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Malformaciones
Embrionarias en el Corazón
                            2006




                   Hugo Ibáñez Meneses.
Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006




                                         La Cardiopatía congénita es
                                         una Malformación Cardiaca
                                         Cardiopatía congénita significa malformación cardiaca. El
                                         térmico "congénita" quiere decir que se nace con ella, y
                                         "malformación" hace referencia a una alteración anatómica del
                                         corazón que impide su funcionalismo normal. El hecho de que
                                         aparezca en el nacimiento no significa que obligatoriamente
                                         deba ser sintomático, muchas veces resulta inevitable su
                                         descubrimiento tardío ya que los síntomas pueden estar
                                         ausentes inicialmente y el funcionamiento cardiaco resultar
                                         normal durante las primeras semanas, meses o incluso años de
                                         vida.




Asociación Pediátrica Española.
Actualizada en abril de 2005
Malformaciones
Embrionarias en el
         Corazón
               2006




                      Pero … ¿Cuándo ocurren los
                      problemas?, ¿En dónde y en qué fase
                      de nuestra vida pasa?
Malformaciones
      Embrionarias en el
               Corazón

                                                  Los problemas …
                                           2006




                                                  Comienzan alrededor de la segunda o tercera semana de
                                                  gestación. Cuando la fase de Blastogénesis esta en su etapa
                                                  culmine
                                                  pasando a la fase de Embriogénesis donde se está formando
                                                  dos grandes complejos, los cuales constituirán el centro de
                                                  los Sistemas Nervioso y Cardiovascular, centrándonos en el
                                                  cardiovascular por razones obvias.
                                                  En este tiempo se le llama periodo crítico o también, periodo
                                                  proclive a teratogenias.




Pontificia Universidad Católica de Chile
Manual de patología general
Publicación
Malformaciones
      Embrionarias en el
               Corazón
                                           2006




                                                  Gráfico de fases y periodos Críticos




Pontificia Universidad Católica de Chile
Manual de patología general
Publicación
Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006
                                         Malformaciones Cardiacas
                                         (ejemplos de Malformaciones Cardiacas)

                                         Comunicación interauricular (CIA)
                                         Comunicación interventricular (CIV)
                                         Canal aurículo - ventricular (Canal AV)
                                         Transposición de grandes vasos (TGV)
                                         Drenaje venoso pulmonar  total anómalo (DVPTA)
                                         Truncus arterioso
                                         Ductus arterioso persistente
                                         Doble salida de ventrículo derecho
                                         Atresia tricuspídea
                                         Coartación de aorta (CoA)
                                         Estenosis aórtica (EAo)
                                         Estenosis pulmonar (EP)
                                         Ventrículo izquierdo hipoplásico
                                         Tetralogía de Fallot


Asociación Pediátrica Española.
Actualizada en abril de 2005
Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006




                                         Comunicación Inter-auricular
                                         (CIA)
                                         Es una comunicación entre ambas aurículas, normal durante la
                                                         Arteria Pulmonar
                                         vida fetal pero que se debe cerrar al nacer.
                                                  P                                       Vena Cava

                                                                                                              C
                                                                        AD   CIA          AI


                                                      Val. tricúspide                           Val. Mitral
                                                                        VD                VI

                                                       V. pulmonar                             Aorta
                                                                             Coronarias



                                                                               CIA


Asociación Pediátrica Española.          De la aurícula izquierda a la derecha, debido a su presión.
Actualizada en abril de 2005
Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006




                                         Solución CIA
                                         Comunicación Inter - auricular




                                         CIA
                                                 Tricúspide                   Ambas mitades
                                                                              del Amplazer
                                                                              están totalmente
                                                                              expandidas
                                                                              cerrando la CIA




                                                                          Catéter vacío
Asociación Pediátrica Española.
                                                                           en retirada
Actualizada en abril de 2005
Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006




                                         Comunicación Inter-ventricular
                                         (CIV)
                                         Es una comunicación entre ambas ventrículos. En donde la
                                                       Arteria Pulmonar
                                         sangre previamente oxigenada se junta con la venosa
                                                 P
                                         ventricular
                                                                            Vena Cava

                                                                                                            C
                                                                     AD                AI


                                                   Val. tricúspide                            Val. Mitral
                                                                     VD          CIV   VI

                                                   V. pulmonar                              Aorta
                                                                          Coronarias



                                                                           CIV


Asociación Pediátrica Española.
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Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006




                                          Solución CIV
                                          Comunicación Inter - Ventricular




                                                                             Parche CIV

                                         Auriculotomia


                                                            Tricúspide




Asociación Pediátrica Española.
Actualizada en abril de 2005
Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006




