Este documento describe el queratocono, una ectasia corneal no inflamatoria que causa protusión y adelgazamiento de la cornea en forma de cono. Define el queratocono, discute su etiología, características clínicas, diagnóstico, clasificación, tratamiento con lentes de contacto y complicaciones. También cubre otras ectasias corneales como el queratocono posterior y la degeneración marginal pelúcida.

1. MODULO DE CLINICA INTEGRAL II PATOLOGÍA OCULAR ECTASIAS CORNEALES

2. QUERATOCONO DEFINICION Es un desorden no inflamatorio que se de por la protusión y adelgazamiento del ápice de la cornea, en forma de cono u oval de localización nasal e inferior, que mide de 6 a 8 mm centrales. También llamada ectacea.

3. QUERATOCONO ETIOLOGIA No presenta historia familiar ,pero se ha propuesto una herencia autosómica dominante o recesivo Se ha propuesto que una síntesis de colágeno y un entrecruzamiento anormal de las fibras. El frotamiento de los ojos , se ha propuesto como causa por ser un masaje intenso de los ojos. El queratocono puede asociarse con las siguientes afecciones:

4. Retinosis pigmentaria Amaurosis congénita de lever Catarata congénita Aniridia Micro cornea Queratoconjuntivitis primaveral Dermatitis atopica Síndrome de Down Síndrome de Marfan Síndrome de Apert Síndrome de Duane Síndrome de Adisson Osteogenesis inperfecta. AFECCIONES OCULARES AFECCIONES GENERALES

5. QUERATOCONO CARACTERISTICAS EPIDEMIOLOGICAS. Se estima que ocurre en 1 de cada 200 personas. La tasa de prevalencia tiene referencia del 54.5% casos por cada mil habitantes, con insidencia de dos casos nuevos por cada año. Predomina más en la raza blanca con el 83.5%Enfermedades asociadas predominó más el de tipo alérgico con el 42%

6. CARACTERISTICAS CLINICAS GENERALES Mayor afección en los hombres Aparece entre los 10 y 30 años de edad Progresión rápida y gradual o intermitente de 7 a 8 años y luego permanece estable. Progresión rápida entre los 10 y 20 años de edad Progresión lenta entre los 20 y 30 años de edad Es asimétrica bilateral Asociado a astigmatismo miópico irregular El cono varia de .tamaño , posición y forma, siendo el más común en posición infero nasal.

7. QUERATOCONO Caracterisicas histopatologicas ADELGAZAMIENTO DEL ESTROMA CENTRAL :Es un adelgazamiento por elongación de las laminas del estroma y diseminación de las láminas. (Sección óptica) SIGNO DE MUNSON :La deformación de la córnea produce convexidad del párpado inferior en posición de mirada hacia abajo . EDEMA CENTRAL Y SUPERFICIAL : Se da en todas las etapas q

8. Protusión de Queratocono Signo de Munson

9. ANILLO DE FLEISCHER : Son depósitos de ferritita en el epitelio y membrana basal que rodean la base inferior del cono y aumenta en las etapas II y III rodeando todo el cono color blanco amarillento o marrón. ESTRIAS DE VOGT EN ESTROMA PROFUNDO : Aparecen líneas tensas verticales que desaparecen al ejercer una presión sobre cornea HIDROPS: Son vesículas que se forman por roturas de la membrana de desement, donde el líquido acuoso entra en estroma y provoque un edema en el cono .

