Criterios diagnósticos actualizados para la degeneración lobar fronto-temporal

Nuevos Criterios diagnósticos en
degeneración Lobar Fronto-temporal (DLFT)

Mejorando la sensibilidad de criterios clínicos

Nilton Custodio

Agenda

• “Síntomas conductuales” en EA y DLFT.

• Intentos de clasificación en DLFT.

• Criterios diagnósticos en DFT variante conductual.

• Criterios diagnósticos en APP.

• Diagnóstico diferencial de DLFT.

Los síntomas conductuales y cognitivos de Teresa

Subject:  Teresa
From:  Pedro <xxxxxxxxxx@yahoo.com>
Date:  Fri, December 3, 2010 12:12 am
To:  "Nilton Custodio" <niltoncustodio@neuroconsultas.com>
Cc:  Pedro <xxxxxxxxx@yahoo.com> (more)
Priority:  Normal

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Nilton:
La confusión de Teresa es abrumadora. Desde hace algunos dias se ha obsesionado con
que quiere ir a "su" casa. Insiste mucho. No entiende que su casa, donde nació y
vivió su infancia y adolescencia en Ica, ya no existe. Ha regresado a esos tiempos.
Nada la convence. Habla de su padre y su madre. Pero ellos han fallecido hace muchos
años. Acepta esto, pero al momento siguiente vuelve a insistir que quiere ir a su
casa, Allá tengo todo, mis cosas, mis hermanas, mis padres. No sé ya cómo
protegerla. Ayer fuimos donde una de sus hermanas. Ella le explicó que la casa de
Ica ya no existe. Hoy ni siquiera se acordaba de que habíamos ido a verla.
Saludos
Pedro


Subject:  La obsesión de Teresa
From:  Pedro<xxxxxxxxx@yahoo.com>
Date:  Tue, December 7, 2010 12:00 am
Cc:  Pedro<xxxxxxxxx@yahoo.com> (more)
Priority:  Normal


Nilton
Teresa insiste en que quiere ir a su casa de Ica. He conseguido muy precariamente
distraerla y a veces pasa gran parte del dia sin el tema, Pero ya en el depa,
comienza a ponerse tensa y se obsesiona, Considera una maldad que no la quiera
ayudar. Eso no se hace con un ser humano.Yo creía que tú eras bueno y me querías,
Como ella dice que sus hermanas viven en Ica, mañana la llevaré a almorzar donde una
de ellas. Hoy la he visto desesperada, ¿ No será ya conveniente darle algun
ansiolítico? ¿ o, al menos tenerlo como un recurso de emergencia?
Saludos
Pedro

Subject:  viaje a Ica

From:  Pedro<xxxxxxxxx@yahoo.com>

Date:  Wed, December 8, 2010 10:44 pm


Cc:  Pedro<xxxxxxxxx@yahoo.com> (more)

Priority:  Normal


Nilton:
Disculpa que interrumpa tus merecidas vacaciones, Teresa sigue con su tema de su
casa de Ica. No es igual todos los dias. Está totalmente desorientada y confundida.
Eso le produce angustia. Hoy le di por primera vez el Bromazepán, pero el efecto ha
sido muy limitado.
Si el fin de semana la llevamos a Ica, ella, evidentemente, puede sentir que estamos
tratando de ayudarla, pero ¿ qué puede pasar cuando encuentre que "su" casa ya no
existe y que todas las personas que ella "sabe" que están allá y lo pasan muy bien,
o han fallecido o están todas viviendo en Lima?
¿ Como sugieres que se puede manejar esto?
Gracias
Saludos


Subject:  bromazepan

From:  Pedro <xxxxxxxxx@yahoo.com>

Date:  Sun, December 12, 2010 8:04 pm



Priority:  Normal


Nilton:
Teresa ya está tomando bromazepán en las dosis recomendadas, El efecto ya se nota.
Pero sigue mostrándose irritable. Se lamenta porque nos quedamos en el depa. Y se
lamenta e irrita cuando salimos. Se irrita si alguien habla, o si se queda callados.
desconcertante.

PREGUNTA TÉCNICA : Teresa está acostumbrada a tomar una copa de vino tinto en el
almuerzo. ¿Hay incompatibilidad del vino con el bromazepán?