                                         Canal Auriculoventricular (Canal
                                         AV)
                                         Es una comunicación entre las aurículas y ventrículos. la
                                         sangre previamente oxigenada [arterial] se junta con la no
                                                      Arteria Pulmonar
                                         oxigenada [venosa]
                                                P                                        Vena Cava

                                                                                                               C
                                                                      AD   CIA           AI
                                                    Val. tricúspide                            Val. Mitral


                                                                                               Insuficiencia
                                                     Insuficiencia    VD          CIV    VI        Mitral
                                                      tricupidea

                                                     V. pulmonar                              Aorta
                                                                            Coronarias



                                                                           Canal AV


Asociación Pediátrica Española.          Del Ventrículo y aurícula izquierdo al derecho, debido a su
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              Corazón
                                  2006




                                         Solución Canal AV
                                         Canal Aurícula – Ventricular


                                         Auriculotomi
                                         a
                                                                                                          Tricúspide




                                                                                                            Mitral
                                                                                       CIV
                                                                                       Cerrada con          CIA
                                                                                       parche
                                                        Corrección de

                                                        Canal AV


                                                                                                                 Tricúspide
                                                                                                                              CIV
                                                                                                                              Cerrada

                                                        CIV             Tricúspide
                                                                                              Hendidura
                                                                                              Mitral
                                                                                              Cerrada
                                                                                                                     Mitral


                                                                                                                       CIA
                                                                         Mitral


                                                                                     CIA
                                                          Parche de
                                                          pericardio
Asociación Pediátrica Española.                           autólogo
Actualizada en abril de 2005
Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006




                                         TGA
                                         Esta malformación que se identifica como cianótica. Es debido
                                         a una transposición [cambio] de los grandes vasos. Creando un
                                         circuito independiente del cuerpo y el pulmonar. Muchas veces
                                         trae consigo con la Malf. del Ductus y el CIA
                                                            Arteria Pulmonar

                                                  P                                       Vena Cava


                                                                                    CIA
                                                                                                             C
                                                                        AD                AI
                                                      Val. tricúspide


                                                                                               Val. Mitral
                                                                        VD                VI

                                                                                          V. pulmonar
                                                               Aorta         Coronarias
                                                                                              Ductus

                                                       TGA


Asociación Pediátrica Española.
Actualizada en abril de 2005
Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006




                                         Solución TGA
                                         Transposición de los Grandes Vasos
                                         Operación JANETE o “SW    ITCH”
                                                                                                                        Operación
                                             Operación                                                                  Janete 2
                                             Janete 1
                                                                              Ductus seccionado
                                                                                                                     Sección de la
                                                                                                                     arteria pulmonar
                                          Coronaria                                                       Sección
                                           Derecha                                                         Aortica
                                                                                                                     Desinserción
                                         CIA Suturada                                                                Aortica de las
                                                                                  Coronaria                          coronarias
                                                                                  Izquierda




                                                                                                       Operación
                                                      Operación                                        Janete 4
                                                      Janete 3
                                                        Decusación AO-AP
                                                        Ao por detrás de AP

                                                                                     Anastomosis Neo
                                                                                     Aortica
                                                Ampliación Neo-
                                                AP con Parche                        Anastomosis
                                                Pericardio                           Coronarias



Asociación Pediátrica Española.
Actualizada en abril de 2005
Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006




                                         DVPTA
                                         Malf. Que compromete la oxigenación y la presión
                                         cardiovascular. Solo tiene una entrada al corazón que es por la
                                         Vena Cava. La gran mayoría de los casos se presenta con CIA.
                                                                                         Vena Cava

                                                             Arteria
                                                                                                             C
                                                            Pulmonar          Colector

                                                  P                               CIA
                                                                        AD               AI

                                                      Val. tricúspide                          Val. Mitral


                                                                        VD               VI

                                                      V. pulmonar                             Aorta

                                                                             DVPTA


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Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006




                                            Solución DVPTA
                                            Drenaje venoso pulmonar total anómalo



                                                                         Vena vertical
                                                                             Art.
                                                       VCS                pulmonares
                                         Art. pulmonares      Colector




                                                       CIA
                                                        VCI                                                Vena vertical
                                                                                                             ocluida
                                                                                                                Art.
                                                                                         VCS                 pulmonares
                                                                                Art.            Colector
                                                                             pulmonares
                                                                                                                  Conexión
                                                                                                                    de
                                                                                  CIA                             colector
                                                                                 cerrada                           con AI
                                                                                          VCI
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Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006




