Sistema tegumentario embrionario, componentes de la piel y capas (dermis, epidermis, glándulas sebáceas, glándulas sudoríparas…), patologías en niños, causas de las patologías y definición de estas. Patologías de las glándulas mamarias (Amadita, Atelia, hipo plasma de la mama, aplasia, polimastia, tejido mamarias supernumerario, pezones supernumerarios, pechos supernumerarios, pezon invertido). Patologías relacionadas a la piel (Alopecia, hipertricosis e hipertensos is localizada)
2. Embryology
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Este sistema consiste en la epidermis, la dermis y sus
apéndices: glándulas sudoríparas, uñas, pelos, glándulas
sebáceas y arreglios pili.
3. Cargando…
Embryology
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Epidermis: deriva del
ectodermo superficial.
Dermis: capa más
profunda derivada del
mesodermo.
A las 4 y 5 semanas la
piel está compuesta de
una sola capa de
ectodermo.
A través de la
inducción celular,
proliferan diferentes
áreas de la piel en el
cuerpo.
4. Embryology
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Periderm:
Primordium de la epidermis.
Epitelio escamoso que sufre
queratinización y descamación.
Produciendo vernix caseosa.
Estas células son reemplazadas por la
capa de células llamada capa germinativa
(capa basal).
Periderm desaparece en la semana 21 y
aparece estrato córneo.
Estrato germinativo:
Deriva de la capa basal.
11ª semana, esta capa forma una capa
intermedia.
La proliferación de las células forma
crestas epidérmicas. Aparecen en la
semana 10 y se establecen antes de la
semana 17 (huellas dactilares y anormal /
normal)
5. Cargando…
Embryology
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A finales del período embrionario, las células de la cresta neural migran
hacia la dermis y se diferencian en melanoblastos.
Los melanoblastos migran a la unión dermoepidérmica y se convierten en
melanocitos.
Los melanocitos comienzan a producir melanina antes del nacimiento y la
distribuyen a las células epidérmicas.
Piel delgada y gruesa.
6. Embryology
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. La mayor parte del
mesénquima que se
diferencia en el tejido
conjuntivo (ct) de la
dermis se origina en la
capa somática del
mesodermo lateral.
Algunos provienen de los
dermatomas de los
somitas.
11ª semana: las células
mesenquimales producen
c.t. colágeno y elástico.
Como las crestas
epidérmicas de los bordes
dérmicos que de los
bucles capilares
12. Embryology
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En su mayoría se
limita a la axila, el
pubis, las regiones
perineales y las
areolas de los
pezones.
Abren en la parte
superior de los
folículos pilosos
superficiales a la
apertura de las
glándulas sebáceas.
Comienzan a
secretar durante la
pubertad.
13. Embryology
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Las crestas aparecen en la 4ª semana.
Las tiras de ectodermo se extienden desde la región axilar
a la inguinal, pero persisten en el ser humano solo en el
área pectoral donde se desarrollan las mamas.
Los brotes mamarios se desarrollan como crecimientos
hacia abajo a partir de estas crestas.
14. Embryology
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Cada brote primario da lugar
a brotes secundarios
mamarios que se desarrollan
en conductos lactíferos y sus
ramas.
La canalización de los brotes
es inducida por las hormonas
sexuales placentarias que
ingresan a la circulación fetal.
Este proceso continúa hasta
la gestación tardía y forma de
15 a 20 conductos lactíferos.
El tejido conjuntivo fibroso y
la grasa de la glándula
mamaria se desarrollan a
partir del mesénquima
circundante.
15. Embryology
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Durante el período fetal, el
sitio de la glándula
mamaria se deprime
formando el hoyo mamario.
En el recién nacido, los
pezones están deprimidos y
mal formados.
Después del nacimiento, la
proliferación del tejido
conectivo circundante de la
areola causa que los
pezones se eleven desde las
fosas mamarias.
16. Embryology
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Las glándulas mamarias
del recién nacido
masculino y femenino
son idénticas, a menudo
se agrandan y producen
secreción de "leche de
bruja".
La mama de recién
nacido contiene
conductos lactíferos
pero no alvéolos.
Los senos están
subdesarrollados hasta la
pubertad (muy pocas
ramificaciones).
