MED

2. Introducción
• La esclerodermia es una enfermedad crónica del
tejido conectivo caracterizado por la triada de
vasculopatía, fibrosis debido a depósito excesivo
de colágeno con componentes de matriz
extracelular y autoinmunidad.
• Es una enfermedad multisistémica crónica de causa
desconocida que se caracteriza clínicamente por un
engrosamiento cutáneo debido a la acumulación de
tejido conectivo y por la afección de distintos órganos
como el sistema GI, los pulmones, corazón y riñón.

3. Historia
400 BC
Hipócrates:
Primero en
describir piel
“endurecida”=
“skleros.”
1700 1836 1942
Carlo
Curzio
Describió la piel con
apariencia y textura
de madera, con
predominio perioral y
en cuello.
Término de
esclerodermia en
paciente con
alteraciones en piel y
articulares.
Klemperer clasificó
la esclerodermia
sistémica dentro de
enfermedades del
colágeno.
Giovambattista
Fantonetti

4. Clasificación de esclerodermia
Categorías
de
esclerodermia
sistémica (SSc)
Esclerosis cutánea
Esclerosis
Involucro visceral
(esófago,
pulmones y
sistema vascular)
Esclerodermia
localizada (LoS)
Afecta piel y/o
tejido subcutáneo
y músculo.

5. Clasificación
Subtipos de esclerosis sistémica
Características de
enfermedad
Esclerodermia limitada Esclerodermia difusa
Involucro de piel Distal a codos, rodillas, cara Extremidades proximales y
distales, cara y tronco
Fenómeno de Raynaud Puede preceder cambios en
la piel.
Involucro de órganos
internos
Gastrointestinal,
hipertensión pulmonar
Ocurre simultáneamente o
1-2 años antes de inicio de
enfermedad cutánea
Enfermedad pulmonar
intersticial, renal, cardiaco
Capilares de lecho ungueal Dilatación sin goteo Dilatación con goteo
Anticuerpos antinucleares Antitopoisomerasa I
Curso de enfermedad y
pronóstico
Anticentromeros
Progresión lenta, mejor
pronóstico excepto cuando
hay hipertensión pulmonar
Curso agresivo, con riesgo
de involucro visceral
temprano.

6. Epidemiología
Incidencia
LoS: 0.3 a 3 casos por 100,000 hab
en un año.
Ssc: Muy baja,<10 por 1 millón/año
observados en Europa y Japon.
Raramente inicia en la niñez o en varones
jóvenes
La incidencia aumenta con la edad,
alcanzando su máximo entre los 30-60
años.
Afecta más a las mujeres

7. Factores ambientales
Aceleradores:
1. Exposición a silice
2. Exposición a solventes: cloruro de vinilo, tricloroetilen,
resinas, benzeno, productos de limpieza.
3. Herramientas vibratorias.
4. Radioterapia o exposición a radiación.
5. Citomegalovirus, parvovirus B 19
6. Drogas: bleomicina y pentazocina

8. Factores genéticos
Asociación familiar
Alta frecuenciade trastornosinmunes en familiares.
Diferencias fenotipicas en grupos étnicos y razas.
HLA clase II asociado a ciertos fenotipos clínicos y
autoanticuerpos.

9. PATOGENIA
Estímulo ambiental Predis pos ición
genética
Sistema Inmune
Daño
endotelial
Proliferación
Fibroblastos
Síntesis colágena
+

10. Esclerodermia localizada (LoS)
• También conocida como morfea.
• Existen varios tipos de LoS, todos se caracterizan
por engrosamiento de la piel con cantidades
aumentadas de colágeno en lesiones induradas.

11. Esclerodermia localizada (LoS)
• Mejor pronóstico que el tipo sistémico.
• Las formas superficiales se resuelven para los 3
años y son benignas.
• Un subtipo de esclerodermia lineal (coupe de
sabre) se ha asociado con anomalías neurológicas
incluyendo atrofia progresiva hemifacial y crisis
convulsivas.

12. Esclerosis sistémica
• La esclerosis sistémica es la enfermedad más grave
dentro del espectro de esclerodermia y representa
un reto clínico con alta morbilidad y mortalidad.
• Se considera como una enfermedad de la
reparación del tejido conectivo complicaciones.

13. Cuadro clínico
Órganos afectados

14. Manifestación Clínica Porcentaje de pacientes que presentan el síntoma
durante la enfermedad
Forma circunscrita Forma difusa
Fenómeno de Raynaud 95-100 90-95
Engrosamiento de la Piel 98 100
Calcinosis Cutánea 50 10
Telangiectasias 85 40
Artralgias yArtritis 40 70
Miopatías 5 50
Trastorno de la Motilidad
Esofágica
80 80
Fibrosis Pulmonar 35 40
HTP aislada Menos del 10 Menos del 1
ICC Menos del 1 30
Crisis Renales Menos del 1 15

15. Subtipos clínicos
Esclerosissistémica cutánea
limitada:
 Esclerosis distal en piel
 Largo antecedente de
fenómeno de Raynaud
 Complicaciones tardías
frecuentes
 Hipertensión pulmonar arterial
y enfermedad gastrointestinal
grave
Esclerosis sistémica cutánea
difusa:
 Esclerosis de piel en
extremidades proximales y
tórax
 Antecedente reciente de
fenómeno de Raynaud
 Involucro renal y cardiaco
 Alta frecuencia de fibrosis
pulmonar grave

16. Esclerodermia sine:
 Fenómeno de Raynaud
 Esclerosis sistémica típica
serológica con datos en
capilaroscopía
 Sin engrosamiento de la piel
 Manifestaciones vasculares
Síndrome de sobreposición de
esclerosis sistémica
 Uno de los 3 subtipos
clínicos con datos de otra(s)
enfermedades
reumatológicas.