                                         Truncus Arterioso
                                         Malformación que siempre va acompañado con una CIV. La
                                         salida es “única”. Esa “unidad” de vasos es llamada válvula
                                         arterial.
                                         La “unidad” es puesta en condiciones debido a que si existe
                                         diferenciación con respecto de la Aorta y la Vena Pulmonar.
                                                           Arteria Pulmonar

                                                P                                    Vena Cava
                                                                                                         C
                                                                      AD             AI

                                                    Val. tricúspide                        Val. Mitral

                                                                      VD             VI

                                                          Vaso truncal          CIV
                                                      Truncus                             Aorta

                                                                           TRUNCUS
                                         .
Asociación Pediátrica Española.
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Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006




                                         Solución Truncus
                                         Truncus arterioso



                                                        Truncus                               Tronco AP separado
                                                                                                    de AO
                                                             CIV
                                                                                               Cierre de AO
                                                                                                con sutura

                                                                                                  Cierre de CIV
                                                                                                   con parche




                                                                                 Conducto
                                                                                 valvulado
                                                                                 heterólogo
                                                                                 VD-AP




                                                        Ampliación de Anastomosis
Asociación Pediátrica Española.                         Cond.-VD con parche heterólogo
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     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006




                                         DVSD
                                         Esta malformación llamada Doble Salida de Ventrículo
                                         Derecho. Tiene como manifestación de 4 formas.
                                         Las cuales se detallara una a la vez.




                                                    CIV                        Vent. Único



                                                                  DSVD


                                                   Fallot                       TGV+CIV
                                         .


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                                                 DVSD (CIV)
                                                 La malformación DVSD tipo CIV da cuenta que existen dos
                                                 vasos. La V. Pulmonar se encuentra en normalidad, no así la
                                                 Aorta que se encuentra en el ventrículo Derecho y no en el
                                                 Izquierdo. Asociado con la malformación CIV.
                                                                      Arteria Pulmonar

                                                           P                                       Vena Cava

                                                                                                                        C
                                                                                 AD                AI


                                                               Val. tricúspide                            Val. Mitral

                                                                                 VD          CIV   VI

       CIV                  Vent. Único
                                                               V. Pulmonar                              Aorta
                DSVD
       Fallot                TGV+CIV




                                                                                      DSVD
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                                  2006




                                         Solución DSVD tipo CIV
                                         Doble Salida de Ventrículo Derecho tipo Canal Inter -
                                         Ventricular




                                              AD               AI      AD             AI



                                                                                                  Tronco AP
                                                                                                 separado de
                                               VD              VI      VD             VI             AO
                                                                                                   Cierre de
                                                                                  DSVD             CIV con
                                                                                 cerrada            parche
                                                       CIV
                                           V. Pulm                  V. Pulm
                                                     cerrada
                                                               Aorta          Aorta

                                                     CIV                      DSVD




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     Embrionarias en el
              Corazón
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                                         DVSD
                                         Esta malformación llamada Doble Salida de Ventrículo
                                         Derecho. Tiene como manifestación de 4 formas.




                                                    CIV                        Vent. Único



                                                                  DSVD


                                                   Fallot                       TGV+CIV
                                         .


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     Embrionarias en el
              Corazón
                                          2006



                                                 DVSD + EP tipo Fallot
                                                 La malformación DVSD tipo EP da cuenta que existen dos
                                                 vasos. La V. Pulmonar se encuentra en normalidad, no así la
                                                 Aorta que se encuentra en el ventrículo Derecho y no en el
                                                 Izquierdo. Asociado con la malformación CIV, más una
                                                 Estenosis Pulmonar.
                                                 La asociación de estas malformaciones. Puede producir uun
                                                 estado cianótico de carácter peligroso
                                                                  Arteria Pulmonar

                                                           P                                 Vena Cava
                                                                                                                 C
                                                                    EP           AD         AI


                                                               Val. tricúspide                     Val. Mitral

       CIV                  Vent. Único
                                                                                 VD          VI

                DSVD                                           V. Pulmonar                        Aorta
                                                                                            CIV
       Fallot                TGV+CIV




Asociación Pediátrica Española.
Actualizada en abril de 2005
                                                                            DSVD + EP [tipo Fallot]
Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006




                                         Solución DSVD + EP tipo Fallot
                                         Doble Salida de Ventrículo Derecho más Estenosis Pulmonar,
                                         tipo Fallot


                                                            EP Corregido con parche


                                                     AD                   AI     AD               AI



                                                     VD                   VI     VD               VI
                                                                           CIV                    DSVD
                                                                         cerrada                 cerrada
                                                                  Cabalgando             Naciendo del VD
                                                  V. Pulm                      V. Pulm
                                                                  Aorta                  Aorta

                                                            Fallot                    DSVD + EP

Asociación Pediátrica Española.
Actualizada en abril de 2005
Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006




                                         DVSD
                                         Esta malformación llamada Doble Salida de Ventrículo
                                         Derecho. Tiene como manifestación de 4 formas.




