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Cáncer de tiroides en niños
Luis More Saldaña
Jefe de especialidades Médicas
Hospital Santa Rosa de Lima Perú
Clínica San Felipe /Consultorios El Golf
Centro de Investigación de Enfermedades Metabólicas y
Diabetes
Conflicto de Interés
Advisory Eli Lily,Sun Pharma
Speaker MSD,Eli Lily,Novartis
Investigator Principal :
Novartis
Covance
Takeda
Sanofi Aventis
PPD
Roche
Johson & Johnson
Astrazeneca
GSK
• Una evaluación completa del nódulo tiroideo y o de la adenopatía cervical
persistente es necesaria a fin de descartar cáncer de tiroides pediátrico.
• Su incidencia de tumores malignos del tiroides en adultos se ha incrementado un
25% durante los últimos 30 años.
• La prevalencia de nódulos tiroideos en los niños varía desde 0,2 hasta 5%, en
comparación con aproximadamente 30 % en adultos.
• Los nódulos tiroideos pediátricos tienen mayor riesgo de albergar malignidad
aproximadamente el 26,4%. Algunos autores han reportado una incidencia tan alta
como 36%.
• Debido a que los nódulos tiroideos pediátricos llevan este aumento del riesgo de
malignidad, los médicos deben realizar un estudio diagnóstico muy acucioso .
• Albright JT, Topham AK, Reilly JS. Pediátricos tumores malignos de cabeza y cuello: La incidencia de Estados Unidos y las tendencias más de 2 décadas.
Arco Otolaryngol Head Neck Surg . Jun 2002; 128 (6): 655-9. [Medline] .
Introducción
Protocolo de estudio ante un nódulo
tiroideo
• El protocolo de diagnóstico recomendado de los nódulos tiroideos se compone de
los siguientes pasos:
• La historia del niño, incluyendo la historia familiar y exposición a la radiación
• El examen clínico
• Las pruebas de laboratorio
• Ecografía de tiroides
• Con aguja fina biopsia por aspiración (PAAF)
• El papel beneficioso de la gammagrafía es limitado. Sin embargo, el análisis de
marcadores moleculares de las muestras de PAAF está demostrando ser
beneficioso en la determinación de los planes quirúrgicos
•
Halac I, nódulos Zimmerman D. tiroides y cáncer en los niños. Endocrinol Metab Clin North Am . Sep 2005; 34 (3): 725-44, x. [Medline] .
Protocolo de estudio ante un nódulo tiroideo
• La mayoría son asintomáticos y se detectan por los padres o médicos en un examen de
rutina.
• Sólo alrededor del 50% de los niños con carcinoma se presenta con nódulos tiroideos
palpables.
• Adenoma folicular es la causa más común de los nódulos tiroideos solitarios en la
población pediátrica.
• Sin embargo, los nódulos solitarios en los niños tienen una incidencia 20 a 73% de los
tumores malignos.
• Una masa cervical metastásico no inflamatoria sin dolor es el síntoma que se presenta
en el 40-80% de los pacientes. Las lesiones malignas suelen ser papilar y carcinomas
foliculares.
• La exposición a radiación, que todavía se utiliza, ya sea como tratamiento previo al
trasplante de médula ósea o como tratamiento de la enfermedad de Hodgkin, sigue
siendo un importante factor de riesgo.
• Schneider K. ecográfica de imágenes de la tiroides en los niños. Prog Pediatr Surg . 1991; 26: 1-14. [Medline] .
Protocolo de estudio ante un nódulo tiroideo
• El estudio diagnóstico posterior tiene por objeto determinar
si la lesión representa un tumor maligno.
• Tumores malignos de adultos y pediátricos tienen diferentes
comportamientos biológicos.
• A pesar de que el cáncer de tiroides pediátrico generalmente
se presenta en una fase avanzada, tiene un pronóstico
excelente, con tasas de supervivencia a largo plazo de más de
95%.
• Ridgway CE. Evaluación clínico de un solitario tiroides Nódulos. Revista de Endocrinología Clínica y Metaoblism . 1992; Vol. 74, No. 2: 231-235.
Células de Hurthle
• Una población de células monomorfa de células de Hürthle dispuestas en racimos
laxos y células individuales. Las células se poliédrica y tienen abundante citoplasma
granular con bordes celulares bien definidas. Los núcleos se agrandan y tienen un
macronucleolus prominente central.
Epidemiología :Frecuencia
• Estados Unidos
• El cáncer de tiroides, en niños representa el 3% de todos los tumores malignos
pediátricos y 5-5,7% de los cánceres de cabeza y cuello.
• Un 5% de todos los cánceres de tiroides se presentan en niños y adolescentes.
• Los nódulos tiroideos ocurren hasta en un 35% de la población adulta en
general y en sólo el 1-2% de la población pediátrica.
• Un nódulo tiroideo pediátrico tiene un mayor riesgo de ser un tumor
maligno.Un 5% de los nódulos en los adultos son malignos, en niños es 26.4%
ls podibilidad de ser malignos.
• La incidencia de tumores malignos en el bocio multinodular es 1-7% y 10-25%
en los nódulos solitarios. Cáncer de tiroides Pediátrico(3% de prevalencia) en
adolescentes se asocia también con la tiroiditis autoinmune de menores.
• Niedziela M. patogenia, diagnóstico y tratamiento de los nódulos tiroideos en los niños. Endocr cáncer Relat . 06 2006; 13 (2): 427-53. [Medline] .
Epidemiología :Frecuencia
• Cáncer de tiroides papilar constituyen el 83% de todos los tumores malignos de la tiroides
pediátrica.Aunque el carcinoma papilar es más agresivo en los niños que en los adultos, su
pronostico es mejor que del adulto.
• Cáncer medular de tiroides (MTC), que constituye el 5% de los cánceres de tiroides pediátricos, por
lo general se asocia con neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN-2. El MEN2 consta de MTC y
feocromocitoma y, o bien hiperparatiroidismo (2A) o neuromas de la mucosa (2B). MTC asociado
con MEN2B es más agrecivo y puede ocurrir y hacer metástasis temprana en la infancia.
• Internacional
• Después de la catástrofe de la central nuclear de Chernobyl, las personas que viven en Rusia,
Ucrania y Europa del Este fueron expuestos a niveles significativos de átomos de yodo radiactivos,
principalmente yodo 131 ( 131 I). Esto se ha traducido en un aumento sustancial en las tasas de
cáncer de tiroides pediátricos entre esta cohorte de niños.
• Miccoli P, Minuto MN, Ugolini C, et al. Cáncer de tiroides papilar: parámetros patológicos como factores pronósticos en diferentes
clases de edad. Otolaryngol Head Neck Surg . Feb 2008; 138 (2): 200-3. [Medline] .
Epidemiologia:mortalidad,morbilidad y sexo
• Neoplasias de tiroides en niños suelen ser un subtipo papilar bien diferenciado o el subtipo papilar-folicular niños y se
presentan con enfermedad avanzada el 70% tienen participación de los ganglios regionales y el 10-20% metástasis a
distancia.Los pulmones son los sitios más comunes de metástasis.
• Los niños tienen mayores tasas de recidiva local y a distancia que los adultos, pero responder rápidamente a la terapia.
El pronóstico para los niños es excelente, con tasas de mortalidad de menos del 10%.Los tumores benignos como los
adenomas foliculares deben considerarse en riesgo de progresión del tumor hacia el carcinoma folicular de tiroides, y
deben abordarse quirúrgicamente.
• Sexo.
• La distribución por sexo de carcinoma de tiroides se diferencia entre adultos y niños.Siendo en adultos 4 veces más
común en las mujeres como en los hombres. Esta diferencia no se observa en individuos menores de 15 años; la
relación chico-chica es tan bajo como 1,5: 1.
