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[object Object],[object Object],V Giménez, JI Labarta, E Mayayo Centro de Salud Santa Isabel - Alfajarín  Unidad de Endocrinología Pediátrica Hospital Infantil Universitario Miguel Servet Zaragoza
cambios  físicos : carácteres sexuales secundarios estirón de crecimiento cambios en la composición corporal adiposidad masa muscular masa ósea cambios  endocrinos : activación GnRH cambios  funcionales : fertilidad / maduración Especie humana variabilidad interindividual  growth spurt o estirón puberal Periodo de transición
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Pubertad Precoz ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
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TELARQUIA PRECOZ AISLADA desarrollo  aislado  de las mamas antes de los 8.5 años cuadro benigno, pubertad a una edad normal importancia: D/D con PP Telarquia en el periodo lactante niñas entre 6 meses y 2 años; muy frecuente EO y V de C normal relacionado con patrón secreción de FSH proceso autolimitado, benigno y no evolutivo si llamativa, o progresa descarar PP importancia seguimiento para descartar PP
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Valoración de la pubertad ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],General + Talla, Peso, IMC Ritmo de crecimiento Edad ósea Crecimiento // Maduración Pronóstico de talla ANAMNESIS EXPLORACIÓN LH, FSH basales (poca utilidad) E (> 20pg/mL)  y T (> 0.5 ng/mL) Secrecion nocturna de LH y FSH Test GnRH : LHRH (LH > 7 mUI/mL) Ecografía ginecológica ovario > 2mL útero > 35 mm RMN cerebral RMN: en varones RMN: mujeres < 6 años  y  Estradiol alto y sin AF Estudios específicos (  hCG,   FP) Moleculares CUANDO SEA NECESARIO EC es fundamental conocer el patrón familiar y los estándares de normalidad
Pubertad Precoz Gonadotropin dependiente PPC Gonadotropin no dependiente PPP maduración gonadal esteroides gonadales  en rangos puberales LH alta secreción prematura de esteroides sexuales en gonadas, suprarrenales o exogeno LH frenada ¿Es permanente o progresiva ? ¿ Es transitoria o  no progresiva ?
Mujer con signos de PP(mamas / pubarquia / axilarquia): EC< 8.5 años Valorar: Hª familiar y personal, exploración puberal y general,  VdeC (curva de crecimiento), Rx mano:EO , cálculo de PC y TH D/D: adipomastia; Preguntar por contaminantes exógenos EO y PC normal; VdeC normal Telarquia poco llamativa, aislada No signos de hiperestrogenismo (genitales externos ingurgitados,flujo, pigmentación areolar) No progresa / Involuciona TELARQUIA PRECOZ Progresa: estudio  PUBERTAD PRECOZ TELARQUIA PRECOZ Seguimiento (3-4 m): lo más útil Retirar contaminantes Si dudas: LH, FSH, E2, Eco ovárica
PP CENTRAL AF+ Idiopática AF- RMN (st si < 6a y E2 mayor p45)  PP PERIFERICA   HSC: 17OHP Tumor ovárico, SR Sd McCune Albright Mujer con signos de PP(mamas / pubarquia / axilarquia): EC< 8.5 años EO acelerada, VdeC acelerada, afectación PC < a TH Telarquia llamativa (II-III) y progresiva Con o sin otros signos de pubertad Signos de hiperestrogenismo (genitales externos ingurgitados,flujo, pigmentación areolar) Test de LHRH, E2 (>10-20 pg/ml), Eco ovárica-uterina Eje HH activado  LH > FSH pico LH > 7 mU/ml Eje HH no activado: plano
VARON con signos de PP (testes / pene / pubarquia): EC< 10 años Valorar: Hª familiar y personal, exploración puberal y gral EO, VdeC (curva de crecimiento), cálculo de PC y TH Necesitamos muy poco para orientar el cuadro !!!! EO normal VdeC normal PC normal Tanner I, dudas No probable PP Seguimiento (6 m) EO acelerada VdeC acelerada PC bajo (< a TH) Tanner II o más Probable PP Estudio complementario