Subject:  Bromazepán


Date:  Sun, December 19, 2010 1:02 am



Priority:  Normal


Nilton:
Mañana domingo cumplimos una semana con 6 mg para todo el dia. La irritabilidad
continúa y su obsesión por "su" casa de Ica, también. Ahora sabe que sus padres
están viviendo con sus hermanos en Ica. Y quiere salir a caminar porque su casa
está a unas cuadras.
Saludos
Pedro

Subject:  carbamazepina 200
Date:  Sun, December 26, 2010 11:52 pm
Priority:  Normal

Nilton:
Con la toma de Carbamazepina 100 en la mañana + 200 a la noche el resultado es: menor
irritabilidad, menor obsesión. Ya no menciona Ica. Solamente quiere ir a su casa.
Con la metodología de seguirle el humor, las cosas están mejor. Si insiste en salir
ya, para ir a su casa,basta con salir, aunque sea a caminar sin rumbo, y se queda
contenta.
Por otro lado, la noto mucho más incoherente en sus palabras, incluso con tartamudeo
o palabras equivocadas o sin terminar. A veces balbucea como que no acierta a decir
lo que quiere.. No sé si estas manifestaciones son solo el avance de su enfermedad o
efecto secundario de la droga.
Espero conseguir cita para esta última semana del año
Felices fiestas. Un abrazo
Pedro

Los síntomas conductuales y cognitivos de Elvira
Subject:  CitaMiercoles
From:  “Maria <xxxxxxxxx@yahoo.com>
Date:  Mon, May 11, 2009 11:24 am
Cc:  Alejandra <xxxxxxxxx@yahoo.com> (more)
Priority:  Normal


Dr Custodio:
Mil disculpas por contactarlo después de un año. Tenemos cita con mi mamá para este
miercoles, pero le voy adelantando. Usted la vio por desanimo y nos dijo que era
apatía. Un psiquiatra la ha tratado con lexapro 20 mg mañana y noche, y ahora un
neurocirujano ha propuesta una cirugía para colocación de válvula. Ha cambiado mucho,
ahora es muy bromista, cuenta chistes (a veces muy colorados), luce muy eufórica (los
juegos de la canastas con sus amigas que eran mensuales, ahora son 2 o 3 por semana por
insistencia de ella, algunas terminan en “juerga”). Nos preocupa su facilidad para
“tutear” a extraños, y se pasa de “confianzuda”. Al cirujano le dijo, “apurate pues
peladito”, ella no tiene conciencia de sus sintomas. Espero nos pueda ayudar a tomar
una decisión.
Maria Fe

Subject:  ConductaInusual
From:  Maria <xxxxxxxxx@yahoo.com>
Date:  Wed, June 23, 2010 6:38 pm
Priority:  Normal


Dr. Custodio:
Con tegretol y carencil, al comienzo le fue mas o menos, yo diría que la controló por 3
o 4 meses, la somnolencia fue en las 2 primeras semanas, pero luego se adaptó muy bien.
Ha retornado a sus reuniones habituales en el club y con las amigas de la casa, pero en
el ultimo mes, hemos notado que hay una predilección por los chocolates y golosinas en
general, y además, come como “desesperada”, no usa los cubiertos, prefiere que le den
verduras y carnes picada para solo usar una cuchara, y quiere tomar vino todos las
veces que come algo. Creo que debemos aumentar las dosis de tegretol y carencil, o
cambiar de medicamentos.
Maria Fe

Subject:   ProblemasMemoria
From:  Maria <xxxxxxxxx@yahoo.com>
Date:  Wed, October 19, 2011 9:21 pm
Priority:  Normal


Dr. Custodio:
Con Topamac su conducta ha mejorado algo, pero he leído en el inserto que puede afectar
su memoria, y tengo evidencias de ello. Por ejemplo, ha perdido la concentración, le
repito varias veces las instrucciones para el juego de cartas, interrumpe la
conversación para regresar al inicio, se fastidia y se pone a llorar. No puede realizar
mas de una tarea a la vez, o mira TV o habla por teléfono, pero no las dos actividades.
No le interesa ordenar la lista de alimentos para la semana, o la ropa que se pondrá
durante sus reuniones. Ahora lo hacemos nosotras. En el ultimo mes, además ya tiene
problemas para terminar el geniograma y se hace bolas por todo, el otro día el delivery
de wong llamó para reemplazar un pedido de pañales por otra marca, pero ella decidió
suspender la compra.
Maria Fe

Las imágenes de Elvira

2009 2011

Imágenes en EA y DLFT

Tartaglia MC, Rosen HJ, Miller BL. Neurotherapeutics 2011;8:82-92.

