Este documento presenta tres resúmenes de casos clínicos relacionados con la pubertad precoz en niños. El primer caso describe a un niño de 3.7 años con vello púbico y leve acné que podría ser pubertad precoz central, periférica o una pubarquia precoz aislada. El segundo caso analiza a una niña de 4 años con telarquia desde los 2 años, talla alta y velocidad de crecimiento aumentada, lo que podría ser pubertad precoz. El tercer caso discute la evoluc

1. PINCELADAS EN
ENDOCRINOLOGÍA
PEDIÁTRICA: hablemos de
pubertad
CAROLINA BEZANILLA LOPEZ
ENDOCRINOLOGÍA PEDIÁTRICA.
SERVICIO DE PEDIATRIA DEL HOSPITAL UNIVERSITARIO FUNDACIÓN ALCORCÓN

2. Niño de 3.7 años remitido por vello púbico de un mes de evolución. Acné discreto. No
olor corporal. No apetencia por la sal. Talla alta de siempre con incremento de la VC
los meses previos.
AP: S/I
AF: Madre 38 Menarquia 13 años Talla diana: 165.5 +/-5 cm ( p77 0.74 DS).
EF: P: 20.9 kg ( p96 , 1.79 DS) T: 113 cm (> p99 + 3.3 DS) Musculado. Escasas lesiones
pustulosas en frente. Tanner: G1 P2 fino escaso en base de escroto A- Pene
engrosado y escroto rugoso.
CASO CLÍNICO: empezamos con el lío

3. CASO CLINICO: empezamos con el lío
…………. Continuará
¿ ES UNA PUBERTAD PRECOZ CENTRAL?
¿ ES UNA PUBERTAD PRECOZ PERIFÉRICA ?
¿ ES UNA PUBARQUIA PRECOZ AISLADA ?
¿ QÚE HACER ? HAY ALGUN SÍGNO DE ALARMA ?

4. PUBERTAD NORMAL : aclarando conceptos
Transición entre la inmadurez y la madurez sexual.
Dos eventos relacionados pero distintos.
Gonadarquia : activación de las gónadas tras activación del eje hipotálamo-
hipófiso-gonadal.
Adrenarquia: maduración e inicio de la secreción de andrógenos por parte de la
suprarrenal.
A partir de los seis años.
Expresión clínica coordinada con la gonadarquia*.
PUBERTAD NORMAL

5. PUBERTAD NORMAL : secuencia puberal varones
PUBERTAD NORMAL

6. PUBERTAD NORMAL

7. PUBERTAD NORMAL : secuencia puberal mujeres
PUBERTAD NORMAL

8. PUBERTAD NORMAL

9. ADELANTO SECULAR DEL INICIO PUBERAL
Fenómeno reconocido y asociado a diferencias raciales y de IMC principalmente en
las niñas.
Reducción por parte de la Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society del límite de
edad en el que es necesario estudio : 6 años en niñas afroamericanas y 7 años para
el resto de las razas.
Kaplowitz PB, Oberfield SE Reexamination of the age limit for defining when puberty is precocious in girls in the United States:
implications for evaluation and treatment. Drug and Therapeutics and Executive Committees of the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine
Society. Pediatrics 1999 Oct; 104 :936-41
Controvertido y no ampliamente aceptado
Robert L. Rosenfield, Laura K. Bachrach, Steven D. Chernausek, Joseph M. Gertner, Michael Gottschalk, Dana S. Hardin, Ora H.
Pescovitz, Paul Saenge. Current age of onset of puberty Pediatrics 2000 Volumen 106/issue 3
L. Kurt Midyett, Wayne V. Moore, Jill D. Jacobson. Are Pubertal Changes in Girls Before Age 8 Benign? Pediatrics January 2003
Volumen 111 /issue 1
PUBERTAD NORMAL

