1. 1

2. Índice
Anemias. ............................................................................................................................................ 4
Manifestaciones clínicas: ............................................................................................................ 4
Clasificación de anemias............................................................................................................. 5
Clasificación fisiopatológica de la anemia ................................................................................ 6
Anemia aplásica: .......................................................................................................................... 7
Patogenia: .................................................................................................................................. 7
Anatomía patológica: ............................................................................................................... 8
Manifestaciones clínicas: ........................................................................................................ 8
Aplasia eritrocítica pura. .............................................................................................................. 9
Patogenia: .................................................................................................................................. 9
Anatomía patológica: ............................................................................................................... 9
Manifestaciones clínicas: ........................................................................................................ 9
Anemia ferropenica .................................................................................................................... 10
Fisiopatología .......................................................................................................................... 10
Etología .................................................................................................................................... 10
Manifestaciones clínicas........................................................................................................ 10
Estudios diagnósticos ............................................................................................................ 11
Tratamiento ............................................................................................................................. 11
Complicaciones....................................................................................................................... 11
Anemias de las nefropatías ..................................................................................................... 12
Patogenia: ................................................................................................................................ 12
Anatomía patológica: ............................................................................................................. 12
Manifestaciones clínicas: ...................................................................................................... 12
Anemia de las enfermedades crónicas ................................................................................... 13
Patogenia: ................................................................................................................................ 13
Anatomía patológica: ............................................................................................................. 13
Signos y síntomas y datos de laboratorios ......................................................................... 13
Tratamiento ............................................................................................................................. 13
Anemia megaloblástica. ............................................................................................................ 14
Etiología: .................................................................................................................................. 14
Sintomatología anémica: ....................................................................................................... 14
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3. Talasemia .................................................................................................................................... 15
Fisiopatología: ......................................................................................................................... 15
Etiología ................................................................................................................................... 15
Manifestaciones clínicas........................................................................................................ 15
Estudios diagnósticos ............................................................................................................ 17
Tratamiento: ............................................................................................................................ 17
Complicaciones....................................................................................................................... 17
Anemia mieloptísica. .................................................................................................................. 18
Esferocitosis congénita .............................................................................................................. 19
Etiología y patogenia. ............................................................................................................ 19
Signos y síntomas: ................................................................................................................. 19
Tratamiento: ............................................................................................................................ 19
Eliptosis congénita ..................................................................................................................... 20
Acantositosis ............................................................................................................................... 20
Enfermedad hemolítica del recién nacido. ............................................................................. 20
POLICITEMIA ............................................................................................................................. 21
Policitemia secundaria ........................................................................................................... 21
Policitemia vera....................................................................................................................... 21
Bibliografía ....................................................................................................................................... 23
3

4. Anemias.
La anemia se define como la cantidad anormalmente baja de glóbulos rojos
circulantes o un nivel anormalmente bajo de hemoglobina (en ambos casos) con
una disminución resultante de la capacidad de transportar oxigeno. El tipo de
anemia define su mecanismo fisiopatológico y su origen lo que permite planificar
un tratamiento adecuado. Dejar de investigar una anemia leve constituye un grave
error pues si existencia una enfermedad subyacente y su gravedad ofrece poca
información acerca de su origen o su verdadero significado. Los signos y
síntomas de la anemia representan respuestas cardiovasculares y pulmonares
compensadoras según la gravedad y la duración de la hipoxia celular. La
definición que proporciona la Organización Mundial de la Salud (OMS) de esta
enfermedad se corresponde con un nivel de hemoglobina menor de 130 g/L en
varones, y menor de 120 g/L en mujeres.
Manifestaciones clínicas:
El organismo dispone de varios mecanismos de compensación de la anemia que
aumenta la oxigenación tisular.
Aumento del gasto cardiaco
Aumento de la frecuencia cardiaca respiratoria
Derivación del flujo de la sangre para aumentar la perfusión de los órganos
vitales
Disminución de la afinidad de la hemoglobina por el oxigeno
Aumento de la producción de eritrocitos en la medula ósea como
consecuencia de la estimulación eritropoyetica.
Los signos y síntomas clínicos (taquicardia, disnea y soplos sistólicos) pueden
obedecer a estos procesos compensadores.
