1. ¿Cómo conseguir un diagnóstico más
precoz del cáncer infantil?
Prof. Ana Mª Alvarez Silván
Hospital Infantil Universitario Virgen del Rocío
FACULTAD DE MEDICINA DE SEVILLA1. España.
Prof. Victor Santana
St. Jude Children’s Research Hospital
Memphis. TN. USA.
(1Universidad de Sevilla. Asignatura de Libre Configuración Curricular)
2. Agradecemos a los Profesores
Enrique Schvartzman
su interes en impulsar este trabajo en su etapa inicial
y
Adolfo Martinez Caro
las diapositivas de las piezas quirúrgicas
3. Agradecemos tambien la colaboración
de los Doctores:
Gema Ramírez Villar
Catalina Márquez Vega
Eduardo Quiroga Cantero
José Alfaro Gutierrez
Mª del Carmen Martín
Jorge Ortega
Max Coppes
Raul Ribeiro
4. Índice
I. Aspectos generales del cáncer infantil
II. Signos Síntomas mas comunes de su presentación
III. Exámenes complementarios básicos para el diagnostico
IV. Diagnostico diferencial de los tumores sólidos pedíatricos según las
diferentes localizaciones
- Tumores de SNC
- Tumores de Calota y Cara
- Tumores de Cuello
- Tumores de Tórax
- Tumores de Abdomen
- Tumores de Pelvis
- Tumores de Extremidades
V. Orientaciones básicas del tratamiento
VI. Rol del pediatra y de los médicos de atención primaria en el
diagnostico y seguimiento de los pacientes con cáncer infantil
5. LA ONCOLOGIA PEDIATRICA ES UN ARTE QUE
UNE INTIMAMENTE
LOS ULTIMOS AVANCES CIENTÍFICOS
Y DE INVESTIGACIÓN
CON
EL CUIDADO INTEGRAL DEL NIÑO CON
CÁNCER
6. ¿Cómo conseguir un Diagnóstico más
Precoz del Cáncer Infantil?
Es este, un tema de gran interés médico social
que a los autores de este trabajo, nos preocupa
profundamente desde el principio de nuestra
andadura profesional, nos hemos relacionado
con la oncología infantil, tanto en Sevilla como
en Memphis.
Con él, deseamos aportar nuestra experiencia,
con la esperanza de que sea de utilidad a los
compañeros, y a los profesionales que tienen la
ardua y difícil, pero gratificante tarea de
diagnosticar y cuidar a los niños con cáncer.
7. Objetivos
1. Aportar conocimientos básicos de oncológica
pedíatrica a la población médica para que el cáncer infantil
pueda ser diagnosticado más precozmente. Va por tanto
dirigido a:
Pediatras de Familia
Médicos y Pediatras de Atención Primaria
Residentes de Pediatría
Alumnos de Medicina
2. Dar a conocer que el diagnóstico temprano, es un
factor que influye muy directamente en la curación del
cáncer infantil.
3. Facilitar la toma de conciencia de que cuanto más
pronto se hace el diagnóstico de cáncer infantil, menor
suele ser el estadío de la enfermedad, y consiguientemente
notablemente mejor, el pronóstico.
8. Originalidad del trabajo
- Lo consideramos de interés relevante para el diagnóstico temprano
del cáncer infantil. (Una imagen vale más que 1.000 palabras)
- A diferencia de cómo se hace en los tratados clásicos de
“Oncología Infantil”, que ordenan por lo general sus capítulos según los
diferentes tipos de tumores; aquí, se resaltan los síntomas iniciales del
cáncer del niño según la localización del tumor.
- Pensamos que puede de ser de bastante utilidad en la consulta
diaria, no solo a la hora de hacer el diagnóstico, sino también, para
facilitar el diagnóstico diferencial, entre los distintos procesos tumorales,
benignos y malignos de los niños.