10. FENOMENO DE LAMINIPUBERTAD
Aumento transitorio de las hormonas hipofisarias durante los primeros meses
de vida.
Valores de FSH/LH similares a la pubertad, pero sin efecto periférico.
Niños: Caída a valores prepuberales entre el 3er -6º mes de vida.
Niñas: Persistencia de niveles “puberales”, principalmente de la FSH, hasta
los dos años de edad.
Ventana diagnóstica para hipogonadismos.
…………
PUBERTAD NORMAL

11. PUBERTAD PRECOZ : definición
Aparición de caracteres sexuales secundarios antes de los 8 años en niñas y
antes de los 9 años en niños ( adelanto secular ).
Objetivo:
üConocer y diferenciar verdadera pubertad precoz ( PPC) de otras situaciones.
üConocer y distinguir las denominadas “ variantes normales de la pubertad”.
Cuestiones :
üEs demasiado pequeño para comenzar con la pubertad ?
üCuál es el origen ?
üNecesita tratamiento ?
PUBERTAD PRECOZ

12. PUBERTAD PRECOZ: clasificación y definición
PUBERTAD PRECOZ CENTRAL ( PPC): activación precoz del eje H-H-G
PUBERTAD PRECOZ CENTRAL SECUNDARIA : activación del eje H-H-G
por impregnación esteroidea.
PUBERTAD PRECOZ PERIFÉRICA ( PPP): por acción de esteroides
sexuales de origen periférico ( iso/hetero). ( precocidad periférica)
VARIANTES NORMALES DE LA PUBERTAD
ü Adrenarquia precoz ( Vs PPP )
ü Telarquia precoz ( Vs PPC )
ü Menarquia prematura ( Vs PPC/PPP )
PUBERTAD PRECOZ

13. PUBERTAD PRECOZ : definición y clasificación
PUBERTAD PRECOZ

14. PUBERTAD PRECOZ CENTRAL: etiología
Niñas
üIdiopática: 85-90% ( RMN en las niñas PPC? )
üTumoral : hamartoma y otros tumores
Niños
üTumoral: hamartoma y otros
üIdiopática: < 15% ( RMN en niños ?)
Ambos sexos
üPPC secundaria
üOtros
ü Antecedente de radioterapia, etiología genética.
PUBERTAD PRECOZ

15. PUBERTAD PRECOZ PERIFERICA : Etiología
Niñas:
üTumores ováricos.
üQuistes foliculares recurrentes: episodios recurrentes de telarquia y sangrado
menstrual.
Niños:
üTumores testiculares
üTumores productores de HCG
üTestotoxicosis.
Ambos sexos
üHipotiroidismo primario. Unica causa de PP que se acompaña de edad ósea
retrasada***.
üExposición a esteroides externos.
üOrigen suprarrenal : tumores / Hiperplasia suprarrenal congénita.
PUBERTAD PRECOZ

16. PUBERTAD PRECOZ: caso clínico
Niña 4 años y dos meses. Telarquia desde los dos años. Talla alta de siempre con
buena velocidad de crecimiento.
AP: Embarazo y parto N. Telarquia neonatal . Resto s/i
AF: Segunda hija de padres sanos
Madre con menarquia 11 años. No datos de PPC en la familia
TP: 183 ( p80, 0.87) TM:167 ( p68 0.49) TD: 168.5 ( P77, 0.84)
EF: P:21.7 kg ( p98. 2.21) T:118.1 ( p>99 3.86 ) VC: 12 cm /a Tanner S2 derecha S3
izquierdo. P1A-
PUBERTAD PRECOZ

17. PUBERTAD PRECOZ: caso clínico
1. ¿HAY ALGÚN DATO DE LA HISTORIA QUE FALTE ?
2. ¿HAY ALGÚN DATO CLÍNICO “ SOSPECHOSO” ?
3. ¿ QUÉ HACER EN PRIMER LUGAR?
ü Realizar analítica
ü Realizar edad ósea
ü Control clínico
ü Remitir a Endocrinología
PUBERTAD PRECOZ

