pubertad precoz - pediatría

1. PUBERTAD PRECOZ
Residente II año en Pediatría
Rotación de Endocrinología Clínica
Jesús Alberto Bautista

2. Definición de pubertad precoz
• Es la aparición de caracteres sexuales secundarios a una edad
no fisiológica (2,5 desviaciones estándar [DE] antes de la edad
de referencia). Antes de los 8 años en niñas y antes de los 9 en
niños.
• No puede considerarse estrictamente patológico, pero puede
tener repercusiones negativas en la talla final o en las
consideraciones sociales.
• La incidencia de PP se estima en 1/5000- 1/10 000 sujetos; es
más frecuente en mujeres, con relación mujeres:varones de
20:1 .

3. Eje H-H-Gónadas – Órgano
diana

5. Desarrollo Puberal Normal
• La pubertad normal se inicia en niñas, habitualmente, con el
desarrollo de la mama, y en niños con el aumento de tamaño
testicular.
• La pubertad precoz puede ocurrir sin causa patológica
asociada, solamente como una variable en el tiempo de
aparición de la pubertad normal, aunque en estos casos se
considera adelantada.
• El grado de desarrollo puberal se evalúa según los estadios de
Tanner (Escala de tanner: 1962).

6. Cambios Físicos en la Pubertad

10. Menarca: edad promedio.

11. Variantes del Desarrollo
Puberal
• Telarquia precoz aislada: desarrollo mamario en niñas
menores de 8 años, sin otros signos de pubertad. La velocidad
de crecimiento es normal y la edad ósea no está avanzada. LH-
RH normales.
• Pubarquia precoz aislada: aparición de vello sexual púbico, sin
otros signos de pubertad ni virilización, antes de los 8 años en
las niñas y de 9 en los niños.
• Menarquia precoz aislada: entidad rara en la que niñas de
entre 1 y 9 años presentan sangrado vaginal cíclico sin otros
signos puberales

12. Clasificación de la pubertad
precoz
• PP central (PPC): por activación prematura de la GnRH.
dependientes de la hormona liberadora de la gonatropina
• PP periférica: mediada por la secreción autónoma de
esteroides sexuales.
• PP combinada: si la maduración del eje hipotálamo-hipofisario
se produce tras el estímulo de una causa periférica.

13. Pubertad Precoz Central en
niñas
• La PP es una entidad predominantemente femenina, de ella el
98% de los casos corresponde a PPC; la mayoría de causa
idiopática.
• Activación prematura del GnRH: Idiopática +- 90% de los
casos. Tumores u otros factores dependientes del SNC 10%.
• El desarrollo de la TC y la RMN ha facilitado el diagnóstico
diferencial entre PPC idiopática y neurogénica
• PPC neurogénica más frecuente en < 4 años. La PP puede ser
el primer síntoma del tumor.
• PPC idiopática: aumenta entre los 7-8 años

14. Pubertad precoz central en
niños
• A diferencia de las niñas los varones con PPC suelen tener
afectación del SNC. La causa tumoral es la mas común.
• La Incidencia de PP en varones por causa neurogénica varía
entre el 40-94%, según diferentes autores.
• El hamartoma hipotalámico es el tumor más común. Es un
generador ectópico de pulsos de LH-RH independiente de los
mecanismos inhibitorios normales del SNC. Tiene
hiperrespuesta de hormona luteinizante (LH) al test de
estimulación con LH-RH, así como a una edad ósea avanzada
al comienzo del cuadro. DX con RNM.

16. Etiología de pubertad precoz
periférica
• Se debe a la producción de esteroides sexuales a nivel
suprarrenal o gonadal.
• En raras ocasiones puede deberse a producción tumoral
ectópica de sustancias con actividad gonadotropínica. Estos
tumores son muy raros y de alto grado de malignidad: solo se
asocian a PP en varones.
• El síndrome de McCune-Albright y la PP familiar en varones o
testotoxicosis son también dos formas bien caracterizadas de
PP periférica.
• En niñas, la PP de origen ovárico es mucho más rara, y supone
el 2% de los casos de PP. El tumor ovárico que con más
frecuencia presenta PP es el derivado de células de la
granulosa y de la teca.

19. Imágenes diagnósticas
• RNM de silla turca: hasta el 50% de los varones y 10% de las
mujeres tienen causas tumorales.

20. • Hamartoma Hipotalàmico . Pinealoma
Imágenes diagnósticas

21. Criterios diagnósticos
• Edad ósea > Edad cronológica.
• Edad de talla > Edad cronológica.
• Test de GnRH Reactivo: Coeficiente LH/FSH>1.
• Estradiol >15 pg/ml en mujeres.
• Testosterona >27ng/ml en varones.
• Volumen ovarico >2 cc.
• Volumen testicular > 4cc.

25. Tratamiento
Los analogos de la GnRH estimulan y desensibilizan la
pituitaria, disminuyendo los valores de Lh y FSH.

26. Tratamiento: Beneficios
95% de los casos logran un bloqueo de la pubertad
con análogos de GnRH

27. Tratamiento: Efectos
secundarios

28. Seguimiento

29. Fuentes
• Nelson. Tratado de Pediatría. 20 edición.
• Cruz. Nuevo tratado de Pediatría.
• Lancet. Diabetes y Endocrinología. 2016
• Pubertad preoz y Variantes de la normalidad. Hospital
Maternoinfantil de málaga. Protoc diagn ter pediatr.
2019;1:239-52.

30. Fuentes adicionales

31. Gracias