visión de secuencias de películas lnostrando un actor ejecutando gestos, están elnparentadas
con las modificaciones observadas en el curso del movüniento voluntario. (Lelord, 1966).

   Finahnente, un gesto, sea éste voluntario o adquirido, puede dislninuir o supritnir las variacio-
nes de potenciales corticales provocadas por una estimulación sensorial y talnbién sOlnestésíca
(Trouche y cols., 1 963).

    Lo esencial es que el nivel y las lnodalidades cognitivas del sujeto sean evaluadas con detalle.
El Cl es el único factor de pronóstico eficaz en este trastorno. El progralna educativo debe ajus-
tarse a un nivel apropiado a la edad de la alumna. No existe "caso de Trastorno Generalizado del
Desarrollo itnposible de testar"(Giliberg, 1992). Sielnpre es posible llegar a una cierta estünación
de las capacidades cognitivas del sujeto.


5. PROPUESTA DE INTERVENCIÓN

    La terapia debe ser lnultidisplinar, cada experto aporta el conocüniento de su área en beneficio
de la niña, trabajando sielnpre en los lÍlnites de tolerancia individual. Optitnizar hasta donde se
pueda llegar sin forzar. No existe un retraso profundo, sólo una incapacidad para cOlnunicarse.
Feigin y Brady (1 995) reclalnan el PEI, o lo que es lo lnislno: nuestro PDI, lo que en literatatura
actual se traduce COlno adaptación curricular. (LOGSE, 1990, 3 de octubre; DOG, Decreto
32011996 de 26 de xullo- DOG, Orde 6 de outubro; DOG, Orde 19 de lnaio de 1997). A conti-
nuación dalnos algunos objetivos generales de la terapia educacional:

        Crear un progralna educativo significativo para vivir en sociedad.

        Educación global y de calidad: desde las edades lnás precoces hasta, al lnenos, 21 años.
        Proporcionar un transporte cÓlnodo, con supervisión y ayuda de axiliares. La ratio de pro-
        fesionales especialistas/alulnno debe ser 1/1, si bien, de vez en cuando tener la posibilidad
        de hacer grupos lnuy pequeños de 3 personas, lo lnáxitno. Disponer de servicios afines
        COlno son la terapia ocupacional, la fisioterapia, el apoyo falniliar e instrucción, etc

        Ubicación próxima al hogar: con relativa cercanía al vecindario familiar. Lo que implica un
        tiempo mínimo de transporte. Considerar la Integración física en un campus o colegio ordi-
        nario con niños normales. (Posibilidad).




                                                                                                   323
El objetivo de la educación para estos sujetos es resolver situaciones esenciales, vitales, que
      facilite la posibilidad de participar en algún tipo de actividad en la sociedad en que estan
      inlnersos.

    Con respecto a los objetivos específicos a lo lograr en el Síndrolne de Rett, se proponen los
siguientes (Kjoerholt y Salthalnlner, 1995)-.

   -Intentar reducir la apraxia.

   -Estitnular el uso de las lnanos con lninivibradores, etc.

   -Mejorar la coordinación y estabilidad (reacciones de equilibrio).

   -Reducir la ataxia y actividad espástica.

   -Mejorar la sensibilidad y propiocepción.

   -Reducir la escoliosis.

   -Alnpliar el recorrido articular.

   -Reducir la mialgia y la hiperactividad de la lnandíbula.

   -Mantener la habilidad para calninar y reducir la progresión del Síndrolne.

   -Desarrollar la cOlnunicación 10 máxitno posible.

    En cuanto a la reeducación o intervención psicopedagógica sugerimos algunas pautas orientati-
vas:

       Restringir los aleteos de la mano no dominante.

       Activar y desarrollar el uso funcional de la mano dominante en acciones COlno encender o
       apagar juguetes.

       Utilizar cédulas o manoplas protectoras y reductoras de las estereotipias.

       Evaluar o determinar aquellas situaciones en que los tics repetitivos se increlnento, COlno es
       en el caso de ansiedad, aburrimiento, fatiga, etc., para evitarlas.

