Sindrome de Hellp general

1. SÍNDROME DE HELLP

2. SÍNDROME DE HELLP
El Síndrome de HELLP fue descrito por primera vez como tal por Louis
Weinstein en 1982, tomando las iniciales de los hechos fundamentales
de dicho síndrome: (H) Hemólisis, (EL) Elevación de las Enzimas
Hepáticas (Elevated Liver), y (LP) Plaquetopenia (Low Platelet). Tres
años más tarde lo presentó como una variante de preeclampsia severa
que puede desarrollarse ante o post parto.
Moutquin JM, Garner PR, Burrows RF, Rey E, Helewa ME, Lange IR, Rabkin SW. Report of the Canadian Hypertension Society Consensus Conference: 2. Nonpharmacologic management and
prevention of hypertensive disorders in pregnancy. Can Med Assoc J 1997

3. ANTECEDENTES
 Las primeras descripciones de pacientes con síntomas y
signos que hoy en día hacen recordar este controvertido
síndrome, se remontan al siglo XIX, por Schroml, quién
reportó en literatura obstétrica a pacientes con defectos
de la coagulación y microtrombos.
 Los hallazgos más precisos de este síndrome
comenzaron en el año 1954, cuando se describieron
pacientes con la asociación de hemólisis,
trombocitopenia y disfunción hepática asociada con
preeclampsia grave.2 A partir de esta fecha, múltiples
han sido las comunicaciones de casos con características
similares descritas en mujeres gestantes preeclámpticas.
 En 1976, Goodling y colaboradores 5 informaron 16
casos y denominaron a la preeclampsia severa “otro
gran imitador”, debido a que todas las pacientes fueron
diagnosticadas erróneamente como otras enfermedades
asociadas con la gestación.
Goodling RC. Severe pre-eclampsia: Another great imitator. Am J Obstet Gynecol 1976;

4. INCIDENCIA
Se observa entre el 0,5 y 0,9 % de todas las gestaciones
4 al 14 % de todas aquellas con preeclampsia/eclampsia.
La edad promedio de las que padecen este síndrome es de 25 años.
Se asocia con pacientes multíparas y con la raza blanca
Generalmente el síndrome se manifiesta en el tercer trimestre.
Diagnostico
27-37 sem. 37 sem. 27 < sem.
70%
20%
10%
Cuando una paciente tiene preeclampsia, la posibilidad de presentar trombocitopenia aislada
es del 18 %, 11 % de coagulación intravascular diseminada (CID) y el 15 % puede padecer el
síndrome HELLP.
Cuando una paciente tiene preeclampsia, la posibilidad de presentar trombocitopenia aislada
es del 18 %, 11 % de coagulación intravascular diseminada (CID) y el 15 % puede padecer el
síndrome HELLP.
Bick RL. Syndromes of disseminated intravascular coagulation in obstetric, pregnancy, and gynecology. Objective criteria for diagnosis and management. Hematol Oncol Clin North Am 2000

5. FISIOPATOLOGIA
Kjell Haram,Einar Svendsen, Ulrich Abildgaard ; The HELLP syndrome: Clinical issues and management. A Review; BMC Pregnancy and Childbirth 2009

6. FISIOPATOLOGIA
Kjell Haram,Einar Svendsen, Ulrich Abildgaard ; The HELLP syndrome: Clinical issues and management. A Review; BMC Pregnancy and
Childbirth 2009

7. FISIOPATOLOGIA
 Consumo plaquetario
 PLAQ <100.00
Lesión
HepáticaDaño endotelial
Anemia hemolítica
microangiopatica
DHL
Hemoglobinuria
AST, ALT
Glutatión S-
transferasa-1Kjell Haram,Einar Svendsen, Ulrich Abildgaard ; The HELLP syndrome: Clinical
issues and management. A Review; BMC Pregnancy and Childbirth 2009