No es nuestra intención
entrar en las características de cada tipo de tumor
ni en su tratamiento, puesto que éstos son datos
fáciles de encontrar en cualquier
libro de Oncología Pedíatrica
9. Diagnostico Precoz
• El cáncer infantil se presenta con frecuencia con signos
y síntomas de otras enfermedades banales comunes en el
niño
• Por este motivo es preciso pensar en él, y tenerlo
presente, especialmente ante la persistencia de
determinados procesos como:
- Adenopatías
- Cefaleas
- Vómitos
- Dolor abdominal
- Megalias
- Otros signos y síntomas
10. Introducción y Generalidades
• El Cáncer en el niño ocupa un lugar muy destacado
dentro de la pediatría, por ser la 2ª causa de muerte en la
infancia después de los accidentes
• Es diferente al cáncer del adulto en sus orÍgenes y
comportamiento
• No existe diferencia global significativa respecto al sexo
• Según las estadísticas 1980-2004, del Registro Nacional
de Tumores Infantiles de la SEOP (RNTI 2005), en España se
diagnostican 850 nuevos casos de tumores malignos al año,
en niños < 15a. y 500 casos entre 15 y 19 a.
11. Datos del RNTI – SEOP
• Los datos relacionados con la incidencia y
supervivencia a los 5 años, de los distintos tumores
infantiles que reflejan en este trabajo proceden:
– Del Estudio del Registro Nacional de Tumores
Infantiles (RNTI) de la Sociedad Española de
Oncología Pedíatrica (SEOP)
– Han sido publicados por el Dr. Rafael Peris
Bonet, en el año 2004
12. Incidencia
Según el Registro Nacional Español de
Tumores Infantiles (RNTI), la incidencia del
cáncer infantil es:
EE UU 139
Europa 137
España 145
por 1.000 000 de niños < de 15 años
13. Distribución respecto a la totalidad
de los tumores infantiles
EUROPA % ESPAÑA %
• Leucemias 31,2 28,1
• Linfomas 11,9 14,31
• Tumores del SNC 22 22,4
• Neuroblastomas 7 8,2
• Retinoblastomas 2,4 4,7
• Wilms y Tumores renales 5,6 4,6
• Tumores hepáticos 1 0,8
• Tumores óseos 4,6 7
• Sarcomas 6,6 4,4
• Tumores células germinales 3,3 2,8
• Carcinomas y tumores
epiteliales 3,4 2,9
14. Aumento de la supervivencia
del
cáncer infantil
< 20% antes de1970
60% en 1985
70-75% en 2006
- En el año 2000, 1/de 900 personas entre 15 - 45
años, eran supervivientes de cáncer infantil
- En el año 2010 : 1 /de 1.000 personas mayores de
30 años, será un superviviente de cáncer infantil
15. Peculiaridades del cáncer Infantil
con respecto al del adulto
• Su incidencia es mucho menor: 1/ 200 adultos
• La localización es distinta
• En el niño son más frecuentes las leucemias y los tumores del
sistema nervioso central, seguidos de los neuroblastomas y de
los tumores de Wilms
• La histología es diferente. Sus células recuerdan a las del
periodo embrionario de la vida, con características malignas
• La etiología es multifactorial. Influyen en su origen elementos
ambientales y genéticos, puesto que aparecen en los primeros
años de la vida
• Se asocian a veces a malformaciones congénitas
• Su pronóstico es más optimista y esperanzador
• Responden y toleran mejor el tratamiento
• La supervivencia es mayor
16. Malformaciones
El cáncer infantil se puede acompañar de
malformaciones, tal y como sucede en el tumor de
Wilms, el cual puede presentar:
– Hemihipertrofia
– Aniridia
– Síndrome de Beckwith-Wiedeman
– Macroglosia
– Visceromegalia
– Asimetría somática
– Síndrome de Denis-Drash
– Nefropatía glomerular
– Pseudohermafroditismo masculino
17. Causas del aumento de
supervivencia
•
- Diagnóstico más precoz
- Aplicación de protocolos nacionales e
internacionales
- Comités multidisciplinarios de tumores infantiles
- Poliquimioterapia
- Mejores técnicas de:
* Quimioterapia
* Radioterapia
* Anestesia
* Cirugía
* Reanimación
- Tratamiento en Centros Especializados de
Referencia
18. Característica del tratamiento en los
Centros de Referencia
- Métodos Diagnósticos adecuados
- Protocolos de tratamiento para cada tipo de
tumor