• Sin embargo, en individuos de 15 a 20 años, la proporción de mujeres a hombres es de 3:. 1. Esto implica que las
hormonas sexuales femeninas, especialmente durante la pubertad, juegan un papel aún así indefinido significativo en el
aumento de la incidencia de cáncer de tiroides en las mujeres.
• Attie JA. El carcinoma de tiroides en niños y adolescentes. En:. F Lifshitz Endocrinología Pediátrica . 3. Nueva York: Marcel Dekker; 1996: 423-432.
Epidemiología : Edad
• La edad es un factor determinante de la incidencia y recurrencia de
carcinoma de tiroides pediátrica.
• Carcinoma de tiroides en edad pediatrica se produce con mayor
frecuencia en adolescentes.
• En los niños menores de 10 años, las lesiones tiroideas identificados
tienen más probabilidades de ser malignos.Los niños menores de 10 años
tienen más probabilidades de tener cáncer recurrente.
• Alessandri AJ, Goddard KJ, Blair GK, et al. La edad es el principal factor determinante de la recurrencia en el carcinoma diferenciado
de tiroides pediátrica. Med Pediatr Oncol . 07 2000; 35 (1): 41-6. [Medline] .
Presentación clínica :generalidades
• El carcinoma de tiroides en niños se manifiesta como una masa cervical asintomática, con una incidencia de
adenopatías cervicales que va desde 35 hasta 83%.
• Parálisis de las cuerdas focal en niños con neoplasias de tiroides es mucho menos común que en los adultos con
tumores malignos de la tiroides.
• Los pacientes jóvenes con nódulos tiroideos menudo no reportan dolor,compresión de las vías respiratorias,
problemas para tragar, o fijación inadecuada del cuello.Y los que tienen metástasis pulmonares por lo general no
reportan síntomas pulmonares.
• El 10-20% de los pacientes presentan metástasis a distancia (con mayor frecuencia a los pulmones) y el 70% de los
pacientes se presentan con una amplia participación de los ganglios regionales.
• Muchos pacientes jóvenes tienen un historial familiar de cáncer de tiroides, el 25% de los casos de cáncer medular
de tiroides (MTC) son hereditarios, mientras que más del 75% son esporádicos. . Una historia de la enfermedad de
Graves, hipotiroidismo o bocio debe sugerir un proceso de enfermedad tiroidea benigna, aunque la supresión a
largo plazo de la enfermedad de Graves con fármacos antitiroideos puede conducir a un mayor riesgo de
transformación maligna de la tiroides.
• Halac I, nódulos Zimmerman D. tiroides y cáncer en los niños. Endocrinol Metab Clin North Am . Sep 2005; 34 (3): 725-44, x. [Medline] .
Clínica :Examen físico
• El carcinoma de tiroides se presenta con uno o más nódulos indoloros cuello firmes.En su mayoría de 1.5
cm o más grande en tamaño.La consistencia remitente sugiere hemorragia en un nódulo, un quiste o un
proceso inflamatorio.si existe una piel está caliente, eritematosa, y difusamente tierna, un diagnóstico de
la tiroiditis supurativa aguda.
• La fijación de la masa a los tejidos circundantes y la parálisis de las cuerdas vocales sugiere malignidad,
aunque este proceso es poco frecuente.La linfadenopatía aumenta aún más la probabilidad de malignidad.
• Bocio difuso o múltiples nódulos son más sugestivo de un proceso benigno. Neuromas de la mucosa de la
lengua, la conjuntiva palpebral y los labios con el hábito corporal marfanoide pueden sugerir el síndrome
MEN2B con carcinoma medular, que a menudo se manifiesta en la infancia.
Halac I, nódulos Zimmerman D. tiroides y cáncer en los niños. Endocrinol Metab Clin North Am . Sep 2005;
34 (3): 725-44, x. [Medline] .
MEN tipo 2B
• Neuromas en lengua y conjuntiva palpebral .
MEN TIPO 2B
• Habito marfanoide ,Ca. Medular del
tiroides
Causas de cancer en niños
• Carcinoma de tiroides es una secuela conocida de exposición a la radiación.El desastre de
Chernobyl en 1986 provocó un aumento de hasta 100 veces en la incidencia de carcinoma de
tiroides .
• Los casos asociados a la exposición de radiación son el carcinoma papilar en su mayoría, y
aquellas áreas con deficiencia de yodo asociados tienen más probabilidades folicular.
• Los niños que se someten a radioterapia pretratamiento antes del trasplante de médula ósea
y los niños que se someten a tratamientos de radiación primaria por linfoma de Hodgkin
tienen un mayor riesgo de cáncer de tiroides. El riesgo para el cáncer de tiroides es
dependiente de la dosis.
• El hipotiroidismo congénito (CH), ya sea debido a dishormonogénesis o un defecto del
transportador de yodo, aumenta el riesgo de los nódulos tiroideos. La elevación crónica de la
hormona estimulante de la tiroides (TSH) aumenta el riesgo de transformación neoplásica de
tiroides.
• Quistes del conducto tirogloso,suponen un aumento, aunque pequeño, el riesgo de
transformación maligna. Esta es una de las razones escisión con el procedimiento Sistrunk
(extirpación del quiste, el hueso hioides el centro, y el núcleo de la base de la lengua) se
recomienda.
Estudio de Laboratorio
• Los niveles de triyodotironina suero (T3), tiroxina (T4), y la hormona estimulante de la tiroides (TSH) son normales .
• Anticuerpos antitiroideos son útiles para dx. tiroiditis linfocítica crónica. La tiroglobulina puede estar elevada en el
carcinoma diferenciado de tiroides y ayuda al seguimiento post cirugía.El nivel de tiroglobulina no debe medirse hasta por
lo menos 14 días después de la aspiración con aguja fina (FNA) para evitar una elevación de nivel artificial de la
instrumentación de la aguja
• Screening tradicional tanto para el cáncer medular de tiroides (MTC) y la hiperplasia de células C de la tiroides con la
medición de los niveles de calcitonina antes y después de la estimulación con pentagastrina. La detección de neoplasia
endocrina múltiple 2 (MEN2) ahora es posible con el análisis de ADN para las mutaciones específicas en el ret
protooncogén.
• Antígeno carcinoembrionario Suero (CEA) se debe medir en aquellos en los que se sospecha MTC. Desafortunadamente, un
valor negativo se puede encontrar en etapas avanzadas de la enfermedad.
• Obtener una muestra de orina de 24 horas para la detección de metabolitos de catecolaminas, como un feocromocitoma o
paraganglioma se deben extirpar quirúrgicamente antes de la tiroidectomía para evitar una crisis de hipertensión durante
la cirugía.
• Obtener pruebas genéticas al nacer en los niños en riesgo de MEN2B y no después de un año de edad en los niños en riesgo
de MEN2A.
• Bockhorn M, Frilling A, Rewerk S, et al. La falta de suero antígeno carcinoembrionario elevado y calcitonina en el carcinoma medular
de tiroides. tiroides . Jun 2004; 14 (6): 468-70. [Medline] .
Diagnostico :Ecografia
• La ecografía, una técnica segura y ampliamente disponible,de primera línea en la detección de
nódulos en niños.
• Historial de exposición a la radiación deben ser observados con la ecografía serie. Los nódulos
pequeños de menos de 1 centímetro deben someterse a PAAF.
• La ecografía es útil para diferenciar sólido de lesiones quísticas y en la revelación de lesiones no
palpables. Muchos investigadores consideran lesiones quísticas ser lesiones benignas .
• Un nódulo sólido es más probable que sea maligno; Sin embargo, hasta el 50% de las lesiones
malignas puede tener un componente quística, y aproximadamente el 8% de las lesiones quísticas
representar tumores malignos.