8. FISIOPATOLOGIA
Los fenómenos de anemia hemolítica microangiopática constituyen en general la característica que elimina cualquier duda en el diagnóstico de S. de HELLP. Produce por el
paso de los hematíes a través de capilares y precapilares con la íntima dañada por el espasmo y los depósitos de fibrina, sobre todo cuando los hematíes ya tienen en la
preeclampsia la membrana alterada, y aún más en los casos de alteración hepática. Ello da lugar a la aparición de las típicas células en rueda dentada, esquistocitos,
esferocitos y fragmentos triangulares de hematíes.
La lesión en el hígado es la necrosis periportal o focal en el parénquima, con abundante depósito de
material fibrinoide en los sinusoides hepáticos. Estas lesiones explicarían la elevación de las enzimas
hepáticas así como el dolor en el hipocondrio derecho. En algunas ocasiones en la afectación hepática
puede producirse una hemorragia intrahepática, y a veces la formación de un hematoma subcapsular
que puede conducir a una ruptura hepática.
En la médula ósea se halla un aumento de megacariocitos en respuesta a un un aumento del consumo o destrucción de plaquetas. Se piensa que el mecanismo de la
agregación de las plaquetas es la respuesta de las mismas al daño en el endotelio vascular así como en el déficit de prostaciclina,y que la agregación plaquetaria se debe al
aumento del tromboxano. Así una vez más coincide el mecanismo del S. de HELLP con el mecanismo de la preeclampsia en el que el desequilibrio entre prostaciclina y
tromboxano en favor de este último es uno de los mecanismos de las alteraciones que se producen.
Redman CWG. Immunology of preeclampsia. Semin Perinatol 1996

9. FISIOPATOLOGIA
TROMBOCITOPENIA
Los conteos de PLAQ <100, 000/ul es obligatorio en
el síndrome HELLP (De acuerdo con la definición de
Sibai).
Disminución del conteo de PLAQ en el síndrome de
HELLP se debe a su mayor consumo.
ALTERACIONES HEPÁTICAS
La elevación de los niveles de aspartato
aminotransferasa (AST) y alanino aminotransferasa
(ALT) se deben principalmente al daño hepático.
La glutatión S-transferasa-a1 (α-GST o GST-a1) puede
proporcionar un indicador más sensible para el daño
agudo en el hígado y permitir el reconocimiento
precoz.
HEMÓLISIS
El diagnóstico de hemólisis se basa en los niveles de
DHL elevados, niveles elevados de bilirrubina no
conjugada pero el indicador más específico es el nivel
bajo o indetectable de haptoglobina.
Rath W, Faridi A, Dudenhausen Jw: Hellp Syndrome. J Perinat Med 2000

10. FORMAS DE PRESENTACIÓN Y COMPLICACIONES
 Como es aceptado por la mayoría, el síndrome HELLP, con sus características particulares, parece
constituir una etapa progresiva de la preeclampsia/eclampsia, y las formas de presentación
dependen de la extensión del daño endotelial y la deposición de fibrina.
 El inicio de los síntomas comienza, en la mayoría de los pacientes, en las etapas tempranas del
tercer trimestre. Otro grupo de pacientes presenta las manifestaciones de este síndrome desde
las primeras horas del puerperio hasta 7 días después, con un pico de incidencia a las 48 h,
donde se recoge el antecedente de haber padecido de preeclampsia durante la gestación.
Sibai Bm. The Hellp Syndrome (Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, And Low Platelets Count) Much About Ado Nothing? Am J Obstet Gynecol 1990.

11. FORMAS DE PRESENTACIÓN Y COMPLICACIONES
Sibai Bm. The Hellp Syndrome (Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, And Low Platelets Count) Much About Ado Nothing? Am J Obstet Gynecol 1990.

12. FORMAS DE PRESENTACIÓN Y COMPLICACIONES
Sibai Bm. The Hellp Syndrome (Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, And Low Platelets Count) Much About Ado Nothing? Am J Obstet Gynecol 1990.

13. FORMAS DE PRESENTACIÓN Y COMPLICACIONES
 Distrés respiratorio, displasia broncopulmonar,
hemorragia cerebral y enterocolitis necrotizante.
Otras son:
 Prematuridad (76 %),
 Crecimiento intrauterino retardado (30 %),
 Depresión neonatal (32 %), hipoglicemia (19 %) y
 Bajo peso al nacer (51 % de los casos). Otras
menos frecuentes son: hiperbilirrubinemia, asfixia
perinatal, hipoglicemia, trombocitopenia neonatal
y muertes fetales
NEONATALES FUTURAS GESTACIONES
 Las mujeres que presentan el síndrome HELLP tienen
un riesgo aumentado del 20 % de presentar
preeclampsia/eclampsia en futuras gestaciones.
 La recurrencia del HELLP es del 2-19 %. Ellas deben ser
informadas del posible riesgo al que se exponen en
cada nueva gestación y si persisten en esta decisión,
deben ser monitorizados estrictamente todos los
parámetros hematológicos de la paciente, mantener el
control de las cifras tensionales y realizar chequeos
materno-fetales frecuentes (perfiles biofísico).
 Desafortunadamente, no hay profilaxis de la
recurrencia de este síndrome.