En una anemia severa (con una hemoglobina <7 g/dl) se asocia: a debilidad,
cefalea, vértigo, acufenos, manchas en el campo visual, fatiga facial, mareos,
irritabilidad, e incluso conducta bizarra o extraña. Puede también aparecer
amenorrea, perdida del libido, trastornosgastrointestinales, impotencia sexual, y
en ocasiones ictericia y esplenomegalia. Finalmente puede presentarse
insuficiencia cardiaca y shock.
La anemia es el resultado de una o mas combinación de tres mecanismos
básicos: perdida de sangre (hemorragia), eritropoyesis (producción de hematíes) y
hemolisis excesiva (destrucción de los hematíes).
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5. Clasificación de anemias
Las anemias se clasifican según criterios morfológicos o fisiopatológicos. La
clasificación morfológica se basa en el aspecto de los eritrocitos, que se refleja a
través del análisis microscópico de un frotis sanguíneo. El tamaño de los
eritrocitos, que se refleja por el hemograma VCM, permite dividir las anemias en
tres grupos:
1.- Macrocítica.
2.- Microcítica.
3.- Normocítica.
Según el criterio fisiopatológico, la anemia se puede clasificar en dos grandes
grupos.
1.- disminución de la producción de los eritrocitos
2.- producción ineficaz de eritrocitos en la medula ósea
3.- aumento de la destrucción de los eritrocitos tras su liberación desde la medula
ósea
4.- perdidas hemáticas agudas
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6. Clasificación fisiopatológica de la anemia
Disminución de la producción:
Células troncales y progenitoras: Aumento de la destrucción.
Anemia aplásica
Aplasia eritrocítica pura Intracopuscular
Hemoglobinuria paroxística nocturna Defecto de la membrana
Leucemia Carencia enzimática
Síndromes mielodisplásicos Hemoglobinopatías
Infiltración medular
Anemia de las enfermedades Extracorpuscular
crónicas/inflamación Inmunológica
Anemia de la nefropatía -autoinmunitaria
-aloinmunitaria
Carencias nutricionales: No inmunológica
-mecánica
Anemia megaloblástica (vitamina b12 -hiperesplenismo
y acido fólico) -infecciosa
Ferropenia -química
-perdidas agudas.
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7. Anemia aplásica:
La anemia aplásica adquirida es distinta de la aplasia medular congénita, es decir,
de la Médula hipocelular que aparece con frecuencia después de Utilizar
quimioterapia citotóxica intensiva, para combatir las neoplasias malignas.
La Anemia Aplásica, también puede ser constitucional; así ocurre en la forma
genérica de la anemia de Falconi, que sí bien suele asociarse a anomalías físicas
características y a la aparición de Pancitopenia en las primeras fases de la vida,
también puede manifestarse como una Insuficiencia de la médula ósea en adultos
jóvenes previamente sanos.
Con frecuencia, la anemia aplásica adquirida ofrece unas manifestaciones muy
estereotipadas: comienza bruscamente con unos recuentos celulares bajos en un
adulto joven previamente sano, y puede ir precedida de una hepatitis seronegativa
o de un ciclo terapéutico con algún fármaco al que se considera Responsable.
La disminución del número de eritrocitos por el mal funcionamiento de la médula
ósea consecuencia de una lesión en de las células hematopoyéticas precursoras.
Puede manifestarse sola o acompañada de agranulocitosis y trombocitosis.
Es una enfermedad de la médula ósea que se caracteriza por la presencia de una:
Disminución (aplasia moderada), desaparición (aplasia grave) del tejido
hematopoyético que es sustituido por tejido adiposo. Sin evidencia de infiltración
neoplásica ni de síndrome mieloproliferativo.
Puede afectar a toda la hemopoyesis (insuficiencia medular global). Una sola línea
celular (insuficiencia medular selectiva).
Patogenia:
La anemia aplásica se debe a una lesión de las células troncales de la medula
ósea: la mayoría de los casos son idiopáticos y no se conocen ninguna causa
iniciadora concreta.
Hay dos mecanismos principales que pueden dañar las células troncales.
-El primero es una lesión tóraxica previsible, relacionada con la dosis, que se
produce, por ejemplo. Tras la exposición a determinados preparados
quimioterápicos, compuestos químicos y radiaciones ionizantes.
-El segundo mecanismo es una lesión inmunitaria idiosincrásica, independiente
de la dosis, que se produce en casos idiopáticos o tras la exposición a
determinados fármacos o infecciones víricas.
