Hiperbilirrubinemia del Recién Nacido (Ictericia Neonatal)Manuel Meléndez
Introducción de ictericia, datos epidemiológicos, metabolismo de las bilirrubinas, etiología, clasificación, factores de riesgo, ictericia fisiológica, diagnóstico clínico y pruebas diagnósticas, diferenciales y tratamiento.
Puede aparecer BNC libre (no unida a la albúmina) en
condiciones en que la cantidad de bilirrubina supera la
capacidad de unión de la albúmina (cifras muy altas de
bilirrubina, hipoalbuminemia)
En el marco del curso Atención al recién nacido normal, desarrollado por el programa SOS Telemedicina, se presenta la conferencia de la Dr. Jesús Velásquez Rojas sobre Ictericia del recién nacido.
Hiperbilirrubinemia del Recién Nacido (Ictericia Neonatal)Manuel Meléndez
Introducción de ictericia, datos epidemiológicos, metabolismo de las bilirrubinas, etiología, clasificación, factores de riesgo, ictericia fisiológica, diagnóstico clínico y pruebas diagnósticas, diferenciales y tratamiento.
Puede aparecer BNC libre (no unida a la albúmina) en
condiciones en que la cantidad de bilirrubina supera la
capacidad de unión de la albúmina (cifras muy altas de
bilirrubina, hipoalbuminemia)
En el marco del curso Atención al recién nacido normal, desarrollado por el programa SOS Telemedicina, se presenta la conferencia de la Dr. Jesús Velásquez Rojas sobre Ictericia del recién nacido.
1891 - 14 de Julio - Rohrmann recibió una patente alemana (n° 64.209) para s...Champs Elysee Roldan
El concepto del cohete como plataforma de instrumentación científica de gran altitud tuvo sus precursores inmediatos en el trabajo de un francés y dos Alemanes a finales del siglo XIX.
Ludewig Rohrmann de Drauschwitz Alemania, concibió el cohete como un medio para tomar fotografías desde gran altura. Recibió una patente alemana para su aparato (n° 64.209) el 14 de julio de 1891.
En vista de la complejidad de su aparato fotográfico, es poco probable que su dispositivo haya llegado a desarrollarse con éxito. La cámara debía haber sido accionada por un mecanismo de reloj que accionaría el obturador y también posicionaría y retiraría los porta películas. También debía haber sido suspendido de un paracaídas en una articulación universal. Tanto el paracaídas como la cámara debían ser recuperados mediante un cable atado a ellos y desenganchado de un cabrestante durante el vuelo del cohete. Es difícil imaginar cómo un mecanismo así habría resistido las fuerzas del lanzamiento y la apertura del paracaídas.
La mycoplasmosis aviar es una enfermedad contagiosa de las aves causada por bacterias del género Mycoplasma. Esencialmente, afecta a aves como pollos, pavos y otras aves de corral, causando importantes pérdidas económicas en la industria avícola debido a la disminución en la producción de huevos y carne, así como a la mortalidad.
2. INTRODUCCIÓN
• Ictericia: Coloración amarillenta de la piel,
escleras y mucosas por aumento de la bilirrubina
y su acumulación en tejidos corporales.
• Incremento causado por masa eritrocítica
aumentada y por acortamiento de la vida media
de los eritrocitos
3. ETIOLOGÍA
• Fase fetal: Placenta – vía de eliminación de bilirrubina no conjugada, liposoluble
• Fase adulta: Forma conjugada hidrosoluble excretada por hepatocitos al sistema biliar y al
tubo digestivo
4. MECANISMOS FISIOLOGICOS DE LA
ICTERICIA NEONATAL
Aumento de la carga de bilirrubina sobre el hepatocito
1. Producción de bilirrubina
• El recién nacido genera un promedio de 8 a 10 mg/kg
2. Circulación enterohepática
• El recién nacido absorbe más cantidad de bilirrubina no conjugada
• Menos bacterias en el intestino
• Beta- Glucuronidasa
5. MECANISMOS FISIOLOGICOS DE LA
ICTERICIA NEONATAL
Disminución de la depuración plasmática de bilirrubina
1. Captación
• Deficiente contenido de ligandina en el recién nacido
• Alcanza las concentraciones normales en 5 días
• Fenobarbital
2. Conjugación
• Deficiencia de actividad de UDPGT
• Valores normales entre 6 y 14 semanas de vida.