10. Anillo De Fleischer

11. QUERATOCONO Anillo de Fleisher

12. Estrias De Vogth

13. QUERATOCONO Estrias de Vogt

14. QUERATOCONO Ruptura de Bowman

15. QUERATOCONO Ruptura de Bowman

16. QUERATOCONO Hidrops

17. MEMBRANA ENDOTELIAL : Es la elongación y agrandamiento de las células endotelial es llamado pleomorfismo que van orientadas hacia el ápice del cono. SIGNOS Sombras retinoscopicas en tijera Miras distorsionadas AV. disminuida Miopía alta por astigmatismo irregular Cornea en forma de cono u oval Adelgazamiento de la cornea Frotamiento ocular SÍNTOMAS Visión borrosa Fotofobia Lagrimeo comezón

18. QUERATOCONO CIRCULAR

19. QUERATOCONO OVAL

20. PRUEBAS DE DIAGNOSTICO OPTOMETRICAS U OFTALMICAS AV .: El paciente reporta ver imágenes distorsionadas. QUERATOMETRIA: Es una guía en el avance del queratocono con curvatura mayor de 52.00 RETINOSCOPIA : Puede encontrar cambios frecuentes de refracción BIOMICROSCOPIA : Con retroiluminación . Es útil para determinar el tamaño y la posición del cono.

21. QUERATOCONO Retroiluminación (extensión del cono)

22. QUERATOMETRIA TOPOGRÁFICA : Son medidas tomadas en el centro y cuadrantes nasal y temporal, superior e inferior. TOPOGRAFÍA CORNEAL : Proporciona información del diagnostico diferencial y de : Localización Tamaño Valora el grado de excentricidad de la cornea Cambios constantes y evolución

23. QUERATOCONO Topografía

24. QUERATOCONO Topografía

27. Three-Point Touch ES UNA TECNICA MUY COMÚN Y EFECTIVA, PARA CONOS OVALES Y LARGOS (MODERADOS Y AVANZADOS) LA META ES OBTENER UN LIGERO TOQUE APICAL ( 2-3mm) Y DOS MAS RELATIVAMENTE SIMETRICOS EN LA PERIFERIA MEDIA DE EL LC HABITUALMENTE EN EL EJE HORIZONTAL

28. Apical Clearance REQUIERE LENTES DE DIAMETRO PEQUEÑO Y RELATIVAMENTE JUSTOS (CB) HAY UNA "ADHERENCIA" EN LA PERIFERIA MEDIA DE EL LENTE, ESTA TECNICA MINIMIZA CU A LQUIER COMPROMIZO CON LA PUNTA DE UN CONO FRAGIL... Y ORDINARIAMENTE SE EMPLEA EN CONOS INCIPIENTES

29. Apical Bearing EMPLEA LENTES DE DIAMETRO GRANDE, Y REGULARMENTE PLANOS (CB) SE APLICA EN QUERATOCONOS MODERADOS Y AVANZADOS. TAMBIEN REQUIERE (ZO) LARGAS... CON EL RESPECTIVO TOQUE CENTRAL "ANCHO" PUEDE OCASIONAR EROSION APICAL

30. CLASIFICACIÓN: INCIPIENTE (1) MEJORA CON Rx, LIGERA DISTORSION EN QUERATOMETRIA, LIGERO REFLEJO EN TIJERA... "FRUSTRO O SUBCLINICO". MODERADO (2) DISTORSION CORNEAL, ASTIGMATISMO IRREGULAR, INCREMENTO EN LA MIOPIA Y EN LA ( K ) DE 1-2 D ...AV CON FANTASMA AVANZADO (3) ASTIGMATISMO IRREGULAR (2-8 D ), ADELGAZAMIENTO CORNEAL, VISIBILIDAD DE LAS FIBRAS NERVIOSAS, ESTRIAS DE VOGT Y ANILLO DE FLEISCHER SEVERO (4) INCREMENTO DE TODOS LOS SIGNOS, EROSION EPITELIAL APICAL, SIGNO DE MUNSON Y FENOMENO DE RIZZUTI...HIDROPS