• Características benignas en la ecografía incluyen múltiples lesiones, sólidas isoecogénica o
nonechogenic y un halo periférico uniforme.Características malignas incluyen un halo irregular de
espesor y calcificaciones,
• Ecografía Doppler-color diagnostica nódulos hiperfuncionantes (caliente en la gammagrafía [SC] e
histológicamente generalmente benigna), lo que indica un flujo vascular intenso dentro de una
lesión muy vascularizada y no hay flujo visible a través del resto de la glándula tiroides suprimido.
Valiosa para distinguir una lesión quística (sin flujo vascular) de una neoplasia sólida (con flujo
intranodular).
• Una de las más útiles capacidades de la ecografía es una guía de la biopsia percutánea con aguja.
• Solbiati L, Cioffi V, Ballarati E. La ecografía del cuello. Radiol Clin North Am . 09 1992; 30 (5): 941-54. [Medline] .
Diagnóstico Ecográfico
Diagnostico:Tomografia
• TC sin contraste puede ser útil en pacientes con extensión retroesternal, invasión
local o metástasis a los ganglios linfáticos.
• En la evaluación inicial, aproximadamente 20% de los niños tienen metástasis
pulmonar que puede ser revelada por cualquiera de la radiografía de tórax o una
tomografía computarizada.
• Los niños tienen una incidencia mucho mayor de afectación pulmonar que los
adultos.
• Los hallazgos pulmonares CT, que generalmente consisten en manchas miliares
difusas y con menos frecuencia, la infiltración de los nódulos, son a menudo también
la mejor nota con exploraciones de la RAI.
• Rapkin L, Pashankar FD. Gestión de carcinoma de tiroides en niños y adultos jóvenes. J Pediatr Hematol Oncol . Mayo de 2012; 34 Suppl 2: S39-46.
[Medline] .
Diagnóstico: Gammagrafía
• Es útil en el dx. de presencia de Conducto Tirogloso y tejido tiroideo
ectopico .
• No sirve para distinguir maligno de enfermedad benigna.
• Nódulos calientes tienen poca incidencia de malignidad 6%.
• Harach et al (2002) :nódulos calientes no tratados pueden progresar
a carcinoma.El tratamiento quirúrgico es recomendable para todos los
niños y adolescentes con funcionamiento autónomo debido a los
riesgos de hipertiroidismo y carcinoma de tiroides.
• Las lesiones sólidas que son fríos en la gammagrafía son malignos en
alrededor del 30% de los niños.
• Gammagrafia de captación de Yodo radioactivo revela a menudo
metástasis ganglionares pulmonares, que se pierden en la radiografía.
• Croom RD tercero, Thomas CG Jr, Reddick RL, et al. Funcionamiento autónomo nódulos tiroideos en la infancia y la adolescencia.
Cirugía . 12 1987; 102 (6): 1101-8. [Medline] .
Diagnostico:Tomografia
Biopsia por aspiración con aguja fina
• PAAF es el estándar de oro en el estudio diagnóstico de los nódulos tiroideos adultos.
Varios estudios reportan eficacia en la población pediátrica.
• La ecografía puede ser una guía útil para la biopsia percutánea con aguja cuando la
lesión es difícil identificar con la palpación.
• PAAF no suele ser práctico en niños menores de 10 años; La biopsia excisional bajo
anestesia general se recomienda en esta población
• El uso de la reacción en cadena de la polimerasa molecular (PCR) estudios sobre el
aspirado PAAF es sobre todo beneficioso en el marco de la investigación clínica. Se
puede utilizar en un número muy pequeño de pacientes para fines de diagnóstico,
pero sigue siendo caro.
• Eisenhut CC, King DE, Nelson WA, et al. Biopsia con aguja fina de lesiones pediátricas: un estudio de tres años en una clínica de la
biopsia ambulatoria. Diagn Cytopathol . 02 1996; 14 (1): 43-50. [Medline] .
Biopsia de tiroides con aguja fina
Hallazgos Histológicos
• Adenoma folicular es la causa más común de los nódulos solitarios de la tiroides en la población
pediátrica.
• La mayoría de los cánceres de tiroides (papilar, folicular, anaplásico) se originan a partir de células
foliculares.
• Neoplasias de tiroides en los niños son papilar o subtipos papilar folicular bien diferenciado.Cuerpos de
psamoma se redondean los depósitos calcificados y se pueden encontrar en aproximadamente el 50% de
las lesiones. El carcinoma papilar tiene linfático frecuentes y metástasis pulmonares.
• Lesiones de carcinoma folicular, que comprenden el 18% de los canceres en niños lo general están
encapsulados y tienen folículos altamente celulares y con microfolículos compactos núcleos oscuros de
tamaño bastante uniforme, forma y ubicación. Cuando una porción de las células en el tumor se
encuentran para ser oxifílico (células de Hürthle), se llama un tumor de células de Hürthle. Estas lesiones
tienden a tener un pronóstico menos favorable.
• La hiperplasia de las células C se cree que representan un estado precanceroso. Histológicamente, el MTC
se compone de columnas de células epiteliales y estroma denso que normalmente se tiñen de amiloide y
colágeno. Los núcleos son hipercromáticos, y mitosis son comunes. Las células tienen una forma fusiforme
y pueden formar un patrón de remolino. Las calcificaciones se observan en el 50% de estas lesiones.
• Dinauer CA, Breuer C, Rivkees SA. Cáncer diferenciado de tiroides en niños: diagnóstico y manejo. Curr Opin Oncol . 01
2008; 20 (1): 59-65. [Medline] .
Clasificacion (AJCC)
• El Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC) ha creado el siguiente sistema de clasificación: [52,
53]
• T1 - diámetro del tumor de 2 cm o más pequeños
• T2 - diámetro del tumor primario mayor de 2-4 cm
• T3 - diámetro tumor primario mayor de 4 cm limitados a la tiroides o con extensión mínima extratiroidea
• T4a - Tumor de cualquier tamaño que se extiende más allá de la cápsula tiroidea hasta invadir los tejidos
blandos subcutáneos, la laringe, la tráquea, el esófago o el nervio laríngeo recurrente
• T4b - El tumor invade la fascia prevertebral o envuelve la arteria carótida o de los vasos mediastínicos
• TX - el tamaño del tumor primario desconocido, pero sin invasión extratiroidea
• NO - No hay linfáticos metastásicos
• N1a - Metástasis al Nivel VI (pretraqueal, paratraqueal, y prelaríngea / ganglios linfáticos de Delfos)
• N1b - Metástasis unilateral, cervical contralateral bilateral, o metástasis modo mediastino superior
• NX - Nodos no ha sido evaluado en la cirugía
• MO - No hay metástasis a distancia
• M1 - Las metástasis a distancia
• MX - Las metástasis a distancia no evaluados
• Etapa I (cualquier T, cualquier N, M0)
• Etapa II (cualquier T, cualquier N,M1)
Tratamiento Quirúrgico
• El tratamiento para el tumor maligno de tiroides es principalmente quirúrgico. Algunos recomiendan que el abordaje
quirúrgico inicial debe ser conservador, mientras que otros abogan por un tratamiento intensivo con tiroidectomía total y
yodo radiactivo (RAI) para todos los pacientes.
• Lobectomía tiroidea es la técnica de elección para la mayoría de lesiones tiroideas solitarios. Este procedimiento elimina
adecuadamente la región patológica pero respeta lo suficiente tejido tiroideo para mantener un estado eutiroideo. El
lóbulo de la tiroides se debe enviar inmediatamente a la sección congelada. Si la sección congelada confirma carcinoma, la
tiroidectomía total o subtotal se puede completar.