- Personal médico y sanitario especializado
- Cirujanos oncólogos pedíatricos
- Cuidados intensivos pedíatricos
- Enfermería especializada
- Instalaciones y servicios adecuados
- Docencia
- Investigación
19. Factores pronósticos mas
importantes
• Menor estadío del tumor → mejor pronóstico
• Menor edad del paciente → mejor pronóstico
• Histología → Mayor diferenciación, mejor
pronóstico
• La localización del tumor
• La Citogenética
• La Biología molecular
• La Precocidad o el retraso en el diagnóstico
• El lugar de tratamiento
20. Extensión de la Enfermedad
• Estadio 1: Tumor localizado
• Estadio 2: Tumor regional, que se puede extirpar
por completo
• Estadio 3: Tumor regional, que no puede ser
completamente extirpado, o con afectación de
ganglios linfáticos
• Estadio 4: Metástasis a distancia, bien por vía
sanguínea o por vía linfática
21. La Biología Molecular
Ayuda a definir el diagnóstico y también el pronóstico
de los tumores malignos
Es capaz de identificar factores de riesgo en pacientes
que comparten un mismo diagnóstico histológico
Sirve también, para identificar la enfermedad mínima
residual
22. Precocidad en el diagnóstico
Es preciso insistir muchísimo en él
por ser fundamental
• El cáncer infantil diagnosticado en estadios precoces
se convierte en una enfermedad potencialmente curable
• Sin embargo, cuando se diagnostica tardíamente, su
pronóstico es sombrío, debiéndose pagar un alto costo
psico-social y económico
• Cuanto más precoz es el diagnóstico, es por lo general,
menos avanzado el estadio de la enfermedad, y mayor la
supervivencia
23. Mejoría actual de la calidad de vida
Es debido sin duda a las mejoras técnicas de
diagnóstico y tratamiento, así como a la presencia de:
- Equipos multidisciplinarios para el mejor
cuidado integral de los pacientes
- Atención psicosocial
- Cuidados paliativos
- Unidades de dolor
- Hospitalización domiciliaria
- Asociaciones de padres
- Voluntariado de jóvenes y de adultos
25. Síntomas de comienzo
del cáncer infantil
Están por lo general relacionados:
- Con la localización inicial del tumor
- Con la localización de las metástasis
Otras veces pueden presentar:
- Síntomas inespecíficos, o bien -
- Ser asintomáticos
26. Síntomas relacionados con la
localización del tumor
SE DESCRIBEN DETALLADAMENTE
EN
CUADROS COMPLEMENTARIOS
AL FINAL DE CADA CAPITULO
27. Síntomas inespecíficos
- Febrícula o fiebre persistente inexplicable
- Estacionamiento de la curva ponderal
- Síntomas constitucionales:
Astenia
Anorexia
Adelgazamiento
Sudoración
Prurito
- Síntomas digestivos:
Vómitos
Diarrea
Estreñimiento
- Síndromes paraneoplásicos:
Diarrea secretoria
Hipercalcemia, otros
28. Síntomas relacionados con la
enfermedad metastásica
Constituyen a veces la 1ª manifestación de la enfermedad
Esto ocurre con frecuencia en el neuroblastoma, que puede
debutar con:
• Claudicación de extremidades inferiores
• Hematoma orbitario y protusión ocular
• Tumoraciones en calota
• Dolores osteo-articulares, erróneamente
diagnosticados a veces de fiebre reumática ó
artritis reumatoidea
• Hepatomegalia
• Nódulos cutáneos
30. Tipo de Cáncer
Signos guia de alerta del cáncer pediátrico
Cefaleas, Vómitos,
Ataxia
Migraña, Sinusitis
Laberintítis
Tumor del S.N.C.
Supuración crónica de
oídos, Otalgia
Otitis Cuerpo
extraño en oído
RMS
Histiocitosis Cel.
de Langerhans
Leucocoria Enferm. de Coats
Toxocariasis
Retinoblastoma
Linfadenopatía Adenitis Leucemia,Linfoma
Signos y Síntomas Diagnósticos más
comunes
Masa mediastínica Infección, quiste Neuroblastoma
Linfoma,Leucemia
Mancha cutánea Melanoma
Nevus pigmentado
31. Tipo de Cáncer
Signos guia de alerta del cáncer pediátrico
Signos y Síntomas
Diagnósticos más
comunes
Masa abdominal
Distensión abdominal
Fecaloma
Vejiga distendida
Quiste renal
NB, T de Wilms
Leucemia
Linfoma
Hepatoblastoma
Hemorragia vaginal Cuerpo extraño
Hemorragia fisiolog.