       Distracciones incompatibles con los rituales conductuales, COlno son chupar un caralnelo
       sujetando con la mano, tocar una pandereta, etc. Valorar la extensión de brazos en aquellas
       cosas que solicita; examinar otras funciones de la mano, tales COlno beber, COlner, litnpiar-
       se la baba, etc. Apretar fuertelnente dentro de su palma de la lnano antes de COlnenzar un
       ejercicio. Evitar que las lleve a la boca, dándole otras alternativas sensoriales para sensibi-
       lizar las zonas próxitnas bucales (minivibraciones, morder juguetes, etc), a veces, esta estra-
       tegia ayuda a elitninar la conducta de sialorrea.



324
Antes de que una actividad requiera el uso de las manos o brazos, es necesario que el suje-
       to tOlne lnás consciencia de sus actividades propioceptivas COlno: cepillar sus brazos, hacer
       la carretilla, usar los reflejos dentro de un tonel que se lnueva para que se sujete, coger un
       aro, subir la niña en un patin y arrestarla para exigir que adopte posturas de equilibrio, etc.

       Analizar y estructurar cuidadadosalnente ejercicios cotidianos que potencien el uso funcio-
       nal de la mano, altemarndo alnbas. Si es necesario poner una cédula en los dedos para blo-
       quear ciertas pautas patológicas, evitando así, el que se haga daño o lesione su piel. Esto
       hace que alunente la consciencia de los estímulos sensoriales. Un equipo lnultidisciplinar
       decidirá cuál y qué tipo de cédula le conviene.

       Micromasajear los tendones para evitar la espasticidad y sensibilidad lnotriz. Colocar nues-
       tra mano sobre la suya para colorear o presionar, puede ser una estrategia interesante. Según
       el sujeto vaya dOlninando las estereotipias de su mano se va retirando la ayuda técnica.

       Desarrollar experiencias concretas, positivas, especiahnente de estructura rutinaria. Usar
       palabras, signos y dibujos en actividades que expliquen la situación. La lnusicoterapia, es
       una actividad lnuy beneficiosa y atractiva para las niñas, es lnuy itnportante darle tielnpo
       para ajustarse a la situación y adaptación tanto del ritlno COlno ellnovitniento. Ofrecer expe-
       riencias más cOlnplejas y estructuradas cuando tenga confianza y seguridad. Procurar no
       cansarías en los ejercicios. Que el nivel de participación sea 10 más adaptado posible, evi-
       tando la frustración o el aburritniento.

       Adaptar el currículo escolar a las características físicas que presentan las alulnnas afecta-
       das con el Síndrome de Rett.

    La decisión sobre el lugar adecuado de intervención o lnatriculación sería cualquier centro espe-
cializado, clases de apoyo o integración en un colegio ordinario según la filosofia individual y la
elección de la falnilia, siempre con la ratificación del equipo técnico o EOE, aspecto que actual-
lnente se regula en nuestra cOlnunidad por el Decreto 320/1996, 26 de julio DOG,n1 153,6/8/96 y
el Decreto 120/98, de 23 abril que regula la Orientación en nuestra COlnunidad Autónolna de
Galicia.


BIBLIOGRAFÍA

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Síndrome de rett identificación de una patología en