17. Embryology
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En las mujeres, los senos se agrandan rápidamente durante la pubertad debido al
desarrollo de las glándulas mamarias y la acumulación de grasa.
El sistema de conductos crece con altos niveles de:
Progesterona
Estrógeno
Prolactina
Hormonas de crecimiento
El desarrollo completo ocurre alrededor de la edad de 19 años.
Los conductos lactíferos de los senos masculinos siguen siendo rudimentarios durante
toda la vida.
Atelia
18. Embryology
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Comienza a desarrollarse
en las semanas 9-12.
Se reconoce fácilmente a
partir de la semana 20 en
las cejas, el labio
superior y la barbilla.
Pelos de Lanugo:
primeros pelos finos que
se encuentran en un feto.
Normalmente se
desprende antes del
nacimiento o poco
después.
Reemplazado por pelos
más gruesos durante el
período perinatal
19. Embryology
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• La proliferación del estrato basal en la
dermis subyacente forma el folículo
piloso.
• Los capullos se transforman en forma
de maza formando bulbos capilares.
• Bulbos capilares invaginados por papilas
capilares.
• Las células periféricas del folículo
piloso forman las envolturas epiteliales
de la raíz.
• Las células mesenquimáticas
circundantes forman envolturas
cutáneas dérmicas.
• Las células epiteliales dentro del bulbo
piloso constituyen la matriz germinal,
donde las células proliferan, crecen
hacia afuera, queratinizan y forman el
tallo del cabello.
20. Embryology
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Los melanoblastos migran hacia los
bulbos capilares y se diferencian en
melanocitos, que producen
melanina.
El contenido de melanina representa
los diferentes colores de cabello.
Arrector pili músculos de los pelos:
pequeños paquetes de SMC
diferenciados del folículo capilar
mesenquimal circundante.
La contracción de estos músculos
causa "piel de gallina".
Poco desarrollado en los pelos de la
axila y algunas partes de la cara.
Cejas, pestañas no tienen músculo
arrector.
21. Embryology
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10ma semana: Las uñas de los pies y de las manos se
desarrollan en las puntas de los dedos, aunque las uñas de
los pies preceden a las uñas de los pies aproximadamente.
4 semanas.
32ª semana: las uñas de las manos alcanzan los dedos.
Semana 36: las uñas de los pies llegan a los pies.
La prematuridad indica si las uñas no han alcanzado la
punta de los dedos al nacer.
Campos de uñas: Primordios de uñas que son áreas
engrosadas en la epidermis en la punta de los dígitos,
migran hacia la superficie dorsal llevando inervación desde
la superficie ventral.
Pliegues de uñas: pliegues de la epidermis que rodean los
campos de uñas lateralmente y proximalmente.
Placa de uñas: Células del pliegue ungueal proximal que
crecen sobre el campo de las uñas y se vuelven
queratinizadas.
Eponiquio: banda estrecha de la epidermis que primero
cubre la uña, luego degenera, excepto en la base de la uña
que forma la cutícula.
Hyponychium: piel debajo del margen libre de la uña.
22. Embryology
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Dos juegos de dientes:
Dentición primaria (dientes de hoja caduca)
Dentición secundaria (dientes permanentes)
El desarrollo ocurre temprano en la sexta semana como
un engrosamiento del epitelio oral del ectodermo oral,
el mesénquima y las células de la cresta neural.
El esmalte deriva del ectodermo de la cavidad oral de
todos los demás tejidos del mesénquima circundante y
de las células de la cresta neural.
Las células de la cresta neural tienen información
morfogénica antes y después de que migren desde la
cresta neural.
La odontogénesis es propiedad del epitelio oral y es un
proceso continuo que implica la inducción recíproca
entre el mesénquima de la cresta neural y el epitelio
oral.
Dividido en etapas: Bud, Cap, Bell y Eruption
Aspecto del brote del diente: mandibular anterior →
maxilar anterior → posterior en ambos.
23. Embryology
Por: Maria Payano
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Brotes de dientes: 10 centros de
proliferación que se desarrollan a
partir de la lámina dental y crecen
en el mesénquima subyacente y se
convierten en dientes deciduos.