Demencia focal: Enfermedad de Pick

Ravinovici GD, Miller BL. CNS Drigs 2010;24(5):375-398.

Cuerpos de Pick e inclusiones tau: DLFT- TAU

Withwell JL, Josephs KA. Nat Rev Neurol 2012;8:131-142.

Inmunorreactividad a Ubiquitina: DLFT-U

Mackenzie I, et al. Brain 2008;131:1282-1293.

Proteína 43 kDa unida a DNA respuesta transactiva
(TDP-43): DLFT-TDP

Neuronas
neocortex

DLFT-TDP
con inclusiones
TDP-43

Celulas
Granulares
Hipocampo

DLFT-U Atípico: sin Celulas
inclusiones Granulares
TDP-43 Hipocampo

Mackenzie I, et al. Brain 2008;131:1282-1293.

Proteína nuclear relacionada a sarcoma: DLFT-FUS
UBI FUS MERGE

Inclusiones
citoplasmáticas
DLFT-U Atípico: sin
inclusiones

Inclusiones
TDP-43

intranucleares

Inclusiones
intranucleares
DLFT-TDP

Inclusiones
citoplasmáticas

Neumann M, et al. Brain 2009;132:2922-2931.

Clasificación clínico-patológica de DLFT

Sindromes Clínicos

DCB PSP APNF DFT conductual DS DLFT-ELA

DLFT-TAU DLFT-FUS DLFT-TDP

Patología

MAPT Genes
PGRN

Ravinovici GD, Miller BL. CNS Drugs 2010;24(5):375-398.

IRM en variantes clínicas de DLFT

DFT conductual Demencia Semántica Afasia Progresiva no fluente

Tartaglia MC, Rosen HJ, Miller BL. Neurotherapeutics 2011;8:82-92.

The International FTD Criteria Consortium (iFTDC)

Rascovsky K, et al. Brain 2011;134:2456-2477.

DFT conductual Posible

A. Inicio temprano de desinhibición conductual .

B. Inicio temprano de apatía o inercia.

C. Inicio temprano de pérdida de simpatía o empatía.

D. Inicio temprano de conducta perseverante, estereotipada o

compulsiva/ritualista.

E. Hiperoralidad y cambios en la dieta.

F. Perfil neuropsicológico: Déficit ejecutivo con relativa preservación de las

funciones de memoria y visuo-espaciales.

Inicio temprano de desinhibición conductual

• Conducta social inapropiada (violación de normas sociales).
– Propuestas “indecentes”, “tocamiento” o “besos” con extraños, agresividad verbal o
física, nudismo o micción ante publico, actos sexuales inapropiados, conducta criminal
(robos menores en tiendas por departamentos, “salir” sin pago por servicios)

• Pérdida de las maneras o el decoro (violación de “gracias” sociales).
– Risas “escandalosas”, maldiciones o palabras de “grueso calibre”, bromas u opiniones
ofensivas, tendencia a temas sexuales, no respetan la cola, o hablar mientras come, no
paran de hablar, interrumpen la conversacion, malolientes, sucios al vestir, o vestimenta
inapropiada, emitir flatulencias, rascarse o acariciar sus genitales, hurgar dientes, escupir
reiterado.

• Actos impulsivos menores.
– Conducir auto imprudente o temerario, reciente tendencia a juegos, robo de cubiertos,
compra o venta de objetos personales, descuido de información personal (tarjetas, auto).