• La necesidad de totales frente tiroidectomía casi total o subtotal es controvertido.
• Aunque tiroidectomía total no se ha demostrado para disminuir la recurrencia, los partidarios de este método argumentan
que queda tejido tiroideo puede interferir con el uso de yodo radiactivo (RAI) en la exploración de diagnóstico
postoperatorio y en el tratamiento de la enfermedad regional y distante microscópico.
• Tejido tiroideo residual también proporciona una fuente de tiroglobulina que puede disminuir después de la operación de
la especificidad de la prueba como un marcador tumoral.
• Bryarly RC, Shockley WW, Stucker FJ. El método y la gestión de la cirugía de tiroides en el paciente pediátrico.
laringoscopio . 09 1985; 95 (9 Pt 1): 1025-8. [Medline] .
Tratamiento quirúrgico
• El carcinoma medular
• La tiroidectomía total y la disección central del cuello son indicados en carcinoma medular demostrado por
biopsia. Tiroidectomía total profiláctica en niños con antecedentes familiares de neoplasia endocrina múltiple
(MEN) síndrome. El cribado genético es posible para la MEN2 gen, y la cirugía profiláctica se debe realizar en
pacientes antes de los 5 años para prevenir la aparición de hiperplasia de células C o carcinoma.
• La disección del cuello
• Selectivo disección cervical ipsilateral en la cirugía tiroidea pediátrica está indicada para metástasis ganglionares
regionales demuestre o se sospeche. Durante la disección, los ganglios linfáticos en la región paratraqueal, ranura
traqueoesofágica y áreas laterales pueden ser inspeccionados. Linfáticos sospechosos son extirpados.
• Los autores abogan por el uso de la tiroidectomía total con disección selectiva del cuello para el tratamiento del
carcinoma de tiroides patológicamente confirmado.
• Lallier M, St-Vil D, Giroux M, et al. Tiroidectomía profiláctica para el carcinoma medular de tiroides en los portadores del gen de MEN2 síndrome. J Pediatr
Surg . 06 1998; 33 (6): 846-8. [Medline] .
Tratamiento con Yodo 131
• La terapia con yodo radiactivo 131 (131 I) está indicado para la
ablación tiroidea normal, residual y para tratar de funcionamiento
metástasis en tumores de tiroides diferenciados.
• Dado que los pacientes pediátricos son pocos y el pronóstico es
generalmente excelente, 131I generalmente se recomienda sólo
para pacientes con una amplia participación no resecable cervical
ganglionar, invasión de estructuras vitales, o metástasis a
distancia.
• Muy pocos casos de tumores sólidos o leucemia asociados con el
tratamiento con 131I se han reportado.
• Yeh SD, La Quaglia MP. 131I therapy for pediatric thyroid cancer. Semin Pediatr Surg. Aug 1997;6(3):128-33. [Medline].
Tratamiento medico
• Supresión postoperatoria de TSH con la
hormona tiroidea puede disminuir la
recurrencia y es más eficaz en carcinomas
papilares y papilar- folicular.
• Tratar de llevar valores de TSH cerca a valores
normales bajos .
Tratamiento postquirúrgico
• Los niveles de calcio en suero se miden al día durante los primeros 2-4 días del
postoperatorio en todos los pacientes que se han sometido a una tiroidectomía
total o subtotal. E
• El nivel de calcio por lo general cae ligeramente (a alrededor de 7 mg / dl) hasta
que el tejido paratiroideo se recupera de un trauma quirúrgico.
• Hipocalcemia requiere sólo si es sintomático tratamiento. Los síntomas leves
incluyen un Trousseau positivos o Signo de Chvostek, arritmia cardíaca leve, u
hormigueo peribucal.
• El tratamiento de estos síntomas leves sólo requiere calcio por vía oral en
combinación con la vitamina D. Gluconato de calcio EV se utiliza para una
sustitución más rápida si existe arritmia grave o tetania inminente.
Tratamiento postoperatorio
• El yodo radiactivo terapia (RAI) se debe administrar a todos los niños y adultos jóvenes con
linfadenopatía cervical después de una tiroidectomía total para revelar y tratar a todas las
metástasis a distancia en los pulmones.
• Una gammagrafía tiroidea control se realiza generalmente 2-3 semanas después de la cirugía
o la terapia de yodo radioactivo.
• Dosis-TSH supresivo (150-200 mcg / día de T4) se cree que reducen la recurrencia en los
carcinomas diferenciados.
• Carcinoma de tiroides se pueden reactivar hasta despues de 33 años de seguimiento.
• Se debe tener seguimiento con pruebas de función pulmonar, radiografía de tórax,
tomografías computarizadas y pruebas de función tiroidea.
• Los niveles de tiroglobulina sirven para seguimiento y indicarnos recidiva de tejido tiroideo.
• Radiación externa local postoperatoria no se recomienda debido a un posible efecto
cancerígeno en los niños.
• Rapkin L, Pashankar FD. Management of thyroid carcinoma in children and young adults. J Pediatr Hematol Oncol. May
2012;34 Suppl 2.:S39-46. [Medline].
Complicaciones postquirurgicas
• Las complicaciones quirúrgicas incluyen lesión del nervio recurrente laríngeo, hipoparatiroidismo,
hipotiroidismo y la infección de la herida.
• La complicación más común de una tiroidectomía total en los niños es la lesión de la glándula
paratiroides.
• En 6-15% de los pacientes, resultados de lesiones de las glándulas paratiroides en el
hipoparatiroidismo permanente.
• El hipotiroidismo en todos los pacientes después de la tiroidectomía total se evita con el reemplazo
de la hormona tiroidea.
• El hipotiroidismo ocurre en 6,5 a 49% de los pacientes que han sido sometidos a tiroidectomía
subtotal.
• Las operaciones secundarias son más peligrosas.
• Bryarly RC, Shockley WW, Stucker FJ. The method and management of thyroid surgery in the
pediatric patient. Laryngoscope. Sep 1985;95(9 Pt 1):1025-8. [Medline].
Pronóstico
• Considerando que el pronostico lo da grado de invasión y metástasis como
observamos en adultos, esta relación no se observa en la población pediátrica.
• De hecho, la presencia de ganglios linfáticos no afecta el pronóstico en niños y
adolescentes.La razón de esto es multifactorial y se puede atribuir la mayoría son
cánceres bien diferenciados, la baja incidencia de metástasis en los huesos, y una
excelente respuesta a la RAI.
• La metástasis ósea también tiene una baja incidencia de cáncer de tiroides de la
niñez, que ocurre en menos del 5%.
• Los niños y adultos con cáncer de tiroides inducido por la radiación se encuentran
en un mayor riesgo para tener cáncer adicional en el futuro.
Pronóstico
• Los pacientes pediátricos tienen mayores tasas de recidiva local ya distancia que los adultos, pero tienden
a responder rápidamente a la terapia. El pronóstico es excelente en los niños, con tasas de mortalidad de
menos de 10%.
• La tasa general de 20 años de supervivencia es 92 a 100%.Algunos estudios informan edad temprana
como el principal determinante de la recurrencia en el carcinoma de tiroides diferenciado pediátrico, lo
que sugiere una diferencia en la biología del tumor.
• Reordenamientos en el protooncogén RET se han observado en las personas expuestas a la radiación, con
una tasa de reordenación ret informado de entre 50 y 70%. [22] Williams et al estudiaron el
comportamiento del tumor de tiroides inducida por Chernobyl y se encontró que los tumores de tiroides
asociados con el ret y PTC3 oncogenes fueron más agresivos, de crecimiento rápido, y menos
diferenciados. [19] Los tumores de la tiroides con el ret / PTC1 oncogén tenía características más benignas
y eran de crecimiento más lento.
