Este documento resume las características de la enfermedad de Lesch-Nyhan. Se describe que la enfermedad causa una deficiencia en la enzima AMP desaminasa, lo que lleva a un aumento de nucleótidos de purina como IMP y GMP y deteriora las células T. Esto provoca una depresión de la síntesis de ADN y afecta a los linfocitos T y B, disminuyendo la respuesta inmunitaria. Los niños con esta enfermedad rara vez sobreviven debido a infecciones masivas

2. AMP Desaminasa
5 Nucleotidasa
*Nucleosido de Purina
Fosforilasa
( Gota)
•Deprime Síntesis de ADN
• Afecta linfocitos T y B
(Producen R. inmunitaria
celular y humoral)
• Los niños fallecen por
infecciones masivas
•Disminuye el Ac
Úrico
• Aumenta
Nucleótidos de
Purina ( IMP y
GMP)
• Se deterioran
Células T

3. IMP
HIPOXANTINA
GUANINA
HPRPT
GPRPT
SINDROME
LESH NYHAN
Pág. 666
Campbell

4. AC URICO.
ALANTOINA
ALANTOCITO
(Alantoato)
UREA + Glioxilato
Primates- Pájaro
Peces óseos
Anfibios
Urato Oxidasa
Alantoinasa
Alantoicasa
Ureasa
NH4 + CO2 Invertebrados marinos
CO2
H2O

5. Mantén el espíritu joven