DEFINICIÓN
Es una ectasia corneal no inflamatoria
Puede simular una miopía progresiva patológica
Abombamiento hacia delante de la superficie de la córnea a partir del limbo
Adelgazamiento difuso de la cornea, específicamente de la periferia
La anomalía conduce a la protección de la córnea en forma de globo, con aumento de la curvatura corneal aparición de astigmatismo y disminución de la agudeza visual.
EPIDEMIOLOGIA
Miembros de la misma familia
Asociado con amaurosis congénita del Leber y Síndrome de Ehlers Danlos Tipo 6
Hombres = Mujeres
Permanece estacionario o progresa con lentitud
Puede aparecer hidropesía
Asimétrico y aparece con mayor frecuencia desde el nacimiento.
ETIOLOGIA
CAUSAS
Esclera azul
Amaurosis congénita de leber`s
Oftalmopatia tiroidea
Exoftalmos
Blefaritis marginal crónica
Hipersensibilidad de las articulaciones
Nistagmos
Blefaritis marginal crónica
Síndrome de Enhes`s Danhlos tipo IV
DIAGNOSTICO
CARACTERISTICAS CLINICAS
Bilateral
Diámetro horizontal normal
Estroma corneal difusamente adelgazado 1/3 a 1/5 de su espesor corneal
Presencia de hidrops cornéales agudos que provocan rompimiento en la membrana de descement
Presencia de roturas focales en la capa de bowman
Fibrosis en epitelio y estroma
Endotelio, red trabecular, nervio óptico y fibras del nervio óptico normales.