Este documento proporciona información sobre síndromes cráneo maxilofaciales. Explica las orientaciones y contenidos temáticos para la capacidad II de un curso sobre este tema. Incluye descripciones de varios síndromes como labio leporino, paladar fisurado, micrognatia, querubismo, displasia cleidocraneal, disostosis craneofacial, microsomía hemifacial y síndrome de Teacher Collins. También cubre la embriología de la cavidad oral y faringe, clasificación de malformaciones

1. Tema: SÍNDROMES CRÁNEO MAXILOFACIALES
Docente: Mg. C.D. Verónica Farfán Heredia
2017-Ii B
V
Il

2. Capacidad II (semanas 6 a 12)
Analiza y describe adecuadamente los aspectos
semiológicos relacionados con la cabeza y el cuello

3. ORIENTACIONES
 Práctica Calificada 1: semana 4 al 8 de setiembre
 Examen Parcial: semana del 2 al 6 de octubre
 Práctica Calificada 2: semana del 6 al 10 de noviembre
 Examen Final: semana del 4 al 8 de diciembre
 Examen Sustitutorio: 11 al 14 de diciembre

4. CONTENIDOS TEMÁTICOS
Manifestaciones congénitas en la
cavidad bucal
Síndromes cráneo maxilofaciales,
 Labio leporino
 Paladar fisurado.

5. SINDROMES RELACIONADOS CON
EL CRECIMIENTO
CRANEOFACIAL

6. solo
Introducción
El desarrollo craneofacial es
el resultado de un conjunto
de procesos embrionarios
que dan origen a estructuras
óseas
musculares
conectivas y
que forman el
macizo craneofacial.
Hay alteraciones simples que
involucran solo una pieza
anatómica o parte de ella y
otras
llamadas
más complejas,
Síndromes o
alteraciones del desarrollo.
OYANGUREN, F. R. & WURGAFT, D. R. Hipoplasia focal ectodérmica o síndrome de Goltz. Manejo ortopédico témporomandibular. Int. J. Odontostomat., 3(1):79-85, 2009.

7. Embriología de la
cavidad oral y faringeEl desarrollo y crecimiento de la cara y de la cavidad
bucal comienza a las cuatro semanas y dura hasta la
novena
Por debajo de extremo anterior del tubo nervioso y por
encima del 1º arco branquial, se forma una depresión
transversal, el estomodeo, o boca primitiva.
Alrededor del estomodeo se forman unos mamelones
mesoblásticos que van protruyendo en torno a la
depresión central del estomodeo.
En el fondodel estomodeo, el ectodermo y el
endodermo intestinal se adosan formando la
membrana faríngea (orofaríngea o bucofaríngea).
Esta membrana se reabsorbe en la 4ª semana,
comunicando intestino primitivo y estomodeo y dando
lugar a la cavidad oral.

10. Clasificación
Malformaciones
Congénitas del Cráneo
y del Cara
1. Fisuras del labio y del paladar
2. Malformaciones Cráneo-Faciales
A) Fisuras faciales
B) Cráneosinostosis
C) Disostosis cráneofacial
D) Microsomía hemifacial
E) Sindrome de Treacher Collins
3. Malformaciones de la Orbita:
A) Hipo e hipertelorismo
B) Distopía orbitaria
4.-Malformaciones del maxilar y mandíbula.

11. Anomalías de fusión mandibular:
Hendidura Mandibular Medial
Los extremos de los procesos mandibulares se
fusionan en la cuarta semana formando el labio
inferior y la mandíbula
Esta aparece como resultado de un error en la
coaptación de los bordes libres de los procesos
mandibulares
Pasa a través de la línea media del labio y
mandíbula . Su incidencia es muy reducida
(menos de 70 casos en la literatura)
Típicamente la lengua se ve incluida, va desde
una punta bífida con anquiloglosia hasta una
hipoplasia lingual.