Menarquia precoz
T. embrionario
RMS
Dolor,Artralgia
con/sin fiebre
Osteomielitis. Golpe.
Reumatismo
Tumor óseo,
Leucemia. NB
Pancitopenia. Anemia
Equimosis. Palidez
Infección Leucemia. Linfoma
Neuroblastoma
32. Tipo de Cáncer
Signos guia de alerta del cáncer pediátrico
Signos y Síntomas
Diagnósticos más
comunes
Hemorragia Trombocitopenia,
Coagulopatía
Leucemias
Tumoración y /o Dolor
Maxilar
Afección dentaria L de Burkitt,
Histiocitosis
Disuria. Hipertensión
Hematuria
Glomerulonefritis
Infeccción urinaria
T Wilms
RMS pélvico
Precocidad sexual T adrenal/T hepát.
Diarrea persistente Gastroenteritis Neuroblastoma
Nódulos subcutáneos Neuroblastoma
AML
33. SIGNOS Y SINTOMAS GUIA DEL
CÁNCER INFANTIL
SEGÚN EDAD Y LOCALIZACION
34. Predominio del cancer infantil según
edad y localizacion
Tumor Recien nacido y
<1 año
Infancia (1-3a ) Niño (3-11a ) Adolescentes
y Jóvenes
Leucemia Leuc. congénita
AML
ALL, AML
CML-juvenil
ALL, AML AML, ALL
Linfomas Muy raros L. linfoblastica L. lnfoblást.
Linf. Burkitt
L. Linfoblástica
Linf. Hodgkin
Linf. Burkitt
Tumores
S.N.C.
Meduloblastoma
Ependimoma
Astrocitoma
Papiloma plexo
coroide
Meduloblastoma
Ependimoma
Astrocitoma
Papiloma plexo
coroide
Astrocitoma
cerebeloso
Meduloblast
Ependimoma
Craneofaring
.
Astrocitoma
cerebeloso
Craniofaringioma
Meduloblastoma
Cabeza y
Cuello
Retinoblastoma,
Rabdomiosarc.,
NB, T.endocrino
múltiple
Retinoblastoma
Rabdomiosarc.,
Neuroblastoma
RMS
Linfoma
RMS
Linfoma
35. Recien nacido y < año Infancia (1-3a ) Infancia (1-3a ) Adolesc. y Jovenes
Torax Neuroblastoma,
Teratoma
Neuroblastoma
Teratoma
Linfoma, RMS,
Neuroblastoma
Linfona.,RMS,
S. de Ewing
Abdomen Neuroblastoma,
Nefroma,mesobl
Hepatoblastoma
T. Wilms (> 6m)
Neuroblastoma
T. Wilms
Hepatoblastoma
Leucemia
Neuroblastoma,
T. Wilms
Linfoma
Hepatoma
Linfoma,
Carcinoma hepa-
tocelular
RMS
Pelvis y Gonadas T. Embr. testicular
T. Seno endodérmico
Teratoma
Sarcoma botrioide
Neuroblastoma
RMS.
T. embr. testit.
Carcinoma
cel.claras
(riñon)
Rabdomiosarc. RMS., Teratoma
Disgerminoma
Teratocarcinoma
Carcinoma em-
brionario
T. Seno endod.
Extremidades Fibrosarcoma Fibrosarcoma RMS.
S. de Ewing. OS
Predominio del cancer infantil según
edad y localizacion
36. Tipos más frecuentes de
tumores infantiles
• Aunque de una forma muy general, consideramos
de interés hacer una mención muy breve, de las
características más comunes de los tumores más
frecuentes en la infancia; así como de las diferentes
localizaciones donde se pueden presentar cada uno
de ellos.
• Con excepción de los tumores del sistema nervioso
central y del retinoblastoma, en la mayoría de los
casos, un mismo tipo histológico de tumor, puede
tener diferentes localizaciones.