3. Excreción
• El hígado neonatal tiene actividad limitada en la excreción de bilirrubina conjugada
6. FACTORES QUE PUEDEN ESTAR
INVOLUCRADOS EN ICTERICIA NEONATAL
• Influencias genéticas, éticas y familiares
• Tabaquismo
• Diabetes
• Inducción y aumento del trabajo de parto
• Anestesia y analgesia
• Tipo de parto
• Transfusión placentaria
• Detergentes fenólicos
• Fármacos administrados al lactante
• Niveles de bilirrubina en la sangre del
cordón.
• Peso al nacer
• Ingreso calórico y pérdida de peso.
• Género
• Tipo de dieta
• Amamamiento
• Evacuación de meconio
• Altitud
• Producción de radicales libres
7. ICTERICIA EN EL RECIÉN NACIDO SANO
• Los niveles promedio de bilirrubina en la sangre
del cordón van desde 1.4 a 1.9 mg/dL –
Hiperbilirrubinemia.
• Concentración de bilirrubina sérica de 12.9mg/dl
– siendo tomado como el límite máximo.
17.4mg/dl. 15.9mg/dl
• 17 a 18 mg/dl
• 6 días de vida alimentado con pecho – 15 a 16
mg/dl
8. ICTERICIA FISIOLÓGICA
• Durante la primera semana de vida todos los recién nacidos
tienen un nivel de TSB de 1mg/dl.
• Lactantes que reingresan al hospital con 18 – 20 mg/dl.
• Un nivel de 10mg/dl a las 12 hrs. de vida seguramente se
debe a un proceso hemolítico.
• Neonatos prematuros – bajo peso al nacer –
hiperbilirrubinemia exagerada y prolongada.
9. PAUTAS PARA LA EVALUACIÓN INICIAL Y EL
SEGUIMIENTO DE LA ICTERICIA EN LACTANTES
EN TÉRMINO Y CERCANOS AL TÉRMINO EN
APARIENCIA SANOS
10. EVALUACION ADICIONAL DE LABORATORIO EN
EL LACTANTE EN TÉRMINO Y CERCANO AL
TÉRMINO CON ICTERICIA
11. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Puede aparecer al nacer o cualquier momento del periodo neonatal
Progresión cefalocaudal
Presión dérmica muestra la progresión anatómica:
Cara: 5 mg/dL
Abdomen: 15 mg/dL
Plantas de los pies: 20 mg/dL
Indirecta – Coloración amarillo brillante o anaranjada
Directa – Coloración verdosa o amarillo pardusco
12. REGLA DE KRAMER
ZONA 1: Cara (5-6 mg/dl)
ZONA 2: Cara y tronco superior (9-10 mg/dl)
ZONA 3: Cara y región toraco abdominal
(12mg/dl)
ZONA 4: Cara, región toraco abdominal y
extremidades (15 mg/dl)
ZONA 5: Cara, región toraco abdominal,
extremidades y zona palmoplantar (>15mg/dl)
13. SE DEBE BUSCAR LA CAUSA DE ICTERICIA
CUANDO …
Aparezca durante las primeras 24-36 h de vida.
La bilirrubina sérica aumente a un ritmo superior a
5 mg/dl/24 h.
La bilirrubina sérica supere los 12 mg/dl en nacidos
a término o los 10-14 mg/dl en prematuros.
Ictericia persista después de 10-14 días.
La bilirrubina directa sea superior a 2mg/dl en
cualquier momento.
14. INVESTIGACIÓN DE ALOINMUNIZACION
• En todas las mujeres embarazadas se
deben realizar pruebas para tipificación ABO
y Rh(D)
• Prueba directa de Coombs
• Sangre del lactante tomada del cordón
• Ésta investigación se debe de llevar a cabo
siempre que la madre sea Rh negativa.
15. LACTANTES CON ICTERICIA GRAVE
• En lactantes con valores de 18mg/dl se debe buscar
inmunización ABO.
• Si la sospecha de enfermedad hemolítica ABO es
alta los lactantes requieren un tratamiento más
agresivo.
• Ninguna ictericia debe de ser dada de alta como
fisiológica si analizar antecedentes y realizar pruebas
de laboratorio.
18. AUMENTO DE LA CARGA DE BILIRRUBINA
1. Enfermedad hemolítica
La profilaxis con Ig Rh antes y después del parto a
disminuido la incidencia.
2. Deficiencia de G6PD
Es frecuente pero la mayoría de los pediatras no
piensan en esta causa.
Aumento en la degradación de los eritrocitos.
Eliminación anormal de la bilirrubina.
19. Sangre extravascular
• Los cefalohematomas, la hemorragia intracraneana o pulmonar puede
aumentar la bilirrubina.
Policitemia
• 1 gr de Hb produce 35 mg de bilirrubina.
• Aumento en la carga de eritrocitos incrementará la carga de bilirrubina.