                                                    CIV                        Vent. Único



                                                                  DSVD


                                                   Fallot                       TGV+CIV




Asociación Pediátrica Española.
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Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                          2006



                                                 DSVD tipo TGV + CIV
                                                 La malformación DVSD tipo TGV + CIV. Es muy similar a la
                                                 anterior. Su diferencia es si no existiere el CIV serían dos
                                                 circuitos independientes entre si. Más es la otra diferencia que
                                                 se encuentra, la operación (solución de DSVD tipo TGV+CIV)
                                                 la cual se realiza de igual forma que la TGV y la Canal AV.
                                                 Debido a la deficiencia valvular cardiaca.
                                                                   Arteria Pulmonar

                                                        P                                  Vena Cava

                                                                                                                C
                                                                              AD           AI



                                                            Val. tricúspide                       Val. Mitral
                                                                              VD           VI
       CIV                  Vent. Único




                DSVD
                                                             V. Pulmonar                        Aorta
       Fallot                TGV+CIV
                                                                                           CIV
                                                                  TGV
Asociación Pediátrica Española.
                                                                              DSVD tipo TGV + CIV
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Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006




                                         Solución DSVD tipo TGV + CIV
                                         Doble Salida de Ventrículo Derecho tipo Transposición de los
                                         Grandes Vasos más Canal Inter - Auricular

                                             En ambas, además del cierre de CIA
                                             Hay que realizar la operación de JANETE

                                                   AD    CIA            AI      AD      CIA            AI



                                                   VD                   VI       VD                    VI

                                                                                                      CIV
                                                              CIV                                   cerrada
                                                            cerrada

                                               V. Pulmonar            Aorta   V. Pulmonar   Aorta


                                                                                           DSVD
                                                        TGV+CIV                        Tipo TGV+CIV


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                                         DVSD
                                         Esta malformación llamada Doble Salida de Ventrículo
                                         Derecho. Tiene como manifestación de 4 formas.




                                                    CIV                        Vent. Único



                                                                  DSVD


                                                   Fallot                       TGV+CIV




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                                                 DSVD tipo Ventrículo Único
                                                 Ver Atresia Tricúspide |Ventrículo Único …




       CIV                  Vent. Único




                DSVD
       Fallot                TGV+CIV




Asociación Pediátrica Española.                                                               Próxima Diapositiva
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              Corazón
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                                         Atresia Tricúspide |Ventrículo
                                         Único
                                         Esta malformación comprende la falta de una parte del
                                         corazón (Ventrículo Derecho, casi siempre) viene
                                         conjuntamente con CIA y CIV para que el individuo pueda
                                         sobrevivir. También muchas veces viene asociada con la
                                         Estenosis Pulmonar (EP).
                                                         Arteria Pulmonar

                                                  P                                       Vena Cava
                                                                                                              C
                                                                        AD   CIA          AI
                                                      Val. tricúspide                           Val. Mitral

                                                       Atresia Tricuspídea
                                                                        VD         CIV    VI
                                                                  EP
                                                                                               Aorta
                                                      V. Pulmonar            Coronarias




                                                                   Atresia Tricuspidea
Asociación Pediátrica Española.
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              Corazón
                                  2006




                                          Solución AT |VU
                                          Atresia Tricuspidea |Ventrículo Derecho
                                              VCS                              VCS unida VPD

                                                                         VT

                                         EP                                   VP Ocluida
                                                                       CIV                             VT Ocluido
                                          CIA




                                                                                           VCS - VPI
                                                           VCS - VPD




                                                      Conducto
                                                    extracardiaco
Asociación Pediátrica Española.                                                            VCI
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     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006



                                         Tetralogía de Fallot
                                         Es la malformación donde son conjuntas. Como semántica se
                                         describe la tetralogía como Tetra significando el 4 (cuatro).
                                         Dando como resultado cuatro malformaciones congénitas.
                                         1.- EP 2.- CIV 3.- Hipertrofia del VD        4.- Aorta
                                                                                      cabalgando entre
                                                                                      ventrículo

                                                             Arteria Pulmonar

                                                  P                                       Vena Cava

                                                                                                             C
                                                                        AD                AI
                                                      Val. tricúspide