37. Tipos más frecuentes de tumore sólidos
malignos en niños < 18 años
- Hepatoblastomas
- Linfomas de Hodgkin
- Linfomas no Hodgkin
- Neuroblastomas
- Tumores Mesenquimales:
- Rabdomiosarcomas (RMS) o
- Sarcomas de partes blandas
- Retinoblastomas
- Tumores Óseos:
- Osteosarcomas
- Sarcomas de Ewings
- Tumores del Sistema Nervioso Central
- Tumores de Wilms (nefroblastoma)
Es de interés considerar en el diagnostico diferencial de algunas
localizaciones de tumores óseos malignos, la Histiocitosis de Lagerhans
38. HEPATOBLASTOMA
- Es un tumor de origen hepático que afecta principalmente
a niños < de 5 años
- Su incidencia es el 0,6% de los tumores malignos
infantiles
- Se caracteriza por la presencia de una gran hepatomegalia
- Otros síntomas varían según el tamaño del tumor:
- Abombamiento abdominal
- Hepatomegalia
- Dolor abdominal
- Ictericia
- Pérdida de peso y de apetito
- Vómitos
- Fiebre
- Las metástasis se suelen localizar en pulmón y menos
frecuentemente en hueso, SNC y médula ósea
- Según el RNTI la supervivencia a los 5 años es del 68%
39. LINFOMAS NO HODGKIN
- Se originan a partir del tejido linfoide
- Su incidencia es de 7,6% de los tumores malignos
- Se asocian a veces al VIH y a la infección por VEB
- Se ha descrito en él la traslocación cromosomica t(8;14)
- Es frecuente que su forma de presentación sea agresiva,
produciendo rápidamente un cuadro clínico muy grave por
insuficiencia renal aguda, provocada por hiperuricemia
- Los síntomas iniciales dependen por lo general de la
localización :
- Aumento de tamaño de las adenopatias, y/o alteración
de los órganos afectados
- Insuficiencia respiratoria, por la masa y el derrame
pleural
- Afectación mandibular, típica del Linfoma de Burkitt Áfricano
- Abombamiento abdominal propia de el Linfoma de Burkitt
Americano
- Tambíén puede debutar con un cuadro de oclusión
intestinal
- Metastatizan en Sistema Nervioso Central y Médula Osea
- Según el RNTI a supervivencia a los 5 años es del 73%
40. Linfomas No Hodgkin
Las localizaciones más frecuentes son:
● Ganglionares:
Cuello
Torax
Abdomen
Mediastino
● Extraganglionares:
Médula ósea
Bazo
Higado
Riñón
Otros
41. Linfoma Hodgkin
Supone alrededor de 6% de los tumores pedíatricos
Predomina en los varones
Es raro antes de los diez años de edad
El porcentaje de curación es muy alto, del 90-95%
Sus tipos anatomo- patológicos son:
Esclerosis nodular
Predominio linfocítico
Celularidad mixta
Deplección linfocítica
Según el RNTI. la supervivencia a los 5 años es del 93%
42. Linfoma Hodgkin
Presentación Clínica
• Aumento no doloroso de ganglios linfáticos, casi
siempre cervicales bajos o supraclaviculares
• Es poco frecuente en los niños pequeños
• El 33% presentan síntomas inespecificos:
- Cansancio
- Somnolencia
- Prurito
- Anorexia
- Fiebre inexplicable
- Pérdida de peso > 10% en los 6 últimos meses
- Sudoración nocturna
43. Linfoma Hodgkin
Localizaciones Primarias en la Infancia
En los niños suele cursar con afectacion de:
• Ganglios linfaticos
- Cervicales
- Supraclaviculares
- Mediastinicos
- Axilares
- Para-aórticos e Iliacos, celiacos, del hileo
esplénico
• Bazo
• Pulmón
• Médula ósea
• Otros
44. Neuroblastoma
- Es la neoplasia extracraneal mas frecuente
en la infancia
- Su incidencia es el 8,1% de los tumores
malignos infantiles
- Es un tumor sorprendente y desconcertante
tanto por sus diferentes formas de presentación
como por su evolución
- Se suele presentar
el 80% de los casos en niños < de 4 años;