31. *EL DZOP NO TIENE QUE SER MAS GRANDE QUE EL RCB DETERMINADO EN mm INCIPIENTE GRADO 1 < 45.00 LENTES DE DISEÑO CONVENCIONAL... MODERADO GRADO 2 45.00–52.00 A. MERIDIANOS DIAMETRO DE LOS LC = 9.0 mm CON UN DIAMETRO DE LA ZONA OPTICA = AL RADIO DE LA CB. CON DISEÑOS TRI O TETRACURVOS. AVANZADO GRADO 3 52.00 – 61.00 A. MERIDIANOS DIAMETRO TOTAL / 8.6 - 8.8 mm. (Z.OPT.= A EL RADIO DE LA CB). CON UN RCP = 12 mm Y UN ANCHO DE .3-.4 mm CON DISEÑO TETRA O PENTACURVO.. SEVERO GRADO 4 > 62.00 EN ANBOS MERIDIANOS DIAMETRO PROMEDIO = 8.0mm. ZONA OPT. = RCB CON UN RCP DE 12mm (CON DISEÑO PENTACURVO)

32. ESTADO ALTERNATIVA FILOSOFIA INCIPIENTE  RX (ANTEOJO) , LC BLANDOS ESPECIALES, RGP DE CORTE SIMPLE  HIBRIDO (SOFT-PERM) APICAL CLEARANCE (RPG) MODERADO  RPG ASFERICOS, CON CURVAS PERIFERICAS  RPG MULTICURVOS Alineamiento Superior THREE-POINT TOUCH AVANZADO  LC ESPECIALIZADOS Y MULTICURVOS SOPER, MENICON, McGUIRE  NiCone, ROSE-K, EPICON PIGGYBACK VER GUIA DE ADAPTACION SEVERO &quot;T R A N S P L A N T E&quot; Cx

33. Tips de Adaptación Use amplias cajas de pruebas de L.C. con Variedad de Diseños y Fabricantes. La filosofía más popular es la técnica de Tres puntos: Seleccione el RCCP Igual a el meridiano Más Curvo de la queratometría Evalúe el fluorograma empleando un filtro amarillo junto con la Burton o la Lámpara de Hendidura Si encuentra “ Apical clearence” aplane la CB progresivamente hasta minimizar el toque

34. Más Tips El buen centrado es Importante en estos diseños. Al ØZO hay que disminuirlo de acuerdo al progreso de la ectasia Un buen consejo es seleccionar el ØZO = RCCP en mm Pejm: BCR = 7.00mm; OZD = 7.00mm

35. H Í B R I D O S

36. L.C. Hibrído

37. Sistema Piggy-back Facilita y permite mejorar la tolerancia mecánica y el centrado en algunos casos

38. Sistema Piggy-back

39. Sistema Piggy-back La lente blanda, ( de reemplazo ), se hace ligeramente plana y sobre ella se determina el valor de K ... El RPG debe tener un espesor reducido y un diámetro entre 9-10 mm. para conseguir mayor estabilidad

40. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Es importante establecer su diagnostico diferencial para realizar una buena adaptación QUERATECTASIA :Es una córnea abultada y adelgazada con protuberancia a través de los párpados. Es unilateral. QUERATOTORO : Es un adelgazamiento infrecuente con una banda estrecha y arqueada entre las 4 y 8 hrs. No aparece estrías de fleischer, ni estrías de vogt Aparece entre los20 y 40 años de edad .

41. TRATAMIENTO E n casos iniciales se recomiendan las gafas. Cuando la enfermedad avanza es difícil conseguir una corrección con anteojos y se piensa en un lente de contacto, siendo el más eficaz en el 80 % de los casos. Se recomienda L.C .Rígida permeable al gas de alto D/k que reemplaza la superficie irregular de la córnea cónica, y es basada en cinco parámetros: curvatura y toricidad, excentricidad, localización del ápice, adelgazamiento corneal.

42. ALTERNATIVA DE TX PARA QUERATOCONO 1a.LC.RPG Esferica: < o = 52 D Multicurva asferica: 48-52D Asferica queratoconica:< o = a 62 D 2a LC BLANDO L.C.torico: baja AV Sof perm: buena AV c) Sist.piggy back: buena AV Canalizacón queratoplastia penetrante

43. COMPLICACIONES Aun con una buena adaptación puede haber errores corneales. Se forma una tinción epitelial en la región del cono en forma de puntilleo. Es asintomático y no progresa. La nébula corneal es una cicatriz en malla localizada en el estroma de la zona apical del cono. La nebula difusa. Afecta al estroma anterior, debida al traumatismo continuo que provoca la lente sobre el epitelio y estroma superficial. El nódulo corneal es característico de los pacientes con tiempo excesivo de uso de L.C. de pacientes con queratocono.