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8. Anatomía patológica:
La medula ósea de la anemia aplásica muestra una celularidad reducida en grado
variable, en función en el estadio clínico de la enfermedad. El numero de células
de la estirpe mieloide, eritroide y megacaricítica disminuye y aumenta
relativamente el de linfocitos y células plasmáticas.
La anemia aplásica se caracteriza por anemia, leucocitopenia (sobre todo,
granulocitopenia) y trombocitopenia. Los eritrocitos circulantes tienen una forma
normal, pero suelen ser ligeramente macrocíticos.
Manifestaciones clínicas:
Los pacientes con anemia aplásica acuden con signos y síntomas imputables a la
pancitopenia, es decir debilidad, fatiga, infecciones y hemorragias. Suele
manifestarse en el primer decenio de la vida y se asocia a las diversas
malformaciones, entre ellas, hipoplasia de los pulgares, ausencia de los radios,
pigmentación cutánea y anomalías renales.
Sino se trata la mediana de supervivencia llega de 3-6 meses y únicamente al
20% al cabo de un año. El tratamiento inmunosupresor suele inducir remisiones
pasajeras mientras que el trasplante de medula ósea de células troncales puede
resultar curativo.
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9. Aplasia eritrocítica pura.
La aplasia eritrocítica pura consiste en la suspensión selectiva de los precursores
eritroides comprometidos de la medula ósea.La AEP, se Caracteriza por Anemia
con Reticulocitosis, y por la rareza o ausencia de precursores Eritroide en la
Médula Ósea.
La AEP muestra Asociaciones importantes con las Enfermedades del Sistema
Inmunitario.
En un pequeño número de casos, se observa la existencia de un Timoma.Con
más frecuencia, la Aplasia Eritrocitaria puede ser la principal manifestación de una
Linfocitosis con granulaciones grandes o puede aparecer en el curso de una
Leucemia Linfoide Crónica.
Algunos Pacientes pueden tener Hipogammaglobulinemia.
Lo mismo que la Agranulocitosis, la AEP puede ser secundaria a una
reacción idiosincrásica a algún fármaco.
Al igual que ocurre en la anemia aplásica, la AEP se produce a través de
varios mecanismos.
En la sangre se encuentran muchas veces anticuerpos dirigidos contra los
elementos precursores de los hematíes, pero el mecanismo inmunitario más
común es, probablemente, una inhibición de la eritropoyesis causada por las
Células T.
Patogenia:
Se debe a una supresión inmunológica de la producción eritrocítica, sin una causa
aparente. A veces, obedece a infecciones víricas (parvovirus b19) o a lesiones del
timo.
Anatomía patológica:
La celularidad medular general es normal en al aplasia eritrocítica pura, pero se
observa una ausencia selectiva de percusores de eritroides. Los pacientes con
aplasia eritrocítica pura sufren una anemia moderada o intensa, casi siempre con
índices macrocíticos. Pese al aumento de la eritropoyetina, no se aprecia
reticulocitosis.
Manifestaciones clínicas:
La aplasia eritrocítica adquirida se manifiesta como una enfermedad aguda, auto
limitada, o como un proceso por el parvovirus B19. La fase eritrocítica aguda,
auto limitada, suele ser secundaria a una infección por el parvovirus B19. La
aplasia eritrocítica pura crónica recidivante se da en casos idiopáticos y puede
acompañarse de una lesión tímica.
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10. Anemia ferropenica
La ferropenia dificulta la síntesis normal de la hemoglobina y en consecuencia
altera la eritropoyesis y causa anemia. Se caracteriza por la existencia de
existencia de hematíes pequeños y pálidos y por depresión de los depósitos de
Fe.
Fisiopatología
Se produce por una formación de eritrocitos deficiente, debido a que disminuye el
hierro necesario para la formación de hemoglobina.
Etología
El origen principal es una deficiencia hemática debido a una falta de hierro.
Encontramos principalmente:
1. Aumento de la demanda de hierro, como en el embarazo o en los lapsos de
crecimiento durante la adolescencia o la lactancia.
2. Aumento de la pérdida de hierro, como ocurre en la menstruación.
3. Disminución de la ingesta, debido a una alimentación deficiente.
4. Disminución en la absorción de hierro, por ejemplo, por una inflamación.
Manifestaciones clínicas
Dependen de la gravedad y de la cronicidad de la anemia:
-Fatiga. Disminuye el rendimiento durante el ejercicio
-Caída del pelo, estreñimiento, dolor de cabeza.
-Palidez, ojos azulados (la coroides se transparenta).