y 1/3 de ellos, en niños < de 2 años
- Se origina a partir la glándula suprarrenal y de los
ganglios simpáticos paravertebrales, a lo largo de
toda la columna vertebral
45. Neuroblastoma
Histológicamente, está constituido por neuroblastos
primitivos y células de Schwán, siendo por este motivo, por lo
que se presenta con diferentes grados de maduración que van
desde neuroblastoma, (compuesto solo o en su mayoría por
neuroblastos), a ganglioneuroma, tumor muy diferenciado y de
comportamiento benigno
En su pronóstico influyen también otros diferentes factores
Los síntomas de comienzo dependen de la localización. Si
bien a veces debuta con metastásis óseas de muy mal
pronóstico y otras veces con metástasis hepáticas (como
ocurre en el lactante), que suelen remitir de forma espontánea
Según el RNTI la supervivencia a los 5 años es del 69%
46. Neuroblastoma.
Síntomas de enfermedad metastásica
Constituyen con frecuencia la 1ª manifestación de la
enfermedad. Entre ellos destacan:
• Claudicación de extremidades inferiores
• Hematoma orbitario y protusión ocular
• Tumoraciones en calota
• Dolores osteoarticulares, que son a veces
erróneamente diagnosticados de fiebre
reumática, artritis reumatoidea, tuberculosis
etc.
• Hepatomegalia
• Lesiones cutáneas
48. Tumor de Ewings
- Forma parte de los sarcomas de la familia Ewings, que incluye el
tumor neuroectodérmico primitivo (PNET)
- Constituye el 4,6% de los tumores malignos infantiles
- Se presenta en niños entre 5-15 años
- Histologicamente: células pequeñas y redondas, dífíciles de
diagnosticar con otros tumores solidos
- Radiológicamente cuando asienta en los huesos largos es típica
la presencia de múltiples laminas de nuevo hueso que rodean el
periostio (capas de cebolla); hay destrucción y esclerosis simultánea
en el hueso afectado
- El pronostico depende:
- De la localización - desfavorables localizacion de cráneo y
de pelvis
- Del tamaño de tumor primario
- De la edad al diagnóstico
- De la genética: cuando hay sobre expresión del p53,
alteracion en t (11; 22), y / ó pérdida del 16q El pronóstico es
más desfavorable
- Según el RNTI la supervivencia a los 5 años es del 64%
49. Tumor de Ewings
Sintomatología
- Dolor en el 70 - 95% de los casos
- Presencia ó palpación de una masa
- Fiebre de intensidad variable en el 25% de los casos,
Su existencia indica la presencia de una lesión
voluminosa y/o de enfermedad sistémica diseminada
- Es frecuente que exista un retraso entre el inicio de
los síntomas y el diagnóstico, mayor que en otros
tumores infantiles, sobre todo en las localizaciones
axiales y pélvicas debido:
* A lo insidioso del inicio del proceso
* Al carácter intermitente del dolor
- Las metástasis más frecuentes son en pulmón y en
huesos en especial en la columna vertebral y en médula
ósea
50. Osteosarcoma
• Su edad de presentación oscila entre los 10-20 año
• La incidencia es del 3,5% de los tumores sólidos
malignos infantiles
• Es poco frecuente en los niños < de 10 a. y excepcional
en los menores de cuatro años (en Sevilla hemos
tenido un caso en un niño de 18 meses)
• La incidencia es mayor en varones que en mujeres
• Como en el tumor de Ewings los sintomas iniciales
suelen ser, dolor e hinchazón de los tejidos blandos
• Puede debutar en forma multifocal
• Es fácil que los síntomas estén presentes 2- 3 meses
antes del diagnóstico
• El 15-20% tienen enfermedad metastática al momento
del diagnóstico
• Según el RNTI la supervivencia a los 5 años es del 60%
51. Osteosarcoma
Localización y Síntomatología
Se localiza casi siempre en los huesos largos, en especial
Fémur distal
Tibia proximal
Húmero proximal
Radiológicamente se caracteriza por presentar dentro del
mismo tumor, áreas de actividad osteoclásticas y
osteoblásticas; es característico el Triángulo de Codman
Clinicamente se presenta como:
* Tumoración ó aumento de la masa de tejidos
blandos en la zona del hueso afectado,
* Dolor con o sin impotencia funcional
52. Rabdomiosarcoma (RMS):
Generalidades