  • 1. SíNDROME DE RETT: IDENTIFICACIÓN DE UNA PATOLOGÍA EN NUESTRAS AULAS Iglesias Cortizas, M.J.; Abalde Paz, E.; Arias Rodríguez, M.A.; García Fuentes, C.D.; Mendiri Ruíz de Alda, P.M.; Muñoz Cantero, J.M. Facultad de Ciencias da Educación. Universidade de A Coruña RESUMEN Todavía no se ha establecido una adecuada orientación en el potencial de aprendizaj e de los niños con SíndroIne de Rett. (A.V.S.R.,1995). Por ello, pretendeInos exponer en este trabajo un enfoque dedicado a las estrategias de intervención u orientación, que ya han sido utilizadas con algunas niñas de forIna experimental en otros paises con relativo éxito. SabeInos que este síndro- Ine afecta a las niñas, esta ligado al cromosoma X, que su reconocimiento y trataIniento COIno pato- logía data de la década de los 60 cuando el profesor neuropsiquiatra Rett descubrió que en la sala de su consulta había dos niñas, que estaban haciendo el mismo movimiento estereotipado y deci- dió prestar atención a lo que les sucedía, dándole posteriormente, su nOInbre al síndroIne que estu- dió tan detenidalnente. PALABRAS CLAVE: Síndrome de Rett, Trastornos Generalizados del Desarrollo. * El Grupo Académico Hércules está formado por: Eduardo Abalde Paz, Alicia Arias Rodríguez, Carmen Delia García-Fuentes de la Fuente, Ma José Iglesias Cortizas, Paula Mendiri Ruíz de Alde, J. M. Muñoz Cantero. Departamento de Filosofía y Métodos de Investigación en Educación de la Facultad de Ciencias de la Educación de la Universidade de A Coruña. 317
  • 2. 1. INTRODUCCIÓN El Síndrolne de Rett fue descubierto y analizado en Viena (Austria) en 1965, cuando el profe- sor Andreas Rett, neuropediatra, advirtió que dos niñas sentadas juntas en la antesala de su consul- ta clínica, alnbas hacían lnovitnientos sitnilares de lavado de lnano. Al sujetar las lnanos, los movi- lnientos estereotipados cesaban o se alninoraban, pero al soltarlas, éstos elupezaban de nuevo inlne- diantalnente (Runder, K. 1995). Presenta este trast01110, una prevalencia de 1 niña por cada 12.000 nacin1ientos. Se cree que cada caso es debido a una nueva lnutación en un gen del crOlnOSOlna X, por lo tanto afecta a una niña de la falnilia, exceptuando a las gelnelas idénticas (una de cada 300 casos), según Kerr (1995). Las anorlnalidades bioquhnicas o estructurales por estos can1bios genéticos no son todavía conoci- dos exhaustivalnente, pero se sabe que itnplican o afectan al autocontrol respiratorio, al lnovi- lniento y al pensalniento. Puede encuadrarse dentro de Los Trastolnos Generalizados del Desarrollo, 10 lnislno que el autislno (4 niños por cada 10.000); autislno atípico- síndrolne de Asperger (o islotes de inteligencia) y, finahnente, los trastornos degenerativos infantiles conocidos COlno psicóticos antigualnente (denolninación elitninada en el DSM-111-R), su prevalencia es de 2 niños por cada 10. 000 nacidos vivos, según Lebovici (1992:8). Por ser este Síndrolne de reciente descripción, 10 cual itnplica que la investigación todavía no es exhaustiva, justifica que no existan lnuchos progralnas adaptados para estas 'hiñas. Cada félni- na es única, por lo tanto la estrategia de aprendizaje que se utilizará para optünizarla será sielnpre individual, adaptada a sus capacidades y sus necesidades especiales. 2. DEFINICIÓN DEL SÍNDROME DE RETT Es un trastorno del desarrollo en niñas con historial clínico de evolución norlnal en ellnolnen- to del nacitniento, posteriorlnente presentan pérdida de la utilidad voluntaria de las lnanos y la apa- rición de estereotipias, tales COlno lavado de lnanos, retorcerse, pahnotear y llevárselas a la boca. En la lnayoría de las niñas ellnovitniento de las lnanos está en la línea Inedia de su cuerpo, que resulta ser lnás rápidos e intensos cuanto menor es la edad, lo que itnplica que en edad adulta o se estabilizan o dislninuyen. Se lnencionan cuatro etapas clínicas (Kerr,1995), cada una de ellas con aspectos lnuy relevan- tes que a continuación exponelnos: La etapa que va desde los 6 a