2. HELLP es un acrónimo que se refiere a un síndrome en
embarazadas y posparto caracterizado por hemólisis con un
frotis de sangre microangiopático, enzimas hepáticas elevadas y
recuento bajo de plaquetas.
Probablemente representa una forma grave de preeclampsia
pero la relación entre los dos trastornos sigue siendo
controvertida.
Hasta un 15 a 20 % de los pacientes con HELLP no tienen
antecedentes de hipertensión o proteinuria.
HELLP syndrome: hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets. Department of Medicine, The Johns Hopkins University, Baltimore, MD 21205, USA.
3. • El nacimiento finalmente conduce a
la resolución de los signos y
síntomas de HELLP.
Las complicaciones
maternas se relacionan
principalmente con el
sangrado, que puede incluir
hemorragia hepática.
• Las complicaciones neonatales se
relacionan principalmente con la
edad gestacional al nacer, que suele
ser pretérmino.
HELLP syndrome: hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets. Department of Medicine, The Johns Hopkins University, Baltimore, MD 21205, USA.
4. Prevalencia
HELLP se desarrolla en 0.1 a 1.0 por ciento de las mujeres embarazadas en general.
Entre los pacientes con preeclampsia/eclampsia grave, del 1 al 2 % tiene hemólisis microangiopática y, por lo
tanto, se puede considerar que tiene HELLP
Los factores de riesgo incluyen antecedentes de preeclampsia o HELLP.
A diferencia de la preeclampsia, la nuliparidad no es un factor de riesgo de HELLP . Las personas multíparas
representan ≥50 % de los pacientes afectados.
HELLP syndrome: hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets. Department of Medicine, The Johns Hopkins University, Baltimore, MD 21205, USA.
5. Para establecer el diagnóstico se
requiere:
Identificar algún trastorno hipertensivo
del embarazo y después, la triada
necesaria para establecer el síndrome
HELLP: hemólisis, elevación de las
enzimas hepáticas y trombocitopenia
Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count
6. Alteración de la morfología del glóbulo rojo documentado
en un frotis de sangre periférica (esquistocitos, células en plato, células diana, etc.)
Elevación de la
deshidrogenasa láctica
sérica ≥ 600 U/L
Bilirrubinas totales ≥ 1.2
mg/dL
Descenso de la hemoglobina
y hematocrito y de la
hepatoglobina sérica
A) Hemólisis:
Es lo más característico en estas pacientes y se demuestra:
Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy. Am J Obstet Gynecologia
7. B) Elevación de enzimas hepáticas:
Aspartato transaminasa ≥ 70 U/L,
Alanina transferasa ≥ 50 U/L
y
Deshidrogenasa láctica sérica
≥ 600 U/L.
No existe un consenso
relacionado con las
concentraciones mencionadas,
por lo que se recomienda
utilizar como valores normales
los que se establecen en el
laboratorio de cada hospital.
Si los valores de las pacientes
están por encima de los
aceptados en la entidad y
coexisten los otros dos criterios,
deberá documentarse este
síndrome
Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy. Am J Obstet Gynecologia
8. C) Disminución del conteo de plaquetas:
Definido como:
HELLP tipo 1: cuando el conteo plaquetario es ≤ 50,000/UL;
HELLP tipo 2: con concentraciones de plaquetas entre 50,000 y 100,000/UL;
HELLP tipo 3: cuando las plaquetas se encuentran entre 100,000 y ≤ 150,000/ UL.
Otros autores sugieren que el síndrome HELLP requiere una concentración inferior a
100,000 plaquetas/UL.
Sibai BM. The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): much ado about nothing?
9. Clasificación del síndrome de Hellp
Existen dos sistemas de clasificación que se
utiliza actualmente para las pacientes con
síndrome de HELLP, los cuales se desarrollaron
con el objetivo de identificar, clasificar y así
guiar su manejo de manera ordenada
10. Fisiopatología
El mecanismo exacto de la alteración biológica o fisiológica en
pacientes con síndrome HELLP no ha sido claramente definido.