17. Piel
Fibrosis de inicio rápido y posteriormente de progresión lenta.
Piel indurada y engrosada con disminución de los pliegues y ausencia de vello.
Cambios en apariencia facial; prurito, alteraciones en la pigmentación. Lesiones
“sal y pimienta”.
Limitación de movilidad de articulaciones debido a involucro cutáneo.

18. Piel palidez cianosis rubor
Ulceración digital Gangrena seca Autoamputación
Fenómeno
de
Raynaud

19. Musculoesquelético
Artralgias
Poliartritis inflamatoria
Fricción de tendones
Calcinosis subcutánea
Contracturas de
articulaciones pequeñas y
grandes

20. Hipertensión pulmonar
• Afecta a un 15% de
con esclerosis
pacientes
sistémica.
• Ocurre con mayor
frecuencia en pacientes con
esclerodermia limitada.
• La detección temprana ha
mejorado el pronóstico.

21. Fibrosis pulmonar
Un 40-80% de los pacientes
desarrollan fibrosis pulmonar,
un 20-30% presentan
intersticial
enfermedad
progresiva.
Restricción grave a los 5 años
de inicio de síntomas.
Estertores en ”velcro” signo
característico a la
auscultación.
Medición cada 4-6 meses de
DLCO.

22. Manifestaciones gastrointestinales
• Afecta a la mayoría de
los pacientes, varía en
gravedad.
• Tracto GI superior es
afectado con mayor
frecuencia.
• Reflujo gastroesofágico
• Distensión abdominal
• Constipación
• Diarrea
• Incontinencia anorectal

23. Crisis renal
• Desarrollo de microangiopatía trombótica con
hipertensión de fase acelerada y daño renal agudo
progresivo.
• Aproximadamente un 25% de los pacientes con
esclerodermia presentan crisis renales.

24. ⦿ HTAde inicio abrupto PA> 150/85mmHg.
Normotenso en 10%.
• ⦿ Elevación de creatinina con < de > 30% de la
TFG.
• ⦿ Hallazgos adicionales:
1. Anemia hemolítica microangiopática y
trombocitopenia.
2. Cambios retinales
3. Nueva proteinuria y hematuria
4. Edema pulmonar
5. Anuria u oliguria progresivas
6. Características de la biopsia renal

25. CRITERIOS

26. Diagnóstico diferencial
Escleromixedema Escleroedema
adultorum
Fibrosis sistémica nefrogénica
Fascitis eosinofílica
Síndrome eosinofilia-mialgia
Enfermedad injerto vs huésped
Porfiria cutánea tardía
Escleromixedema
Escleroedema adultorum

27. Tratamiento
Enfermedad pulmonar intersticial
 Ciclofosfamida
 Mofetil micofenolato
 Azatioprina
 Trasplante de células
hematopoyéticas en algunos
centros
Hipertensión pulmonar arterial
 Antagonistas de receptores de
endotelina
 Análogos de epoprostenol
 Inhibidores de fosfodiesterasa

28. glucocorticoides
precipitar
Renal
 Los
pueden
crisis
una
renal, se deben
mantener a dosis de 10-15
mg/día.
 IECAs
Gastrointestinal
 Tratamiento anti-reflujo
 Procinéticos
 Cambios alimentarios
 Valoración por
gastroenterólogo
Vasculopatía digital
 Bloqueadores de los canales
de calcio (de elección)
 Fluoxetina
 Epoproestenol IV en casos de
isquemia digital grave

29. Otras manifestaciones
-Calcinosis:
Bifosfonatos,
agentes quelantes
Cirugía excisional
-Cambios en la pigmentación:
Láser
Piel o musculo esquelético
-Metorexate (de elección
para artritis inflamatoria).
-Mofetil Micofenolato
-Dosis bajas de prednisona
(10-15 mg/día)

30. Complicaciones
Infarto digital Miositis
Falla renal Infecciones de herida
Complicaciones
más frecuentes

31. Pronóstico
• La supervivencia en pacientes con enfermedad
cutánea difusa ha mejorado significativamente.
• Actualmente la sobrevida a 5 años es estimada en
80%; en aquellos pacientes con enfermedad
limitada es de 90%.
• El involucro pulmonar es la causa más común de
muerte.

32. Conclusiones personales
• La escleroderma es una enfermedad heterogénea
con diversas manifestaciones y un curso clínico
impredecible. A pesar de que el diagnóstico
inmunológico y clínico se establece en la mayoría
de los casos, la detección temprana y las
intervenciones terapéuticas son indispensables
prevenir las etapas de fibrosis de la enfermedad.