los 12 meses, lnanifiesta aleteo inespecífico plácido o ligera- lnente intenso, lnenor interés por su entorno, antelación inespecífico psicofisíca y lnotora. No suelen gatear con regualaridad, a veces, no se sostienen al andar, y algunas no llegan a andar. Es de lnencionar que entre los 6 lneses a los 4 años el perÍlnetro encefálico se lenti- fica en su desarrollo en relación allnOlnento de nacitniento. La 2° etapa, alrededor del año (6/30 lneses), supone una regresión rápida e inespecífico de las capacidades adquiridas. Pierden interés por el entorno social, la cOlnunicación, pudien- do desapecer las destrezas que afectan al habla, junto con otras habilidades adquiridas y lnovitnientos voluntarias de las lnanos. Todo esto hace que se vuelvan bastante irritadas. 318
  • 3. Aparecen conductas COIno: gritar, geInir y llorar con frecuencia. Pero a veces, se Inuestran plácidas y calladas. En esta fase, el diagnóstico puede equivocarse. Los rasgos del autisIno provocan Inovünientos del tronco, de las extreInidades, general- Inente son toscos con sacudidas, si caminan dan pasitos cortos de base aInplia, piernas rígi- das y con balanceo de hOInbros. En la 3 etapa, se estabilizan o recuperan las capacidades básicas, pueden avanzar en el 0 aspecto Inotor, en el contacto social e interés por otras personas. Pero decaen las funciones neurolnotoras, algunas pueden optünizarse hasta su lnadurez y otras se quedan toda su vida en esta etapa. La 4 etapa, se reconoce por la debilidad Inuscular y deterioro neurológico, anonnal dealn- 0 bulación; aunque el contacto social, e incluso ocular y su sociabilidad se lnantienen relati- valnente estables. Parece que no hay evidencia de un inevitable deterioro lnental, pero las deforlnaciones físicas tienden a elnpeorar. Las niñas con trastorno precoz lnuy severo se quedan en las etapas anteriores. Es frecuente que sobrevivan hasta los 40 años; sin elnbar- go, se dan lnuertes repentinas e inexplicables en lnuchas jóvenes. 3. CARACTERÍSTICAS Las niñas con Síndrolne de Rett, tOlnadas desde la generalidad, tienen algunos rasgos COlnunes que las distinguen de otros tipos de Trastornos del Desarrollo, que a continuación lnencionalnos: rechinar de dientes o bruxislno; episodios de hiperventilación y jadeo; pitido de sonido de fondo; lentificación de la reacción a los estímulos del dolor- sueño agitado con risas, con gritos o con epi- sodios de insolnnio. Crecüniento áel cuerpo retardado; epilesia e hinchazón abdolninal. 3.1. Manifestación de los problelnas motóricos Dentro de este apartado se consideran el tono abnormal, ataxia, escoliosis, cifosis, trastornos de la lnotoneurona inferior con deterioro distal, perturbación del conocüniento cinestésico y de la orientación en el espacio (Hanks, 1995). Evidentemente, la severidad del síndrolne deterlnina su terapia. Puede tener una fonna atípica o síndrolne de Rett leve. Si el cOlnienzo es tardío, aUlnen- ta el beneficio para la niña en cuanto al movimiento de las manos se refiere, pudiendo tener el len- guaje conservado. La valoración cognitiva lnotórica y el lenguaje es la única fonna de diagnóstico que es incoln- pleto (Van Acker, R. 1995). Las niñas son lnuy reactivas y les gusta el contacto, frecuentelnente delnuestran una inteligencia desarrollada que los expertos que están a su lado van detectando poco a poco. COInprenden Inás de lo que parece o delnuestran; los tests, desgraciadaInente, no pueden recoger otras manifestaciones de inteligencia que lo estrictalnente barelnado (U zgiris y Hunter, 1975). Su nivel global de movünientos o actividad parece tener problelnas a la hora de poner la aten- ción en algo, puesto que existe una lentificación de los estÍlnulos que llegan hasta su consciente, resultando confusos y, a veces, producen frustración. Generahnente no tienen térlnino Inedio o estan riendo o estan llorando. 319