44. QUERATOCONO Posterior Es una rara anormalidad corneal caracterizada por una escarpada concavidad de la superficie posterior de la córnea Asociado con una curvatura normal anterior La superficie conica posterior puede ser focal o difuso Son mas comunes los casos unilaterales que los bilaterales

45. QUERATOCONO Posterior Adelgazamiento del estroma anterior Descement y el endotelio siempre estan intactos y presentes En un gran numero se presentan en los primeros meses de vida Puede estar relacionado con anormalidades de cristalino Esclerosis de coroides o retina Colobomas

46. QUERATOCONO Posterior

47. QUERATOCONO Posterior

48. DEGENERACION MARGINAL PELUCIDA Definición Desorden ectasico corneal , periférico bilateral, en el que se observa un adelgazamiento de espesor de 1 a 2 mm en cornea inferior, que se extiende en la posición horaria de 4-8hrs. El área de adelgazamiento está separada de limbo de 1-2mm de córnea trasnparente. La córnea central al adelgazamiento tiene un espesor normal y protuye hacia delante, causando un astigmatismo contra la regla.

49. DEG. MARGINAL PELUCIDA

50. CARACTERISTICAS CLINICAS OFTALMICAS El epitelio, la membrana de Descement y el endotelio tienen una función normal, sin embargo se ha observado un adelgazamiento estromal, con una perdida localizada de la membrana de Bowman. También se ha observado una periodicidad de las fibras de colágeno de 100 a 160 nm, siendo lo normal de 60 a 64nm. SIGNOS: Estrías verticales - Hidrops cornéales y a causa de estos se puede presentar vascularización y cicatrices en el área adelgazada, puede producirse ruptura tras un traumatismo.

51. DEG. MARGINAL PELUCIDA Adelgazamiento Periferico Corneal

52. SINTOMAS - Fluctuación de la visión - Astigmatismo a altos COMPLICACIONES - Ruptura tras un traumatismo PRUEBAS DE DIAGNOSTICO Microscopio electronico : En el que se puede observar la separación entre las fibras de colágeno. Biomicroscopia : Se puede usar la sección óptica y el paralepipedo para observar las estructuras dañadas. Topografia corneal y Disco de placido : En el que se obserban los cambios en los radios de curvatura

53. DEG. MARGINAL PELUCIDA

54. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL - ULCERA DE MOOREN´S : Se presenta en adultos y ancianos, puede ser unilateral o bilateral, es más frecuente que se presente en hombres, el adelgazamiento es sobre el margen corneal y hay presencia de inflamación en el tipo bilateral, así como defectos epiteliales causados por la ulceración, hay presencia de vascularización periférica y perforaciones. -

55. - Degeneración de Furrow : Se presenta en ancianos con arco senil. Es bilateral y es igual de frecuente en hombres que en mujeres, no hay presencia de astigmatismos pero hay un adelgazamiento periférico corneal y es observable un proceso inflamatorio.

56. Tratamiento Se ha aconsejado el uso de lente de contacto RGP de diámetro alto, pero se corre el riesgo de provocar vascularización limbica. Sin embargo se ha sugerido la idea de la Keratoplastía Penetrante, pero se corre el riesgo de la vascularización y rechazo al injerto por su tamaño y la localización muy cercana al limbo. Se han obtenido muy buenos resultados con la Keratoplastía Lamelar en forma de media luna y la Termokeratoplastía.

57. ALTERNATIVA DE TX PARA DMP USO DE GAFAS O LC.RPG DE DIAMETRO GRANDE QUERATOPLASTIA PENETRANTE QUERATOPLASTIA LAMELAR DE MEDIA LUNA TERMOQUERATOPLASTIA

58. QUERATOGLOBO DEFINICION Ectasia corneal globular con un incremento pronunciado de la curvatura corneal y protución globular, en la que el diámetro y la presión intraocular son normales, la cornea mantiene su transparencia.