Aumento de la circulación enterohepática
• La obstrucción intestinal aumenta la CEH
• La hiperbilirrubinemia frecuente en lactantes con OI
Lactantes de madres diabéticas
20. DISMINUCIÓN DE LA DEPURACIÓN DE
BILIRRUBINA
Hiperbilirrubinemia no conjugada hereditaria. Errores congénitos de la actividad de
uridina difosfoglucuronosil transferasa de la bilirrubina.
• Los efectos heredados de esta enzima ocasionarán ictericia
• Se conocen 3 grados
21. SÍNDROME DE CRIGLER-NAJJAR TIPO 1
• Se hereda como gen autosómico recesivo
• Ausencia casi total de UDPGT
• Ictericia grave en los 2 o 3 días de vida
• Es necesario realizar luminoterapia de tipo cama solar
• Puede haber daño cerebral en cualquier momento
• Se emplea plasmaféresis para disminuir las concentraciones
• El diagnostico se lleva a cabo por cromatografía
• Trasplante hepático como tx
• Trasplante de células hepáticas
22. SÍNDROME DE CRIGLER-NAJJAR TIPO 2
• Se hereda de forma autosómica recesiva
• Presentan ictericia menos grave
• Hiperbilirrubinemia grave
• Kernicterus en algunos lactantes
• Responden con rapidez al tratamiento con fenobarbital
• En un promedio de 7 a 10 días
23. SÍNDROME DE GILBERT
Hiperbilirrubinemia no conjugada crónica leve y benigna
Sin signos de enfermedad hepática o hemólisis
Se puede heredar de manera tanto dominante como recesiva
Normalmente no se detecta sino hasta la pubertad
En lactantes se observa mala alimentación y pérdida de peso
24. OTROS ERRORES CONGÉNITOS DEL
METABOLISMO
Galactosemia
Tirosinemia e
hipermetioninemia
Hipotiroidismo
Fármacos
Ictericia debida a
la leche materna
26. • Del Alemán Kern (“núcleo”) + Ikterus (“ictericia”)
• Se define como un síndrome neurológico debido al depósito
de bilirrubina no conjugada (indirecta) en los ganglios
basales y en los núcleos del tronco del encéfalo.
Kliegman, R. M., Stanton, B. F., St. Geme III, J. W., Schor, N. F., & Behrman, R. E. (2013). Nelson: Tratado de Pediatría, 19a ed. España: Elsevier.
KERNICTERUS
27. • Toxicidad – lactantes con una bilirrubina > 20 mg/dl
• 90% - neonatos próximos a término, previamente
sanos y alimentados sobre todo con lactancia materna.
• Cuanto más inmaduro es el neonato, más susceptible
es a desarrollar kernicterus.
28. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Los signos y síntomas suelen aparecer a los 2-5 días de
vida (niños a término) y a los 7 días (prematuros).
• Manifestaciones iniciales (confusión) sepsis, asfixia,
hipoglucemia, hemorragia intracraneal y otras enf. sist.
agudas.
Kliegman, R. M., Stanton, B. F., St. Geme III, J. W., Schor, N. F., & Behrman, R. E. (2013). Nelson: Tratado de Pediatría, 19a ed. España: Elsevier.
Opistótonos, abombamiento de las fontanelas,
contracturas faciales y de las extremidades y
llanto agudo
Espasmos y convulsiones, postura brazos
extendidos y rígidos, en rotación interna, y con
los puños cerrados – normalmente no hay
rigidez
Disminución de los reflejos tendinosos y disnea
Letargo, rechazo al alimento y pérdida del
reflejo de Moro
Síndrome neurológico completo:
Coreoatestosis bilateral con espasmos musculares
involuntarios, signos extrapiramidales, convulsiones, retraso
mental, disartria, hipoacusia para sonidos de alita frecuencia,
estrabismo y defecto en el músculo elevador de los ojos
Afectación leve del síndrome:
Incoordinación neuromuscular leve o moderada, hipoacusia
parcial o “disfunción cerebral mínima”
29. Kliegman, R. M., Stanton, B. F., St. Geme III, J. W., Schor, N. F., & Behrman, R. E. (2013). Nelson: Tratado de Pediatría, 19a ed. España: Elsevier.