  • 4. Otro de los problelnas que les afecta especialmente es la pérdida de la intención voluntaria del uso de la lnano: proceden a lnodo de rastrillo, si falla golpetea perdiendo el objeto, es tan dificil coger COlno sujetar. En el caso de la acción de alilnentación, generahnente sincronizan los lnovi- lnientos de la mano con los de la boca, por tanto pierden la cuchara. 3.2. Percepción e integración sensorial: Presentan estas féminas dificultades de percepción de la profundidad, confunden la dirección de un escalón hacia arriba o abajo. Es lnás fácil subir que bajar. Dan pasos lnucho luás grandes de lo necesario. Los que tienen capacidades deambulatorias, vaciaran al calninar sobre una línea pintada en el suelo o para saltarla. Pueden ser tanto hiper como hiposensoriales, pero solalnente atienden a un estímulo cada vez. (Lindberg, 1987, Hanks, 1995). 3.3. Procesamíento de la información: Gran dificultad para dar una respuesta. Captan luás de lo que dicen, aunque no puedan contes- tar o lnanifestar lo que sienten. (Van Acker, 1995). 3.4. Apraxía: Es la deficiencia mayor que presentan estas alulunas, no pueden realizar lnoviluientos volunta- rios, afectando a la lnotricidad fina y gnlesa, necesitan refuerzo con generalización de los benefi- cios conseguidos. (Kerr, 1995). 3.5. Latencia: Sólo pueden atender a una cosa a la vez, el tielnpo de reacción es lento, la concentración poco convencional unido a la falta de interés. 3.6. Coordinación: Cuando quiere coger un objeto primero lo mira; luego, apartará la vista; posteriorluente, inten- tará llegar a él casi de golpe. Le cuesta decidirse a actuar, observará repetidaluente el juguete. Por fin, utiizará su cuerpo elevando su lnotilidad, vacilando, balanceándose, hiperventilándose, con luuecas faciales y quizá lnire a otra dirección. A veces, cierra los ojos a modo de concentración. 3.7. Comunicación: La apraxia afecta su capacidad verbal. Un sistelua alternativo es el lenguaje corporal, gestos o parpadeo, que suelen utilizar cuando les interesa una persona u objeto. Algunas niñas usan pala- bras, pero la lnayoría las dicen al azar. Es necesario intentar adivinar sus deseos y confirluar la selección. Nunca subestüuar sus capacidades. Si se usan tableros de cOluunicación u otros instru- mentos, pueden precisar que se les sujete el codo. Comprenden la secuencia causa-efecto para los juegos. (Kerr, 1 995). El lenguaje receptivo está mejor conservado que el expresivo. Los Sisteluas Alternativos del Lenguaje, pueden ayudarles; el método Benson Schaeffer es elluás utilizado, para potenciar el len- guaje básico cotidiano ( ir al baño, COlner, etc.). 320
  • 5. 3.S. Fluctuaciones: Pueden tener sueño en cualquier InOlnento porque el ritIno dellnislno suele estar alterado, otra de las razones puede ser el tomar medicalnentos; esta situación provoca que el grado de atención sea bajo, su incoherencia se lnanifiesta en los altibajos de la percepción, concentración, inatención e incluso llanto. 3.9. Reacciones emocionales: Presentan amplia gama de emociones: miedo, curiosidad, placer... , es el reflejo cognitivo no previsto anteriormente. En el periodo de regresión es muy crítica la reacción emocional provocan- do- lloros, autolesiones, autocerrazón. En la 20 etapa puede ser caótica, en la que pueden perder su seguridad con irritabilidad generalizada. 3.10. Tono anorlnal: COlno ya helnos lnencionado puede ser hipo o hipertánico, presentar escoliosis. La dealnbula- ción puede ser vacilante, con apoyo de pies y pasos de base alnplia. 3.11. Ataxia: Problelnas de equilibrio, las piernas sielnpre están en posición de abducción. Necesita hidrote- rapia y sesiones de estiralnientos con el profesional de fisioterapia. 3. 12.Escoliosis: Rotación en la columna vertebral, se considera, a veces, la posibilidad de usar un corsé o apli- car la cirugía; también hay que procurar que en la posiciones de santadas, su espalda se ajuste al respaldo de asiento y que los pies toquen el suelo. Se puede plantear la necesidad de plantillas o tobilleros. La hidroterapia ayuda a reducir la espasticidad y aumentar la galna de InovÍlnientos. Se generarán estÍlnulos propioceptivos para sentir cada una de sus partes de su cuerpo. 