                                                                                               Val. Mitral
                                                                        VD                VI
                                                       Infundíbulo
                                                                  EP                           Aorta
                                                      V. Pulmonar            Coronarias          CIV



Asociación Pediátrica Española.                                               Fallot
Actualizada en abril de 2005
Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006




                                         Solución Fallot
                                         Tetralogía de Fallot




                                                                EP
                                                                CIV




                                                                      Parche Intraventricular
                                                                      Parche CIV




Asociación Pediátrica Española.
Actualizada en abril de 2005
Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006



                                         CoA
                                         El CoA es una malformación de obstrucción del vaso Aórtico
                                         trayendo como consecuencia la menor presión hacia el cuerpo,
                                         pero un peligro inminente en lo que se refiere a rotura de la
                                         Aorta.
                                                             Arteria Pulmonar

                                                  P                                       Vena Cava
                                                                                                             C
                                                                        AD                AI
                                                      Val. tricúspide
                                                                                               Val. Mitral


                                                                        VD                VI


                                                      V. Pulmonar            Coronarias
                                                                                          Aorta CoA


                                                                                                Vasos de la Cabeza
                                                         CoA                                         Y Brazos


Asociación Pediátrica Española.
Actualizada en abril de 2005
Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006




                                         Solución CoA
                                         Coartación de la Aorta.




Asociación Pediátrica Española.
Actualizada en abril de 2005
Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006



                                         EP
                                         Estrechez a nivel del Infundíbulo el cual obliga al corazón a
                                         expulsar con mayor fuerza. Si esta no es muy obstructiva pero
                                         se tiene presente el esfuerzo cardiaco. El VD termina
                                         desgastándose y no rindiendo ni expulsando lo necesario.

                                                              Arteria Pulmonar

                                                   P                                       Vena Cava

                                                                                                               C
                                                                         AD                AI
                                                       Val. tricúspide


                                                                                                 Val. Mitral
                                                                         VD                VI
                                                        Infundíbulo
                                                                  EP
                                                       V. Pulmonar                              Aorta
                                                                              Coronarias




                                                                                 EP
Asociación Pediátrica Española.
Actualizada en abril de 2005
Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006




                                         Solución EP
                                         Estenosis Pulmonar




                                                         EP




                                                               Comisurotomía
                                                              valvular pulmonar




                                                                        Parche Infraanular

Asociación Pediátrica Española.
Actualizada en abril de 2005
Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006



                                         Ductus
                                         Unión de los grandes vasos mediante un canal o ducto el cual
                                         comunica la Aorta con la Vena Pulmonar



                                                            Arteria Pulmonar

                                                 P                                                Vena Cava

                                                                                                                      C
                                                                       AD        Tabique          AI
                                                                             Inter - Auricular




                                                     Val. tricúspide             Tabique                Val. Mitral
                                                                            Inter - ventricular
                                                                       VD                         VI


                                                     V. Pulmonar            Coronarias                 Aorta


                                                                            DUCTUS
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Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006




                                         Solución Ductus
                                         Ductus




Asociación Pediátrica Española.
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Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006   Malformaciones de Origen
                                         Embrionario del Corazón
                                         Fin de la Presentación




                                         Cuidemos nuestro corazón realizándonos, la típica toma de
                                         presión arteria y un chequeo que comprenda perfil lipídico,
                                         Nivel de transaminasas, ECG, test de esfuerzo y una
                                         espirometría.




Asociación Pediátrica Española.
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Malformaciones
     Embrionarias en el
              Corazón
                                  2006



                                         Copyright 2006
                                         By Keldoms




                                         Cuidemos nuestro corazón realizándonos, la típica toma de
                                         presión arteria y un chequeo que comprenda perfil lipídico,
                                         Nivel de transaminasas, ECG, test de esfuerzo y una
                                         espirometría.

Asociación Pediátrica Española.
Actualizada en abril de 2005

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Malformacion cardiaca (educación)