14. DIAGNÓSTICO
 Según Sibai, cuando se revisan los criterios diagnósticos del síndrome HELLP, existen contradicciones y poco
consenso generalizado referente al tema. Estos deben basarse en pruebas de laboratorio como el hemograma,
conteo de reticulocitos, estudio de la lámina periférica, la LDH, la haptoglobina sérica, enzimas hepáticas como la
TGP, la TGO, estudio de la función hepática como la creatinina y el ácido úrico. Existen otros complementarios
que apoyan el diagnóstico como son: las isoenzimas de la LDH, la bilirrubina indirecta y total, los tiempos de
protrombina y el parcial de tromboplastina activada con caolín (TPT K) y el dímero D (D-D).
 La hemólisis, es el sello que distingue a este síndrome, reflejo de la ruptura de hematíes. En ocasiones, no se
hace el diagnóstico claro de este proceso y además no siempre es basado en iguales criterios. Por ejemplo,
algunos investigadores se refieren a ella solamente invocando las alteraciones en la periferia de los glóbulos
rojos, sin una descripción precisa, y no incluyen otros parámetros tan importantes como el aumento de la
bilirrubina indirecta. Otros artículos incluyen solamente el aumento de la LDH, enzima con 5 isoformas, donde
solamente la LDH 1 y la LDH 2 reflejan la ruptura hemática.
Sibai Bm. Diagnosis, Controversies And Management Of The Syndrome Of Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, And Low Platelets Count. Am J Obstet Gynecol 2004;103:981-91.

15. DIAGNÓSTICO
 Referente al daño hepático, no se recoge consenso alguno sobre las pruebas más fidedignas para medir la
función del hígado y además qué valores se deben tomar para identificar este síndrome. La mayoría utiliza
la TGO (transaminasa aspártica) y la TGP (alanino aminotransferasa). Según Magann, la TGP se reconoce
como la más específica para diagnosticar los trastornos hepatocelulares.
 Algo similar ocurre con el recuento plaquetario, el consenso no es generalizado. De hecho, existen 2
sistemas de clasificaciones, donde uno incluye valores por debajo de 100x109 /L y el otro acepta cifras
entre 100-150x109 /L como diagnósticos del HELLP. Para muchos investigadores solamente el primer valor
es el aceptado.
Magann Ef, Martin Jn. Twelve Steps To Optimal Management Of Hellp Syndrome. Clin Obstet Gynecol 1999

16. DIAGNÓSTICO
CLASE HELLP Clasificación de Tennessee Clasificación de Mississippi
Síndrome de HELLP completo
Recuento plaquetario < 100 x 109 /L.
LDH >= 600 UI/L.
TGO >= 70 UI/L.
Síndrome de HELLP incompleto.
Solo 1 ó 2 criterios presentes.
Trombocitopenia
Clase 1 50x 109 /L.
Clase 2 50x 109 /L y <= 100 x 109 /L.
Clase 3 100 x 109 /lLy <= 150 x 109 /L.
Hemólisis y disfunción hepática.
LDH >= 600 UI/L.
TGP y/o TGO >= 40 UI/L
Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004

17. DIAGNÓSTICO
El diagnóstico del
síndrome HELLP
completo requiere la
presencia de los 3
componentes
principales.
El síndrome HELLP
parcial o incompleto,
consta de sólo 1 o 2
elementos de la tríada
(H o EL o LP).
El Sistema de Clasificación de
Tennessee: Sibai ha propuesto
criterios estrictos para el
síndrome HELLP “completo” o
“verdadero”
La hemólisis intravascular se
diagnostica por un frotis sangre
periférica anormal, un aumento
de la bilirrubina sérica (≥ 1,2
mg/100 ml), niveles elevados de
DHL (> 600 unidades / L) o
ausencia de haptoglobina en
plasma.
El sistema de clasificación de
Mississippi-Tres clases, se
basa en el nivel más bajo de
PLAQ en cualquier momento
del curso de la enfermedad.
La clase 1 y la clase 2 se
asocian con hemólisis (LDH>
600 U / L) y concentración de
AST elevada (≥ 70 U/L).
La clase 3 se considera como
una fase del síndrome de
HELLP que tiene la capacidad
de progresión.
Indicadores de
severidad
LDH > 1400 u/L
AST >150 u/L
ALT > 100 U/L
Ac Úrico: > 7.8
mg/100ml
Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004