La inadecuada tolerancia inmunitaria resulta en alteración a la
invasión trofoblástica fetal y ocurre en el primer trimestre del
embarazo.
Esto conduce a la aberrante función placentaria con isquemia y
producción de sustancias aún no identificadas.
Finalmente, se produce vasoconstricción generalizada, formación
de microtrombos en los vasos pequeños, se reduce el volumen
plasmático y por lo tanto, se altera el flujo plasmático en órganos
y tejidos.
Abildgaard U, Heimdal K. Pathogenesis of the síndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP): a review. Eur J Obst Gynecol Rep Biol2013;166:117-
123.
11. La placenta es un factor predisponente para padecer preeclampsia-síndrome HELLP, y se
ha observado mayor expresión genética placentaria en pacientes con síndrome HELLP.
Los signos del síndrome HELLP (hipertensión, proteinuria, elevación de enzimas
hepáticas y hemólisis) pueden explicarse por la actividad inflamatoria sistémica que
afecta la disfunción de las células endoteliales maternas.
Buimer M, Keijser R, Jebbink JM, Wehkamp D, van Kampen, et al. Seven placental transcripts characterize HELLP- syndrome.
12. La hipertensión con vasoespasmos y alteración endotelial provoca la formación de
microtrombos en los pequeños vasos, agregación placentaria y necrosis periportal o focal del
parénquima de los hepatocitos.
Otra característica importante del síndrome HELLP es lo heterogéneo del flujo sanguíneo en
los pequeños vasos. El flujo heterogéneo afecta mucho más la oxigenación del tejido, que
aquel flujo reducido pero homogéneo.
Buimer M, Keijser R, Jebbink JM, Wehkamp D, van Kampen, et al. Seven placental transcripts characterize HELLP syndrome
13. Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count
14. Vigil-De Gracia P. Pregnancy complicated by preeclampsia- eclampsia with HELLP syndrome.
15. Diagnóstico diferencial
Las pacientes con preeclampsia-eclampsia manifiestan síntomas y signos particulares.
Estos hallazgos clínicos pueden aparecer en mujeres con síndrome HELLP; sin embargo, existen otras
complicaciones obstétricas que pueden provocar síntomas y signos similares.
Vigil-De Gracia P. Pregnancy complicated by preeclampsia- eclampsia with HELLP syndrome.
Cerca de 10% de las pacientes con síndrome HELLP pueden no sufrir hipertensión o manifestar hipertensión muy leve,
además de tener complicaciones respiratorias, hematológicas o gastrointestinales, lo que erróneamente puede llevar a
sospechar alguna alteración distinta a la preeclampsia-eclampsia
16. Entre las alteraciones distintas a la preeclampsia deberá descartarse
Hígado graso agudo del embarazo
Púrpura trombocitopénica idiopática
Síndrome urémico hemolítico
Lupus eritematoso sistémico
Síndrome antifosfolipídico
Colelitisis
Pancreatitis aguda
Vigil-De Gracia P. Pregnancy complicated by preeclampsia- eclampsia with HELLP syndrome.
17. Vigil-De Gracia P. Pregnancy complicated by preeclampsia- eclampsia with HELLP syndrome.
18. Tratamiento
Las pacientes con preeclampsia severa y sospecha de síndrome HELLP deben tratarse con
protocolo de preeclampsia severa, confirmar o descartar el síndrome y evaluar todos los
diagnósticos diferenciales.
El tratamiento de la paciente embarazada con síndrome HELLP difiere poco del protocolo de
la paciente con preeclampsia.