59. QUERATOGLOBO

60. ETIOLOGIA Causas oftalmicas: Causas generales Esclerotica azul - Hiperxtensibilidad de Amaurosis comngenita de Leber´s articulaciones Oftalmopatía tiroidea - Anomalías dentales Exoftalmos -Reducciones auditivas Pseudotumor Inflamatorio Orbital -Sindrome de Enhes´s Blefaritis marginal crónica Danhlos tipo IV - Nistagmus - Spondylolietitesis Otros autores manejan que puede estar relacionada con defectos de tejido conectivo . Se ha encontrado que en algunos casos hay queratocono en un ojo y queratoglobo en otro.

61. CARACTERISTICAS EPIDEMIOLOGICAS - Se manifiesta en la 2 a 3 década de la vida - Es bilateral - Asimétrico - Aparece desde el nacimiento y no es progresivo - Tienen AV buenas.

62. CARACTERISTICAS CLINICAS OFTALMICAS El estroma está difusamente adelgazado de l /3 a l / 5 de su espesor normal y suele ser más adelgazado en la periferia. Se ha observado la presencia de Hidrops cornéales agudos que provocan el rompimiento de la membrana de Descement. Se ha demostrado la presencia de roturas focales en la capa de Bowman. Se ha observado fibrosis en epitelio y estroma. El endotelio, la red trabecular ,el Nervio Óptico y las fibras del nervio óptico son normales.

63. SIGNOS - Adelgazamiento estromal - Protución generalizada corneal - Retinoscopía en forma de tijera - Presencia de estrías o rompimiento de Descement de forma vertical localizada en la periferia. - Queratometrias mayores de 47.00 D SINTOMAS - Visión fluctuante - Hipersensibilidad luminosa

64. COMPLICACIONES - Por el adelgazamiento que se registra con algún traumatismo puede haber una perforación - Queratoconjuntivitis Vernal - Miopía degenerativa - Astigmatismos altos

65. PRUEBAS DE DIAGNOSTICO - BIOMICROSCOPIA : se puede observar las roturas de Bowman, el adelgazamiento estromal, el rompimiento de la membrana de Descement y la presencia de hidrops. - QUERATOMETRIA : Se presentan queratometrías meyores de 47.00D y lo común es entre 43.00 a 45.00. - RETINOSCOPIA : Sombras en forma de tijera y distorsionadas SUBJETIVO : Es dificil de afinar por la visión fluctuante.

66. QUERATOGLOBO

67. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL - Megalocornea : El diámetro corneal es mayor de 12.5 mm, no hay adelgazamiento, ni protucion, el astigmatismo es mínimo, no hay presencia de Hidrops ni cicatrices, la Presión intraocular es normal y el Segmento posterior es normal. Glaucoma Congénito : El diámetro corneal es mayor de 12.5mm, hay presencia de edema, hay una ligera protución y un ligero astigmatismo, es común encontrar Hidrop y Estrias de Haab´s, la Presión intraocular es elevada y un incremento axial del segmento posterior.

68. Tratamiento Alternativo Para Queratoglobo Gafas para protección Uso de L.C. RGP cirugía Queratoplastía total Si esclera es normal Queratoplastía superpuesta Si esclera está edalgazada y despues se realiza un injerto en el lecho engrosado

69. Diagnostico Diferencial De Queratocono Queratoglobo Y DMP

70. BIBLIOGRAFÍA: E.KAUFMAN. The Cornea. 2ª ed, United States of America, Butterworth- Heinemann1998. JAMES .Secretos de la oftalmología. Ed. Mc.Graw. Hill Interamericana, Méx., DF,2000 HERREMAN.R. Oftalmología. Méx. DF ,Interamericana, 1993. GRAYSON. Enfermedades de la cornea. 3ª ed. España Madrit , Mosby, 1993