18. TRATAMIENTO
Objetivos del tratamiento
 Deben tomarse las siguientes medidas. Deben tratarse en centros especializados en la atención de este
tipo de pacientes.
 Prevención de las convulsiones.
 Control de la tensión arterial.
 Control de los trastornos de la coagulación.
 Control y reposición de volúmenes.
 Evaluación del estado materno-fetal.
 Interrupción de la gestación.
Prevención de las convulsiones
Se utiliza el sulfato de magnesio, con una dosis de ataque de 6 g cada 20 minutos, y una dosis de
mantenimiento de 2 g/hora en infusión continua. Debe mantenerse hasta 24-48 horas en el puerperio.
Sibai BM. Diagnosis, controversies and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets count. Am J Obstet Gynecol 2004

19. TRATAMIENTO
Hay tres opciones principales de tratamiento:
1) Interrupción inmediata del embarazo como primera opción en gestaciones de 34 semanas o más.
2) Interrupción del embarazo dentro de 48 horas después de la evaluación, estabilización de la condición
materna y tratamiento clínico con corticoesteroides en embarazos entre las 27 - 34 semanas de
gestación.
3) Tratamiento conservador de más de 48-72 horas que puede ser considerado en mujeres embarazadas
con menos de 27 semanas de gestación.
Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004

20. TRATAMIENTO
Tratamiento conservador > 48 hrs.
El manejo expectante antes de completar
34
semanas de gestación puede ser una
opción aceptable en determinados casos.
Se lleva a cabo en las unidades de
cuidados terciarios con vigilancia materno-
fetal estricta (por ejemplo tratamiento
antihipertensivo, el ultrasonido y el
examen Doppler)
Las posibles ventajas debido a la
prolongación limitada de embarazo deben
ser cuidadosamente sopesados contra un
mayor riesgo de complicaciones maternas
y fetales.
Si la condición materna empeora la
cesárea urgente es inevitable.
Barton JR, Sibai BM: Diagnosis and management of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets syndrome. Clin Perinatol 2004

21. TRATAMIENTO
Dexametasona 10 mg EV cada 6-12 hrs. Mantenerla por 48-72 hrs en
el puerperio.
Betametasona 6mg IM cada 12hrs. Por 3-4 dosis.
El tratamiento de la preeclampsia severa con betametasona en el
lapso entre la 26 y 34 semanas de gestación ha demostrado que
reduce significativamente la tasa de SDR, hemorragia intraventricular
y la muerte perinatal en el parto prematuro.
El tratamiento prenatal con CS ha demostrado que acelera la
maduración pulmonar fetal.
En los seres humanos el pulmón deber estar biológicamente
preparado para la inducción de maduración con el uso de los CS
(entre las 26 y 33 semanas de gestación)
Beneficios
• Reducción en la adhesión plaquetaria
• Reducción en degradación plaquetaria por el bazo
• Mecanismo biológico directo endotelial
Corticoesteroides
Amorim MM, Santos LC, Faundes A: Corticosteroid therapy for prevention of respiratory distress syndrome in severe preeclampsia. Am J Obstet Gynecol 1999,

22. TRATAMIENTO
Magee LA, Helewa M, Moutquin JM, von Dadelszen P, Hypertension Guideline Committee, Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada. Diagnosis and
classification. In: Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of pregnancy. J Obstet Gynaecol Can 2008.

23. TRATAMIENTO
Opciones para el manejo de la Hipertensión >160/110
 Labetalol
Dosis inicial 20mg IV ; repetir 20-80mg IV cada 30 min ó 1-2 mg/min ; dosis máxima
300mg
 Nifedipino
5-10mg cápsulas cada 30 min
10 mg PA cada 45min hasta 80mg/dia
 Hidralacina
Dosis inicial 5mg IV; repetir 5-10 mg IV cada 30min o 0.5-10mg/ hora ; dosis máxima
20mg IV o 30 mg IM
Magee LA, Helewa M, Moutquin JM, von Dadelszen P, Hypertension Guideline Committee, Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada. Diagnosis and
classification. In: Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of pregnancy. J Obstet Gynaecol Can 2008.