  • 1. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Hugo Ibáñez Meneses.
  • 2. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 La Cardiopatía congénita es una Malformación Cardiaca Cardiopatía congénita significa malformación cardiaca. El térmico "congénita" quiere decir que se nace con ella, y "malformación" hace referencia a una alteración anatómica del corazón que impide su funcionalismo normal. El hecho de que aparezca en el nacimiento no significa que obligatoriamente deba ser sintomático, muchas veces resulta inevitable su descubrimiento tardío ya que los síntomas pueden estar ausentes inicialmente y el funcionamiento cardiaco resultar normal durante las primeras semanas, meses o incluso años de vida. Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 3. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Pero … ¿Cuándo ocurren los problemas?, ¿En dónde y en qué fase de nuestra vida pasa?
  • 4. Malformaciones Embrionarias en el Corazón Los problemas … 2006 Comienzan alrededor de la segunda o tercera semana de gestación. Cuando la fase de Blastogénesis esta en su etapa culmine pasando a la fase de Embriogénesis donde se está formando dos grandes complejos, los cuales constituirán el centro de los Sistemas Nervioso y Cardiovascular, centrándonos en el cardiovascular por razones obvias. En este tiempo se le llama periodo crítico o también, periodo proclive a teratogenias. Pontificia Universidad Católica de Chile Manual de patología general Publicación
  • 5. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Gráfico de fases y periodos Críticos Pontificia Universidad Católica de Chile Manual de patología general Publicación
  • 6. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Malformaciones Cardiacas (ejemplos de Malformaciones Cardiacas) Comunicación interauricular (CIA) Comunicación interventricular (CIV) Canal aurículo - ventricular (Canal AV) Transposición de grandes vasos (TGV) Drenaje venoso pulmonar  total anómalo (DVPTA) Truncus arterioso Ductus arterioso persistente Doble salida de ventrículo derecho Atresia tricuspídea Coartación de aorta (CoA) Estenosis aórtica (EAo) Estenosis pulmonar (EP) Ventrículo izquierdo hipoplásico Tetralogía de Fallot Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 7. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Comunicación Inter-auricular (CIA) Es una comunicación entre ambas aurículas, normal durante la Arteria Pulmonar vida fetal pero que se debe cerrar al nacer. P Vena Cava C AD CIA AI Val. tricúspide Val. Mitral VD VI V. pulmonar Aorta Coronarias CIA Asociación Pediátrica Española. De la aurícula izquierda a la derecha, debido a su presión. Actualizada en abril de 2005
  • 8. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Solución CIA Comunicación Inter - auricular CIA Tricúspide Ambas mitades del Amplazer están totalmente expandidas cerrando la CIA Catéter vacío Asociación Pediátrica Española. en retirada Actualizada en abril de 2005
  • 9. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Comunicación Inter-ventricular (CIV) Es una comunicación entre ambas ventrículos. En donde la Arteria Pulmonar sangre previamente oxigenada se junta con la venosa P ventricular Vena Cava C AD AI Val. tricúspide Val. Mitral VD CIV VI V. pulmonar Aorta Coronarias CIV Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 10. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Solución CIV Comunicación Inter - Ventricular Parche CIV Auriculotomia Tricúspide Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 11. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Canal Auriculoventricular (Canal AV) Es una comunicación entre las aurículas y ventrículos. la sangre previamente oxigenada [arterial] se junta con la no Arteria Pulmonar oxigenada [venosa] P Vena Cava C AD CIA AI Val. tricúspide Val. Mitral Insuficiencia Insuficiencia VD CIV VI Mitral tricupidea V. pulmonar Aorta Coronarias Canal AV Asociación Pediátrica Española. Del Ventrículo y aurícula izquierdo al derecho, debido a su Actualizada en abril de 2005
  • 12. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Solución Canal AV Canal Aurícula – Ventricular Auriculotomi a Tricúspide Mitral CIV Cerrada con CIA parche Corrección de Canal AV Tricúspide CIV Cerrada CIV Tricúspide Hendidura Mitral Cerrada Mitral CIA Mitral CIA Parche de pericardio Asociación Pediátrica Española. autólogo Actualizada en abril de 2005