18. PUBERTAD PRECOZ: qué falta ? Datos de alarma ?
Edad de inicio. NO OLVIDAR
Progresión*, evolución.
Comportamiento: cíclico, estable, progresiva.
Otros caracteres sexuales secundarios.***
Evolución de curva de talla y comparación de talla diana.***
Si AP de telarquia neonatal: desapareció ? Persiste ?
Otros: alimentación, consumo de derivados de la soja…
PP en la familia?
Rápida progresión y evolución. DATOS DE ALARMA
Acompañada de otros caracteres sexuales secundarios.
Incremento de la velocidad de crecimiento.
Talla por encima de su talla diana.
PUBERTAD PRECOZ

19. PUBERTAD PRECOZ : caso clínico
Niña 4 años y dos meses. Telarquia desde los dos años. Talla alta de siempre con
buena velocidad de crecimiento. ( gráfica con incremento progresivo de la curva de talla).
No otros caracteres sexuales 2º.
AP: Embarazo y parto N. Telarquia neonatal ( que se resolvió ) Resto s/i.
AF: Segunda hija de padres sanos
Madre con menarquia 11 años. No datos de PPC en la familia
TP: 183 ( p80, 0.87) TM:167 ( p68 0.49) TD: 168.5 ( P77, 0.84)
EF: P:21.7 kg ( p98. 2.21) T:118.1 ( p>99 3.86 ) VC: 12 cm /a. Tanner S2 derecha S3
izquierdo. P1A-
PUBERTAD PRECOZ

20. PUBERTAD PRECOZ: Qué podemos hacer en primer lugar
ANALITICA
Dificultad para extraer gonadotropinas en AP
Solo aportan información en pubertad precoz periférica
Su normalidad no descarta PPC
Existen situaciones normales con FSH/LH elevadas
EDAD ÓSEA
Fácil de hacer
Mejor indicador de la edad biológica del niño/a
Aceleración de la edad ósea puede implicar impregnación
hormonal
Obligado siempre comparar con atlas de edad ósea
PUBERTAD PRECOZ

21. PUBERTAD PRECOZ : qué hacer después?
CONTROL CLINICO
Telarquia aislada no progresiva o neonatal persistente < 18 meses
Talla acorde a talla diana
Edad ósea no adelantada.
Ausencia de datos sugestivos de PPP.
.
REMITIR A ENDOCRINOLOGIA
Telarquia no aislada y/o rápidamente progresiva.
Talla desviada de talla genética*.
Edad ósea adelantada*.
Incremento de la velocidad de crecimiento.*
Varón con testes ≥ 4 cc.
Sospecha de PPP.
PUBERTAD PRECOZ

22. CASO CLINICO : evolución ….
Telarquia aislada
Incremento de la VC
Edad ósea adelantada
PUBERTAD PRECOZ ( probablemente central )
TEST DE ESTÍMULO ( +) ECOGRAFIA PÉLVICA RMN ( N)
FSH: 5.81 mUI/ml; LH: 1.67 mUI/ml Estradiol: <10 pg/ml***
FSH 30´ tras LHRH: 22.32 mUI/ml; FSH 60´ tras LHRH: 24.77 mUI/ML;
LH 30´ tras LHRH: 37.36 mUI/ml; LH 60´ tras LHRH: 32.81 mUI/ml
PUBERTAD PRECOZ CENTRAL IDIOPÁTICA
PUBERTAD PRECOZ

23. PUBERTAD PRECOZ: conclusiones
ü Conocer las edades límite para la aparición de caracteres sex 2.
ü Un incremento de la velocidad de crecimiento y/o aceleración de la edad ósea
son significativos.
ü Establecer siempre si existe o no activación del eje H-H-G
ü Niñas: telarquia. **
ü Varones: aumento del tamaño testicular.
ü La presencia de vello púbico y/o axilar sin telarquia en niñas o sin aumento del
vol testicular indican que no existe activación del eje.
ü Establecer el diagnóstico diferencial variantes normales de la pubertad.
TALLA DIANA. CURVA DE CRECIMIENTO. EDAD ÓSEA
PUBERTAD PRECOZ