10ma semana: Los brotes para
dientes permanentes que tienen
dientes deciduos predecesores
aparecen a partir de las
prolongaciones profundas de la
lámina dental y se desarrollan
linguales a los brotes de dientes
deciduos.
Los molares permanentes no tienen
predecesores caducos como brotes
de extensiones posteriores de
lamiane dental.
Los brotes dentales permanentes
aparecen en diferentes momentos;
los brotes para los segundos y
terceros molares se desarrollan
después del nacimiento.
24. Embryology
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La yema del diente es invaginada por el
mesénquima y se convierte en una tapa hecha
de esmalte y papila dental.
El órgano del esmalte es la parte ectodérmica
que produce el esmalte.
La papila dental es la parte interna del
primordio de la dentina y la pulpa dental.
Órgano esmaltado
Capa de células externas (epitelio externo del
esmalte)
Capa de células internas (epitelio interno del
esmalte)
Núcleo central (retículo de esmalte)
A medida que el desarrollo del diente
continúa, el mesénquima que rodea al diente
se condensa para formar la estructura de la
cápsula vascularizada del saco dental (folículo
dental).
Saco dental:
Cemento - tejido conjuntivo mineralizado
similar a un hueso que cubre la raíz del diente.
Ligamento periodental: tejido conectivo
fibroso que rodea la raíz del diente.
25. Embryology
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UNIBE
Las células mesenquimales en la papila
dental adyacente al epitelio interno del
esmalte se diferencian en
odontoblastos que producen
predentina.
Predentine se calcifica y se convierte
en dentina, ya que aumenta el
retroceso de los odontoblastos y deja
procesos odontoblásticos incrustados en
la dentina.
Las células del epitelio interno del
esmalte se diferencian en ameloblastos
que producen esmalte en forma de
prismas sobre la dentina.
El esmalte cubre y protege la dentina
de las fracturas y cuyo color se basa en
el grosor y el color de la dentina.
La formación de esmalte y dentina
comienza en la cúspide y avanza hacia
la raíz.
26. Embryology
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UNIBE
La raíz se desarrolla después de que se forma
la dentina y el esmalte.
Los epitelios del esmalte interno y externo se
unen para formar el cuello del diente que
forma un pliegue en la vaina epitelial de la
raíz que inicia la formación de la raíz.
A medida que la dentina aumenta la cavidad
de la pulpa a un conducto radicular estrecho
que tiene paso de vasos y nervios.
Las células internas del saco dental se
diferencian en cementoblastos que restringen
el cemento para la raíz.
A medida que el diente se desarrolla y las
mandíbulas se osifican, las células externas
del saco dental se activan en la formación de
hueso que rodea el diente, excepto en la
corona.
El diente se sostiene en alveolo por el
ligamento periodontal ubicado entre el
cemento de la raíz y el alveolo óseo que las
fibras incrustadas en ambos.
27. Embryology
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UNIBE
A medida que los dientes caducos continúan
desarrollándose, se mueve hacia la cavidad oral
(erupción).
Los dientes mandibulares erupcionan antes de los
dientes maxilares: las niñas generalmente antes
que los niños.
A medida que la raíz del diente crece, la corona
entra en erupción a través del epitelio oral.
La encía (encía) es la parte de la mucosa oral
La encía (encía) es la parte de la mucosa oral
alrededor de la corona en erupción.
La erupción ocurre entre los 6 y 24 meses después
del nacimiento.
Los dientes incisivos medial o central de la
mandíbula erupcionan de 6 a 8 meses, para el
final del segundo los 20 han estallado.
Si el retraso de todos los dientes puede indicar
una alteración sistémica o nutricional, como
hipopituitarismo o hipotiroidismo.
Cuando los dientes deciduos se desprenden solo
consisten en la corona y la raíz superior.
Los dientes permanentes erupcionan durante el
sexto año hasta la edad adulta.
La forma de la cara está influenciada por el
desarrollo de los senos paranasales, el maxilar y la
mandíbula para acomodar los dientes.
28. Embryology
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UNIBE
Ictiosis: Término general aplicado a los
trastornos de la piel debido a la
queratinización excesiva.
Fetos de Arlequín: los resultados de un
trastorno de queratinización raro (rasgo
autosómico recesivo) la piel está
marcadamente engrosada, surcada y
agrietada; la mayoría de los afectados
mueren durante la primera semana de
vida.