• Alessandri AJ, Goddard KJ, Blair GK, et al. Age is the major determinant of recurrence in pediatric
differentiated thyroid carcinoma. Med Pediatr Oncol. Jul 2000;35(1):41-6. [Medline].

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Carcinoma del tiroides en niños

  • 1. Cáncer de tiroides en niños Luis More Saldaña Jefe de especialidades Médicas Hospital Santa Rosa de Lima Perú Clínica San Felipe /Consultorios El Golf Centro de Investigación de Enfermedades Metabólicas y Diabetes
  • 2. Conflicto de Interés Advisory Eli Lily,Sun Pharma Speaker MSD,Eli Lily,Novartis Investigator Principal : Novartis Covance Takeda Sanofi Aventis PPD Roche Johson & Johnson Astrazeneca GSK
  • 3. • Una evaluación completa del nódulo tiroideo y o de la adenopatía cervical persistente es necesaria a fin de descartar cáncer de tiroides pediátrico. • Su incidencia de tumores malignos del tiroides en adultos se ha incrementado un 25% durante los últimos 30 años. • La prevalencia de nódulos tiroideos en los niños varía desde 0,2 hasta 5%, en comparación con aproximadamente 30 % en adultos. • Los nódulos tiroideos pediátricos tienen mayor riesgo de albergar malignidad aproximadamente el 26,4%. Algunos autores han reportado una incidencia tan alta como 36%. • Debido a que los nódulos tiroideos pediátricos llevan este aumento del riesgo de malignidad, los médicos deben realizar un estudio diagnóstico muy acucioso . • Albright JT, Topham AK, Reilly JS. Pediátricos tumores malignos de cabeza y cuello: La incidencia de Estados Unidos y las tendencias más de 2 décadas. Arco Otolaryngol Head Neck Surg . Jun 2002; 128 (6): 655-9. [Medline] . Introducción
  • 4. Protocolo de estudio ante un nódulo tiroideo • El protocolo de diagnóstico recomendado de los nódulos tiroideos se compone de los siguientes pasos: • La historia del niño, incluyendo la historia familiar y exposición a la radiación • El examen clínico • Las pruebas de laboratorio • Ecografía de tiroides • Con aguja fina biopsia por aspiración (PAAF) • El papel beneficioso de la gammagrafía es limitado. Sin embargo, el análisis de marcadores moleculares de las muestras de PAAF está demostrando ser beneficioso en la determinación de los planes quirúrgicos • Halac I, nódulos Zimmerman D. tiroides y cáncer en los niños. Endocrinol Metab Clin North Am . Sep 2005; 34 (3): 725-44, x. [Medline] .
  • 5. Protocolo de estudio ante un nódulo tiroideo • La mayoría son asintomáticos y se detectan por los padres o médicos en un examen de rutina. • Sólo alrededor del 50% de los niños con carcinoma se presenta con nódulos tiroideos palpables. • Adenoma folicular es la causa más común de los nódulos tiroideos solitarios en la población pediátrica. • Sin embargo, los nódulos solitarios en los niños tienen una incidencia 20 a 73% de los tumores malignos. • Una masa cervical metastásico no inflamatoria sin dolor es el síntoma que se presenta en el 40-80% de los pacientes. Las lesiones malignas suelen ser papilar y carcinomas foliculares. • La exposición a radiación, que todavía se utiliza, ya sea como tratamiento previo al trasplante de médula ósea o como tratamiento de la enfermedad de Hodgkin, sigue siendo un importante factor de riesgo. • Schneider K. ecográfica de imágenes de la tiroides en los niños. Prog Pediatr Surg . 1991; 26: 1-14. [Medline] .
  • 6. Protocolo de estudio ante un nódulo tiroideo • El estudio diagnóstico posterior tiene por objeto determinar si la lesión representa un tumor maligno. • Tumores malignos de adultos y pediátricos tienen diferentes comportamientos biológicos. • A pesar de que el cáncer de tiroides pediátrico generalmente se presenta en una fase avanzada, tiene un pronóstico excelente, con tasas de supervivencia a largo plazo de más de 95%. • Ridgway CE. Evaluación clínico de un solitario tiroides Nódulos. Revista de Endocrinología Clínica y Metaoblism . 1992; Vol. 74, No. 2: 231-235.
  • 7. Células de Hurthle • Una población de células monomorfa de células de Hürthle dispuestas en racimos laxos y células individuales. Las células se poliédrica y tienen abundante citoplasma granular con bordes celulares bien definidas. Los núcleos se agrandan y tienen un macronucleolus prominente central.
  • 8. Epidemiología :Frecuencia • Estados Unidos • El cáncer de tiroides, en niños representa el 3% de todos los tumores malignos pediátricos y 5-5,7% de los cánceres de cabeza y cuello. • Un 5% de todos los cánceres de tiroides se presentan en niños y adolescentes. • Los nódulos tiroideos ocurren hasta en un 35% de la población adulta en general y en sólo el 1-2% de la población pediátrica. • Un nódulo tiroideo pediátrico tiene un mayor riesgo de ser un tumor maligno.Un 5% de los nódulos en los adultos son malignos, en niños es 26.4% ls podibilidad de ser malignos. • La incidencia de tumores malignos en el bocio multinodular es 1-7% y 10-25% en los nódulos solitarios. Cáncer de tiroides Pediátrico(3% de prevalencia) en adolescentes se asocia también con la tiroiditis autoinmune de menores. • Niedziela M. patogenia, diagnóstico y tratamiento de los nódulos tiroideos en los niños. Endocr cáncer Relat . 06 2006; 13 (2): 427-53. [Medline] .
  • 9. Epidemiología :Frecuencia • Cáncer de tiroides papilar constituyen el 83% de todos los tumores malignos de la tiroides pediátrica.Aunque el carcinoma papilar es más agresivo en los niños que en los adultos, su pronostico es mejor que del adulto. • Cáncer medular de tiroides (MTC), que constituye el 5% de los cánceres de tiroides pediátricos, por lo general se asocia con neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN-2. El MEN2 consta de MTC y feocromocitoma y, o bien hiperparatiroidismo (2A) o neuromas de la mucosa (2B). MTC asociado con MEN2B es más agrecivo y puede ocurrir y hacer metástasis temprana en la infancia. • Internacional • Después de la catástrofe de la central nuclear de Chernobyl, las personas que viven en Rusia, Ucrania y Europa del Este fueron expuestos a niveles significativos de átomos de yodo radiactivos, principalmente yodo 131 ( 131 I). Esto se ha traducido en un aumento sustancial en las tasas de cáncer de tiroides pediátricos entre esta cohorte de niños. • Miccoli P, Minuto MN, Ugolini C, et al. Cáncer de tiroides papilar: parámetros patológicos como factores pronósticos en diferentes clases de edad. Otolaryngol Head Neck Surg . Feb 2008; 138 (2): 200-3. [Medline] .
  • 10. Epidemiologia:mortalidad,morbilidad y sexo • Neoplasias de tiroides en niños suelen ser un subtipo papilar bien diferenciado o el subtipo papilar-folicular niños y se presentan con enfermedad avanzada el 70% tienen participación de los ganglios regionales y el 10-20% metástasis a distancia.Los pulmones son los sitios más comunes de metástasis. • Los niños tienen mayores tasas de recidiva local y a distancia que los adultos, pero responder rápidamente a la terapia. El pronóstico para los niños es excelente, con tasas de mortalidad de menos del 10%.Los tumores benignos como los adenomas foliculares deben considerarse en riesgo de progresión del tumor hacia el carcinoma folicular de tiroides, y deben abordarse quirúrgicamente. • Sexo. • La distribución por sexo de carcinoma de tiroides se diferencia entre adultos y niños.Siendo en adultos 4 veces más común en las mujeres como en los hombres. Esta diferencia no se observa en individuos menores de 15 años; la relación chico-chica es tan bajo como 1,5: 1. • Sin embargo, en individuos de 15 a 20 años, la proporción de mujeres a hombres es de 3:. 1. Esto implica que las hormonas sexuales femeninas, especialmente durante la pubertad, juegan un papel aún así indefinido significativo en el aumento de la incidencia de cáncer de tiroides en las mujeres. • Attie JA. El carcinoma de tiroides en niños y adolescentes. En:. F Lifshitz Endocrinología Pediátrica . 3. Nueva York: Marcel Dekker; 1996: 423-432.