24. TRATAMIENTO
Se realizan mediante estudios de
monitoraje controlados al feto, donde
se miden: tono fetal, líquido
amniótico, movimientos fetales,
frecuencia respiratoria y frecuencia
cardíaca.
El estado materno se sigue por los
signos vitales de la paciente.

25. TRATAMIENTO
 Control de los trastornos de la coagulación y reposición de volúmenes
Si una paciente presenta recuentos
plaquetarios por debajo de 20x109 /L,
siempre debe utilizarse concentrados de
plaquetas. Algunos grupos de trabajo
también las utilizan con recuentos
plaquetarios por debajo de 40x109 /L.
En aquellos casos con recuentos
plaquetarios más altos de los referidos,
pero con manifestaciones hemorrágicas,
deben utilizarse siempre en la dosis
establecida de 1 u /10kg de peso corporal,
lo que debe comenzarse desde el
preoperatorio y mantenerse en el
posoperatorio, según las manifestaciones
clínicas.

26. INTERRUPCIÓN DE LA GESTACIÓN
Si tiene más de 34 semanas, debe ser inmediato, luego de estabilizar a la gestante y
controlar la TA. Si tiene menos de 34 semanas y las condiciones feto-maternas son
favorables, se debe proceder a la maduración pulmonar fetal e interrumpir la gestación
cumplidas las 24 h.
La vía de resolución del embarazo debe ser seleccionada de acuerdo a las
condiciones obstétricas:
 Cuello uterino
 La historia obstétrica
 La condición de la madre
 La condición del feto
Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004.
Baxter JK, Weinstein L: HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv 2004.

27. INTERRUPCIÓN DE LA GESTACIÓN
 Manejo intraparto

Se debe siempre practicar una cesárea: en todas las
gestantes con HELLP con menos de 30 semanas sin
pródromos de parto y escala de Bishop menor de 5, las que
tienen diagnóstico del síndrome con menos de 32 semanas
CIUR, oligohidramnios o ambas condiciones y escala de
Bishop muy desfavorable.
La cesárea electiva no es una indicación única en este grupo
de pacientes; deben evaluarse las condiciones feto-maternas
para tomar una decisión (edad gestacional, presencia o no de
los pródromos de parto, escala de Bishop menor de 5).
Las indicaciones del parto transpelviano son: la ruptura
prematura de membranas, cuando no existen complicaciones
obstétricas, la paciente tiene una edad gestacional de más de
30 semanas y escala de Bishop menor o igual a 5.
Sibai BM. Diagnosis, controversies and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets count. Am J Obstet Gynecol 2004

28. INTERRUPCIÓN DE LA GESTACIÓN
 Manejo posparto
Deben trasladarse a servicios de cuidados intensivos con control estricto de todos los signos vitales. Los
complementarios se recomiendan periódicamente, según sea necesario.
Se debe mantener el tratamiento antihipertensivo por 48-72 h regulando las dosis según los valores de TA, y el uso
de sulfato de magnesio como profilaxis de las convulsiones por 48 horas. Si existen complicaciones como la
insuficiencia renal aguda (IRA), debe hacerse la remisión a un centro con servicio de hemodiálisis.
Sibai BM. Diagnosis, controversies and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets count. Am J Obstet Gynecol 2004

29. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Sibai BM: Imitators of severe pre-eclampsia/eclampsia. Clin Perinatol 2004

30. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Duarte Mote, Jesus; Díaz Meza, Salvador; Lee Eng Castro, Victor Enrique. Higado graso agudo del Embarazo. Experiencia en 8 años. Med Int Mex 2007

31. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Haddad B, Barton JR, Livingston JC, Chahine R, Sibai BM: Risk factors for adverse maternal outcomes among women with HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count)
syndrome. Am J Obstet Gynecol 2000

32. COMPLICACIONES DEL SÍNDROME HELLP
Haddad B, Barton JR, Livingston JC, Chahine R, Sibai BM: Risk factors for adverse maternal outcomes among women with HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count)
syndrome. Am J Obstet Gynecol 2000