Este documento describe el queratocono, una ectasia corneal no inflamatoria que causa protusión y adelgazamiento de la cornea en forma de cono. Define el queratocono, discute su etiología, características clínicas, diagnóstico, clasificación, tratamiento con lentes de contacto y complicaciones. También cubre otras ectasias corneales como el queratocono posterior y la degeneración marginal pelúcida.

1. MODULO DE CLINICA INTEGRAL II PATOLOGÍA OCULAR ECTASIAS CORNEALES

2. QUERATOCONO DEFINICION Es un desorden no inflamatorio que se de por la protusión y adelgazamiento del ápice de la cornea, en forma de cono u oval de localización nasal e inferior, que mide de 6 a 8 mm centrales. También llamada ectacea.

3. QUERATOCONO ETIOLOGIA No presenta historia familiar ,pero se ha propuesto una herencia autosómica dominante o recesivo Se ha propuesto que una síntesis de colágeno y un entrecruzamiento anormal de las fibras. El frotamiento de los ojos , se ha propuesto como causa por ser un masaje intenso de los ojos. El queratocono puede asociarse con las siguientes afecciones:

5. QUERATOCONO CARACTERISTICAS EPIDEMIOLOGICAS. Se estima que ocurre en 1 de cada 200 personas. La tasa de prevalencia tiene referencia del 54.5% casos por cada mil habitantes, con insidencia de dos casos nuevos por cada año. Predomina más en la raza blanca con el 83.5%Enfermedades asociadas predominó más el de tipo alérgico con el 42%

8. Protusión de Queratocono Signo de Munson

9. ANILLO DE FLEISCHER : Son depósitos de ferritita en el epitelio y membrana basal que rodean la base inferior del cono y aumenta en las etapas II y III rodeando todo el cono color blanco amarillento o marrón. ESTRIAS DE VOGT EN ESTROMA PROFUNDO : Aparecen líneas tensas verticales que desaparecen al ejercer una presión sobre cornea HIDROPS: Son vesículas que se forman por roturas de la membrana de desement, donde el líquido acuoso entra en estroma y provoque un edema en el cono .

10. Anillo De Fleischer

11. QUERATOCONO Anillo de Fleisher

12. Estrias De Vogth

13. QUERATOCONO Estrias de Vogt

14. QUERATOCONO Ruptura de Bowman

15. QUERATOCONO Ruptura de Bowman

16. QUERATOCONO Hidrops

17. MEMBRANA ENDOTELIAL : Es la elongación y agrandamiento de las células endotelial es llamado pleomorfismo que van orientadas hacia el ápice del cono. SIGNOS Sombras retinoscopicas en tijera Miras distorsionadas AV. disminuida Miopía alta por astigmatismo irregular Cornea en forma de cono u oval Adelgazamiento de la cornea Frotamiento ocular SÍNTOMAS Visión borrosa Fotofobia Lagrimeo comezón

18. QUERATOCONO CIRCULAR

19. QUERATOCONO OVAL

20. PRUEBAS DE DIAGNOSTICO OPTOMETRICAS U OFTALMICAS AV .: El paciente reporta ver imágenes distorsionadas. QUERATOMETRIA: Es una guía en el avance del queratocono con curvatura mayor de 52.00 RETINOSCOPIA : Puede encontrar cambios frecuentes de refracción BIOMICROSCOPIA : Con retroiluminación . Es útil para determinar el tamaño y la posición del cono.

21. QUERATOCONO Retroiluminación (extensión del cono)

22. QUERATOMETRIA TOPOGRÁFICA : Son medidas tomadas en el centro y cuadrantes nasal y temporal, superior e inferior. TOPOGRAFÍA CORNEAL : Proporciona información del diagnostico diferencial y de : Localización Tamaño Valora el grado de excentricidad de la cornea Cambios constantes y evolución

23. QUERATOCONO Topografía

24. QUERATOCONO Topografía

30. CLASIFICACIÓN: INCIPIENTE (1) MEJORA CON Rx, LIGERA DISTORSION EN QUERATOMETRIA, LIGERO REFLEJO EN TIJERA... "FRUSTRO O SUBCLINICO". MODERADO (2) DISTORSION CORNEAL, ASTIGMATISMO IRREGULAR, INCREMENTO EN LA MIOPIA Y EN LA ( K ) DE 1-2 D ...AV CON FANTASMA AVANZADO (3) ASTIGMATISMO IRREGULAR (2-8 D ), ADELGAZAMIENTO CORNEAL, VISIBILIDAD DE LAS FIBRAS NERVIOSAS, ESTRIAS DE VOGT Y ANILLO DE FLEISCHER SEVERO (4) INCREMENTO DE TODOS LOS SIGNOS, EROSION EPITELIAL APICAL, SIGNO DE MUNSON Y FENOMENO DE RIZZUTI...HIDROPS