  • 11. Epidemiología : Edad • La edad es un factor determinante de la incidencia y recurrencia de carcinoma de tiroides pediátrica. • Carcinoma de tiroides en edad pediatrica se produce con mayor frecuencia en adolescentes. • En los niños menores de 10 años, las lesiones tiroideas identificados tienen más probabilidades de ser malignos.Los niños menores de 10 años tienen más probabilidades de tener cáncer recurrente. • Alessandri AJ, Goddard KJ, Blair GK, et al. La edad es el principal factor determinante de la recurrencia en el carcinoma diferenciado de tiroides pediátrica. Med Pediatr Oncol . 07 2000; 35 (1): 41-6. [Medline] .
  • 12. Presentación clínica :generalidades • El carcinoma de tiroides en niños se manifiesta como una masa cervical asintomática, con una incidencia de adenopatías cervicales que va desde 35 hasta 83%. • Parálisis de las cuerdas focal en niños con neoplasias de tiroides es mucho menos común que en los adultos con tumores malignos de la tiroides. • Los pacientes jóvenes con nódulos tiroideos menudo no reportan dolor,compresión de las vías respiratorias, problemas para tragar, o fijación inadecuada del cuello.Y los que tienen metástasis pulmonares por lo general no reportan síntomas pulmonares. • El 10-20% de los pacientes presentan metástasis a distancia (con mayor frecuencia a los pulmones) y el 70% de los pacientes se presentan con una amplia participación de los ganglios regionales. • Muchos pacientes jóvenes tienen un historial familiar de cáncer de tiroides, el 25% de los casos de cáncer medular de tiroides (MTC) son hereditarios, mientras que más del 75% son esporádicos. . Una historia de la enfermedad de Graves, hipotiroidismo o bocio debe sugerir un proceso de enfermedad tiroidea benigna, aunque la supresión a largo plazo de la enfermedad de Graves con fármacos antitiroideos puede conducir a un mayor riesgo de transformación maligna de la tiroides. • Halac I, nódulos Zimmerman D. tiroides y cáncer en los niños. Endocrinol Metab Clin North Am . Sep 2005; 34 (3): 725-44, x. [Medline] .
  • 13. Clínica :Examen físico • El carcinoma de tiroides se presenta con uno o más nódulos indoloros cuello firmes.En su mayoría de 1.5 cm o más grande en tamaño.La consistencia remitente sugiere hemorragia en un nódulo, un quiste o un proceso inflamatorio.si existe una piel está caliente, eritematosa, y difusamente tierna, un diagnóstico de la tiroiditis supurativa aguda. • La fijación de la masa a los tejidos circundantes y la parálisis de las cuerdas vocales sugiere malignidad, aunque este proceso es poco frecuente.La linfadenopatía aumenta aún más la probabilidad de malignidad. • Bocio difuso o múltiples nódulos son más sugestivo de un proceso benigno. Neuromas de la mucosa de la lengua, la conjuntiva palpebral y los labios con el hábito corporal marfanoide pueden sugerir el síndrome MEN2B con carcinoma medular, que a menudo se manifiesta en la infancia. Halac I, nódulos Zimmerman D. tiroides y cáncer en los niños. Endocrinol Metab Clin North Am . Sep 2005; 34 (3): 725-44, x. [Medline] .
  • 14. MEN tipo 2B • Neuromas en lengua y conjuntiva palpebral .
  • 15. MEN TIPO 2B • Habito marfanoide ,Ca. Medular del tiroides
  • 16. Causas de cancer en niños • Carcinoma de tiroides es una secuela conocida de exposición a la radiación.El desastre de Chernobyl en 1986 provocó un aumento de hasta 100 veces en la incidencia de carcinoma de tiroides . • Los casos asociados a la exposición de radiación son el carcinoma papilar en su mayoría, y aquellas áreas con deficiencia de yodo asociados tienen más probabilidades folicular. • Los niños que se someten a radioterapia pretratamiento antes del trasplante de médula ósea y los niños que se someten a tratamientos de radiación primaria por linfoma de Hodgkin tienen un mayor riesgo de cáncer de tiroides. El riesgo para el cáncer de tiroides es dependiente de la dosis. • El hipotiroidismo congénito (CH), ya sea debido a dishormonogénesis o un defecto del transportador de yodo, aumenta el riesgo de los nódulos tiroideos. La elevación crónica de la hormona estimulante de la tiroides (TSH) aumenta el riesgo de transformación neoplásica de tiroides. • Quistes del conducto tirogloso,suponen un aumento, aunque pequeño, el riesgo de transformación maligna. Esta es una de las razones escisión con el procedimiento Sistrunk (extirpación del quiste, el hueso hioides el centro, y el núcleo de la base de la lengua) se recomienda.
  • 17. Estudio de Laboratorio • Los niveles de triyodotironina suero (T3), tiroxina (T4), y la hormona estimulante de la tiroides (TSH) son normales . • Anticuerpos antitiroideos son útiles para dx. tiroiditis linfocítica crónica. La tiroglobulina puede estar elevada en el carcinoma diferenciado de tiroides y ayuda al seguimiento post cirugía.El nivel de tiroglobulina no debe medirse hasta por lo menos 14 días después de la aspiración con aguja fina (FNA) para evitar una elevación de nivel artificial de la instrumentación de la aguja • Screening tradicional tanto para el cáncer medular de tiroides (MTC) y la hiperplasia de células C de la tiroides con la medición de los niveles de calcitonina antes y después de la estimulación con pentagastrina. La detección de neoplasia endocrina múltiple 2 (MEN2) ahora es posible con el análisis de ADN para las mutaciones específicas en el ret protooncogén. • Antígeno carcinoembrionario Suero (CEA) se debe medir en aquellos en los que se sospecha MTC. Desafortunadamente, un valor negativo se puede encontrar en etapas avanzadas de la enfermedad. • Obtener una muestra de orina de 24 horas para la detección de metabolitos de catecolaminas, como un feocromocitoma o paraganglioma se deben extirpar quirúrgicamente antes de la tiroidectomía para evitar una crisis de hipertensión durante la cirugía. • Obtener pruebas genéticas al nacer en los niños en riesgo de MEN2B y no después de un año de edad en los niños en riesgo de MEN2A. • Bockhorn M, Frilling A, Rewerk S, et al. La falta de suero antígeno carcinoembrionario elevado y calcitonina en el carcinoma medular de tiroides. tiroides . Jun 2004; 14 (6): 468-70. [Medline] .