Inicio temprano de apatía o inercia

• Apatía:
– Desinterés en aprender tareas nuevas, o dejar de realizar las habituales
(entretenimiento), y no se nota esfuerzo en realizar las pocas que hace,
desconoce planes y objetivos para el futuro, escasa energía para las
actividades de vida diaria (AVD), indiferente a “todo”, no se siente ni
feliz, ni triste, tan solo en un punto intermedio, profundo desinterés
personal y no se considera apático.

• Inercia:
– Requiere “empujoncito” para realizar AVD, necesita instrucciones para
iniciar y terminar ciertas AVD (“lavado de dientes”), no logra iniciar una
conversación, o mantener conversación sostenida.

Inicio temprano de pérdida de simpatía o empatía

• Respuesta disminuida a las necesidades y sentimientos de los

demás.

– Comentarios dañinos o inexplicables respecto al sufrimiento de otras

personas “conocidas”.

• Disminución del interés social o de la calidez personal.

– Juicio sobre las campañas de apoyo social, lejanía y frialdad

emocional. Familiares y amigos se quejan de “sujeto convertido en

creído, frio y distante”

Inicio temprano de conducta compulsiva/ritualista.

• Movimientos repetitivos simples.

– Pinzas con pulgar/índice, aplaudir, frotar manos, “rascado” , hurgar la piel o sus prendas

de vestir, tararear, mecer, balancear, “aclarar la voz”, jugar con los labios, morder sus

labios o soplido.

• Conductas compulsivas o ritualistas complejas.

– Contar, limpiar, coleccionar o acumular, comprobar, idas y venidas a los servicios

higiénicos sin necesidad, ordenar objetos, rutas fijas de caminatas. No incluir acatisia.

• Estereotipia del habla.

– Uso habitual de palabras únicas o frases de “cliché”, o temas/historias que el paciente

habitualmente repite sin un valor comunicativo.

Hiperoralidad y cambios en la dieta

• Alteración en las preferencias de alimentos.
– Apetito voraz por carbohidratos (sobre todo dulces), o alimentos de
moda (inicialmente en restaurantes, y luego en casa).

• “Atracones” de comida, incremento de consumo de
alcohol/cigarros.
– Consumo excesivo y no controlado de alimentos, alcohol o cigarros.

• Exploración oral o consumo de objetos no comestibles.

Perfil neuropsicológico: disejecutivo

Medición clásica de función ejecutiva:

1. Span de dígitos descendente.

2. Fluencia fonológica (letra “P”).

3. Trail Making Test parte B.

4. Wisconsin Card Sorting Test (WCST).

Perfil neuropsicológico disejecutivo

Batería ejecutiva y cognición social:

1. Test de diligencias múltiples-versión del hospital.

2. Tareas del hotel.

3. Iowa Gambling Task.

4. The mind in the eyes test.

5. Faux Pas test.

Perfil neuropsicológico: preservación memoria episódica

• Dominio verbal:
– Test aprendizaje auditivo-verbal de Rey:
• Recuerdo inmediato.

• Recuerdo retrasado.

• Reconocimiento.

– Test de la figura compleja de Rey
• Copia inmediata.

• Recuerdo retrasado.

• Dominio no verbal:
– Memoria logica (Recuerdo de una historia)
• Recuerdo inmediato.

• Recuerdo retrasado

Perfil neuropsicológico: preservación función visuo-espacial

• Copia del dibujo del reloj.

• Copia del cubo de Necker.

• Copia de la figura compleja de Rey.

• Diseños con “cubos” y “rompecabezas” del WAIS.

DFT conductual Probable

A. Criterios para DFT posible.

B. Declinación funcional significativa (reportado por el cuidador, o

evidenciado por CDR, o cuestionario de actividades funcionales).

C. Una de las imágenes cerebrales compatibles con DFT conductual:

A. Atrofia frontal y/o temporal anterior en IRM o TC

B. Hipo-perfusión o hipo-metabolismo frontal y/o temporal anterior en PET o SPECT.

IRM en DFT conductual

Ravinovici GD, Miller BL. CNS Drugs 2010;24(5):375-398.

DFT conductual definitivo

A. Criterios para DFT conductual probable o posible.

B. Evidencia en la biopsia cerebral o post-morten.

C. Presencia de mutación patogénica conocida.

Criterios de exclusión de DFT conductual

A. Desorden médico o SNC no degenerativo.

B. Desorden conductual explicado por enfermedad psiquiátrica.

C. Biomarcadores positivos para EA.

Criterios clínicos de variantes de APP

Gorno-Tempini ML , et al. Neurology 2011;76:1006-1014.

