Enfermedades del segmento anterior durante el proceso embrionario

2. 1. Anomalías originadas en las
células de la cresta neural.
2. Anomalías ectodérmicas.
3. Anomalías de origen global.

5. Embriotoxon posterior.
El embriotoxon posterior se produce cuando hay un anillo opaco (de color liso) en
la córnea, que es la cubierta transparente del ojo. En la mayoría de los casos, tener
embriotoxon posterior no afecta negativamente la capacidad del niño para ver.

6. Es una condición rara, usualmente
unilateral, en la que hay un ectropion
congénito no progresivo del epitelio
pigmentario posterior del iris sobre su
superficie anterior. Ocurre debido a una
hiperplasia no traccional del epitelio
pigmentario posterior del iris. Es
circunferencial y en ocasiones da la
impresión de una anisocoria por su color
oscuro.

7. Es una enfermedad de origen genético, que afecta
múltiples órganos que tienen en común su origen en
la cresta neural durante el desarrollo embrionario y
fetal. Dentro de las múltiples malformaciones
destacan las craneofaciales, cardiovasculares,
musculoesqueléticas, del oído y de la glándula
hipófisis. El cuadro clínico ocular característico es el
embriotoxón posterior, sinequias anteriores
periféricas, atrofia marcada del iris, seudopolicoria y
corectopia, además de un riesgo elevado de
glaucoma.

8. Es una condición rara, usualmente unilateral, en la
que hay un ectropion congénito no progresivo del
epitelio pigmentario posterior del iris sobre su
superficie anterior.2,12,13,17 Ocurre debido a una
hiperplasia no traccional del epitelio pigmentario
posterior del iris. Es circunferencial y en ocasiones
da la impresión de una anisocoria por su color
oscuro.

9. La distrofia endotelial
hereditaria congénita (DEHC)
constituye la ausencia
completa o casi completa del
endotelio corneal. Aparece con
edema corneal bilateral difuso
que no resuelve o mejora en
presencia de presión
intraocular normal.

10. La hipoplasia del estroma del iris puede
aparecer aislada o asociada a disgenesias
del ángulo camerular.
El iris de color gris o carmelita representa
el epitelio pigmentario de este visto a
través del estroma del iris hipoplásico.

11. Es una enfermedad hereditaria,
autosómica dominante y bilateral
del endotelio corneal y la
membrana de Descemt.

12. Consiste en un aumento de la presión
intraocular, donde encontramos un
desarrollo anómalo de las estructuras
del ángulo de la cámara anterior.

14. Los dermoides contienen
elementos del ectodermo
como epitelio queratinizado,
pelos, glándulas sebáceas y
sudoríparas, nervios,
músculos y rara vez tejido
dentario. También además de
tejido de origen
mesodérmico, como tejido
fibroso, grasa, vasos
sanguíneos y cartílago

16. Puede aparecer aislada o asociada a anomalías
del segmento anterior. Cuando se muestra
aislada consiste en un alargamiento de la córnea
no progresivo, con un diámetro corneal mayor
de 12 mm en el recién nacido o mayor de 13
mm a cualquier edad, sin aumento de la presión
intraocular, ni rupturas de la membrana de
Descemet.

17.  - Tipo 1: síndrome de Neuhauser asociado con megalocórnea, hipoplasia de iris y retardo
mental.
 - Tipo 2: megalocórnea asociada con escoliosis y retardo del crecimiento.
- Tipo 3: megalocórnea asociada con hipotonía severa y microcefalia. –
Tipo 4: megalocórnea asociada con megaloencéfalo y obesidad. Se reporta asociación entre las
regiones DXS87 y DXS94 en los cromosomas Xq21.3- q22 y la megalocórnea. El manejo
consiste en la observación y seguimiento para detectar complicaciones. Si se refiere fotofobia,
indicar lentes oscuros y corregir el defecto refractivo.

18. La microcórnea es un trastorno poco frecuente,
unilateral o bilateral.
Sus signos consisten en la presencia de un diámetro
horizontal en la córnea adulta igual o inferior a 10
mm, hipermetropía, cámara anterior poco profunda,
pero con el resto de las dimensiones normales.
Sus asociaciones oculares son: glaucoma de ángulo
cerrado al principio y posteriormente de ángulo
abierto, cataratas congénitas, leucoma, córnea
plana, anomalía de Rieger, microfaquia e hipoplasia
del nervio óptico.

19. La aniridia congénita es
una enfermedad de herencia autosómica
dominante, crónica y generalmente afecta
a ambos ojos. Se debe a una mutación que
impide el correcto desarrollo del globo
ocular durante las primeras semanas de
gestación. Afecta aproximadamente a 1 de
cada 80.000 personas. A lo largo de la vida
puede producir diversos grados de
incapacitación visual.

20. La queratitis hereditaria se caracteriza por un aumento de la
vascularización y la opacidad de la córnea, a menudo asociado
con hipoplasia de la mácula. Su prevalencia es desconocida.
Este síndrome se transmite de forma autosómica dominante y
está asociado con mutaciones en el gen PAX6.

21. Aplanamiento unilateral o bilateral de
la córnea con una curvatura menor de
43 dioptrías. La córnea puede ser clara,
o asociada con esclerocórnea y esto
afectaría la agudeza visual. Existe una
forma dominante y otra recesiva.

22. La esclerocórnea es una condición
congénita en la que parte de la córnea se
vuelve opaca y adquiere la apariencia y
estructura de la esclera (la parte blanca del
ojo). Aunque la causa exacta no siempre
está clara, se cree que puede estar
relacionada con factores genéticos o
anormalidades en el desarrollo ocular
durante la gestación.

23. La anomalía de Peters consiste en un
error congénito en el desarrollo del globo
ocular que ocurre entre las semanas 10 a
16 de gestación. Puede afectar uno o
ambos ojos, y no suele ser posible
detectarla mediante diagnóstico prenatal.

24. Corresponde a una anomalía congénita
(que aparece desde el momento del
nacimiento) que se caracteriza por un
tamaño anormalmente pequeño del globo
ocular. Puede ser unilateral o bilateral y
conducir a una pérdida total de la visión en
un 10% de los casos aproximadamente.

25. La Anoftalmia es una malformación o anomalía congénita en
donde el bebé nace sin globos oculares (ojo) y los tejidos que
lo rodean como la órbita y la apertura palpebral son de menor
tamaño, puede ser unilateral o bilateral, es decir, pueden
faltar uno (y el otro ojo es normal) o los dos globos oculares
lo que da como resulta do ceguera.
Esta malformación sucede durante el embarazo debido a
ciertos factores genéticos y puede estar asociada a otros
defectos al nacimiento o, incluso, ser causa de muerte fetal o
de muerte al nacimiento.

26. Anomalías del desarrollo del segmento anterior (sld.cu)