  • 18. Diagnostico :Ecografia • La ecografía, una técnica segura y ampliamente disponible,de primera línea en la detección de nódulos en niños. • Historial de exposición a la radiación deben ser observados con la ecografía serie. Los nódulos pequeños de menos de 1 centímetro deben someterse a PAAF. • La ecografía es útil para diferenciar sólido de lesiones quísticas y en la revelación de lesiones no palpables. Muchos investigadores consideran lesiones quísticas ser lesiones benignas . • Un nódulo sólido es más probable que sea maligno; Sin embargo, hasta el 50% de las lesiones malignas puede tener un componente quística, y aproximadamente el 8% de las lesiones quísticas representar tumores malignos. • Características benignas en la ecografía incluyen múltiples lesiones, sólidas isoecogénica o nonechogenic y un halo periférico uniforme.Características malignas incluyen un halo irregular de espesor y calcificaciones, • Ecografía Doppler-color diagnostica nódulos hiperfuncionantes (caliente en la gammagrafía [SC] e histológicamente generalmente benigna), lo que indica un flujo vascular intenso dentro de una lesión muy vascularizada y no hay flujo visible a través del resto de la glándula tiroides suprimido. Valiosa para distinguir una lesión quística (sin flujo vascular) de una neoplasia sólida (con flujo intranodular). • Una de las más útiles capacidades de la ecografía es una guía de la biopsia percutánea con aguja. • Solbiati L, Cioffi V, Ballarati E. La ecografía del cuello. Radiol Clin North Am . 09 1992; 30 (5): 941-54. [Medline] .
  • 20.
  • 21. Diagnostico:Tomografia • TC sin contraste puede ser útil en pacientes con extensión retroesternal, invasión local o metástasis a los ganglios linfáticos. • En la evaluación inicial, aproximadamente 20% de los niños tienen metástasis pulmonar que puede ser revelada por cualquiera de la radiografía de tórax o una tomografía computarizada. • Los niños tienen una incidencia mucho mayor de afectación pulmonar que los adultos. • Los hallazgos pulmonares CT, que generalmente consisten en manchas miliares difusas y con menos frecuencia, la infiltración de los nódulos, son a menudo también la mejor nota con exploraciones de la RAI. • Rapkin L, Pashankar FD. Gestión de carcinoma de tiroides en niños y adultos jóvenes. J Pediatr Hematol Oncol . Mayo de 2012; 34 Suppl 2: S39-46. [Medline] .
  • 22. Diagnóstico: Gammagrafía • Es útil en el dx. de presencia de Conducto Tirogloso y tejido tiroideo ectopico . • No sirve para distinguir maligno de enfermedad benigna. • Nódulos calientes tienen poca incidencia de malignidad 6%. • Harach et al (2002) :nódulos calientes no tratados pueden progresar a carcinoma.El tratamiento quirúrgico es recomendable para todos los niños y adolescentes con funcionamiento autónomo debido a los riesgos de hipertiroidismo y carcinoma de tiroides. • Las lesiones sólidas que son fríos en la gammagrafía son malignos en alrededor del 30% de los niños. • Gammagrafia de captación de Yodo radioactivo revela a menudo metástasis ganglionares pulmonares, que se pierden en la radiografía. • Croom RD tercero, Thomas CG Jr, Reddick RL, et al. Funcionamiento autónomo nódulos tiroideos en la infancia y la adolescencia. Cirugía . 12 1987; 102 (6): 1101-8. [Medline] .
  • 24. Biopsia por aspiración con aguja fina • PAAF es el estándar de oro en el estudio diagnóstico de los nódulos tiroideos adultos. Varios estudios reportan eficacia en la población pediátrica. • La ecografía puede ser una guía útil para la biopsia percutánea con aguja cuando la lesión es difícil identificar con la palpación. • PAAF no suele ser práctico en niños menores de 10 años; La biopsia excisional bajo anestesia general se recomienda en esta población • El uso de la reacción en cadena de la polimerasa molecular (PCR) estudios sobre el aspirado PAAF es sobre todo beneficioso en el marco de la investigación clínica. Se puede utilizar en un número muy pequeño de pacientes para fines de diagnóstico, pero sigue siendo caro. • Eisenhut CC, King DE, Nelson WA, et al. Biopsia con aguja fina de lesiones pediátricas: un estudio de tres años en una clínica de la biopsia ambulatoria. Diagn Cytopathol . 02 1996; 14 (1): 43-50. [Medline] .
  • 25. Biopsia de tiroides con aguja fina
  • 26. Hallazgos Histológicos • Adenoma folicular es la causa más común de los nódulos solitarios de la tiroides en la población pediátrica. • La mayoría de los cánceres de tiroides (papilar, folicular, anaplásico) se originan a partir de células foliculares. • Neoplasias de tiroides en los niños son papilar o subtipos papilar folicular bien diferenciado.Cuerpos de psamoma se redondean los depósitos calcificados y se pueden encontrar en aproximadamente el 50% de las lesiones. El carcinoma papilar tiene linfático frecuentes y metástasis pulmonares. • Lesiones de carcinoma folicular, que comprenden el 18% de los canceres en niños lo general están encapsulados y tienen folículos altamente celulares y con microfolículos compactos núcleos oscuros de tamaño bastante uniforme, forma y ubicación. Cuando una porción de las células en el tumor se encuentran para ser oxifílico (células de Hürthle), se llama un tumor de células de Hürthle. Estas lesiones tienden a tener un pronóstico menos favorable. • La hiperplasia de las células C se cree que representan un estado precanceroso. Histológicamente, el MTC se compone de columnas de células epiteliales y estroma denso que normalmente se tiñen de amiloide y colágeno. Los núcleos son hipercromáticos, y mitosis son comunes. Las células tienen una forma fusiforme y pueden formar un patrón de remolino. Las calcificaciones se observan en el 50% de estas lesiones. • Dinauer CA, Breuer C, Rivkees SA. Cáncer diferenciado de tiroides en niños: diagnóstico y manejo. Curr Opin Oncol . 01 2008; 20 (1): 59-65. [Medline] .
  • 27.
  • 28. Clasificacion (AJCC) • El Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC) ha creado el siguiente sistema de clasificación: [52, 53] • T1 - diámetro del tumor de 2 cm o más pequeños • T2 - diámetro del tumor primario mayor de 2-4 cm • T3 - diámetro tumor primario mayor de 4 cm limitados a la tiroides o con extensión mínima extratiroidea • T4a - Tumor de cualquier tamaño que se extiende más allá de la cápsula tiroidea hasta invadir los tejidos blandos subcutáneos, la laringe, la tráquea, el esófago o el nervio laríngeo recurrente • T4b - El tumor invade la fascia prevertebral o envuelve la arteria carótida o de los vasos mediastínicos • TX - el tamaño del tumor primario desconocido, pero sin invasión extratiroidea • NO - No hay linfáticos metastásicos • N1a - Metástasis al Nivel VI (pretraqueal, paratraqueal, y prelaríngea / ganglios linfáticos de Delfos) • N1b - Metástasis unilateral, cervical contralateral bilateral, o metástasis modo mediastino superior • NX - Nodos no ha sido evaluado en la cirugía • MO - No hay metástasis a distancia • M1 - Las metástasis a distancia • MX - Las metástasis a distancia no evaluados • Etapa I (cualquier T, cualquier N, M0) • Etapa II (cualquier T, cualquier N,M1)
  • 29. Tratamiento Quirúrgico • El tratamiento para el tumor maligno de tiroides es principalmente quirúrgico. Algunos recomiendan que el abordaje quirúrgico inicial debe ser conservador, mientras que otros abogan por un tratamiento intensivo con tiroidectomía total y yodo radiactivo (RAI) para todos los pacientes. • Lobectomía tiroidea es la técnica de elección para la mayoría de lesiones tiroideas solitarios. Este procedimiento elimina adecuadamente la región patológica pero respeta lo suficiente tejido tiroideo para mantener un estado eutiroideo. El lóbulo de la tiroides se debe enviar inmediatamente a la sección congelada. Si la sección congelada confirma carcinoma, la tiroidectomía total o subtotal se puede completar. • La necesidad de totales frente tiroidectomía casi total o subtotal es controvertido. • Aunque tiroidectomía total no se ha demostrado para disminuir la recurrencia, los partidarios de este método argumentan que queda tejido tiroideo puede interferir con el uso de yodo radiactivo (RAI) en la exploración de diagnóstico postoperatorio y en el tratamiento de la enfermedad regional y distante microscópico. • Tejido tiroideo residual también proporciona una fuente de tiroglobulina que puede disminuir después de la operación de la especificidad de la prueba como un marcador tumoral. • Bryarly RC, Shockley WW, Stucker FJ. El método y la gestión de la cirugía de tiroides en el paciente pediátrico. laringoscopio . 09 1985; 95 (9 Pt 1): 1025-8. [Medline] .
