La esclerodermia es una enfermedad crónica del tejido conjuntivo que se caracteriza por fibrosis de la piel, articulaciones, músculos y órganos internos. Afecta más a mujeres entre los 30 y 40 años y se manifiesta inicialmente con endurecimiento de la piel de las manos y cara, seguido de fibrosis que puede afectar otros órganos y causar complicaciones como disfagia, fibrosis pulmonar e insuficiencia cardiaca. El tratamiento es multidisciplinario y busca controlar las complicaciones a través de fá

1. AMAIRANI GETZEMANY OLIVA HERNANDEZ 8I
DOCENTE: DR ARTURO VAZQUEZ
PIEL Y
ESCLERODERMIA

2. 1
La esclerodermia (del gr. skleros = “duro”, y dermis = “piel”)
es una enfermedad crónica del tejido conjuntivo-vascular,
de origen desconocido, caracterizada por alteraciones inflamatorias
y fibrosis de la piel, articulaciones, músculos y órganos
internos, como el tubo digestivo, pulmones, riñones y
corazón; suele haber fenómeno de Raynaud y acroesclerosis
DEFINICION

3. EPIDEMIOLOGIA
• Se presentan 2.6 a 12 casos por millón de habitantes,
pero también se señalan cifras de 19 a 75 por 100 000;
• En México se registran 1.7 a 2.6 casos por cada 10 000
pacientes nuevos con enfermedades de la piel.
• Afecta a todas las razas
• Más de 90% comienza en la edad adulta, principalmente
entre los 30 y 40 años de edad.
• Predomina en mujeres, con una proporción
promedio de 2 a 4:1.

4. etiopatiogenia
Se desconoce el origen;
es considerada como
multifactorial.
Después de un proceso
infeccioso
aparentemente banal.
Origen Neurogenico .
Enfermedad Autoinmune
infiltrado inflamatorio de la
dermis de los linfocitos T
Desequilibrios metabólicos
entre la serotonina y la
monoaminooxidasa : FIBROSIS

5. CLASIFICACION
I.-Forma limitada
1. Acroesclerosis.
2. Síndrome CREST o de Thiebierge-Weissenbach.
II. Forma
difusa
1. Esclerosis sistémica difusa

6. Esclerodermia localizada
Placas esclerosadas
más o menos
limitadas que
pueden presentarse
en diversas formas
y tamaños.
1-2cm o 5cm
*Cualquier edad
• Placas de piel endurecida
y atrófica
• superficie brillante y con alteraciones
del
pigmento
• hipocromía en el centro,pero en
ocasiones hay también zonas
hipercrómicas
• Lineales, se extienden siguiendo la longitud de
un miembro y dificultando su crecimiento
cuando se presenta en niños
En placas o morfea
En banda
Esclerodermia en
golpe de sable
anular (ainhum)

7. Esclerodermia generalizada y
sistémica
También llamada
esclerosis sistémica y
progresiva, esta
variedad de
esclerodermia afecta a
toda la piel y diversos
órganos
*Cuarta y Quinta
decada de vida

8. CUADRO CLINICO
En 28 a 55% comienza con fenómeno
de Raynaud, principalmente en las
manos; puede preceder 3 a 20 años a
la enfermedad.
Después de meses
o inclusive años se inicia el endurecimiento
de las manos (acroesclerosis o
esclerodactilia), y lentamente esta
esclerosis va invadiendo poco a poco a
toda la superficie cutánea
En 30% se inicia con esclerosis cutánea
difusa o acral, en tres o más sitios
anatómicos, principalmente en tronco,
extremidades superiores, región
lumbosacra y muslos

9. El proceso es lentamente evolutivo,
y va invalidando poco a poco al paciente que se ve día
con día metido en una “armadura” inextensible que le impide
los más elementales movimientos.
En ocasiones, el principio es más brusco y llamativo: se
inicia un intenso edema de la cara y el tronco, manos y pies,
edema que no desaparece pronto, por el contrario, permanece
y es sustituido lentamente por la esclerosis que pronto
cubre toda la superficie de la piel.