Eje HH activado LH > FSH pico LH > 7 mU/ml Eje HH no activado respuesta plana  PP PERIFERICA  Testotoxicosis HSC: 17OHP Tumor testicular, SR Tumor hCG PP CENTRAL   RMN  Estudio PP Test de LHRH Secreción nocturna de LH Testosterona (> 0.5 ng/ml) VARON con signos de PP (testes / pene / pubarquia): EC< 10 años
PUBERTAD ADELANTADA Situación muy frecuente, st en mujeres No es una patología: variante de la normalidad; siempre central Inicio de pubertad entre - 1 y - 2 SDS varones: 10 y 11 años mujeres: 8.5 y 9.5 años Antecedentes familiares positivos Seguimiento:  ver si evoluciona rapidamente - ritmo de maduración ósea ver si afecta a la talla adulta: ver PC y relación con TH En algunos casos, MUY POCOS y no siempre, tratamiento con análogos LHRH
[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],TRATAMIENTO DE LA PP
USO DE ANALOGOS LHRH PP central completa estudio previo: test LHRH Pronóstico de crecimiento bajo (< 155 cms) inferior a la TH Pronóstico de crecimiento normal (> 155 cms) pero en clara disminución  Talla para EO inferior al percentil 10 Pubertad de evolución rápida: PP/PA progresiva 9 años con B3 EO acelerada 2 años niveles elevados de esteroides: estradiol elevado Valoración psicoemocional Decisión INDIVIDUALIZADA VARIABILIDAD en la respuesta
Factores relacionados con la talla adulta Talla diana Talla al inicio tratamiento PC al inicio Talla al final del tratamiento V de C al final del tratamiento PC al final del tratamiento Duración del tratamiento Mejoría significativa en la talla adulta Mejor respuesta si inicio del tratamiento precoz (EO y EC) Peor respuesta si al inicio EO muy adelantada
PROBLEMAS RELACIONADOS CON LOS A-LHRH Relacionados con la inyección local reacciones locales Efectos sobre la composición corporal talla IMC masa ósea Efectos sobre la función gonadal SOP Fertilidad  Ovulación Efectos sobre el SNC cefalea irritabilidad labilidad emocional Efectos del retraso puberal desajuste emocional no alcanzar objetivos de talla  Efectos sistémicos sofocos astenia
USO DE ANALOGOS LHRH: SEGUIMIENTO  Supresión del eje HHO “reversible” Auxología: T, P, IMC, EO Vigilar peso Vigilar masa ósea Cambios de carácter Seguimiento posterior: menarquia regularidad menstrual fertilidad conservada

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Pubertad precoz

  • 1.
  • 2. cambios físicos : carácteres sexuales secundarios estirón de crecimiento cambios en la composición corporal adiposidad masa muscular masa ósea cambios endocrinos : activación GnRH cambios funcionales : fertilidad / maduración Especie humana variabilidad interindividual growth spurt o estirón puberal Periodo de transición
  • 3.
  • 4.
  • 5.
  • 6.
  • 7.
  • 8.
  • 9.
  • 10. TELARQUIA PRECOZ AISLADA desarrollo aislado de las mamas antes de los 8.5 años cuadro benigno, pubertad a una edad normal importancia: D/D con PP Telarquia en el periodo lactante niñas entre 6 meses y 2 años; muy frecuente EO y V de C normal relacionado con patrón secreción de FSH proceso autolimitado, benigno y no evolutivo si llamativa, o progresa descarar PP importancia seguimiento para descartar PP
  • 11.
  • 12.
  • 13. Pubertad Precoz Gonadotropin dependiente PPC Gonadotropin no dependiente PPP maduración gonadal esteroides gonadales en rangos puberales LH alta secreción prematura de esteroides sexuales en gonadas, suprarrenales o exogeno LH frenada ¿Es permanente o progresiva ? ¿ Es transitoria o no progresiva ?