  • 13. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 TGA Esta malformación que se identifica como cianótica. Es debido a una transposición [cambio] de los grandes vasos. Creando un circuito independiente del cuerpo y el pulmonar. Muchas veces trae consigo con la Malf. del Ductus y el CIA Arteria Pulmonar P Vena Cava CIA C AD AI Val. tricúspide Val. Mitral VD VI V. pulmonar Aorta Coronarias Ductus TGA Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 14. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Solución TGA Transposición de los Grandes Vasos Operación JANETE o “SW ITCH” Operación Operación Janete 2 Janete 1 Ductus seccionado Sección de la arteria pulmonar Coronaria Sección Derecha Aortica Desinserción CIA Suturada Aortica de las Coronaria coronarias Izquierda Operación Operación Janete 4 Janete 3 Decusación AO-AP Ao por detrás de AP Anastomosis Neo Aortica Ampliación Neo- AP con Parche Anastomosis Pericardio Coronarias Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 15. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 DVPTA Malf. Que compromete la oxigenación y la presión cardiovascular. Solo tiene una entrada al corazón que es por la Vena Cava. La gran mayoría de los casos se presenta con CIA. Vena Cava Arteria C Pulmonar Colector P CIA AD AI Val. tricúspide Val. Mitral VD VI V. pulmonar Aorta DVPTA Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 16. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Solución DVPTA Drenaje venoso pulmonar total anómalo Vena vertical Art. VCS pulmonares Art. pulmonares Colector CIA VCI Vena vertical ocluida Art. VCS pulmonares Art. Colector pulmonares Conexión de CIA colector cerrada con AI VCI Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 17. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Truncus Arterioso Malformación que siempre va acompañado con una CIV. La salida es “única”. Esa “unidad” de vasos es llamada válvula arterial. La “unidad” es puesta en condiciones debido a que si existe diferenciación con respecto de la Aorta y la Vena Pulmonar. Arteria Pulmonar P Vena Cava C AD AI Val. tricúspide Val. Mitral VD VI Vaso truncal CIV Truncus Aorta TRUNCUS . Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 18. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Solución Truncus Truncus arterioso Truncus Tronco AP separado de AO CIV Cierre de AO con sutura Cierre de CIV con parche Conducto valvulado heterólogo VD-AP Ampliación de Anastomosis Asociación Pediátrica Española. Cond.-VD con parche heterólogo Actualizada en abril de 2005
  • 19. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 DVSD Esta malformación llamada Doble Salida de Ventrículo Derecho. Tiene como manifestación de 4 formas. Las cuales se detallara una a la vez. CIV Vent. Único DSVD Fallot TGV+CIV . Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 20. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 DVSD (CIV) La malformación DVSD tipo CIV da cuenta que existen dos vasos. La V. Pulmonar se encuentra en normalidad, no así la Aorta que se encuentra en el ventrículo Derecho y no en el Izquierdo. Asociado con la malformación CIV. Arteria Pulmonar P Vena Cava C AD AI Val. tricúspide Val. Mitral VD CIV VI CIV Vent. Único V. Pulmonar Aorta DSVD Fallot TGV+CIV DSVD Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 21. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Solución DSVD tipo CIV Doble Salida de Ventrículo Derecho tipo Canal Inter - Ventricular AD AI AD AI Tronco AP separado de VD VI VD VI AO Cierre de DSVD CIV con cerrada parche CIV V. Pulm V. Pulm cerrada Aorta Aorta CIV DSVD Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 22. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 DVSD Esta malformación llamada Doble Salida de Ventrículo Derecho. Tiene como manifestación de 4 formas. CIV Vent. Único DSVD Fallot TGV+CIV . Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 23. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 DVSD + EP tipo Fallot La malformación DVSD tipo EP da cuenta que existen dos vasos. La V. Pulmonar se encuentra en normalidad, no así la Aorta que se encuentra en el ventrículo Derecho y no en el Izquierdo. Asociado con la malformación CIV, más una Estenosis Pulmonar. La asociación de estas malformaciones. Puede producir uun estado cianótico de carácter peligroso Arteria Pulmonar P Vena Cava C EP AD AI Val. tricúspide Val. Mitral CIV Vent. Único VD VI DSVD V. Pulmonar Aorta CIV Fallot TGV+CIV Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005 DSVD + EP [tipo Fallot]
  • 24. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Solución DSVD + EP tipo Fallot Doble Salida de Ventrículo Derecho más Estenosis Pulmonar, tipo Fallot EP Corregido con parche AD AI AD AI VD VI VD VI CIV DSVD cerrada cerrada Cabalgando Naciendo del VD V. Pulm V. Pulm Aorta Aorta Fallot DSVD + EP Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 25. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 DVSD Esta malformación llamada Doble Salida de Ventrículo Derecho. Tiene como manifestación de 4 formas. CIV Vent. Único DSVD Fallot TGV+CIV Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 26. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 DSVD tipo TGV + CIV La malformación DVSD tipo TGV + CIV. Es muy similar a la anterior. Su diferencia es si no existiere el CIV serían dos circuitos independientes entre si. Más es la otra diferencia que se encuentra, la operación (solución de DSVD tipo TGV+CIV) la cual se realiza de igual forma que la TGV y la Canal AV. Debido a la deficiencia valvular cardiaca. Arteria Pulmonar P Vena Cava C AD AI Val. tricúspide Val. Mitral VD VI CIV Vent. Único DSVD V. Pulmonar Aorta Fallot TGV+CIV CIV TGV Asociación Pediátrica Española. DSVD tipo TGV + CIV Actualizada en abril de 2005