Khalid F, Mahendraker N, Tonismae T. HELLP Syndrome. [Updated 2022 Jun 16]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan
19. El manejo médico es principalmente de apoyo.
Estas pacientes pueden necesitar asistencia ventilatoria, vasopresores
soporte, control del dolor, monitoreo del estado de volumen y soporte
nutricional
El primer paso en el manejo de estas pacientes gravemente enfermos es
estabilizarlas y evaluar el estado fetal
Khalid F, Mahendraker N, Tonismae T. HELLP Syndrome. [Updated 2022 Jun 16]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan
20. Las pacientes con hipertensión severa deben comenzar inmediatamente con labetalol
intravenoso, hidralazina o nifedipina.
Las pacientes con dolor severo en el cuadrante superior derecho o epigástrico y pruebas de
función hepática elevadas deben ser evaluados rápidamente con una ecografía al lado de la cama
para descartar ruptura hepática, insuficiencia hepática fulminante o sangrado hepático y deben
confirmarse con tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética nuclear
Khalid F, Mahendraker N, Tonismae T. HELLP Syndrome. [Updated 2022 Jun 16]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan
21. Sulfato de magnesio
El sulfato de magnesio debe iniciarse en el momento de la admisión para prevenir la
convulsiones y efectos neuroprotectores en el feto/recién nacido.
4 a 6 g de sulfato de magnesio por vía intravenosa, diluido en 100 ml Dw 5% en un
lapso de 10 a 20 minutos.
Después, se mantiene una dosis continua de 1 a 2 g cada hora, hasta por 24 horas
posterior al nacimiento
Khalid F, Mahendraker N, Tonismae T. HELLP Syndrome. [Updated 2022 Jun 16]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan
23. Corticoides para maduración fetal
Está bien establecido que los corticoides prenatales reducen la morbilidad y
mortalidad neonatal en pacientes con preeclampsia severa antes de las 34 semanas.
Con embarazo entre 24 y 34 semanas es importante iniciar los corticoides para
maduración fetal.
Las dosis de corticoides para maduración fetal son:
Betametasona 12 mg cada 24 horas (dos dosis)
Dexametasona 6 mg cada 12 horas (cuatro dosis).
Khalid F, Mahendraker N, Tonismae T. HELLP Syndrome. [Updated 2022 Jun 16]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan
24. Tratamiento conservador o expectante
El curso clínico de las pacientes con este síndrome es impredecible y suele evolucionar rápidamente
hacia daño materno y fetal. Por esta razón, se considera la interrupción del embarazo al confirmar
el diagnóstico.
En pacientes con síndrome HELLP tipo 1 y 2, la interrupción deberá realizarse lo antes posible; sin
embargo, en los casos de HELLP leve (tipo 3) puede ser un poco más conservador o expectante
hasta alcanzar el máximo beneficio de los corticoides.
Vigil-De Gracia P. Pregnancy complicated by preeclampsia- eclampsia with HELLP syndrome.
25. Interrupción del embarazo
Las pacientes con síndrome HELLP y edad gestacional superior a 34 semanas o menos de 24 deberán
interrumpir el embarazo lo antes posible cuando se confirme el diagnóstico.
En las pacientes con 24 a 34 semanas de embarazo deberá considerarse la prescripción de corticoides para
maduración fetal y, de ser posible, la interrupción después de recibir el fármaco.
Sibai BM. Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count.
26. En las pacientes con edad gestacional superior a 34 semanas no deberá esperarse más tiempo; por el
contrario, las complicaciones maternas y fetales pueden ser peores.
En casos de menos de 24 semanas no hay evidencia que sugiera que la no interrupción mejore el
resultado perinatal y contrariamente el riesgo materno es mayor, de hecho la mortalidad perinatal en este
grupo de edad gestacional llega a ser de 90%
Sibai BM. Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count.
27. El diagnóstico de síndrome HELLP no es sinónimo de cesárea.
Deben individualizarse los casos, pero la decisión de cesárea se asocia con la edad gestacional,
condiciones fetales, labor de parto y condiciones cervicales o índice de Bishop.
La cesárea electiva se recomienda en pacientes con síndrome HELLP con edad gestacional menor
de 30 semanas, que no se encuentren en labor de parto y con índice de Bishop desfavorable
Sibai BM. Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count.