  • 14. Mujer con signos de PP(mamas / pubarquia / axilarquia): EC< 8.5 años Valorar: Hª familiar y personal, exploración puberal y general, VdeC (curva de crecimiento), Rx mano:EO , cálculo de PC y TH D/D: adipomastia; Preguntar por contaminantes exógenos EO y PC normal; VdeC normal Telarquia poco llamativa, aislada No signos de hiperestrogenismo (genitales externos ingurgitados,flujo, pigmentación areolar) No progresa / Involuciona TELARQUIA PRECOZ Progresa: estudio PUBERTAD PRECOZ TELARQUIA PRECOZ Seguimiento (3-4 m): lo más útil Retirar contaminantes Si dudas: LH, FSH, E2, Eco ovárica
  • 15. PP CENTRAL AF+ Idiopática AF- RMN (st si < 6a y E2 mayor p45) PP PERIFERICA HSC: 17OHP Tumor ovárico, SR Sd McCune Albright Mujer con signos de PP(mamas / pubarquia / axilarquia): EC< 8.5 años EO acelerada, VdeC acelerada, afectación PC < a TH Telarquia llamativa (II-III) y progresiva Con o sin otros signos de pubertad Signos de hiperestrogenismo (genitales externos ingurgitados,flujo, pigmentación areolar) Test de LHRH, E2 (>10-20 pg/ml), Eco ovárica-uterina Eje HH activado LH > FSH pico LH > 7 mU/ml Eje HH no activado: plano
  • 16. VARON con signos de PP (testes / pene / pubarquia): EC< 10 años Valorar: Hª familiar y personal, exploración puberal y gral EO, VdeC (curva de crecimiento), cálculo de PC y TH Necesitamos muy poco para orientar el cuadro !!!! EO normal VdeC normal PC normal Tanner I, dudas No probable PP Seguimiento (6 m) EO acelerada VdeC acelerada PC bajo (< a TH) Tanner II o más Probable PP Estudio complementario
  • 17. Eje HH activado LH > FSH pico LH > 7 mU/ml Eje HH no activado respuesta plana PP PERIFERICA Testotoxicosis HSC: 17OHP Tumor testicular, SR Tumor hCG PP CENTRAL RMN Estudio PP Test de LHRH Secreción nocturna de LH Testosterona (> 0.5 ng/ml) VARON con signos de PP (testes / pene / pubarquia): EC< 10 años
  • 18. PUBERTAD ADELANTADA Situación muy frecuente, st en mujeres No es una patología: variante de la normalidad; siempre central Inicio de pubertad entre - 1 y - 2 SDS varones: 10 y 11 años mujeres: 8.5 y 9.5 años Antecedentes familiares positivos Seguimiento: ver si evoluciona rapidamente - ritmo de maduración ósea ver si afecta a la talla adulta: ver PC y relación con TH En algunos casos, MUY POCOS y no siempre, tratamiento con análogos LHRH
  • 19.
  • 20. USO DE ANALOGOS LHRH PP central completa estudio previo: test LHRH Pronóstico de crecimiento bajo (< 155 cms) inferior a la TH Pronóstico de crecimiento normal (> 155 cms) pero en clara disminución Talla para EO inferior al percentil 10 Pubertad de evolución rápida: PP/PA progresiva 9 años con B3 EO acelerada 2 años niveles elevados de esteroides: estradiol elevado Valoración psicoemocional Decisión INDIVIDUALIZADA VARIABILIDAD en la respuesta
  • 21. Factores relacionados con la talla adulta Talla diana Talla al inicio tratamiento PC al inicio Talla al final del tratamiento V de C al final del tratamiento PC al final del tratamiento Duración del tratamiento Mejoría significativa en la talla adulta Mejor respuesta si inicio del tratamiento precoz (EO y EC) Peor respuesta si al inicio EO muy adelantada
  • 22. PROBLEMAS RELACIONADOS CON LOS A-LHRH Relacionados con la inyección local reacciones locales Efectos sobre la composición corporal talla IMC masa ósea Efectos sobre la función gonadal SOP Fertilidad Ovulación Efectos sobre el SNC cefalea irritabilidad labilidad emocional Efectos del retraso puberal desajuste emocional no alcanzar objetivos de talla Efectos sistémicos sofocos astenia
  • 23. USO DE ANALOGOS LHRH: SEGUIMIENTO Supresión del eje HHO “reversible” Auxología: T, P, IMC, EO Vigilar peso Vigilar masa ósea Cambios de carácter Seguimiento posterior: menarquia regularidad menstrual fertilidad conservada