-Irritabilidad, queilosis, coiloniquia.
Las causas de anemia ferropénica se queden clasificar de acuerdo a su
mecanismo de producción:
a) Por aumento de los requerimientos:
a1. Crecimiento acelerado:
- Primer año de vida.
- Adolescencia.
- Embarazo.
- Prematurez.
a2. Aumento de las pérdidas:
- Menstruación.
- Hemorragia visible (por ejemplo: epistaxis a repetición) u oculta (digestiva, renal,
etc.).
b) Por aporte insuficiente:
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11. - Dieta insuficiente.
- Reservas insuficientes al nacimiento:
Prematurez, gemelar, hemorragia intrauterina(fetomaterna, intergemelar), etc.
- Alteraciones de la absorción: síndromes de malabsorción, resecciones de tubo
digestivo, etc.
Estudios diagnósticos
Sideremia y capacidad total de fijación del hierro (TIBC). Los estados de
ferropenia se vinculan con un TICB inferior al 18%.
Ferritina sérica. Ésta es la prueba más útil y cómoda para conocer los
depósitos de hierro. Menos de 15 g/L implica ausencia de depósitos de
hierro corporal.
Evaluación de los depósitos de hierro de médula ósea, mediante la tinción
de la médula tras una biopsia. Además proporciona información acerca de
la efectividad de la médula para suministrar hierro a los eritroblastos en
desarrollo. En estados de anemia ferropénica observaremos que estos
eritroblastos en desarrollo son escasos o inesxistentes.
Concentración de protoporfirinaeritrocitaria, intermediario en la síntesis del
hierro. En estados de ferropenia encontramos que los valores se elevan por
encima de 100 g/100 ml
Concentraciones séricas de la proteína receptora de transferrina, que refleja
la masa de eritrocitos total. En la ferropenia también encontramos valores
más elevados de lo normal, entre 4 y 9 g/L.
Tratamiento
1. Transfusión de eritrocitos.
2. Tratamiento con hierro por vía oral (sulfato ferroso o fumarato ferroso).
3. Tratamiento parenteral con hierro.
Complicaciones
No se presentan complicaciones, pero puede reaparecer por lo que es
aconsejable pasar controles médicos con regularidad.
En los niños sí que es posible que contraigan con mayor facilidad
infecciones si presentan anemia ferropénica.
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12. Anemias de las nefropatías
La anemia de la insuficiencia renal crónica refleja la menor producción de
eritropoyetina por los riñones dañados. La disminución de la eritropoyetina se
expresa por una reticulocitopenia periférica y una respuesta medular inferior a la
normal con ausencia de hiperplasia eritroide para el grado de anemia. Las
alteraciones renales alteran principalmente a la región glomerular como
amiloidosis y nefropatía diabética, suelen ocasionar una anemia mas grave por el
grado de insuficiencia excretora,
Patogenia:
Las enfermedades renales, de distinta causa, se acompañan de una menor
producción de eritropoyetina y de la aparición consiguiente de anemia.
Anatomía patológica:
La anemia de las enfermedades renales crónicas es normocítica y normocrómica.
Manifestaciones clínicas:
La gravedad de la anemia es proporcional al grado de insuficiencia renal. El
tratamiento de elección consiste en administrar eritropoyetina recombinante.
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13. Anemia de las enfermedades crónicas
La anemia de las enfermedades crónicas se asocia con estados inflamatorios
crónicos y malignos. Se caracteriza en la reutilización del hierro. Este tipo de
anemia representa la segunda forma de anemia de mayor frecuencia en el mundo.
En las fases iniciales, los hematíes son normocíticos y, con el paso del tiempo, se
vuelven microcíticos. La característica más importante de esta patología es que la
masa eritroide medular se expande de manera adecuada en respuesta a la
anemia.
Patogenia:
Las enfermedades crónicas determinan un uso ineficaz del hierro de los depósitos
de macrófagos de la medula ósea, con una ferropenia funcional, a pesar de que el
hierro de depósito sea normal o incluso aumente. La menor vida de los eritrocitos,
la supresión de la renal de eritropoyetina en respuesta a la hipoxia tisular y la
alteración de la respuesta medular a la eritropoyetina.
Anatomía patológica:
La anemia de las enfermedades crónicas es leve o moderada y los eritrocitos
suelen ser microcíticos. La cifras séricas de hierro pueden disminuir pero, a
diferencia de la anemia ferropenica, la capacidad total de saturación del hierro
también suele mermar (al igual de la albumina sérica). El tratamiento satisfactorio
de la enfermedad crónica de base lleva consigo el restablecimiento de las cifras de
hemoglobina.
