Malformaciones Congénitas de la región Maxilofacial

SEMIOLOGÍADEMALFORMACIONES
CONGÉNITASDELAREGIÓNMAXILOFACIAL
Mg. Esp. CD. Ronald Amasifuen Choquecahuana
ASISTENTE DEL SERVICIO DE ODONTOLOGIA –
CBMF - HNGAI
ronaldo272@Hotmail.com

De todas las malformaciones, la mas frecuente
es la fisura labio palatina o labio leporino, que
involucra solo a la cara.

Malformaciones Craneofaciales.
Otras malformaciones más complejas y menos frecuentes
alteran tanto los huesos como los tejidos blandos del
cráneo y de la cara.
Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en
http://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html

DIVISIONES DE LAS
MALFORMACIONES

Fisuras.
Hendidura de los tejidos blandos y de los huesos
del esqueleto del cráneo y/o de la cara.
Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en

Sinostosis
Malformaciones del cráneo y de la cara que derivan de un
cierre prematuro de las suturas craneales (clínicamente se
manifiestan por cráneos y caras malformadas producto de
un crecimiento anómalo del esqueleto óseo).

Síndromes
Representadas por las malformaciones craneofaciales
complejas, clínicamente se manifiestan con facies
características y otras anomalías asociadas.

Disostosis craneofaciales
Osificación anormal.
Desaparición temprana de la fontanela
Surco sobresaliente y duro a lo largo de la sutura afectada
Forma de cabeza irregular

• Malformaciones de la
orbita:
• pueden presentarse como un
hecho aislado o formando
parte de malformaciones
craneofaciales más
complejas. En el enfoque y
tratamiento de esta patología
existe una estrecha relación
entre los especialistas en
Cirugía Plástica
Reconstructiva y los
oftalmólogos.
• Malformaciones del
maxilar y la mandíbula:
• que se relacionan
íntimamente a las
especialidades de cirugía
Plástica Reconstructiva y
Estética con la Cirugía Oral y
Maxilofacial y Ortodoncista.

CRANEO DEL RECIEN NACIDO
Las células de la cresta neural (sutura sagital) y el
mesodermo paraxial (sutura coronal). En los sitios más de
dos huesos, las suturas se denominan fontanelas.

CLASIFICACION
Malformaciones congénitas del cráneo y la cara
1.- Fisuras del labio y del paladar (labio leporino)
2.- Malformaciones cráneo faciales
a) Fisuras faciales
b)Craneosinostosis
Simples
Sindromáticas
c)Disostosis craneofacial
Microsomía hemifacial
Síndrome de Treacher Collins
3.- Malformaciones de la órbita
Hipo e hipertelorismo
Distopía orbitaria
4.- Malformaciones del maxilar y mandíbula

Malformaciones congénitas del cráneo y la cara
1) FISURAS DEL LABIO
corresponde a la fisura
del paladar primario,
que conlleva anomalías
de la nariz y del reborde
alveolar.
2) FISURAS DL PALADAR
corresponde de la fisura
del paladar secundario
Sadler. Langman Embriología médica con Orientación Clínica.9º ed. 2004; 184

Fisuras labiales y faciales
La falta de fusión parcial o completa de los
procesos maxilares con los procesos nasal medio
y nasal lateral, de uno o ambos lados,
determinarán la presencia de las fisuras faciales.
•La unión de las procesos nasales media (amarillo)
•Lateral (en azul)
•Junto con la prominencia maxilar (en café)
Enlow. Donald. M.s. “Crecimiento Facial.” Ed. Interamericana. México. 1998. Cáp.13. p. 234-242

Fisuras del labio
Es cuando el labio no se forma completamente durante el
desarrollo fetal.

DESARROLLO DEL PALADAR
En la 7ma. Semana la unión de las prolongaciones
palatinas y el tabique nasal darán origen al paladar
secundario.
-
En la parte posterior de las prolongaciones, que
aun no están soldadas se formara el paladar blando
y la úvula.

Malformaciones cráneofaciales
a) FISURAS FACIALES
• Hendidura en los tejidos
blandos y en los huesos
del cráneo y de la cara.
• Pueden ir desde una
muesca en la comisura
oral o del párpado hasta
una dramática deformidad.

Craneosinostosis
Cierre prematuro de una o más suturas craneales,
dando lugar a deformaciones que puedan causar daño
cerebral
1. CS, Sindromica representan 10 al 20 %
2. CS, SAGITAL, es la mas común 50 a 60%
3. CS, CORONAL 15 a 20%
4. CS, METOPICA y LAMBOIDEA son muy raros.
5. Estan asociadas a 90 síndromes asociados.