  • 27. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Solución DSVD tipo TGV + CIV Doble Salida de Ventrículo Derecho tipo Transposición de los Grandes Vasos más Canal Inter - Auricular En ambas, además del cierre de CIA Hay que realizar la operación de JANETE AD CIA AI AD CIA AI VD VI VD VI CIV CIV cerrada cerrada V. Pulmonar Aorta V. Pulmonar Aorta DSVD TGV+CIV Tipo TGV+CIV Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 28. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 DVSD Esta malformación llamada Doble Salida de Ventrículo Derecho. Tiene como manifestación de 4 formas. CIV Vent. Único DSVD Fallot TGV+CIV Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 29. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 DSVD tipo Ventrículo Único Ver Atresia Tricúspide |Ventrículo Único … CIV Vent. Único DSVD Fallot TGV+CIV Asociación Pediátrica Española. Próxima Diapositiva Actualizada en abril de 2005
  • 30. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Atresia Tricúspide |Ventrículo Único Esta malformación comprende la falta de una parte del corazón (Ventrículo Derecho, casi siempre) viene conjuntamente con CIA y CIV para que el individuo pueda sobrevivir. También muchas veces viene asociada con la Estenosis Pulmonar (EP). Arteria Pulmonar P Vena Cava C AD CIA AI Val. tricúspide Val. Mitral Atresia Tricuspídea VD CIV VI EP Aorta V. Pulmonar Coronarias Atresia Tricuspidea Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 31. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Solución AT |VU Atresia Tricuspidea |Ventrículo Derecho VCS VCS unida VPD VT EP VP Ocluida CIV VT Ocluido CIA VCS - VPI VCS - VPD Conducto extracardiaco Asociación Pediátrica Española. VCI Actualizada en abril de 2005
  • 32. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Tetralogía de Fallot Es la malformación donde son conjuntas. Como semántica se describe la tetralogía como Tetra significando el 4 (cuatro). Dando como resultado cuatro malformaciones congénitas. 1.- EP 2.- CIV 3.- Hipertrofia del VD 4.- Aorta cabalgando entre ventrículo Arteria Pulmonar P Vena Cava C AD AI Val. tricúspide Val. Mitral VD VI Infundíbulo EP Aorta V. Pulmonar Coronarias CIV Asociación Pediátrica Española. Fallot Actualizada en abril de 2005
  • 33. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Solución Fallot Tetralogía de Fallot EP CIV Parche Intraventricular Parche CIV Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 34. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 CoA El CoA es una malformación de obstrucción del vaso Aórtico trayendo como consecuencia la menor presión hacia el cuerpo, pero un peligro inminente en lo que se refiere a rotura de la Aorta. Arteria Pulmonar P Vena Cava C AD AI Val. tricúspide Val. Mitral VD VI V. Pulmonar Coronarias Aorta CoA Vasos de la Cabeza CoA Y Brazos Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 35. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Solución CoA Coartación de la Aorta. Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 36. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 EP Estrechez a nivel del Infundíbulo el cual obliga al corazón a expulsar con mayor fuerza. Si esta no es muy obstructiva pero se tiene presente el esfuerzo cardiaco. El VD termina desgastándose y no rindiendo ni expulsando lo necesario. Arteria Pulmonar P Vena Cava C AD AI Val. tricúspide Val. Mitral VD VI Infundíbulo EP V. Pulmonar Aorta Coronarias EP Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 37. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Solución EP Estenosis Pulmonar EP Comisurotomía valvular pulmonar Parche Infraanular Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 38. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Ductus Unión de los grandes vasos mediante un canal o ducto el cual comunica la Aorta con la Vena Pulmonar Arteria Pulmonar P Vena Cava C AD Tabique AI Inter - Auricular Val. tricúspide Tabique Val. Mitral Inter - ventricular VD VI V. Pulmonar Coronarias Aorta DUCTUS Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 39. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Solución Ductus Ductus Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 40. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Malformaciones de Origen Embrionario del Corazón Fin de la Presentación Cuidemos nuestro corazón realizándonos, la típica toma de presión arteria y un chequeo que comprenda perfil lipídico, Nivel de transaminasas, ECG, test de esfuerzo y una espirometría. Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005
  • 41. Malformaciones Embrionarias en el Corazón 2006 Copyright 2006 By Keldoms Cuidemos nuestro corazón realizándonos, la típica toma de presión arteria y un chequeo que comprenda perfil lipídico, Nivel de transaminasas, ECG, test de esfuerzo y una espirometría. Asociación Pediátrica Española. Actualizada en abril de 2005