La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune caracterizada por daño vascular, fibrosis de órganos e inflamación. Se presenta más en mujeres en la quinta década y involucra factores genéticos y ambientales. Sus manifestaciones incluyen fenómeno de Raynaud, esclerodactilia, hipertensión pulmonar, úlceras digitales e involucramiento de pulmones, riñones e intestinos. El pronóstico depende del grado de afectación de órganos, siendo la enfermedad pulmonar inter

1. ESCLEROSIS
SISTEMICA
PONENTE: R2 MF DR. JUAN PÉREZ DE LA GARZA
MODULO: REUMATOLOGIA
UMF MONTERREY
FECHA: 02-07-2022

2. DEFINICIÓN
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune compleja
caracterizada por un curso crónico y frecuentemente progresivo y por una
amplia variabilidad de paciente a paciente.
Se caracteriza por la tríada patogénica distintiva.
•Daño microvascular. (Vasculopatía)
•Desregulación de la inmunidad innata y adaptativa.
•Fibrosis generalizada en múltiples órganos.
Al igual que otras enfermedades autoinmunes,
Mujeres.
Quinta década de la vida.
Causa sigue siendo difícil de determinar
Probable que involucre factores ambientales en un individuo genéticamente
preparado.

3. EPIDEMIOLOGIA
Las estimaciones de prevalencia e incidencia de
la esclerosis sistémica en todo el mundo varían
sustancialmente.
Prevalencia 276–443 por millón. se han
observado en el norte de Europa y Japón.
Incidencia 4–21 por millón por año. se han
reportado en el sur de Europa, América del
Norte y Australia.
La prevalencia en el caribe fue estimada de 9,3
por millón de habitantes.
El desarrollo de la esclerosis sistémica depende
del sexo, ya que es mas frecuente en mujeres.

4. FISIOPATOLOGIA
Se cree que la esclerosis sistémica es causada
por eventos ambientales en un individuo
genéticamente susceptible que desencadenan
un proceso multifocal crónico y auto
amplificado caracterizado por alteraciones
vasculares, inflamación y autoinmunidad, y
fibrosis.
Los tipos de células implicados de manera
prominente en el proceso de la enfermedad
incluyen células endoteliales, plaquetas, células
estructurales (pericitos, células de músculo liso
vascular, fibroblastos y miofibroblastos) y células
inmunitarias (células T, células B, monocitos,
macrófagos y células dendríticas

5. CLASIFICACION
Según el grado de afectación de la piel, los pacientes se agrupan en
subgrupos:
Esclerosis Sistémica Cutánea Difusa (dcSSc).
Esclerosis Sistémica Cutánea Limitada (lcSSc).
En la lcSSc, la fibrosis de la piel se limita a los
dedos (esclerodactilia), extremidades distales
y cara,
En la dcSSc, el tronco y las extremidades
proximales también se ven afectados.
lcSSc, fenómeno de Raynaud por lo general
precede al compromiso de la piel y otras manifest
de la enf. por meses o años.
dcSSc tienen una progresión rápida de la enf. con
cambios extensos en la piel y desarrollo temprano
de complic de órganos viscerales.
esclerosis sistémica tanto para el diagnóstico como para la clasificación.
lcSSc se asocia comúnmente con anticuerpos
específicos de centrómero.
dcSSc se asocia más a menudo con anticuerpos
específicos de topoisomerasa I o ARN polimerasa III.

7. DETECCIÓN
el diagnóstico precoz de la afectación de
órganos permite una intervención terapéutica
oportuna para prevenir el daño orgánico
irreversible.
La Esclerosis Sist. es más compleja que otras
enfermedades reumáticas. Dado que
diferentes subgrupos de pacientes
desarrollan complicaciones orgánicas en
diferentes etapas durante la progresión de la
enfermedad, los algoritmos de detección
deben adaptarse para cada una de las
manifestaciones orgánicas.

8. FIBROSIS
El sello distintivo de la
esclerosis sistémica es la
acumulación tisular
progresiva de matriz fibrosa
compuesta de colágeno,
elastina, glicosaminoglicano
y fibronectina.
El proceso conduce a la
cicatrización permanente y al
reemplazo de la arquitectura
tisular normal por tejido
conectivo rígido, compacto y
sometido a esfuerzos
mecánicos.
La acumulación excesiva de
matriz extracelular resulta de
una combinación de
aumento de la síntesis por
parte de las células del
estroma activadas;
ensamblaje mejorado y
reticulación catalizada por
prolil y lisil oxidasa y
transglutaminasa 2; y
degradación defectuosa.