Primero, confirme una deficiencia aislada de lenguaje

• Criterios de inclusión:
1. Característica clínica mas prominente es deficiencia en el lenguaje.

2. Estas deficiencias son la principal causa del compromiso de AVD.

3. Afasia debe ser la deficiencia mas prominente al inicio de la enfermedad.

• Criterios de exclusión:
1. Desorden medico o SNC no degenerativo.

2. Desorden cognitivo explicado por enfermedad psiquiátrica.

3. Compromiso inicial y prominente de memoria episodica, memoria
visual, y habilidades visuo-perceptuales.

4. Desorden conductual inicial y prominente.

Criterios de APP no fluente/agramática
I. Diagnostico clínico:
– Al menos una de las siguientes tiene que estar presente:
1. Agramatismo en la producción del lenguaje.

2. Discurso interrumpido, con esfuerzo, errores y distorsiones de sonido.
– Al menos 2 de las 3 siguientes tienen que estar presentes:
1. Compromiso en comprensión de sentencias sintácticamente complejas.

2. Comprensión de palabra aislada conservada.

3. Conocimiento de objetos conservada.
II. Diagnostico por imágenes.
– Dos de los siguientes criterios tienen que estar presentes:
1. Diagnostico clínico de APP no fluente/agramática.

2. Las imágenes muestran uno o mas de los siguientes resultados:

a. Predominio de atrofia fronto-insular posterior izquierda en IRM.

b. Hipoperfusión o hipometabolismo fronto-insular posterior izquierdo en SPECT/PET
Gorno-Tempini ML , et al. Neurology 2011;76:1006-1014.
III. Diagnostico por patología

Criterios de APP semántica
– Dos de las siguientes tiene que estar presente:
1. Compromiso de la denominación por confrontación.

2. Compromiso de comprensión de la palabra aislada.
– Al menos 3 de las siguientes tienen que estar presentes:
1. Compromiso en conocimientos de objetos (particularmente los de baja frecuencia).
2. Dislexia o disgrafia .
3. Repetición conservada.
4. Discurso motor y gramático conservado.
II. Diagnostico por imágenes.
1. Diagnostico clínico de APP semántica.


a. Predominio de atrofia lobulo temporal anterior en IRM.

b. Hipoperfusión o hipometabolismo temporal anterior en SPECT/PET
III. Diagnostico por patología Gorno-Tempini ML , et al. Neurology 2011;76:1006-1014.

Criterios de APP logopénica
– Dos de las siguientes tiene que estar presente:
1. Compromiso en recuerdo de palabra al discurso espontaneo y denominación.

2. Compromiso de repetición de frases y sentencias.
– Al menos 3 de las siguientes tienen que estar presentes:
1. Errores fonológicos en el discurso espontaneo y denominación.
2. Comprensión de palabra aislada y conocimiento de objetos conservados.
3. Discurso motor conservado.
4. Ausencia de franco agramatismo.
I. Diagnostico por imágenes.
1. Diagnostico clínico de APP logopénica.


a. Predominio de atrofia perisilviana posterior o parietal izquierda en IRM.

b. Hipoperfusión o hipometabolismo perisilviana posterior o parietal izq en SPECT/PET
II. Diagnostico por patología Gorno-Tempini ML , et al. Neurology 2011;76:1006-1014.

Diagnostico diferencial de DLFT

• Descarte “demencia tratable”.

• Descarte otras enfermedades neurodegenerativas: enfermedad

de motoneurona, degeneración corticobasal y parálisis

supranuclear progresiva.

• Descarte desordenes psiquiátricos primarios, sobre todo

depresión mayor o desorden bipolar.

• Descarte variantes de EA, DCLewy, DV.

Metabolismo regional de glucosa en demencia
fronto- temporal y EA según FDG-PET

Demencia Fronto-Temporal

Enfermedad de Alzheimer

Nilton Custodio
niltoncustodio@neuroconsultas.com
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