4. DIAGNÓSTICO PRECOZ El conjunto de criterios diagnósticos descritos en el DSM-III-R define razonablelnente el tras- torno. Suscribitnos la definición de Gillberg (1992), consideramos que el síndrolne cOlnportalnen- tal de Rett es un trastorno biológico Inll1tideterlninado, que sobreviene en individuos lnuy diferen- tes y cuyo tratalniento necesita, en consecuencia, una aproximación individual. Actuahnente, el Síndrolne de Rett puede ser diagnosticado de Inanera satisfactoria en los pri- lneros años de vida. El Ílnpacto de un diagnóstico precoz es considerado de forlna diferente según los clínicos. Por un lado, están los que sosti'nen que un diagnóstico precoz es esencial para cual- quier progralna terapéutico y que, en general, tiene una importancia decisiva para su rehabilitación. Por otra parte, la evaluación diagnóstico, así COlno la información, deberían prolongarse durante un largo período de tiempo con el fin de que las temibles connotaciones inherentes a la etiqueta del lnislno no tengan un efecto devastador sobre la familia. 321
  • 6. Nosotros propugnamos la primera de las posturas que refrenda Giliberg (1992, pág. 168), pues- to que consideramos que ofrece muchas ventajas: Pennite a los padres abordar un InOlnento crítico, a partir del cual pueden COlnenzar un tra- bajo sobre la experiencia de la pérdida de una niña con buena salud. • Ofrece la ventaja a todos los ünplicados de una actitud pronostica realista. Pennite allnédico de cabecera practicar una exploración lnédica razonable, en consecuen- cia, dar consejos sobre las causas, los riegos genéticos y, a veces, sobre los tratalnientos específicos. bnpulsa para elaborar la lnejor adaptación curricular de los progralnas educativos para la niña con este tipo de síndrolne y bosquejar un diseño general de intervención terapéutico a largo plazo en el que incluya ayuda real auténtica de la falnilia. (LOGSE, 1990, 3 de octu- bre; DOG, Decreto 32011996 de 26 de xullo; DOG, Orde 6 de outubro; DOG, Orde 19 de lnaio de 1997). Una vez que se ha establecido fonna1tnente el diagnóstico del Síndrolne de Rett, es esencial dirigirla a alguien que conozca bien este calnpo. Esto puede ünplicar una retirada o ausencia de la niña del seno falniliar y confiarlo a un equipo especializado distante a cientos de kilólnetros. Ello supone una colaboración incondicional de los padres o tutores legales del sujeto, adelnás del pro- blelna econólnico. Para llevar a cabo el diagnóstico inicial del síndrome que nos afecta, Wing (1992), propone par- tir de la observación directa y de la entrevista con los padres, o con todas las personas que la han cuidado en su priInera infancia, obteniendo la historia detallada del desarrollo, la descripción de las capacidades, de los déficits y del comportamiento actual. Es interesante la utilización de unas pautas sitemáticas para obtener y recoger las inforlnacio- nes, COlno el Handicaps Behaviour and Skilis Schedule (HBS). La exploración psicológica penni- te estudiar las capacidades viso-espaciales, el lenguaje, el comportalniento social, las capacidades de autonolnía práctica, la coordinación lnotriz y el desarrollo de las actividades iInaginativas y cre- ativas. Existen otros instrulnentos de diagnóstico, lnuy usados en el autislno, COlno: el CARS (Schopier y cols., 1980), el cuestionario E 2 (Rimiand) y el ABC (Krug y cols., 1980), que pueden resultar útiles en el seguiIniento longitudinal del sujeto cOlno reconociIniento en las evaluaciones terapéu- ticas y en la investigación clínica. Quizá el instrlllnento lnás útil, siInple y rápido de los lnencionados sea el ABC. El test de Leiter, la escala de Madurez Social de Vineland, los tests de lenguaje (colno el de Reynell), y, para las allllnnas en edad escolar con posibilidades intelectuales, y un Cl relativamente elevado, la esca- la Weschier. COlno exploraciones cOlnplelnentarias podrían lnencionarse el electroencefalogralna, que nos pennitiría confirmar las dificultades elelnentales; como una estimulación débil puede provocar variaciones del potencial eléctrico cerebral de una forma tan amplia como si se tratase de estiInu- 322