10. La dermatosis pasa por tres fases: edematosa, esclerosa
y atrófica.
• Inicialmente predominan las artralgias y el edema de
tejidos blandos más que la esclerosis cutánea. En ese
primer estadio la piel es dura y poco elástica..
• En el segundo es rígida y de color blanquecino o
céreo. La borradura depliegues y arrugas naturales
genera la facies inexpresiva típica
(amimia facial), con nariz pequeña y afilada, disminución
de la abertura de la boca (microstomía), fruncimiento
perioral muy característico (en “bolsa de tabaco o código
de barras”) y aumento del grosor de la membrana
dentoalveolar.

11. • Las alteraciones periorbitarias
pueden propiciar
ectropión.
• Para el diagnóstico temprano es
útil el signo del cuello (aparición
de pliegues verticales
engrosados
con la extensión)

12. En 30% se presentan
áreas de
hiperpigmentación difusa
y de leucodermia (“en sal
y pimienta”), limitadas al
tronco y las extremidades

13. • 40 a 62% hay esclerodactilia, que ocasiona
convexidad ungueal acentuada, úlceras e hiperqueratosis
subungueales

14. Calcinosis
A nivel de las salientes óseas:
codos, rodillas, maléolos,
suele depositarse el calcio,
produciendo levantamientos
duros, bien limitados y dolorosos
que al abrirse espontáneamente
dejan salir el calcio como polvo
yesoso.
Síndrome de Thibierge-
Weisenbach
Asociación de
esclerodermia con
calcinosis, Raynaud
y telangiectasias

15. En 12 a 43% de los enfermos hay
artralgias leves o moderadas,
y en 50% se presentan durante el
padecimiento; puede haber desde
rigidez hasta anquilosis articular.
En etapas tardías afecta las manos y
genera la “garra esclerodérmica”.
La afección del músculo estriado se ha
descrito como esclerodermatomiositis. Se
manifiesta por dolor, calambres y rara vez
por hipersensibilidad muscular al tacto

16. El síntoma primordial es la disfagia,
primero para los sólidos y luego para
los líquidos, después regurgitaciones
de ácido del estómago con posibilidad
de ulceraciones en la pared del
esófago.
También puede haber lesiones en el
estómago, duodeno y hasta colon,
produciendo síntomas muy variados
como náuseas, vómito, distensión
abdominal, diarrea o estreñimiento
Lesiones Viscerales
El corazón y el pulmón se afectan más tarde, y
puede presentarse una esclerosis pulmonar
con disminución de la ventilación y disnea;
también cardioesclerosis e insuficiencia
cardiaca que llega a producir la muerte

17. datos histopatologicos
• Lesiones Tempranas : en las primeras existe un infiltrado
inflamatorio de linfocitos T y B, macrófagos, mastocitos,
eosinófilos y plasmocitos alrededor de vasos, anexos y fi -
bras de colágeno; también se observa presencia de citocinas
infl amatorias como interleucina (IL)-4, IL-6, factor de
necrosis tumoral-α (TNF-α) y mediadores de apoptosis.
Lesiones Tardias: hay hialinización y fibrosis de la dermis y el
tejido celular, atrofia de anexos, infiltrado celular escaso o
ausente, esclerosis de las paredes vasculares y depósito de
calcio. En el esófago se presentan infi ltrados inflamatorios,
atrofi a muscular y fibrosis

18. datos de laboratorio y gabinete
Existe anemia en 10 a 29% de los enfermos,
eosinofilia en 9 a 14% y sedimentación
eritrocítica acelerada en 60 a 70%.
Las pruebas de reacción serológica de sífilis dan resultados
positivos falsos en 5 a 17% y el factor reumatoide en 17 a
41%.
Por lo general hay hipergammaglobulinemia
y disminución de albúmina.
Los anticuerpos antinucleares (ANA)
son positivos en 95% de los pacientes por
estudio de inmunofluorescencia indirecta en
células HEp-2