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Alta precoz (<48 h) sin seguimiento temprano (48 h siguientes);
problema importante en neonatos nacidos próximos a término
Ineficacia en la determinación del valor de bilirrubina en un
neonato en el que se observa ictericia en las primeras 24 h
Ineficacia en reconocer si existen factores de riesgo de
hiperbilirrubinemia
Subestimación de la gravedad de la ictericia mediante la
valoración clínica (visual)
Falta de preocupación por la presencia de ictericia
Retraso en la determinación de los valores de bilirrubina a pesar
de una ictericia intensa o retraso en el inicio de tx
Falta de respuesta ante la preocupación de los padres por la
ictericia, el rechazo del alimento o la letargia
30. Kliegman, R. M., Stanton, B. F., St. Geme III, J. W., Schor, N. F., & Behrman, R. E. (2013). Nelson: Tratado de Pediatría, 19a ed. España: Elsevier.
31. Kliegman, R. M., Stanton, B. F., St. Geme III, J. W., Schor, N. F., & Behrman, R. E. (2013). Nelson: Tratado de Pediatría, 19a ed. España: Elsevier.
a) En todo neonato con ictericia objetivable en las primeras
24 hrs hay que determina el valor de la bilirrubina, y si está
elevado hay que estudiar la posibilidad de un trastorno
hemolítico.
b) En todos los neonatos que fueron dados de alta antes de
las 48 h posparto se debe llevar a cabo un seguimiento a
los 2 – 3 días de alta
Periodo neonatal promover la lactancia, la educación, el
apoyo y lo servicios de seguimiento.
32. TRATAMIENTO DE HIPERBILIRRUBINEMIA
• Prevenir neurotoxicidad sin ocasionar daños.
• Fototerapia o exanguinotransfusión. No valor para iniciar fototerapia.
• Fototerapia tarda en hacer efecto 6-12h, iniciar antes de exanguinotransfusión.
• Corregir causas médicas.
33. FOTOTERAPIA
• Exposición a una alta intensidad de luz del espectro visible
disminuye ictericia clínica e hiperbilirrubinemia indirecta.
• Azul (420-470nm), blanca amplio espectro, y verdes.
• Bilirrubina en piel absorbe energía: fotoisomerización de
4Z,15Z en isómero 4Z,15E (excreta sin conjugación) y
lumirrubina (isómero, excreta por riñón).
34. FOTOTERAPIA
• Depende de energía, distancia lámpara-niño, superficie expuesta, hemólisis,
ritmo de excreción.
• Colocar tubos fluorescentes a 15-20cm de niño y manta de fibra óptica bajo
espalda. Puede mejorar desarrollo neurológico en lactantes menores de 1kg.
35. FOTOTERAPIA
• Aplica de forma continua, cambiar de postura al niño.
• Interrumpir al disminuir concentraciones a cifras no peligrosas.
• Controlar BST y Hto cada 4-8h en enfermedad hemolítica o con cifras acercándose a
toxicidad.
• Vigilar hasta 24h terminada fototerapia.
• No usar color de piel en valoración.
36. FOTOTERAPIA
• Complicaciones: deposiciones blandas, erupciones maculares eritematosas, exantema
purpúrico, hipertermia, deshidratación, sx del niño broncea´o.
• Cerrar y tapar ojos (daño corneal). Rotura de lámpara. Vigilar anemia en ex hemolítica.
• Efectos a largo plazo: mínimos.
37. FOTOTERAPIA
• Síndrome del niño bronceado: coloración marrón grisácea oscura en piel. Bilirrubina
directa con síntomas de hepatopatía obstructiva.
• Puede durar meses. Se continua terapia si es necesaria.
40. EXANGUINOTRANSFUSIÓN
• Fracaso de fototerapia. Aumento de riesgo de encefalopatía.
• Complicaciones: acidosis metabólica, trastornos de electrolitos, hipoglucemia/calcemia,
trombocitopenia, sobrecarga de volumen, arritmias, infección, ex injerto vs huésped,
muerte.
• Repetirse cuanto sea necesario.
• Signos de encefalopatía bilirrubínica.
• Sano/termino con 25mg/dl tolera, prematuro la desarrolla con menos.
• No en 4° día a término o 7° en prematuros.
Notas del editor
Doble de produccion de un adulto normal
Problema común en neonatos y suele ser benigno
60% de recién nacidos a termino y 80% de prematuros presentan ictericia durante la 1ª semana de vida
1 gr de albumina fija 8.5 mg de bilirrubina en neonatos
Principal proteína fijadora de bilirrubina al hepatocito
Es difícil catalogar como normal debido a que varia según la raza y otros factores
Con frecuencia requiere exanguinotransfusiones
Pancuronio e hidrato de cloral
GLOBO PALIDO Y NUCLEO SUBTALÁMICO
Signos neurológicos manifiestos 75% fallecen. 80% coreoatestosis bilateral con espasmos musculares involuntarios (retraso mental, hipoacusia y tetraplejía espástica).