  • 7. laciones fuertes, y el acoplalniento de las estitnulaciones pone de manifiesto la irregularidad de las asociaciones. Aplicación estitnulatoria en forlna de secuencia (el sonido y la luz) para potenciar la asociación de las respuestas al estÍlnulo. Pero si adelnás, la secuencia cOlnporta un sonido seguido por un lnovitniento reflejo (flexión ventral de( pie por percusión de( tendón de Aquiles), el sonido produ- ce una onda cerebral lenta de anticipación lnotriz. Esta onda provocada por el sonido, seguido de un lnovitniento reflejo, se parece a la que precede allnovitniento voluntario. (Ragozzoni y cols., 1982). Otra forlna podría ser la actividad eléctrica cerebral de itnitación, suscitada en un espectador por la visión de secuencias de películas lnostrando un actor ejecutando gestos, están elnparentadas con las modificaciones observadas en el curso del movüniento voluntario. (Lelord, 1966). Finahnente, un gesto, sea éste voluntario o adquirido, puede dislninuir o supritnir las variacio- nes de potenciales corticales provocadas por una estimulación sensorial y talnbién sOlnestésíca (Trouche y cols., 1 963). Lo esencial es que el nivel y las lnodalidades cognitivas del sujeto sean evaluadas con detalle. El Cl es el único factor de pronóstico eficaz en este trastorno. El progralna educativo debe ajus- tarse a un nivel apropiado a la edad de la alumna. No existe "caso de Trastorno Generalizado del Desarrollo itnposible de testar"(Giliberg, 1992). Sielnpre es posible llegar a una cierta estünación de las capacidades cognitivas del sujeto. 5. PROPUESTA DE INTERVENCIÓN La terapia debe ser lnultidisplinar, cada experto aporta el conocüniento de su área en beneficio de la niña, trabajando sielnpre en los lÍlnites de tolerancia individual. Optitnizar hasta donde se pueda llegar sin forzar. No existe un retraso profundo, sólo una incapacidad para cOlnunicarse. Feigin y Brady (1 995) reclalnan el PEI, o lo que es lo lnislno: nuestro PDI, lo que en literatatura actual se traduce COlno adaptación curricular. (LOGSE, 1990, 3 de octubre; DOG, Decreto 32011996 de 26 de xullo- DOG, Orde 6 de outubro; DOG, Orde 19 de lnaio de 1997). A conti- nuación dalnos algunos objetivos generales de la terapia educacional: Crear un progralna educativo significativo para vivir en sociedad. Educación global y de calidad: desde las edades lnás precoces hasta, al lnenos, 21 años. Proporcionar un transporte cÓlnodo, con supervisión y ayuda de axiliares. La ratio de pro- fesionales especialistas/alulnno debe ser 1/1, si bien, de vez en cuando tener la posibilidad de hacer grupos lnuy pequeños de 3 personas, lo lnáxitno. Disponer de servicios afines COlno son la terapia ocupacional, la fisioterapia, el apoyo falniliar e instrucción, etc Ubicación próxima al hogar: con relativa cercanía al vecindario familiar. Lo que implica un tiempo mínimo de transporte. Considerar la Integración física en un campus o colegio ordi- nario con niños normales. (Posibilidad). 323
  • 8. El objetivo de la educación para estos sujetos es resolver situaciones esenciales, vitales, que facilite la posibilidad de participar en algún tipo de actividad en la sociedad en que estan inlnersos. Con respecto a los objetivos específicos a lo lograr en el Síndrolne de Rett, se proponen los siguientes (Kjoerholt y Salthalnlner, 1995)-. -Intentar reducir la apraxia. -Estitnular el uso de las lnanos con lninivibradores, etc. -Mejorar la coordinación y estabilidad (reacciones de equilibrio). -Reducir la ataxia y actividad espástica. -Mejorar la sensibilidad y propiocepción. -Reducir la escoliosis. -Alnpliar el recorrido articular. -Reducir la mialgia y la hiperactividad de la lnandíbula. -Mantener la habilidad para calninar y reducir la progresión del Síndrolne. -Desarrollar la cOlnunicación 10 