24. VARIANTES NORMALES DE LAPUBERTAD
• Telarquia prematura
• Adrenarquia prematura
• Menarquia prematura
• Pubarquia en lactantes
OBJETIVOS
• Distinguirlas de aquellas situaciones “ patológicas “ más habituales.
• Telarquia precoz Vs inicio puberal precoz
• Adrenarquia precoz Vs Hiperplasia suprarrenal congénita
VARIANTES NORMALES

25. TELARQUIAPRECOZ: definición
Aparición de telarquia aislada antes de los 8 años en niñas.
No progresiva
Estadío evolutivo S3 de Tanner .
Uni o bilateral.
No acompañada de adelanto de la edad ósea.
No acompañada de incremento de la velocidad de crecimiento.
Obligado el seguimiento
ü Puede ser el inicio de una verdadera PPC.
ü En algunos casos es progresiva.
SIEMPRE ES UN DIAGNÓSTICO DE EXCLUSIÓN
VARIANTES NORMALES

26. TELARQUIAPRECOZACELERADA: no siempre tan fácil
Telarquia aislada antes de los 8 años .
Estadío evolutivo S3 de Tanner
Uni o bilateral.
Acompañada de adelanto de la edad ósea y de la velocidad de crecimiento.
Pero que no progresa a una verdadera PPC.
PPC LH
FSH: 5.81 mUI/ml; LH: 1.67 mUI/ml Estradiol: <10 pg/ml***
FSH 30´ tras LHRH: 22.32 mUI/ml; FSH 60´ tras LHRH: 24.77 mUI/ML;
LH 30´ tras LHRH: 37.36 mUI/ml; LH 60´ tras LHRH: 32.81 mUI/ml
TELARQUIA ACELERADA FSH
FSH: 2.96 mUI/ml; LH: <0.07 mUI/ml Estradiol: 12 pg/ml
FSH 30´ tras LHRH: 15.67 mUI/ml; FSH 60´ tras LHRH: 20.20 mUI/ML;
LH 30´ tras LHRH: 2.36 mUI/ml; LH 60´ tras LHRH: 2.18 mUI/ml
VARIANTES NORMALES

27. TELARQUIAPRECOZ: variantes y curso clínico
TELARQUIA NEONATAL
üPor acción de las hormonas maternas.
ü¿ Riesgo de progresión ?
TELARQUIA NO NEONATAL
üDos picos de incidencia.
ü Antes de los dos años ( +fc) y 6-8 años.
üCurso clínico variable.
üRiesgo de progresión.*
J Pediatr. 2010 Mar;156(3):466-71
Premature thelarche: age at presentation affects clinical course but not clinical characteristics or risk to progress to precocious
puberty. Vries L, Guz Mark A, Lazar L, Reches A, Philip M
VARIANTES NORMALES

28. TELARQUIAPRECOZ: fisiopatología
NO BIEN ESTABLECIDA:
üActivación transitoria y parcial del eje H-H-G con elevación de FSH.
üPresencia de quistes foliculares en el ovario.
üAumento de la sensibilidad de la mama a niveles de E circulantes.
üConsumo de derivados de la soja ??
üDisruptores hormonales ??
Prepubertal gynecomastia linked to lavender and tea tree oils. AU Henley DV, Lipson N, Korach KS, Bloch CA SO N
Engl J Med. 2007;356(5):479.
Premature thelarche from phenotype to genotype. Codener E, Roman R. Pediatr Endocrinol Rev. 2008 Mar;5(3):760-5
Breast development in the first 2 years of life: an association with soy-based infant formulas. AU Zung A, Glaser T,
Kerem Z, Zadik Z SO J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2008;46(2):191.
VARIANTES NORMALES