Causas (hereditario)
• Autosómico recesivo:
Necesitan dos copias del gen.
• Autosómico dominante:
Necesita un gen.
padre madre
hijos
padre madre
hijos
M. Cruz, J Bosch. Atlas de Síndromes Pediátricos. 1998; 144

Tipos:
Plagiocefalia
• Mayor frecuencia.
• Fusión del lado izquierdo o el
derecho de la sutura coronal y
lambdoidea, lo que se
denomina sinostosis coronal.
• Aplanamiento de la frente y la
ceja del lado afectado.
Da
resultado

Tipos: Trigonocefalia
• Fusión de la sutura metópica
(frente), la cual se extiende desde
la parte superior de la cabeza,
pasando por la línea media de la
frente, hacia la nariz.
• Frente bastante puntiaguda, como
un triángulo.
• Las órbitas tienen forma oval y los
ojos aparecen anormalmente juntos
(hipotelorismo).
provocar

Tipos: Escafocefalia
Cierre prematuro de la
fusión de la sutura
sagital.
• El cráneo en forma
alargada (anteroposterior)
con disminución del
diámetro biparietal.
provocar

Tipo: Turricefalia u oxicefalia
• Cierre completo de la
sutura coronal.
• Cráneo muy alto (en
torre) con disminución
de su diámetro
anteroposterior.
presentando

Sindrome de Crouzon
• Exoftalmia por orbita pequeña e hiperteleorbitismo, estrabismo.
• Maxilar hipoplásico, paladar profundo, ojival, mal oclusión con
protrusión de la mandíbula y mentón pequeño.
• Retardo de la erupción dental, anodoncia parcial, úvula bífida
• Retardo mental
1. Región frontal prominente
2. Hipoplasia maxilar superior
3. Prognatismo mandibular relativo
4. Nariz aguileña
5. Desviación de tabique nasal

• Etiopatogenia:
• Trastorno genético AD, mutación, edad avanzada del padre.
• Evolución:
• Se inicia al primer año de vida.
• Diagnóstico:
• Rx, fosa craneal anterior corta, protrusión en la fontanela anterior,
calcificación del ligamento estilohioideo.

Síndrome de Apert
• Denominada
Acrocefalosindactilia.
• Cinco tipos
• Afecta a la sutura coronaria,
frente amplia, fontanelas
grandes y posible cierre tardío.
• Facies hipoplásica, exolftalmos,
ptosis palpebral, parálisis de los
músculos oculares,
hipertelorismo, estrabismo,
prognatismo mandibular, nariz
pequeña, pabellón auricular
anormal, paladar ojival, fisura
palatina o úvula bífida, dientes
apelotonados y erupción
retardada.

• Extremidades con sindactilia
en manos y pies , puede ser
ósea como cutánea, que
puede llegar a la fusión de
tres dedos. Braquidactilia,
falange distal del pulgar
gruesa, hay limitación en la
movilidad de las
articulaciones de los brazos,
posible fusión de algunas
vértebras cervicales.
• Transmisión autosómica
dominante.

Síndrome de Pfeiffer
• La herencia es AD.
• Cierre precoz de las
suturas.
• Tres tipos.
• Similar a los anteriores
por el mecanismo de
transmisión y por el
aspecto facial.
• Braquidactilia, con
pulgares anchos en
manos y pies.

c) DISOSTOSIS CRANEOFACIAL
• Microsomía hemifacial
• Malformación presente desde el al nacimiento.
• Antiguamente se la conocía como Síndrome del Primer y Segundo
Arco Branquial o Golden-Har, pues todas las estructuras que
derivan de estos arcos, están alteradas en grado variable.
• Tratamiento: reparación de los tejidos óseos y blandos alterados,
se inicia en la primera infancia con reparación del nervio facial y
elongación del ramo mandibular (distracción ósea). A los 6 años de
edad se efectúa la reconstrucción auricular (con cartílagos
costales) y en la juventud se efectúa cirugía del maxilar y la
mandíbula (osteotomías e injertos óseos).

• Clínicamente se observa:
• Mandíbula y mentón
desplazados hacia el
lado afectado.
• Alteraciones de mordida.
• Malformación auricular.
• Puede tener parálisis
facial congénita en el
lado afectado y
alteración de lso
músculos masticadores.

Síndrome de Treacher Collins
• También llamado Disostosis
Mandibulofacial.
• Según Tessier, este síndrome
correspondería a la combinación de
las fisuras faciales y de la región
órbito-malar.
• Tiene un patrón de trasmisión genética
AD.
• Anatómicamente se presenta como
una hipoplasia con ausencia de hueso
malar. Además existe una mandíbula
con un ramo hipoplásico, malformación
auricular, inclinación antimongoloide
de los párpados, comisuras
descendidas

• El tratamiento de estos pacientes se inicia en la infancia y
comprende la reconstrucción de partes blandas (orejas y
párpados) así como injertos óseos vascularizados en el
área del malar y cirugías en maxilar y mandíbula.
• Clínicamente: aspecto parecido a la microsomía hemifacial,
pero este síndrome es siempre bilateral.