• Se origina a partir del mesodermo diferenciado
• La incidencia, junto a los sarcomas no
rabdomiosarcomatosos es de un 6,6% de los
tumores sólidos malignos infantiles
• Histologicamente puede ser de tipo:
– Embrionario
– Alveolar
·
53. Tipos histologicos
EMBRIONARIO
- Es más común en niños pequeños Se presenta incluso en
lactantes
- Cuando crece debajo de superficies mucosas de órganos
huecos como vejiga, vagina, etc., lo hace en forma de masas
pólipoides, parecidas a los racimos de uvas, por lo que se
denomina botrioide. Este es un subtipo del RMS embrionario,
que suele tener mejor pronóstico
ALVEOLAR
- Aparece por lo general en niños > de 6 años
- Se asocia a translocaciones t (2;13) y t (1;13)
- Ha sido descrito en ciertas familias con neurofibromatosis,
con Síndrome de Fraumeni y alteraciones en el gen p53
- Su pronóstico es más desfavorable que el RMS embrionario
- Puede producir metástasis en pulmón, tejidos blandos,
superficies serosas, o ganglios linfáticos
Según el RNTI la supervivencia a los 5 años es del 62%
54. Rabdomiosarcoma
Localizaciones más frecuentes
• Tipo embrionario
– Cara
• Nasofaringe
• Cavidad nasal
• Conducto auditivo
• Región mastoidea
• Parótidas
– Pelvis
– Vias biliares e hígado
– Region paratesticular
• Tipo alveolar
– Extremidades
– Pared de tronco
– Intra torácico
– Intra abdominal
55. Tumor de Wilms
• Es el tumor de origen renal más frecuente en los niños
• Su incidencia oscila entre el 5-10% de todos los tumores
infantiles
• La edad habitual de presentación es entre 1-4 años
• Debuta casi siempre como una masa abdominal indolora
• Es bilateral en un 3-13%
• Su histología puede ser favorable o desfavorable (anaplasia)
• Es preciso hacer el diagnóstico diferencial con otros tumores
renales como:
* sarcoma de células claras de riñón y el tumor rabdoide
que tiene un pronóstico mucho más desfavorable
* El nefroma mesoblástico congénito, que se suele
presentar en niños < de 6 m y se trata de un tumor benigno
• Metastatíza con frecuencia en pulmón y más raramente en
hígado y en otras localizaciones
• Según el RNTI la supervivencia a los 5 años es del 92%
56. Teratoma
- Es un tumor generalmente benigno (75% de los
casos), aunque también puede ser maligno (25%)
- La probabilidad de malignidad es mayor cuanto más
tiempo se tarde en extirpar. De ahí la importancia de la
cirugía en el momento oportuno
- Histológicamente se caracteriza por tener células
germinales con gran variedad de tejidos procedentes de
las tres capas embrionarias: endodérmica,
mesodérmica y ectodérmica
- Se puede localizar en el ovario, pero es mas frecuente
que se origina a partir de la línea media
- La región sacrococcígea es el asentamiento más
común en el recién nacido
57. Histiocitosis X
•
- Es un proceso reactivo no neoplàsico, que conviene tener
presente a la hora de hacer el diagnostico diferencial con el cáncer
infantil
- Se caracteriza por la presencia de cèlulas fagocìticas
mononucleares denominadas de Langerhans
- En los niños mayores de 2-3 años suele localizarse en hueso,
por lo que es preciso tenerla presente en el diagnostico diferencial
con tumores oseos primarios o metastasicos
- La localización más común es el cráneo, seguida de los huesos
largos, planos y de las vertebras
- En los lactantes es frecuente la enfermedad multisistèmica de
mal pronòstico y tambien :
- La afectación de las mucosas, en especial de los máxilares, en
los que origina nódulos carnosos
- En el máxilar puede afectar a los alveolos dentarios causando al
crecer alteración importante de la implantacion dentaria
- En la piel puede producir igualmente lesiones eritemato-
costrosas, de evolución muy tórpida, difícil de distinguir del eccema
seborreico
.
58. Histiocitosis X
Localizaciones mas frecuentes
• Tejido óseo:
- Cráneo y cara: calota y huesos témporo-
maxilares
- Huesos largos: sobretodo de extremidades
Inferiores
- Huesos planos: vertebras y clavícula
• Medula osea
• Mucosas
• Piel
• Órganos
Higado
Bazo
Pulmón
Otros