29. TELARQUIAPRECOZ: caso clínico
Niña de 20 meses remitida por persistencia de telarquia neonatal acompañada de
aumento de percentil de talla en los últimos meses.
AP: Embarazo y parto N. Telarquia neonatal. Resto s/i.
AF: Segunda hija de padres sanos no consanguíneos.
Madre menarquia 13 años. No datos de PPC en la familia
TP: 183 ( p80, 0.87) TM:170 ( p83 0.49) TD: 170.5 ( P77. 83 )
EF: P:9.8 kg ( p30. 2.21) T:79 ( p70 0.39 ) Tanner S3 bilateral izquierdo. P1A-
VARIANTES NORMALES

30. TELARQUIAPRECOZ: caso clínico
1. ¿HAY ALGÚN DATO DE LA HISTORIA QUE FALTE ?
2. ¿HAY ALGÚN DATO CLÍNICO “ SOSPECHOSO” ?
3. ¿ QUÉ HACER EN PRIMER LUGAR?
ü Realizar analítica
ü Realizar edad ósea
ü Control clínico
ü Remitir a Endocrinología
PUBERTAD PRECOZ

31. TELARQUIAPRECOZ: caso clínico
Niña de 20 meses remitida por persistencia de telarquia neonatal acompañada de
aumento de percentil de talla en los últimos meses ( la madre refería que a partir del
final del primer año aumento el percentil de talla) No otros caracteres sexuales secundarios.
AP: Embarazo y parto N. Telarquia neonatal. Resto s/i
AF: Segunda hija de padres sanos no consanguíneos.
Madre menarquia 13 años. No datos de PPC en la familia
TP: 183 ( p80, 0.87) TM:170 ( p83 0.49) TD: 170.5 ( P77. 83 )
EF: P:9.8 kg ( p30. 2.21) Longitud:79cm ( p70 0.39 ) Tanner S3 bilateral izquierdo.
P1A-
VARIANTES NORMALES

32. TELARQUIAPRECOZ: caso clínico
FSH: 2.96 mUI/ml; LH: <0.07 mUI/ml Estradiol: 12 pg/ml
FSH 30´ tras LHRH: 15.67 mUI/ml; FSH 60´ tras LHRH: 20.20 mUI/ML;
LH 30´ tras LHRH: 2.36 mUI/ml; LH 60´ tras LHRH: 2.18 mUI/ml
VARIANTES NORMALES

33. ADRENARQUIAPRECOZ: definición
Aparición de pubarquia y/o axilarquia y/o acné y / u olor corporal antes de los 8 a en
niñas y 9 a en niños.
Nunca acompañado de telarquia ni de aumento del tamaño testicular.
Elevación leve y discreta de los andrógenos ( DHEA-S) con el patrón típico de la
adrenarquia normal * ( DHEA-S 40-115 ug/dl).
¿ Exclusivamente se trata de la maduración precoz de la suprarrenal ?
Sin aceleración de la velocidad de crecimiento ni edad ósea adelantada*.
Dos variante en los extremos:
Alguna implicación futura ?
VARIANTES NORMALES

34. ADRENARQUIAPRECOZ: Como proceder ?
Edad de inicio. NO OLVIDAR
Progresión , evolución.
Otros caracteres sexuales secundarios.***
Evolución de curva de talla y comparación de talla diana.***
Rápida progresión y evolución. DATOS DE ALARMA
Acompañada de otros caracteres sexuales secundarios*.
Incremento de la velocidad de crecimiento
Edad ósea adelantada .
Existencia de datos de alarma REMITIR A ENDOCRINOLOGIA
Adelanto progresivo de la edad ósea
VARIANTES NORMALES

35. ADRENARQUIAPRECOZ vs Hiperplasia suprarrenal
ü Principal diagnóstico diferencial
ü Formas no clásicas ( o presentación tardía ) de déficit de 21 Hidroxilasa.
VARIANTES NORMALES