19. La absorción intestinal deficiente puede
comprobarse al valorar los carotenos en sangre y
la absorción de d-xilosa y vitamina B12
La radiografía de dientes permite observar el
engrosamiento dentoalveolar
En la radiografía de tórax se observa fibrosis
pulmonar intersticial.
En etapas tempranas la serie esofago-
gastroduodenal muestra avance difícil de la onda
peristáltica en la mitad distal del esófago

20. diagnostico
I. Esclerosis cutánea típica:
a) Esclerodactilia.
b) Esclerodermia proximal en cara, cuello, tronco, bilateral
y simétrica.*
II. Manifestaciones cutáneas de la esclerodermia:†
a) Ulceraciones o cicatrices puntiformes en los dedos.†
b) Edema bilateral de manos y pies.†
c) Hipopigmentación o hiperpigmentación.
d ) Telangiectasias.†
e) Fenómeno de Raynaud.†
III. Manifestaciones viscerales:
a) Fibrosis pulmonar en la radiografía de tórax.†
b) Disfagia esofágica baja.†
c) Disfagia esofágica demostrable por esofagografía,
fl uoroscopia o estudio manométrico.
d) Divertículos en el tubo digestivo.
Según el American College
of Rheumatology (ACR), en
97% de los enfermos se
encuentra un criterio
mayor con por lo menos
dos menores.

22. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo,
porfirias , lupus eritematoso ,
dermatomiositis, dermopatía fi brosante
nefrogénica, mixedema, morfea diseminada, escleroderma,
escleromixedema, fascitis eosinofílica, enfermedad de injerto
contra huésped, artritis reumatoide y acromegalia.
diagnostico diferencial

23. TRATAMIENTO
El manejo es multidisciplinario, se
recomiendan cambios del estilo de vida y
tratamiento de las complicaciones
sistémicas.
Es muy importante suspender el hábito
del tabaquismo
y la ingesta de cafeína

24. • La d-penicilamina se emplea en dosis de 750 mg/día.
se empieza con 250 mg y se aumenta de manera
progresiva hasta alcanzar la dosis de sostén
• Los glucocorticoides tienen efecto limitado:
disminuyen los síntomas osteoarticulares y
mejoran el estado general pero no impiden el
avance de las manifestaciones viscerales
• La colchicina, 1 a 2 mg/día, se administra cinco días a la semana; da mejor resultado cuando la
evolución ha sido breve
• También se emplean
fármacos como pentoxifi lina, alfa-metildopa o
antiagregantes plaquetarios,

25. La calcinosis
del síndrome CREST mejora con diltiazem.
En presencia de fenómeno de Raynaud se pueden usar
vasodilatadores como la nifedipina o nitroglicerina, o
bloqueadores de los canales del calcio o de receptores de
angiotensina II
La hipertensión arterial pulmonar disminuye con bloqueadores
del receptor de endotelina 1 e inhibidores de fosfodiesterasa

26. La fototerapia es otro recurso con el que se cuenta en
la actualidad para tratar la esclerosis cutánea, sobre todo
en la modalidad UVA asociada a psoralenos orales
La reserpina a altas dosis, hasta de 5 a 7.5 mg/día, puede
ser de alguna utilidad, sobre todo en los síntomas del
fenómeno de Raynaud, lo mismo que la acetilcolina para
la disfagia.

27. PRONOSTICO
Es impredecible; la evolución hacia la
muerte puede ser rápida o lenta, en más
de 20 años
La supervivencia a cinco años es de 70
a 90% en adultos y de 70% en niños.
La principal causa de muerte es el daño renal, en 42.5%;
en segundo lugar, la insufi ciencia respiratoria (hipertensión
arterial pulmonar, fi brosis pulmonar), en 17.5%, seguida
por la afección cardiaca y la gastrointestinal

28. BIBLIOGRAFIA
• Amado, S. (2015). Lecciones de
dermatologia (16.a ed.). Mc Graw Hill.
• Arenas, R. (2016). Dermatologia atlas ,
diagnostico y tratamiento (6.a e