Bebé de colodión: cubierto por una
membrana gruesa y tensa que se asemeja a
un colodión o pergamino; durante las
grietas de la membrana respiratoria y las
caídas de las sábanas grandes, el
desprendimiento puede llevar varias
semanas, a veces dejando una piel de
aspecto normal.
Ictiosis laminar: trastorno autosómico
recesivo: a veces confundido como un bebé
colodión pero con restos de descamación,
el desarrollo de las glándulas sudoríparas y
el cabello se ve impedido: los bebés sufren
en climas cálidos debido a la falta de
glándulas sudoríparas.
30. Embryology
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UNIBE
Displasia ectodérmica congénita:
afección que representa un grupo de
trastornos hereditarios que involucran
tejidos de origen ectodérmico: afecta los
dientes, el cabello, las uñas y la piel.
Síndrome de displasia e hendidura
ectodérmica ectodérmica: afección
cutánea congénita que es un rasgo
autosómico dominante: afecta a los
tejidos ectodérmico y mesodérmico
. Variedad de características:
Hipopigmentación de la piel y el cabello
Escaso pelo y cejas
Ausencia de pestañas
Distrofia de las uñas
Hipodoncia (dientes perdidos)
Microdoncia (dientes pequeños)
Ectrodactyl (garra de la langosta)
Labio leporino y paladar hendido
31. Embryology
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UNIBE
Angiomas: anomalías vasculares
desarrolladas debido a la persistencia de
vasos sanguíneos o linfáticos primitivos
transitorios y / o excedentes.
Vaso sanguíneo derivado: angiomas
arteriales, venosos y cavernosos
Derivación del vaso linfático: linfangiomas
quísticos, higromas quísticos
Los angiomas verdaderos son tumores
benignos de células endoteliales,
generalmente compuestos de cordones
sólidos o huecos que contienen sangre.
Nevus flammeus: mancha plana, rosada o
roja, similar a una llama que aparece en la
superficie posterior del cuello.
Los hemangiomas son las neoplasias benignas
más comunes que se encuentran en bebés y
niños.
Hemangioma con manchas de vino de
Oporto: angioma más grande y más oscuro
que el nevo flamígero que aparece anterior o
lateral en la cara y / o el cuello.
Síndrome de Sturge-Weber: Angioma de las
meninges del cerebro que tiene una mancha
asociada al vino de Oporto en la zona de
distribución del nervio trigémino.
32. Embryology
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UNIBE
Albinismo: rasgo autosómico
recesivo donde la piel, el
cabello y la retina carecen de
pigmentación, aunque el iris
generalmente muestra
pigmentación.
El albinismo ocurre debido a la
falla de los melanocitos para
producir melanina debido a la
falta de la enzima tirosinasa.
Piebaldism: rasgo autosómico
dominante donde hay una falta
de melanina en los parches de
la piel y / o el cabello.
Ausencia de piel: casos raros en
los que pequeñas áreas de la
piel no se forman, aparecen
como úlceras pero cicatrizan
por cicatrización, más común
en el cuero cabelludo.
33. Embryology
Por: Maria Payano
UNIBE
Ginecomastia: se refiere al
desarrollo de los conductos
lactíferos rudimentarios en el
tejido mamario masculino.
Resulta en niños con una
relación disminuida de
testosterona a estradiol.
Durante la pubertad aprox.
2/3 de los niños desarrollan
diversos grados de hiperplasia
(proliferación de células) de
los senos, persiste de unos
meses a 2 años.
Aprox. El 80% de los hombres
con síndrome de Klinefelter
(complemento cromosómico
XXY) tienen ginecomastia.
34. Embryology
Por: Maria Payano
UNIBE
Athelia: Ausencia de uno o ambos
pezones.
Amastia: Ausencia de tejido mamario .
Ambas son anomalías congénitas raras
que pueden ocurrir de forma bilateral
o unilateral y que resultan del fracaso
del desarrollo o la desaparición de las
crestas mamarias o las yemas
mamarias.
Hipoplasia (subdesarrollo) de la mama:
más común y se encuentra en
asociación con la agenesia gonadal y el
síndrome de Turner.