Signos y síntomas y datos de laboratorios
Los hallazgos clínicos encontrados son los de la propia enfermedad subyacente
(infección, inflamación o neoplasia.
La anemia suele moderada, rara vez con un Hb inferior a <8 g/dl al menos que se
complique con un mecanismo añadido.
Tratamiento
El tratamiento mas el de la enfermedad subyacente. Dado lo general la anemia es
moderada, no suelen requerirse transfusiones y la EPO (rHuEPO) recombinante
corrige la anemia sin necesidad de recurrir a transfusiones. La transfusión de la
EPO debe ser siempre asociada con el Fe.
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14. Anemia megaloblástica.
La anemia megaloblástica es un tipo de anemia en donde existe una disminución
de la síntesis del ADN con detención de la maduración que compromete las tres
líneas celulares de la médula ósea (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas).
Las causas que la producen son numerosas, pero aproximadamente el 95% de los
casos es consecuencia de una deficiencia de vitamina B 12 y/ de ácido fólico. Las
manifestaciones clínicas y hematológicas son similares en ambos casos, pero las
manifestaciones neurológicas se presentan sólo en los casos de deficiencia de
vitamina B12. El tratamiento está ligado a la causa que la produce.
Etiología:
Es multifactorial; cualquier falla que se produzca, desde el aporte exógeno de los
alimentos, su absorción, metabolización a su utilización a nivel celular, será un
potencial para que haya una deficiencia.
Las causas más importantes se pueden agrupar en cuatro grandes grupos:
- Ingesta inadecuada
- Defectos de su absorción
- Incremento de los requerimientos
- Uso de fármacos
Sintomatología anémica:
Es común en los dos tipos de deficiencia, sin embargo cuando hay déficit de
cobalaminas la intensidad y la clínica son muy variable, y generalmente son bien
toleradas, cuando es severa pueden presentarse todos los síntomas anémicos:
palidez, astenia, diseña de esfuerzo, taquicardia, soplos cardíacos; en estadíos
avanzados puede haber fallo cardíaco y hepatomegalia. Síntomas específicos de
anemia megaloblástica: piel seca y amarillenta, ictericia leve, glositis atrófica
caracterizada por pérdida de las papilas gustativas y aumento de la sensibilidad
dolorosa, ulceraciones, alteraciones de la percepción del gusto, y es usual
encontrar cuadros de diarrea y dispepsia.
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15. Talasemia
Constituyen un grupo de anemias hemolíticas que se caracterizan por la
disminución de la síntesis de una o más cadenas e hemoglobina. Como
consecuencia, va a producir una anemia microcitica o hipocroma, que es la
característica clínica fundamental de los síndromes talasemicos.
Las consecuencias del déficit de cadena alfa o beta son triples:
1) La deficiente hemoglobinizacion da lugar a microcitosis y marcada disminución
de la CHbCM(Hipocromia)
2) El exceso de cadenas sobrantes precipita en el citoplasma de los eritroblastos
condesaparición precoz de estos sin llegar a madurar (eritropoyesis ineficaz)
3) Las alteraciones morfológicas de los eritrocitos maduros comprometen
seriamente susupervivencia en la circulación (hemolisis).
Fisiopatología:
Es un trastorno hereditario en el cual el cuerpo produce un tipo de hemoglobina
anormal.
Este trastorno ocasiona destrucción excesiva de los glóbulos rojos y anemia.
Las talasemias son los trastornos genéticos más comunes en el medio, y afectan a
casi 200 millones de personas.
Etiología
La hemoglobina se compone de dos proteínas: la globina alfa y la globina beta. La
talasemia se produce cuando hay un defecto en un gen que ayuda a controlar la
producción de estas proteínas.
Existen dos tipos: talasemia alfa y talasemia beta. Tanto una como la otra pueden
ser talasemia mayor (heredar el gen defectuoso de ambos padres) o talasemia
menor (heredar el gen de un solo padre.)
Manifestaciones clínicas
Alfa- talasemia: Clínicamente se divide en tres categorías
1) Rasgo talasemico: Existe ligeros cambios hematológicos, es decir pueden
serasintomáticas o presentar una discreta anemia microcitica e hipocroma.