  • 30. Tratamiento quirúrgico • El carcinoma medular • La tiroidectomía total y la disección central del cuello son indicados en carcinoma medular demostrado por biopsia. Tiroidectomía total profiláctica en niños con antecedentes familiares de neoplasia endocrina múltiple (MEN) síndrome. El cribado genético es posible para la MEN2 gen, y la cirugía profiláctica se debe realizar en pacientes antes de los 5 años para prevenir la aparición de hiperplasia de células C o carcinoma. • La disección del cuello • Selectivo disección cervical ipsilateral en la cirugía tiroidea pediátrica está indicada para metástasis ganglionares regionales demuestre o se sospeche. Durante la disección, los ganglios linfáticos en la región paratraqueal, ranura traqueoesofágica y áreas laterales pueden ser inspeccionados. Linfáticos sospechosos son extirpados. • Los autores abogan por el uso de la tiroidectomía total con disección selectiva del cuello para el tratamiento del carcinoma de tiroides patológicamente confirmado. • Lallier M, St-Vil D, Giroux M, et al. Tiroidectomía profiláctica para el carcinoma medular de tiroides en los portadores del gen de MEN2 síndrome. J Pediatr Surg . 06 1998; 33 (6): 846-8. [Medline] .
  • 31. Tratamiento con Yodo 131 • La terapia con yodo radiactivo 131 (131 I) está indicado para la ablación tiroidea normal, residual y para tratar de funcionamiento metástasis en tumores de tiroides diferenciados. • Dado que los pacientes pediátricos son pocos y el pronóstico es generalmente excelente, 131I generalmente se recomienda sólo para pacientes con una amplia participación no resecable cervical ganglionar, invasión de estructuras vitales, o metástasis a distancia. • Muy pocos casos de tumores sólidos o leucemia asociados con el tratamiento con 131I se han reportado. • Yeh SD, La Quaglia MP. 131I therapy for pediatric thyroid cancer. Semin Pediatr Surg. Aug 1997;6(3):128-33. [Medline].
  • 32. Tratamiento medico • Supresión postoperatoria de TSH con la hormona tiroidea puede disminuir la recurrencia y es más eficaz en carcinomas papilares y papilar- folicular. • Tratar de llevar valores de TSH cerca a valores normales bajos .
  • 33. Tratamiento postquirúrgico • Los niveles de calcio en suero se miden al día durante los primeros 2-4 días del postoperatorio en todos los pacientes que se han sometido a una tiroidectomía total o subtotal. E • El nivel de calcio por lo general cae ligeramente (a alrededor de 7 mg / dl) hasta que el tejido paratiroideo se recupera de un trauma quirúrgico. • Hipocalcemia requiere sólo si es sintomático tratamiento. Los síntomas leves incluyen un Trousseau positivos o Signo de Chvostek, arritmia cardíaca leve, u hormigueo peribucal. • El tratamiento de estos síntomas leves sólo requiere calcio por vía oral en combinación con la vitamina D. Gluconato de calcio EV se utiliza para una sustitución más rápida si existe arritmia grave o tetania inminente.
  • 34. Tratamiento postoperatorio • El yodo radiactivo terapia (RAI) se debe administrar a todos los niños y adultos jóvenes con linfadenopatía cervical después de una tiroidectomía total para revelar y tratar a todas las metástasis a distancia en los pulmones. • Una gammagrafía tiroidea control se realiza generalmente 2-3 semanas después de la cirugía o la terapia de yodo radioactivo. • Dosis-TSH supresivo (150-200 mcg / día de T4) se cree que reducen la recurrencia en los carcinomas diferenciados. • Carcinoma de tiroides se pueden reactivar hasta despues de 33 años de seguimiento. • Se debe tener seguimiento con pruebas de función pulmonar, radiografía de tórax, tomografías computarizadas y pruebas de función tiroidea. • Los niveles de tiroglobulina sirven para seguimiento y indicarnos recidiva de tejido tiroideo. • Radiación externa local postoperatoria no se recomienda debido a un posible efecto cancerígeno en los niños. • Rapkin L, Pashankar FD. Management of thyroid carcinoma in children and young adults. J Pediatr Hematol Oncol. May 2012;34 Suppl 2.:S39-46. [Medline].
  • 35. Complicaciones postquirurgicas • Las complicaciones quirúrgicas incluyen lesión del nervio recurrente laríngeo, hipoparatiroidismo, hipotiroidismo y la infección de la herida. • La complicación más común de una tiroidectomía total en los niños es la lesión de la glándula paratiroides. • En 6-15% de los pacientes, resultados de lesiones de las glándulas paratiroides en el hipoparatiroidismo permanente. • El hipotiroidismo en todos los pacientes después de la tiroidectomía total se evita con el reemplazo de la hormona tiroidea. • El hipotiroidismo ocurre en 6,5 a 49% de los pacientes que han sido sometidos a tiroidectomía subtotal. • Las operaciones secundarias son más peligrosas. • Bryarly RC, Shockley WW, Stucker FJ. The method and management of thyroid surgery in the pediatric patient. Laryngoscope. Sep 1985;95(9 Pt 1):1025-8. [Medline].
  • 36. Pronóstico • Considerando que el pronostico lo da grado de invasión y metástasis como observamos en adultos, esta relación no se observa en la población pediátrica. • De hecho, la presencia de ganglios linfáticos no afecta el pronóstico en niños y adolescentes.La razón de esto es multifactorial y se puede atribuir la mayoría son cánceres bien diferenciados, la baja incidencia de metástasis en los huesos, y una excelente respuesta a la RAI. • La metástasis ósea también tiene una baja incidencia de cáncer de tiroides de la niñez, que ocurre en menos del 5%. • Los niños y adultos con cáncer de tiroides inducido por la radiación se encuentran en un mayor riesgo para tener cáncer adicional en el futuro.
  • 37. Pronóstico • Los pacientes pediátricos tienen mayores tasas de recidiva local ya distancia que los adultos, pero tienden a responder rápidamente a la terapia. El pronóstico es excelente en los niños, con tasas de mortalidad de menos de 10%. • La tasa general de 20 años de supervivencia es 92 a 100%.Algunos estudios informan edad temprana como el principal determinante de la recurrencia en el carcinoma de tiroides diferenciado pediátrico, lo que sugiere una diferencia en la biología del tumor. • Reordenamientos en el protooncogén RET se han observado en las personas expuestas a la radiación, con una tasa de reordenación ret informado de entre 50 y 70%. [22] Williams et al estudiaron el comportamiento del tumor de tiroides inducida por Chernobyl y se encontró que los tumores de tiroides asociados con el ret y PTC3 oncogenes fueron más agresivos, de crecimiento rápido, y menos diferenciados. [19] Los tumores de la tiroides con el ret / PTC1 oncogén tenía características más benignas y eran de crecimiento más lento. • Alessandri AJ, Goddard KJ, Blair GK, et al. Age is the major determinant of recurrence in pediatric differentiated thyroid carcinoma. Med Pediatr Oncol. Jul 2000;35(1):41-6. [Medline].