Un niño de 4 años fue diagnosticado con deshidratación hipertónica y diabetes insípida central. Exámenes de imagen mostraron lesiones óseas en el cráneo y la cresta ilíaca derecha. Una biopsia de la cresta ilíaca confirmó el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans. El tratamiento con desmopresina redujo la ingesta de líquidos y la diuresis, apoyando el diagnóstico de diabetes insípida central secundaria a la histiocitosis.

1. Se expone el casode un niñode 4 años de edadcon antecedentesde malnutriciónpordefecto,
quienesatendidoporpresentarpoliuriaypolidipsia,asícomocefalea,de seismesesde evolución.
Posteriormente,presentavómitos,constatándoseal examen físicosignosde deshidratacióne
hiponatremiaenloscomplementarios.Se ingresaconel diagnósticode unadeshidratación
hipertónicaenel serviciode terapiaintensiva.
Durante la hospitalizaciónse constata:ingestade líquidosde hasta2 000 ml diarios,diuresisde
entre 4 000 ml y 5 000 ml en 24 horas,con una densidadurinariaentre 1001 y 1 004.
Con losexámenescomplementariosse corroboralapresenciade hipernatremia,valoresde sodio
en163 mmol/l yBB 45,9. El restode los complementariosnoaportandatosde interés.
Con estoselementosse interpretacomounadiabetesinsípidacentral yse comienzatratamiento
con acetatode desmopresina,procediéndose aindicarel estudionecesarioparadeterminarla
etiologíade laafección.
En la radiologíade cráneosimple se demostrólaexistenciade lesionesosteolíticasenregión
frontal,yen unsurveyóseofueronapreciadaslesionesosteolíticasencrestailiacaderecha.
En el fondode ojo todaslasestructurasse encontrabandentrode parámetrosnormales.
El ultrasonidorenal mostróunadilatacióndel riñónysistemapielocalicialderecho,secundarioala
afeccióninicial.
Tomografía de cráneo:se reafirmanlaslesionesosteolíticasenregiónfrontal del cráneo.Se hacen
cortesa 5 mm, observándose imagenhipodensaenregiónfrontal izquierdade aproximadamente
12,2 x 7,5 mm, y en frontal derecha3 x 6 mm.
En la tomografíade pelvisósea,igualmentepresentaimágeneshipodensasosteolíticasde
contornosbiendefinidosconrupturade lacortical óseaencresta iliacaderechade 47,3 x 19 mm,
que respetael acetábuloderecho.
El estudioanatomopatológicodel tejidoobtenidoporbiopsiade lade la crestailiacaderecha
corroboró el planteamientodiagnósticode unahistiocitosisde célulasde Langerhans(HCL);se
encontróuninfiltradode célulasde Langerhanscongránulosde Birbeck,linfocitos,monocitos,
granulocitosyeosinófilos,conmarcadorCD1 a positivo.
Despuésde imponertratamientocondesmopresina,se redujeronnotablementelaingestiónde
líquidosyla diuresisdel paciente,conincrementode losvaloresde densidadurinaria,
constituyendounapruebaterapéuticaque apoyael diagnósticode diabetesinsípidacentral.Al
quedardemostradoque laafecciónessecundariaauna histiocitosis,se continuóel tratamiento
definitivode laentidadenel Centrode ReferenciaNacional parael manejode estospacientes.