2) Hemoglobinopatia H: Frecuente en las islas mediterráneas y el sudeste
asiático, en dondese estima que cada año nacen 14000 niños afectados. Se debe
a la perdida de tres genes de la cadena alfa globina, dando un exceso de cadenas
beta suficientes para formar tetrámeros β4 y asi dar lugar a la HbH. Representa en
15

16. este caso una anemia moderada ointensa ( 26 a 124 g/l) acompañada de
microcitosis e hipocromia, ictericia yhepatoesplenomegalia.
3) Síndrome de hidropesía fetal: Obedece a la perdida de cuatro genes de la
cadena alfaglobina, produciendo la muerte del feto a las 30 o 40 semanas de
gestación. Existe anemiaintensa, entre (30 y 100 g/l), marcada palidez, estado
edematoso acompañado deinsuficiencia cardiaca y de prolongada hipoxia
intrauterina, los eritrocitos se presentan con macrocitosishipocroma y presencia de
eritroblastos circulantes.Beta – talasemia: Se clasifica a los síndromes de beta
talasemia en cuatro grupos:
1) Talasemia mínima: No tiene expresividad clínica ni biológica por lo que su
diagnostico esresultado de un estudio familiar usando el análisis de ADN a través
de PCR, polimorfismo genético de los fragmentos de restricción (RFLP), etc.
2) Talasemia menor: La expresividad clínica es menos acusada o mas leve por lo
que se leconoce como rasgo talasemico. Se caracteriza por una
seudopoliglobuliamicrocitica conanemia muy leve o inexistente. Su diagnostico se
da por un seguimiento familiar y además eluso de electroforesis.
3) Talasemia intermedia: Estos pacientes sufren de anemia moderada o intensa,
aunqueprácticamente nunca requiere transfusiones. El cuadro clínico es el de un
síndromehemolítico crónico con palidez, ictericia intermitente, esplenomegalia y
alteraciones óseas moderadas y no asociadas a retrazodel crecimiento ni gonadal.
A nivel de laboratorio seobserva la Hb entre 60 y 90 g/l con alteración de la
morfología, hipocromia, codocitos,punteado basofilo y ocasionalmente
eritroblastos circulantes.
4) Talasemia mayor (Enfermedad de Cooley): Constituye la forma mas grave. La
anemiaintensa se inicia a partir de los 6 meses de edad, lo que requiere
transfusiones periódicas.Se acompaña de esplenomegalia a partir de los tres años
y con hepatomegalia variable.
Generalmente la esplenomegalia se acompaña de esplenismo, con aparición de
leucopenia,plaquetopenia, complicaciones infecciosas y hemorrágicas.
La forma más grave de talasemia beta mayor produce la muerte del neonato
durante el parto. Los niños que nacen con talasemia mayor o anemia Cooley no se
manifiestan hasta el primer año de vida.
Deformidades óseas en la cara, fatiga, crecimiento insuficiente
Inflamación del hígado y el bazo.
Dificultad respiratoria
Ictericia
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17. Estudios diagnósticos:
Muestra de sangre Glóbulos rojos más pequeños y de forma anormal. Conteo
sanguíneo completo.
Electroforesis hemoglobínica que muestra la hemoglobina anormal.
Tratamiento:
Para talasemia mayor e intermedia: transfusiones de sangre y suplementos de
folato.
Eritropoyetina: indicada en la talasemia mayor e intermedia a altas dosis y en
forma dimérica
Esplenectomía: pacientes con anemia grave e intensa esplenomegalia-bajo
requerimiento transfusional. Y también en pacientes con fenómenos de
compresión mecánica, hiperesplenismo e intensa captación eritrocítaria en el área
esplénica (demostrada mediante estudios isotópicos).
El trasplante de médula ósea puede ayudar en el tratamiento de la enfermedad,
especialmente en niños.
Complicaciones
Sin tratamiento, la talasemia mayor puede producir insuficiencia cardíaca,
problemas hepáticos y de la susceptibilidad frente a infecciones.
Las transfusiones pueden producir una sobrecarga de hierro pudiendo dañar los
sistemas cardíaco, hepático y endocrino.
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18. Anemia mieloptísica.
La anemia mieloptísica es un tipo de insuficiencia de la médula ósea causada por
la invasión o el reemplazo de tejido normal de la médula ósea por tejido anormal.