12. MicrognatiaLa mayoría de los niños nacidos con micrognatia son
asintomáticos o pueden ser tratados de forma conservadora.
Hasta un 23% de estos niños pueden presentar problemas
obstructivos respiratorios; de estos, el12% tiene obstrucción
severa de la vía aérea.
El tamaño mandibular reducido puede aparecer como una entidad
aislada o formando parte de un síndrome concreto.
Micrognatia congénita y glosoptisis(caída hacia atrás de la
lengua), originando este hecho la Asfixia del recién nacido si la
lengua no era sujetada o el niño colocado boca abajo, pues en
caso contrario obstruía la orofaringe
Frecuente en el síndrome de Pierre Robin, pero también pueden
aparecer en el de Treacher Collins, Nager y miscromía hemifacial.

13. Querubismo o Displasia
Fibrosa Familiar de los
Maxilares
Se manifiesta a la edad de 3 a 4 años. Los pacientes muestran una expansión
progresiva, no dolorosa, simétrica de los maxilares que da lugar a una cara
sugestiva de un querubín.
Los maxilares involucrados se presentan duros a la palpación y puede haber
linfoadenopatías regionales. La mucosa bucal por lo general esta intacta y de
color normal
La dentición primaria se puede exfoliar de manera espontánea y prematura.
La dentición permanente con frecuencia es defectuosa con ausencia de
numerosos dientes, desplazamiento y falta de erupción
Es hereditario, 100% para el sexo masculino y 70 % para el femenino con un
promedio de 2:1 masculino: femenino3,4.
Radiográficamente, se ve una imagen radiolúcida multilocular bilateral de uno
o ambos maxilares con expansión y adelgazamiento de las placas corticales.
En el maxilar inferior puede afectar el cuerpo y la rama produciendo
perforación de la corteza, por lo regular el cóndilo se mantiene sin lesión.
Los dientes involucrados que no han hecho erupción se observan
desplazados y parece que estuvieran flotando dentro de la lesión

14. Displasia Cleidocraneal
Se caracteriza por aplasia o Hipoplasia de las clavículas, malformaciones craneofaciales
características y la presencia de gran número de dientes supernumerarios no erupcionados
Es de causa desconocida. Se transmite por una modalidad autosómica dominante, el origen
de esta lesión esta relacionado con el brazo corto del cromosoma
La estatura de estos pacientes esta disminuida, la inteligencia es normal. Se presenta con
igual frecuencia entre hombres y mujeres y no hay predilección racial
El cráneo es braquicefálico, con un notable abombamiento frontal y parietal, lo que hace que la
cara parezca más pequeña. La nariz tiene la base ancha y el puente nasal hundido.
Las lesiones bucales consisten en paladar ojival, Hipoplasia maxilar que origina prognatismo
mandibular relativo, falta de unión de la sínfisis mentoniana
Hipoplasia maxilar que origina prognatismo mandibular relativo, falta de unión de la sínfisis
mentoniana. Retraso de la resorción fisiológica de la raíz de los dientes primarios con
prolongada exfoliación de los mismos.
La dentición presenta un grave retraso y muchos dientes no erupcionan, formación de quistes
dentígeros alrededor de los dientes retenidos y dientes supernumerarios.

15. Disostosis Craneofacial o Enfermedad de Crouzon
Las disostosis se definen como alteraciones en la formación y desarrollo del cráneo,
Hipoplasia maxilar, órbitas superficiales con exoftalmos, estrabismo divergente
Los pacientes presentan prognatismo mandibular.
El labio superior suele ser corto y el labio inferior caído, paladar profundo y ojival, erupción
ectópica de los primeros molares superiores, retardo en la erupción dentaria,
Maloclusión dentaria clase III, apiñamiento maxilar anterior, mordida abierta anterior,
anodoncia parcial
Úvula bífida en un 10% de los casos, macroglosia relativa por estrechez palatina

