Esclerodermia enfermedad

1. ESCLERODERMIA

2. Esclerodermia
■ Enfermedad multisistemica caracterizada por:
■ fibrosis cutánea extensa
■ alteraciones vasculares
■ Autoanticuerpos

3. Esclerodermia
■ está caracterizada por el compromiso difuso del tejido conectivo, vasos de la
piel y órganos internos,que conduce al endurecimiento y fijeza (esclerosis) de
los tegumentos.

4. Cambios
■ Escleróticos de la piel
■ órganos internos:
– Pulmón
– corazón
– tracto gastrointestinal

5. Epidemiologia
■ prevalencia de entre 7 y 489 casos por millón de habitantes
■ incidencia de 0,6 a 122 casos por millón de personas por año
■ edad media 30 y los 50 años
■ Supervivencia posterior al diagnostico: 12 años

6. ■ La afectación de mujeres respecto a hombres es de 3–4:1
■ más frecuente en la raza negra
■ jóvenes de raza negra tienen mayor afectación difusa, mayor incidencia de
fenómenos inflamatorios y una menor esperanza de vida

7. Etiología y patogenia
■ tener un familiar que sufra la enfermedad. Con esta condición,el riesgo se
incrementa de 13 a 15 veces
■ Factores ambientales:
– Sílice, disolventes
– Virus bacterias
■ Genéticos
– HLA DRB1
– HLA DQA1 (PREDICTOR DE MORTALIDAD)

8. Autoinmunidad
■ La mayoría son ANA positivo
– 75 al 90%
■ Antitropoisomerasa
– 15 al 20%

9. Fisiopatologia
■ La activación de las células T, tiene un papel directo en la expresión de la
enfermedad, en cuanto a los patrones fibrotios
■ La fibrosis generalizada es el punto fundamental en su patogenisis
■ Acumulación d e proteínas en la matriz extracelular alterando la arquitectura
normal, resultando en falla orgánica

10. ■ Endurecimiento y fijeza de los tegumentos
■ Hialinizacion y alteraciones vasculares
■ Por producción aumentada de colágeno de la dermis, hipodermis y órganos
internos

11. Criterios diagnosticos

13. Forma limitada
■ fenómeno de Raynaud,
■ dedos suculentos tendiendo a la esclerodactilia
■ anticuerpos específicos (Scl70 o anticentrómero)
■ anomalías capilaroscópicas de patrón esclerodérmico
– requiriendo al menos dos o tres de estos ítems

14. Difusa o sistemica
■ compromete toda la superficie cutánea
■ frecuente hiperpigmentación difusa y discromía en “sal y pimienta”
■ Afecta personas más jóvenes (2da o 3era década)
■ igualmente hombres y mujeres, y la sobrevida es menor
■ Fenómeno de Raynaud concomitante, aparece 1 año después de hacerse
notable la esclerosis

15. Pseudo esclerodermia
■ Las pseudoesclerodermias son enfermedades que simulan en forma incompleta
a la esclerodermia idiopática. La mayoría se asemejan.

16. Skin score evaluación de esclerosis
■ La puntuación de Rodnan modificada evalúa,
por palpación, 17 áreas anatómicas:
■ cara, tórax anterior, abdomen anterior y 7
sitios de forma bilateral incluyendo brazo,
antebrazo, dorso de mano, dedos, muslos,
pierna y dorso del pie.
■ 0 (piel normal)
■ 1 (leve engrosamiento)
■ 2 (moderado engrosamiento, no se pliega)
■ 3 (severo engrosamiento, no se mueve).
■ rango de 0 a 51
– a mayor puntuación, mayor es el grado
de engrosamiento de la piel.

17. Manifestaciones

18. Vasculopatias
■ Base principal de las complicaciones
■ Las alteraciones vasculares se expresan por un fenómeno paroxístico: el
fenómeno de Raynaud. Ambas alteraciones comprometen los órganos internos,
que excepcionalmente podrían ser los únicos afectados.
■ este fenómeno está dado por la vasoconstricción paroxística y reversible de las
pequeñas arterias y arteriolas. Es desencadenado por el frío, las emociones

20. Digestivo
■ 90% compromiso del aparato gastrointestinal,
■ Patología esofágica
■ afección anorrectal.
■ cualquier segmento del aparato digestivo puede estar afectado.
– La patogénesis es dada por alteraciones de la microvasculatura, del
sistema nervioso autónomo y del sistema inmune, que conducen
finalmente a la fibrosis.

21. Afección esofagica
■ ERGE y esófago de Barret
■ Disfagia: por espasmo esofágico

22. Colon y recto
■ 10 al 50 % de los pacientes tienen afectada zona anorrectal
■ Algunos estudios demuestran que la afección anorrectal es casi tan frecuente
como la esofágica, y que aquellos con manometría esofágica anormal
generalmente tienen motilidad anorrectal anormal.

23. Hepatico
■ cirrosis biliar primaria
■ enfermedad colestásica
Pancreatico
■ Poco común pero puede provocar
mal absorcion

24. Compromiso cardiaco
■ El compromiso cardíaco, puede ser: primario o secundario a hipertensión
pulmonare insuficiencia renal.

25. Las arritmias pueden ser una de las primeras manifestaciones de
la enfermedad
Los bloqueos de rama, los hemibloqueos y extrasistolia
ventricular, son muy frecuentes.
Cardiaco primario
■ Endocardio, miocardio y/o
pericardio
■ totalidad de los pacientes con esta
enfermedad en algún grado.
■ 8 y un 28% de los enfermos tendrá
alguna manifestación clínica,
■ pronóstico es peor, constituyendo
una de las principales causas de
mortalida
Secundario
■ Hipertensión pulmonar
■ Manifestación clinica mas grave

26. Manifestaciones renales
■ Las manifestaciones renales se caracterizan por la llamada “Crisis renal
esclerodérmica”
■ Esta crisis se caracteriza por la presencia de tres cuadros principales:
– • Insuficiencia renal progresiva
– • Hipertensión arterial severa
– • Hiperreninemia

27. Tratamiento
■ Inmunosupresores
– Metotrexato
– Ciclofosfamida
– Corticosteroides sistémicos
■ Antifibroticos
– D. Penicilamina
– Colchicina
– Calciotriol
■ Agentes biológicos
– Imatinib
– Rituximan

28. Factores genéticos presentes en
esclerosis?
■ HlaDRB1

29. Hla encontrado con aumento de
predicción de mortalidad?
■ HLA DQA1

30. Fenómeno vascular más común en
Esclerodermia?
■ Fenómeno de Reynau

31. Linfocitos T QUE SE ENCUENTRAN
SOBREEXPRESADOS EN ESCLERODERMIA’
■ CD70 Molécula estimuladora de
linfocitos b