Aplasia (desarrollo defectuoso) de la
mama: se produce en las mujeres
pospuberales, se considera una
anomalía debido a que ambas
glándulas están expuestas a las mismas
hormonas en la pubertad y se asocian
con el desarrollo rudimentario de los
músculos de la pared torácica.
Bilateral Amastia
35. Embryology
Por: Maria Payano
UNIBE
Polymastia (mama adicional) y Polythella (pezón
adicional): Ocurre aprox. 1% de las mujeres y es
hereditaria, por lo general se desarrollan pechos
inferiores a los normales.
Tejido mamario supernumerario: rara vez ocurre
en un lugar que no sea a lo largo del curso de la
cresta mamaria.
Pezones supernumerarios: relativamente comunes
en los hombres, a menudo confundidos con
lunares.
Pechos supernumerarios: menos comunes.
Ambos aparecen en la región axilar o abdominal de
las hembras, se desarrollan a partir de yemas
mamarias adicionales que se desarrollan a lo largo
de las crestas mamarias y son obvias durante el
embarazo.
Aprox. 1/3 de los afectados tienen dos pezones
extra o mama.
Pezón invertido: la falla del pezón al elevarse
sobre la superficie de la piel después del
36. nacimiento, permanece en su ubicación prenatal y
Embryology
Por: Maria Payano
UNIBE
Alopecia: la ausencia o pérdida de cabello en
el cuero cabelludo puede ocurrir solo o con
otras anormalidades de la piel y sus
derivados.
Alopecia congénita: causada por el fracaso
de los folículos capilares para desarrollarse
puede ser el resultado de folículos que
producen pelos de mala calidad.
Hipertricosis: excesiva vellosidad debido al
desarrollo de folículos capilares
supernumerarios o por la persistencia de
pelos de lanugo que normalmente
desaparecen durante el período perinatal,
puede ser localizada o difusa.
Hipertricosis localizada: asociada con espina
bífida oculta.
Pili Torti: Los pelos se tuercen y se doblan y
pueden asociarse con otros defectos
ectodérmicos, generalmente reconocidos a
los 2-3 años de edad.
37. Embryology
Por: Maria Payano
UNIBE
Anonychia (Ausencia de uñas):
Extremadamente raro, resulta de la falla
de los campos de uñas para formar o
pliegues ungueales proximales para
formar placas de uñas.
La anormalidad es permanente.
Puede restringirse a una o más uñas de
los dedos y / o pies.
Puede asociarse con una ausencia
congénita o un desarrollo
extremadamente deficiente de pelos y
dientes.
Uñas deformadas:
Se produce ocasionalmente y puede ser
una manifestación de una enfermedad
generalizada de la piel o una enfermedad
sistémica.
Los surcos (corrugaciones) son crestas
largas que se extienden a lo largo oa lo
largo de la uña. Algunos son normales en
adultos, otros pueden ser causados por
enfermedades de la piel, la psoriasis.
38. Embryology
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UNIBE
Dientes Natales:
Eruptan al nacer
Usualmente dos en la posición de los incisivos mandibulares
Observado en aprox. 1/2000 recién nacidos
Puede producir incomodidad materna durante la lactancia
La lengua del bebé puede estar lacerada o los dientes
pueden desprenderse y aspirarse
A veces se extraen.
Hipoplasia del esmalte:
Causa hoyos y / o fisuras en el esmalte de los dientes
Resultado de perturbaciones temporales de la formación
del esmalte
Varios factores pueden dañar los ameloblastos
(constructores del esmalte): deficiencia nutricional, terapia
con tetraciclina y enfermedades infecciosas como el
sarampión.
Raquitismo:
La enfermedad en niños que son deficientes en vitamina D,
se caracteriza por la alteración de la osificación de los
cartílagos epifisiales y la desorientación de las células en la
metáfisis
Cuando ocurre durante el período crítico en el útero del
desarrollo del diente (6-12 semanas) es una causa frecuente
de hipoplasia del esmalte
39. Embryology
Por: Maria Payano
UNIBE
Los dientes anormalmente formados
son relativamente comunes:
Perlas de esmalte (A): masas
esféricas de esmalte en la raíz de
un diente que está separado del
esmalte de la corona que están
formadas por grupos aberrantes de
ameloblastos.