La reducción del tejido normal de la médula ósea limita la producción de eritrocitos
y plaquetas, mientras que la producción de leucocitos puede ser normal o estar
aumentada. El número bajo de eritrocitos maduros reduce la capacidad
acarreadora de oxígeno de la sangre, lo que da por resultado anemia grave. Los
números bajos de plaquetas pueden originar sangrado.
El frotis muestra anisocitosis y poiquilocitosis y se describen como características
las formas en lágrima (dacriocitos) así como la presencia normoblastos.
Simultáneamente, pueden aparecer elementos granulocíticos inmaduros, por
ejemplo mielocitos y metamielocitos, así como plaquetas gigantes.
:
Este cuadro morfológico se denomina leucoeritroblástico y una de las causas más
frecuentes es la mieloptísis.
Los neoplasmas hematológicos que con más frecuencia causan mieloptisis son las
leucemias, los linfomas, el mieloma múltiple, la leucemia de células peludas,
tumores sólidos de seno, próstata, pulmón, estómago, colon y el neuroblastoma.
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19. Esferocitosis congénita
Es una anemia causada por al infiltración y sustitución del espacio medular normal
por células anómalas y no hematopoyéticas.
Es una forma relativamente frecuente de anemia hemolítica hereditaria. Tiene dos
formas de presentación clínica:
1) como anemia con hiperbilirrubinemia indirecta y esplenomegalia en la infancia y
2) como un diagnóstico retrospectivo en adultos o ancianos que presentan
colelitiasis por cálculos de billirrubina y con manifestaciones poco notorias de la
enfermedad a lo largo de su vida.
El defecto fundamental del eritrocito en esta entidad es una disminución en la
superficie de la membrana en relación con el volumen de la célula, deficiencia que
obliga al eritrocito a adquirir una forma esferoidal. A su vez, esta forma hace que
se dificulte al paso de los eritrocitos por los sinusoides esplénicos sometiendo a
éstas células a períodos prolongados de hipoxia que las lesionan y acortan de vida
media.
Etiología y patogenia.
Una hipótesis es que esta anemia es la secuela de una disminución de la cantidad
de tejido hematopoyético funcionante. Otros factores que también se han
relacionado, aunque no como patogénicos son: un defecto metabólico relacionado
con la enfermedad subyacente y, en ciertos casos la existencia de
eritrofagocitosis.
La causa mas frecuente es la metástasis en al medula ósea a partir de tumores
primarios; los mas habituales son los de la mama y próstata, mientras que en el
riñón, pulmones, glándula suprarrenal, y tiroides registran una menor incidencia.
Signos y síntomas:
En los casos más severos pueden presentarse la sintomatología propia de la
anemia y de la enfermedad subyacente. La forma de presentación puede darse
con sintomatología de comprensión debido a la esplenomegalia, especialmente en
paciente con mielofibrosis o enfermedades de depósito.
Tratamiento:
El tratamiento de la enfermedad es la subyacente. En los casos idiopáticos, se
recure al tratamiento de soporte. Las transfusiones están indicadas, si la anemia
provoca sintomatología cardiovascular. En la mielofibrosis primaria se usan la
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20. EPO, andrógenos y glucocorticoides en un intento de incrementar la eritropoyesis
o disminuir la hemolisis pero se han obtenido respuestas moderadas.
Eliptosis congénita
Es una enfermedad mucho más rara que la anterior, pero se ha descrito en
nuestro país.
El eritrocito tiene una forma oval o elipsoidal que recuerda los eritrocitos de los
reptiles, las aves y los camélidos. Al parecer, se debe a una anomalía de la
Espectrina, una de las proteínas que forman el citoesqueleto del eritrocito.
Se presenta a veces como una simple anomalía morfológica con signos mínimos
de hemólisis y en estas circunstancias no requiere tratamiento. En otro caso, hay
anemia, colelitiasis y evidencias de hemólisis severa y se recomienda practicar
esplenectomía.
Acantositosis
Esta anomalía implica la presencia de proyecciones irregulares de la membrana
del eritrocito que semejan espinas o la punta de una espuela.
Se debe distinguir los acantocitos de los equinocitos, células en la cuáles las
proyecciones son más pequeñas, más numerosas y más uniformas y cuyo
significado es enteramente diferentes artificios de fijación, uremia.
Los acantocitos se observan en numerosos estados patológicos en los cuales hay
alteraciones adquiridas de los lípidos de la membrana y especialmente en
enfermedades hepáticas crónicas. También se ha descrito en la anorexia nerviosa.