máxitno posible. En cuanto a la reeducación o intervención psicopedagógica sugerimos algunas pautas orientati- vas: Restringir los aleteos de la mano no dominante. Activar y desarrollar el uso funcional de la mano dominante en acciones COlno encender o apagar juguetes. Utilizar cédulas o manoplas protectoras y reductoras de las estereotipias. Evaluar o determinar aquellas situaciones en que los tics repetitivos se increlnento, COlno es en el caso de ansiedad, aburrimiento, fatiga, etc., para evitarlas. Distracciones incompatibles con los rituales conductuales, COlno son chupar un caralnelo sujetando con la mano, tocar una pandereta, etc. Valorar la extensión de brazos en aquellas cosas que solicita; examinar otras funciones de la mano, tales COlno beber, COlner, litnpiar- se la baba, etc. Apretar fuertelnente dentro de su palma de la lnano antes de COlnenzar un ejercicio. Evitar que las lleve a la boca, dándole otras alternativas sensoriales para sensibi- lizar las zonas próxitnas bucales (minivibraciones, morder juguetes, etc), a veces, esta estra- tegia ayuda a elitninar la conducta de sialorrea. 324
  • 9. Antes de que una actividad requiera el uso de las manos o brazos, es necesario que el suje- to tOlne lnás consciencia de sus actividades propioceptivas COlno: cepillar sus brazos, hacer la carretilla, usar los reflejos dentro de un tonel que se lnueva para que se sujete, coger un aro, subir la niña en un patin y arrestarla para exigir que adopte posturas de equilibrio, etc. Analizar y estructurar cuidadadosalnente ejercicios cotidianos que potencien el uso funcio- nal de la mano, altemarndo alnbas. Si es necesario poner una cédula en los dedos para blo- quear ciertas pautas patológicas, evitando así, el que se haga daño o lesione su piel. Esto hace que alunente la consciencia de los estímulos sensoriales. Un equipo lnultidisciplinar decidirá cuál y qué tipo de cédula le conviene. Micromasajear los tendones para evitar la espasticidad y sensibilidad lnotriz. Colocar nues- tra mano sobre la suya para colorear o presionar, puede ser una estrategia interesante. Según el sujeto vaya dOlninando las estereotipias de su mano se va retirando la ayuda técnica. Desarrollar experiencias concretas, positivas, especiahnente de estructura rutinaria. Usar palabras, signos y dibujos en actividades que expliquen la situación. La lnusicoterapia, es una actividad lnuy beneficiosa y atractiva para las niñas, es lnuy itnportante darle tielnpo para ajustarse a la situación y adaptación tanto del ritlno COlno ellnovitniento. Ofrecer expe- riencias más cOlnplejas y estructuradas cuando tenga confianza y seguridad. Procurar no cansarías en los ejercicios. Que el nivel de participación sea 10 más adaptado posible, evi- tando la frustración o el aburritniento. Adaptar el currículo escolar a las características físicas que presentan las alulnnas afecta- das con el Síndrome de Rett. La decisión sobre el lugar adecuado de intervención o lnatriculación sería cualquier centro espe- cializado, clases de apoyo o integración en un colegio ordinario según la filosofia individual y la elección de la falnilia, siempre con la ratificación del equipo técnico o EOE, aspecto que actual- lnente se regula en nuestra cOlnunidad por el Decreto 320/1996, 26 de julio DOG,n1 153,6/8/96 y el Decreto 120/98, de 23 abril que regula la Orientación en nuestra COlnunidad Autónolna de Galicia. BIBLIOGRAFÍA DOG, (1 996). Decreto, 320/1996 de 26 de xullo: regulamento da E. E. DOG, (1 996). Orde 6 de outubro: adaptacións curriculares. DOG, (1997). Orde 19 de maio de 1997: programas de adaptación curricular na ESO. DOG, (1998). Decreto 120/ 1998, do 23 de abril, que regula os Departamentos de Orientación. Feigin, 1.Z. y Brady, M.P. (1995). "Qué pedir de un Marco Escolar: Conseguir Servicios Escolares Locales para Niñas con Síndrome de Rett. En Educatíonal an Therapeutíc íntervention ín Rett Syndrol'1'ze. Valencia: A. V. S. R. 325
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