31. *EL DZOP NO TIENE QUE SER MAS GRANDE QUE EL RCB DETERMINADO EN mm INCIPIENTE GRADO 1 < 45.00 LENTES DE DISEÑO CONVENCIONAL... MODERADO GRADO 2 45.00–52.00 A. MERIDIANOS DIAMETRO DE LOS LC = 9.0 mm CON UN DIAMETRO DE LA ZONA OPTICA = AL RADIO DE LA CB. CON DISEÑOS TRI O TETRACURVOS. AVANZADO GRADO 3 52.00 – 61.00 A. MERIDIANOS DIAMETRO TOTAL / 8.6 - 8.8 mm. (Z.OPT.= A EL RADIO DE LA CB). CON UN RCP = 12 mm Y UN ANCHO DE .3-.4 mm CON DISEÑO TETRA O PENTACURVO.. SEVERO GRADO 4 > 62.00 EN ANBOS MERIDIANOS DIAMETRO PROMEDIO = 8.0mm. ZONA OPT. = RCB CON UN RCP DE 12mm (CON DISEÑO PENTACURVO)

32. ESTADO ALTERNATIVA FILOSOFIA INCIPIENTE  RX (ANTEOJO) , LC BLANDOS ESPECIALES, RGP DE CORTE SIMPLE  HIBRIDO (SOFT-PERM) APICAL CLEARANCE (RPG) MODERADO  RPG ASFERICOS, CON CURVAS PERIFERICAS  RPG MULTICURVOS Alineamiento Superior THREE-POINT TOUCH AVANZADO  LC ESPECIALIZADOS Y MULTICURVOS SOPER, MENICON, McGUIRE  NiCone, ROSE-K, EPICON PIGGYBACK VER GUIA DE ADAPTACION SEVERO &quot;T R A N S P L A N T E&quot; Cx

35. H Í B R I D O S

36. L.C. Hibrído

38. Sistema Piggy-back

40. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Es importante establecer su diagnostico diferencial para realizar una buena adaptación QUERATECTASIA :Es una córnea abultada y adelgazada con protuberancia a través de los párpados. Es unilateral. QUERATOTORO : Es un adelgazamiento infrecuente con una banda estrecha y arqueada entre las 4 y 8 hrs. No aparece estrías de fleischer, ni estrías de vogt Aparece entre los20 y 40 años de edad .

41. TRATAMIENTO E n casos iniciales se recomiendan las gafas. Cuando la enfermedad avanza es difícil conseguir una corrección con anteojos y se piensa en un lente de contacto, siendo el más eficaz en el 80 % de los casos. Se recomienda L.C .Rígida permeable al gas de alto D/k que reemplaza la superficie irregular de la córnea cónica, y es basada en cinco parámetros: curvatura y toricidad, excentricidad, localización del ápice, adelgazamiento corneal.

43. COMPLICACIONES Aun con una buena adaptación puede haber errores corneales. Se forma una tinción epitelial en la región del cono en forma de puntilleo. Es asintomático y no progresa. La nébula corneal es una cicatriz en malla localizada en el estroma de la zona apical del cono. La nebula difusa. Afecta al estroma anterior, debida al traumatismo continuo que provoca la lente sobre el epitelio y estroma superficial. El nódulo corneal es característico de los pacientes con tiempo excesivo de uso de L.C. de pacientes con queratocono.

46. QUERATOCONO Posterior

47. QUERATOCONO Posterior

48. DEGENERACION MARGINAL PELUCIDA Definición Desorden ectasico corneal , periférico bilateral, en el que se observa un adelgazamiento de espesor de 1 a 2 mm en cornea inferior, que se extiende en la posición horaria de 4-8hrs. El área de adelgazamiento está separada de limbo de 1-2mm de córnea trasnparente. La córnea central al adelgazamiento tiene un espesor normal y protuye hacia delante, causando un astigmatismo contra la regla.

49. DEG. MARGINAL PELUCIDA

50. CARACTERISTICAS CLINICAS OFTALMICAS El epitelio, la membrana de Descement y el endotelio tienen una función normal, sin embargo se ha observado un adelgazamiento estromal, con una perdida localizada de la membrana de Bowman. También se ha observado una periodicidad de las fibras de colágeno de 100 a 160 nm, siendo lo normal de 60 a 64nm. SIGNOS: Estrías verticales - Hidrops cornéales y a causa de estos se puede presentar vascularización y cicatrices en el área adelgazada, puede producirse ruptura tras un traumatismo.