9. FENOMENO DE RAYNAUD
Se refiere al vasoespasmo reversible de
las arterias, como las arterias digitales.
los vasoespasmos se acompañan de daño
estructural progresivo, que incluye
proliferación de la íntima arterial, fibrosis
adventicia y depósito de colágeno.
Los vasodilatadores se dirigen al
vasoespasmo, especialmente los
bloqueadores de los canales de calcio, los
inhibidores de la fosfodiesterasa 5 y las
prostaciclinas.

10. HIPERTENCION ARTERIAL
PULMONAR
MORTAL.
15% DE LOS PACIENTES
especial, lcssc, fenómeno de Raynaud de larga
duración y manifestaciones vasculares
prominentes.
los factores de riesgo, incluyen una mayor
duración de la enfermedad, la presencia de
anticuerpos específicos del centrómero y una alta
carga de telangiectasias

11. ULCERAS ISQUEMICAS
DIGITALES
Ocurren en aproximadamente el 90 % y el 40 % de
los pacientes
Morbilidad sustancial con dolor y limitación de la
función de la mano
Los antagonistas de la endotelina parecen ser útiles
para prevenir las úlceras isquémicas digitales,
Opciones de tratamiento, nitratos tópicos (FR),
inyecciones intradigitales de toxina botulínica
(isquemia digital severa y ulceración) y
prostanoides intravenosos (ID)

12. ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL
Un 40% de los pacientes desarrollan fibrosis pulmonar
Un 50% de todas las muertes por esclerosis sistémica
Resolución grave a los 5 años de inicio de síntomas
estertores en velcro signo característico de la
auscultación
medición cada 4 a 6 meses de la DLCO
Tac de alta resolución (parámetros anormales)
"opacificación en vidrio deslustrado" de TC
progresar a cambios en "panal de abeja" y
bronquiectasias por tracción.

13. COMPLICACIONES
GASTROINTESTINAMES
Ocurre en el 90% de los pacientes
complicación más común reflujo gastroesofágico
Puede provocar aspiración, pseudoobstrucción y
sobrecrecimiento bacteriano
La ectasia venosa antral gástrica puede ser una causa de
hemorragia gastrointestinal
Tratamiento sintomático. Antiácidos, agentes para motilidad
gástrica, antibióticos (sobrecrecimiento bacteriano)

14. CRISIS RENALES
desarrollo de microangiopatía
trombótica con hipertensión de fase
acelerada y daño renal agudo progresivo
Aproximadamente un 5 -10% de los
pacientes con esclerodermia presentan
crisis renales

15. CLASIFICACION

16. DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
fibrosis sistémica nefrogénica
fascitis eosinofílica
síndrome eosinofilia-mialgia
enfermedad injerto vs huésped
porfiria cutánea tardía
Escleromixedema
Escleroderma adultorum

17. TRATAMIENTO
La esclerosis sistémica implica un amplio espectro
de características clínicas que abarcan
manifestaciones vasculares, inmunitarias y
fibróticas, y afecta a muchos órganos
Ningún enfoque único de tratamiento ha
demostrado ser uniformemente efectivo
Ensayos clínicos están limitados por la falta de
medidas de resultado adecuadas y el curso variable
de la enfermedad.
Los enfoques terapéuticos actuales incluyen
inmunosupresión general y terapias específicas
para complicaciones.
El enfoque inicial para el manejo óptimo de la
esclerosis sistémica es determinar el fenotipo y el
estadio de la enfermedad.

18. PRONÓSTICO
la superficie vivencia en pacientes
con enfermedad cutánea difusa ha
mejorado significativamente
actualmente la supervivencia a 5
años es estimada en el 80% en
aquellos pacientes con enfermedad
limitada es del 90%
el involucro pulmonar es la causa
más común de muerte

19. CONCLUSIONES IMPORTANTES
La esclerosis sistémica es una
enfermedad heterogénea con diversas
manifestaciones y un curso clínico
impredecible a pesar de que el
diagnóstico inmunológico y clínico se
establece en la mayoría de los casos, la
detección temprana y las intervenciónes
terapéuticas son indispensables, Prevenir
las etapas de la fibrosis de la
enfermedad.

20. GRACIAS