36. ADRENARQUIAPRECOZ vs Hiperplasia suprarrenal
Diagnóstico bioquímico
üValores de 17-OH progesterona basal > 5 ng/ml
üTest de ACTH: 17-OH progesterona tras estímulo > 10 ng/ml
ü Adrenarquia precoz con adelanto “importante¨ de la edad ósea
ü Adrenarquia precoz con incremento de la velocidad de crecimiento.
ü 17-OH basal > 1 ng/ml*
Diagnóstico molecular
üObligado y definitivo.
üImportante para el consejo genético.
Rev Esp Endocrinol Pediatr 2015;6(1):7-11. Caracterización clínica, bioquímica y molecular de pacientes con hiperplasia
suprarrenal congénita no clásica C.Bezanilla López. L. Sentchordi Montané
VARIANTES NORMALES

37. ADRENARQUIAPRECOZ : caso clínico
Niña de 6 años y 6 meses remitida por vello púbico de 6 meses de evolución.
AP: sin interés
AF: Segunda hija de padres sanos no consanguíneos.
Madre menarquia 11 años.
TP: 180 ( p65, 0.45) TM:165 ( p55 0.15) TD: 176.5 ( P62 0.32 )
EF: P:31 kg ( p30. 2.21) T: 126.8 ( p91 1.39 ) Tanner S1P3 en labios. A-
VARIANTES NORMALES

38. ADRENARQUIAPRECOZ: qué falta ? Hay algún dato de
sospecha
Edad de inicio. NO OLVIDAR
Progresión , evolución.
Otros caracteres sexuales secundarios.***
Evolución de curva de talla y comparación de talla diana.***
Apetencia por la sal
Antecedentes familiares de hiperandrogenismo
Rápida progresión y evolución. DATOS DE ALARMA
Acompañada de otros caracteres sexuales secundarios.
Incremento de la velocidad de crecimiento.
Talla por encima de su talla diana.
Hipertrofia de clítoris, hirsutismo
VARIANTES NORMALES

39. ADRENARQUIAPRECOZ : caso clínico
Niña de 6 años y 6 meses remitida por vello púbico de 6 meses de evolución. Olor
corporal con el ejercicio. Moderada apetencia por la sal. Talla alta de siempre “ la más alta de la
clase”
AP: sin interés
AF: Segunda hija de padres sanos no consanguíneos.
Madre menarquia 11 años. No antecedente de alteraciones menstruales ni
exceso de vello corporal
TP: 180 ( p65, 0.45) TM:165 ( p55 0.15) TD: 176.5 ( P62 0.32 )
EF: P:31 kg ( p30. 2.21) T: 126.8 ( p91 1.39 ) Tanner S1P3 en labios. A- No hipertrofia de
clítoris.
VARIANTES NORMALES

40. ADRENARQUIAPRECOZ : caso clínico
SEGUIMIENTO
VARIANTES NORMALES

41. VARIANTES NORMALES : otras situaciones
VARIANTES NORMALES
Menarquia prematura
•Episodios recurrentes de sangrado sin otros signos puberales
•Etiopatogenia no bien establecida*
•Siempre es un diagnóstico de exclusión.
Pubarquia en lactantes
•Vello fino escrotal o en labios ( P2) sin otros signos
•Etiopatogenia: persistencia de restos de la suprarrenal fetal
•Niveles de DHEA-S N**

42. VARIANTES NORMALES DE LAPUBERTAD: conclusiones
ü Aparición aislada de algún carácter sexual secundario.
ü Evolución lenta y progresiva.
ü No acompañada de adelanto de la edad ósea ni incremento de la VC
ü En AP
ü Talla diana
ü Desviación o no de talla del niño/a respecto a ella
ü Curva de crecimiento
ü EDAD ÓSEA
ü Remitir
ü Curso rápido y progresivo.
ü Talla desviada de talla
ü Adelanto de la edad ósea y/o aceleración de la VC

43. Niño de 3.7 años remitido por vello púbico de un mes de evolución. Acné discreto. No
olor corporal. No apetencia por la sal. Talla alta de siempre con incremento de la VC
los meses previos.
AP: S/I
AF: Madre 38 Menarquia 13 años Talla diana: 165.5 +/-5 cm ( p77 0.74 DS)
EF: P: 20.9 kg ( p96 , 1.79 DS) T: 113 cm ( > p99 + 3.3 DS) Musculado. Escasas lesiones
pustulosas en frente. Tanner: G1 P2 fino escaso en base de escroto A- Pene
engrosado y escroto rugoso
PARATERMINAR : resolviendo el lío
PARA TERMINAR