MALFORMACIONES ORBITARIAS
• HIPERTELORISMO: aumento de la distancia de las paredes internas de la
órbita, que en el adulto normal corresponde a 23-28 mm de distancia
interorbitaria (medición efectuada en una Rx) y de 30-35 mm de distancia
intercantal (medición efectuada en el paciente, tomando como referencia
ambos cantos internos). El hipertelorismo no es en sí un diagnóstico, sino es
la manifestación clínica de otra patología como podría ser una fisura facial
de la línea media (0-14) o una craneoestenosis o un tumor.

• HIPOTELORISMO: es
una menor distancia
entre ambas órbitas.
• En ambos casos el
tratamiento es la cirugía
ósea con movilización de
las órbitas hacia la línea
media, resecando un
segmento óseo en la
región de la frente y la
nariz y además tratando
la enfermedad de base.

Distopia orbitaria
• Corresponde a una mal posición orbitaria. Es posible
corregirla quirúrgicamente, movilizando la órbita y su
contenido, efectuando osteotomías para resecar un
segmento óseo en caso de necesitar elevarla) o resecar
un segmento de maxilar y zigoma, en caso de necesitar
descenderla

MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y
LA MANDIBULA
• CLASE I
• Oclusión correcta entre los molares permanentes
superior e inferior, en la cual la cúspide
mesiovestibular del 1º molar superior ocluye en el
surco mesiovestibular del 1º molar inferior.
Flavio Vellini Ferreira. Ortodoncia Diagnóstico y Planificación clínica. 2002; 98

CLASE II
• La cúspide mesiovestibular del 1º molar superior no
ocluye en el surco mesiovestibular del 1º molar
inferior. Es decir el 1º molar permanente inferior se
sitúa distalmente con la relación al 1º molar superior,
siendo por eso denominada distoclusión.
98

CLASE III
• La cúspide mesiovestibular del 1º molar superior no ocluye en el
surco mesiovestibular del 1º molar inferior. Es decir el surco
mesiovestibular se encuentra mesializado en relación a la
cúspide mesiovestibular del 1º molar permanente superior.
98

Hiperplasia condilar
• Crecimiento excesivo y
progresivo que afecta al
cóndilo, cuello, cuerpo y
rama mandíbular.
• Enfermedad
autolimitante y
deformante.

Otros síndromes relacionados a las
malformaciones craneales
• Síndrome de Down
• Lengua fisurada
• Macroglosia
• Paladar estrecho
• Retardo en la erupción
dental
• Ausencia congénita de
dientes
• Úvula bífida
• Labio fisurado

Síndrome de Hallerman-Streiff
• Hipoplasia mandibular
que da el aspecto de
pájaro junto con el
escaso desarrollo del
malar y sobre todo la
nariz pequeña y picuda,
boca pequeña, paladar
arqueado, numerosas
alteraciones en los
dientes, lengua grande,
cráneo braquicefálico.

Displasia cleidocraneal
• Síndrome en el cual existe crecimiento anormal de los huesos de
la cara, cráneo y clavículas.
• Puede ser hereditario o espontáneo.
• Se caracteriza por la capacidad de aproximar los hombros a la
línea media del tórax .
• La clavícula puede estar disminuida o inexistente uni o
bilateralmente.
• Hipoplasia maxilar
• Puede retener la dentición temporal hasta edad adulta.
• Rx muestran dientes incluidos y supernumerarios
• Paladar estrecho y profundo

CONCLUSIONES
• La deformidad craneana más frecuente es la occipital.
• La historia clínica en la consulta de una asimetría craneana deberá
registrar la presencia de antecedentes familiares de craneoestenosis.
• El tratamiento de las craneoestenosis es quirúrgico y deberá ser lo
más pronto posible.
• Si bien uno de los objetivos de la cirugía es el mejoramiento
cosmético, lo más importante es generar una bóveda craneana capaz
de permitir el normal desarrollo cerebral, así como impedir daños de
estructuras importantes como los nervios ópticos.
• Las disostosis craneofaciales deben ser atendidas por un grupo
multidisciplinario en el cual se incluyan pediatras, cirujanos plásticos,
odontólogos, oftalmólogos, genetistas, psicólogos y neurocirujanos.

Es importante entender el concepto de manejo
Multidisciplinario de los pacientes
Con anomalías craneofaciales ya que a través de el la
Planificación para la atención
Integral de estos pacientes se puede lograr en una forma
Muy eficaz, obteniéndose de esta manera
Resultado excelente desde el punto de vista funcional, estético
Y psicosocial.
ronaldo272@Hotmail.com 997837102

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