16. Microsomia Hemifacial
Es un trastorno en el cual el tejido de un lado de la cara no se desarrolla completamente, lo
que afecta principalmente las regiones auditiva, oral y de los maxilares
En algunos casos, es posible que ambos lados de la cara se vean afectados e incluso
puede haber compromiso del cráneo
La deformidad varía en gran medida según la gravedad del trastorno, que oscila entre leve y
grave, y la región de la cara comprometida.
En los casos más graves, afecta a: oído medio y externo, los maxilares superior e inferior,
los dientes, y los nervios facial y trigémino.
En los casos más leves, sólo algunas de estas estructuras se ven afectadas y en menor
grado
Se presenta al azar, pero se cree que en algunas familias es hereditaria. Esto se debe a la
gran cantidad de casos familiares registrados.

17. Disostosis Mandibulo Facial o Síndrome de Teacher Collins
Afecta principalmente las estructuras en desarrollo del primer arco branquial y en menor
grado el segundo arco branquial.
El paciente muestra un perfil facial convexo con nariz prominente y mentón hacia atrás,
hipoplasia del maxilar inferior y orejas deformes.
Este síndrome se transmite a partir de una modalidad autosómica dominante, aunque la
mitad de los casos se debe a la mutación espontánea.
Hipoplasia del maxilar inferior, apófisis cigomática del hueso temporal y oídos externo y
medio.
El aspecto de la cara es característico y se describe como de "pájaro o pez".
El 30% de los pacientes muestran paladar hendido, Maloclusión dentaria, dientes
separados.
El cóndilo y la apófisis coronoides suelen ser planos y aplásicos

18. Fisuras del Labio y del Paladar
defecto de fusión del mesénquima de dos yemas
laterales, que deben unirse a una yema central, para
originar así el labio, la punta nasal y el reborde alveolar.
El embrión de 7 semanas presenta ambas conchas
palatinas en posición vertical al lado de la lengua.Antes de
la semana 12, la lengua desciende y las conchas palatinas
ascienden y se fusionan para constituir el paladar. Esta falla
será la responsable de los problemas de lenguaje.
podemos tener desde una simple úvula bífida hasta un
paladar óseo y blando ampliamente separado y una gran
comunicación de la cavidad oro faríngea.

19. Fisuras del Labio y del Paladar

20. Labio leporino y Paladar Hendido
Son deformaciones congénitas que aparecen en la fase de gestación y
ocurren cuando el tejido del paladar y el labio superior no se unen
La abertura en el labio superior, que puede ser pequeña o grande, e ir del
labio hasta la nariz.
Esta, suele aparecer en alguno de los lados del labio y, menos
frecuentemente, en el medio.
El paladar hendido (afecta a uno de cada 2.500 niños sanos) en su parte
delantera o trasera
Se sabe que para algunos casos existe un componente genético. Otras
causas identificadas son el consumo de drogas por parte de los padres y el
contacto con algunos virus o toxinas

21. Síndrome de Pierre Robin
El cuadro clínico es de micrognasia, paladar hendido o paladar
ojival en neonatos
Se considera que la mala posición e interposición de la lengua entre
las placas del paladar durante el desarrollo fetal es el agente
etiológico de la deformidad del paladar y la micrognasia.
Sin embargo hay evidencias que sugieren que el defecto primario es
por causas metabólicas influidas genéticamente y no por obstrucción
mecánica de la lengua
Es común observar en estos pacientes Hipoplasia del maxilar inferior,
paladar hendido, glosoptosis debido a la fijación del músculo
geniogloso
Los problemas respiratorios y alimenticios son habituales en el
período postnatal

22. PARA LA PRÓXIMA SEMANA:
Investiga y Haz Resumen a Mano
 Tumores odontogénicos en la cavidad bucal.
 Tumores no odontogénicos en la cavidad bucal.
 Quistes odontogénicos en la cavidad bucal.
 Quistes no odontogénicos en la cavidad bucal.

23. ¡Gracias!