Existe en forma congénita asociada con ausencia total de betalipoproteína en la
cual se desarrolla también una enfermedad neurológica crónica.
Enfermedad hemolítica del recién nacido.
Representa una forma de la anemia hemolítica autoinmune por sensibilización de
la madre a grupos sanguíneos del feto que ella no comparte. Lo más frecuente es
la incompatibilidad Rh.
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21. POLICITEMIA
Policitemia secundaria
Siempre que los tejidos se quedan hipóxicos por escasez de oxígeno en la
atmósfera, como ocurre en las altitudes elevadas, o por un fallo en el transporte de
oxígeno a los tejidos, como sucede en la insuficiencia cardiaca, los órganos
formadores de sangre producen de forma automática grandes cantidades de
hematíes. Este proceso se llama Policitemia secundaria (eritrocitosis), y el
recuento de hematíes aumentada con frecuencia de 6-7 millones/mm3.
Un tipo frecuente de policitemia secundaria, llamada policitemia fisiológica,
aparece en persona nativas que viven a alturas de 4200 a 5000 metros. El
recuento hemático que suele ser de 6 a 7 millones/mm3; esto se asocia a la
capacidad de estas personas de realizar niveles elevados de trabajo continuo
incluso en una atmósfera enrarecida.
Policitemia vera
La policitemia vera (eritremia), en la que el recuento de hematíes pueden ser de 7
a 8 millones y el hematocrito del 60 al 70%. La policitemia vera está causada por
una aberración genética que aparece en la línea celular hemocitoblástica que
produce hematíes. Las células blásticas no se detienen en la producción de
hematíes cuando ya hay demasiadas células presentes. Esto causa una
producción excesiva de hematíes, habitualmente produce también un exceso de
producción de leucocitos y plaquetas. En casos avanzados se encuentra
esplenomegalia, a menudo hepatomegalia, frecuentemente hay hiperuricemia y de
manera casi invariable se encuentran valores elevados de vitamina B12 y de su
proteína transportadora (trascobalamina II).
En la policitemia vera, no solo aumenta el hematocrito, sino también el volumen
sanguíneo total, rara vez hasta casi dos veces al valor normal. Además, la sangre
viscosa obstruye muchos de los capilares, porque la viscosidad sanguínea en la
policitemia vera aumenta desde el valor de 3 veces la viscosidad del agua hasta
10 veces este valor.
Debido al gran aumento de la viscosidad de la sangre en la policitemia, el flujo
desangre a través de los vasos es a menudo lento. El aumento de la viscosidad
tiende a reducir el retorno venoso al corazón. Por otra parte, el volumen de sangre
está muy aumentado en la policitemia, lo que tiende a aumentar el retorno venoso.
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22. En realidad, el gasto cardiaco en la policitemia vera no es mucho mayor de lo
normal porque estos dos factores se neutralizan más o menos entre sí.
La tensión arterial es normal en la mayoría de las personas con policitemia,
aunque en una tercera parte de ellas está elevada. Esto significa que los
mecanismos regulares de la presión arterial pueden compensar habitualmente la
tendencia del aumento de la viscosidad sanguínea de incrementar la resistencia
periférica y, por tanto, de aumentar la tensión arterial. Más allá de ciertos límites,
estas regularizaciones fracasan.
El color de la piel depende en gran medida de la cantidad de sangre que existe en
el plexo venoso sub-papilar. En la policitemia vera, la cantidad de sangre en este
plexo está muy aumentada. Además, debido a que la sangre pasa lentamente por
los capilares cutáneos antes de entrar en plexo venoso, se desoxigena una
cantidad de hemoglobina mayor de lo normal antes de que la sangre entre en el
plexo. El color azul de esta hemoglobina desoxigenada enmascara el color rojo de
la hemoglobina oxigenada. Por tanto, una persona con policitemia vera tiene
habitualmente una complexión rubicunda con un tinte de piel azulado (cianótico).
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23. Bibliografía
La anemia. Consideraciones fisiopatológicas, clínicas y terapéuticas.
Tercera edición actualizada.2006 Patrick Wagner Grau Aprobado y
recomendado por la anemia WorkingGroupLatinoamerica.
file:///E|/Awgla2009/pagina/publicaciones/LaAnemia/indice.html[05/10/2012
3:47:45 p.m.]
Rubin-Patologia estructural, fundamentos clínico patológicos en
medicina 4 edicion.Pags.939-987.
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