51. DEG. MARGINAL PELUCIDA Adelgazamiento Periferico Corneal

52. SINTOMAS - Fluctuación de la visión - Astigmatismo a altos COMPLICACIONES - Ruptura tras un traumatismo PRUEBAS DE DIAGNOSTICO Microscopio electronico : En el que se puede observar la separación entre las fibras de colágeno. Biomicroscopia : Se puede usar la sección óptica y el paralepipedo para observar las estructuras dañadas. Topografia corneal y Disco de placido : En el que se obserban los cambios en los radios de curvatura

53. DEG. MARGINAL PELUCIDA

54. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL - ULCERA DE MOOREN´S : Se presenta en adultos y ancianos, puede ser unilateral o bilateral, es más frecuente que se presente en hombres, el adelgazamiento es sobre el margen corneal y hay presencia de inflamación en el tipo bilateral, así como defectos epiteliales causados por la ulceración, hay presencia de vascularización periférica y perforaciones. -

55. - Degeneración de Furrow : Se presenta en ancianos con arco senil. Es bilateral y es igual de frecuente en hombres que en mujeres, no hay presencia de astigmatismos pero hay un adelgazamiento periférico corneal y es observable un proceso inflamatorio.

56. Tratamiento Se ha aconsejado el uso de lente de contacto RGP de diámetro alto, pero se corre el riesgo de provocar vascularización limbica. Sin embargo se ha sugerido la idea de la Keratoplastía Penetrante, pero se corre el riesgo de la vascularización y rechazo al injerto por su tamaño y la localización muy cercana al limbo. Se han obtenido muy buenos resultados con la Keratoplastía Lamelar en forma de media luna y la Termokeratoplastía.

57. ALTERNATIVA DE TX PARA DMP USO DE GAFAS O LC.RPG DE DIAMETRO GRANDE QUERATOPLASTIA PENETRANTE QUERATOPLASTIA LAMELAR DE MEDIA LUNA TERMOQUERATOPLASTIA

58. QUERATOGLOBO DEFINICION Ectasia corneal globular con un incremento pronunciado de la curvatura corneal y protución globular, en la que el diámetro y la presión intraocular son normales, la cornea mantiene su transparencia.

59. QUERATOGLOBO

61. CARACTERISTICAS EPIDEMIOLOGICAS - Se manifiesta en la 2 a 3 década de la vida - Es bilateral - Asimétrico - Aparece desde el nacimiento y no es progresivo - Tienen AV buenas.

62. CARACTERISTICAS CLINICAS OFTALMICAS El estroma está difusamente adelgazado de l /3 a l / 5 de su espesor normal y suele ser más adelgazado en la periferia. Se ha observado la presencia de Hidrops cornéales agudos que provocan el rompimiento de la membrana de Descement. Se ha demostrado la presencia de roturas focales en la capa de Bowman. Se ha observado fibrosis en epitelio y estroma. El endotelio, la red trabecular ,el Nervio Óptico y las fibras del nervio óptico son normales.

63. SIGNOS - Adelgazamiento estromal - Protución generalizada corneal - Retinoscopía en forma de tijera - Presencia de estrías o rompimiento de Descement de forma vertical localizada en la periferia. - Queratometrias mayores de 47.00 D SINTOMAS - Visión fluctuante - Hipersensibilidad luminosa

64. COMPLICACIONES - Por el adelgazamiento que se registra con algún traumatismo puede haber una perforación - Queratoconjuntivitis Vernal - Miopía degenerativa - Astigmatismos altos

66. QUERATOGLOBO

67. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL - Megalocornea : El diámetro corneal es mayor de 12.5 mm, no hay adelgazamiento, ni protucion, el astigmatismo es mínimo, no hay presencia de Hidrops ni cicatrices, la Presión intraocular es normal y el Segmento posterior es normal. Glaucoma Congénito : El diámetro corneal es mayor de 12.5mm, hay presencia de edema, hay una ligera protución y un ligero astigmatismo, es común encontrar Hidrop y Estrias de Haab´s, la Presión intraocular es elevada y un incremento axial del segmento posterior.

68. Tratamiento Alternativo Para Queratoglobo Gafas para protección Uso de L.C. RGP cirugía Queratoplastía total Si esclera es normal Queratoplastía superpuesta Si esclera está edalgazada y despues se realiza un injerto en el lecho engrosado

69. Diagnostico Diferencial De Queratocono Queratoglobo Y DMP

70. BIBLIOGRAFÍA: E.KAUFMAN. The Cornea. 2ª ed, United States of America, Butterworth- Heinemann1998. JAMES .Secretos de la oftalmología. Ed. Mc.Graw. Hill Interamericana, Méx., DF,2000 HERREMAN.R. Oftalmología. Méx. DF ,Interamericana, 1993. GRAYSON. Enfermedades de la cornea. 3ª ed. España Madrit , Mosby, 1993