44. PARATERMINAR : resolviendo el lío
¿ ES UNA PUBERTAD PRECOZ CENTRAL?
¿ ES UNA PUBERTAD PRECOZ PERIFÉRICA ?
¿ ES UNA PUBARQUIA PRECOZ AISLADA ?
¿ QÚE HACER ? HAY ALGUN SÍGNO DE ALARMA ?
PARA TERMINAR

45. PARATERMINAR: resolviendo lío
PARA TERMINAR
¿ ES UNA PUBERTAD PRECOZ CENTRAL ?
P: 20.9 kg ( p96 , 1.79 DS) T: 113 cm ( > p99 + 3.3 DS) Musculado.
Escasas lesiones pustulosas en frente. Tanner: G1 P2 fino escaso en
base de escroto A- Pene engrosado y escroto rugoso

46. PARATERMINAR: resolviendo lío
PARA TERMINAR
¿ ES UNA PUBERTAD PRECOZ PERIFÉRICA ?
¿ ES UNA PUBARQUIA PRECOZ AISLADA ?
P: 20.9 kg ( p96 , 1.79 DS) T: 113 cm ( > p99 + 3.3 DS) Musculado.
Escasas lesiones pustulosas en frente. Tanner: G1 P2 fino escaso en
base de escroto A- Pene engrosado y escroto rugoso

47. Niño de 3.7 años remitido por vello púbico de un mes de evolución. Acné discreto. No
olor corporal. No apetencia por la sal. Talla alta de siempre con incremento de la VC los
meses previos.
AP: S/I
AF: Madre 38 Menarquia 13 años Talla diana: 165.5 +/-5 cm ( p77 0.74 DS)
EF: P: 20.9 kg ( p96 , 1.79 DS) T: 113 cm ( > p99 + 3.3 DS) Musculado. Escasas
lesiones pustulosas en frente. Tanner: G1 P2 fino escaso en base de escroto A-
Pene 6 cm engrosado y escroto rugoso
PARATERMINAR : resolviendo el lío
PARA TERMINAR

48. PARATERMINAR: resolviendo lío
PARA TERMINAR
•Tumores testiculares
•Tumores productores de HCG
•Testotoxicosis
•Hipotiroidismo primario: Exposición a esteroides externos
•Origen suprarrenanl Tumores / Hiperplasia suprarrenal congénita:

49. PARATERMINAR: resolviendo lío
PARA TERMINAR
Testosterona : 2.15 ng/ml Testo libre 2.7 ng/ml
DHEA-S: 54.2 17-OH > 20 ng/ml
ESTUDIO MOLECULAR ( CYP21A2)
HIPERPLASIA SUPRARRENAL CLÁSICA
FALSO NEGATIVO DE LA PRUEBA DE CRIBADO NEONATAL

50. PARATERMINAR: resolviendo lío…. evolución
PARA TERMINAR
4 años y 6 meses
P: 23.9 kg ( p97 , 1.79 DS) T: 124 cm ( > p99 + 4.29 DS) VC: 14 cm/a ( p>99, 4.29 DS)
Musculado. Escasas lesiones pustulosas en frente. Tanner: G2 ( 6 cc) P2-3 en base
de escroto A- Pene 6 cm engrosado y escroto rugoso.
FSH: 2.02 mUI/ml; LH: 1.05 mUI/ml
FSH 30´ tras LHRH: 4.85 mUI/ml; FSH 60´ tras LHRH: 5.79 mUI/ML;
LH 30´ tras LHRH: 10.41 mUI/ml; LH 60´ tras LHRH: 10.04 mUI/ml
PUBERTAD PRECOZ CENTRAL SECUNDARIA A PPP ( HSC)

51. MUCHAS GRACIAS