Incisivos en forma de clavija:
dientes incisivos laterales maxilares
que pueden tener una forma esbelta
y afilada.
Sífilis congénita: Afecta la
diferenciación de los dientes
permanentes, dando como resultado
incisivos en forma de destornillador,
con muescas centrales en sus bordes
incisivos y molares llamados molares
de morera debido a sus
características.
40. Embryology
Por: Maria Payano
UNIBE
Dientes supernumerarios:
Por lo general, se desarrollan en el área de los incisivos
superiores y pueden alterar la posición y la erupción de los
dientes normales.
Suelen erupcionar posteriormente a los normales (o pueden
permanecer sin erupción) y son asintomáticos en la mayoría
de los casos.
Anodoncia parcial:
Uno o más dientes están ausentes, a menudo es un rasgo
familiar.
Anodoncia total:
No se desarrollan dientes, esta es una condición
extremadamente rara, generalmente se asocia con displasia
ectodérmica congénita.
Germinación (B):
Germinacion dental parcialmente dividido que produce
macrodonto o megadont (dientes grandes) con un sistema
común de conducto radicular.
Fusion (C):
Cuando dos dientes resultan en un diente menos en la
dentición.
Dientes anormalmente dimensionados:
41. Macrodontia (dientes grandes) y Microdontia (dientes
Embryology
Por: Maria Payano
UNIBE
Quiste dentígero:
Quiste que puede desarrollarse
en una mandíbula, maxilar o
seno maxilar que contiene un
diente no erupcionado.
Se desarrolla debido a la
degeneración quística del
retículo del esmalte del
órgano del esmalte de un
diente no erupcionado.
La mayoría están
profundamente situados en la
mandíbula y se asocian con
dientes secundarios mal
colocados o mal colocados que
no han podido erupcionar.
42. Embryology
Por: Maria Payano
UNIBE
Amelogénesis Imperfecta:
Grupo complejo de al menos 14 entidades clínicas diferentes que
implican aberraciones del desarrollo en la formación del esmalte
en ausencia de cualquier trastorno sistémico.
Defecto ectérmico congénito y heredado que afecta
principalmente al esmalte solamente.
El esmalte puede ser hipoplástico, hipocalcificado o hipomentífero,
dependiendo del tipo de esmalte puede ser duro o blando, con o
sin filo, y delgado o de espesor normal.
La incidencia varía de 1/700 a 1/8000, dependiendo de la
población estudiada.
Clasificación basada en los hallazgos clínicos y radiográficos, así
como el modo de herencia.
Dentinogénesis Imperfecta:
Relativamente común en niños blancos
Los dientes son de color marrón a gris-azul con un brillo
opalescente porque los odontoblastos no diferencian normalmente
los resultados de dentina pobremente calcificados.
Ambos dientes caducos y permanentes generalmente están
involucrados.
El esmalte tiende a desgastarse rápidamente, exponiendo la
dentina.
Rasgo autosómico dominante con el defecto genético en la mayoría
de los casos localizado en el cromosoma 4q.
43. Embryology
Por: Maria Payano
UNIBE
Dientes decolorados:
Puede ser causado por sustancias extrañas incorporadas en el
esmalte en desarrollo y la dentina decolora los dientes.
Hemólisis asociada con Erythroblastosis fetal o enfermedad
hemolítica:
Produzca decoloración azul a negra de los dientes en los
recién nacidos.
Tetraciclinas (Antibióticos):
Produzca decoloración de color marrón amarillento debido a la
conversión de tetraciclina en un subproducto de color bajo la
acción de la luz.
Están ampliamente incorporados en los dientes y causan
manchas tanto en el esmalte como en la dentina porque se
une a la hidroxiapatita.
La dentina se ve afectada más que el esmalte porque es más
permeable que el esmalte después de que se completa la
mineralización de los dientes.
Período crítico de riesgo para:
Dientes caducos: 14 semanas de vida fetal hasta el 10º mes
posnatal.
Dientes permanentes: 14 semanas de vida fetal hasta el octavo
año postnatal.
Por esta razón, no se debe administrar a mujeres embarazadas
o niños menores de 8 años de edad.