2. MISIÓN
"Somos una escuela de medicina
formadora
de médicos, distinguidos por sus
conocimientos
y destrezas de acuerdo con el
modelo
educativo Anáhuac;
comprometidos con la
centralidad
de la persona humana, en la
educación
continua e investigación para el
desarrollo
de la sociedad”.
VISIÓN
"Ser la escuela de medicina
líder
en el estado de Tamaulipas,
mediante
el desarrollo de programas
innovadores en
educación médica,
investigación y humanismo
para
el beneficio de la sociedad”.
4. Microangiopatía trombótica
Manifestaciones de una misma enfermedad
Microtrombos
PTT Y SHU
Oclusión difusa de la
microvasculatura arteriolar:
Disfunción isquémica de
múltiples órganos.
Daño células endoteliales.
Agregación plaquetaria
aumentada.
Se deben:
María MJJ. Pregrado de hematología. Madrid: Luzán 5; 2017. Williams. Manual de Hematología, 10e
5. PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA:
Se asocia con frecuencia con:
Deficiencia adquirida de ADAMTS13.
Déficit de la proteasa.
Fragmentación del FvW.
Origen familiar.
Deficiencias graves de la proteasa.
Autoanticuerpos que inhiben la función
de ADAMTS13.
María MJJ. Pregrado de hematología. Madrid: Luzán 5; 2017. Williams. Manual de Hematología, 10e
6. CONGÉNITA ADQUIRIDA
Síndrome de Upshaw-Schulman. Idiopática.
Trastorno autosómico recesivo.
TMO.
Cáncer.
Enfermedades autoinmunes.
Administración de fármacos:
Quinina.
Ticlopidina.
Mitomicina C.
Ciclosporina.
Tacrolimus.
TIPOS
María MJJ. Pregrado de hematología. Madrid: Luzán 5; 2017. Williams. Manual de Hematología, 10e
7. Pico de incidencia:
30 a 50 años.
Poco frecuente antes de los 20 años de edad.
Proporción: mujer a varones 2:1.
Otros factores de riesgo para la TTP:
Ascendencia africana.
Obesidad.
Genéticos:
Frecuencia baja de HLA-DR53.
EPIDEMIOLOGÍA
María MJJ. Pregrado de hematología. Madrid: Luzán 5; 2017. Williams. Manual de Hematología, 10e
8. Aparición de:
Microtrombos en
arteriolas.
Capilares.
Distintas partes del
organismo.
Defecto hereditario o adquirido de la proteasa:
Imposibilita o reduce la degradación del FvW:
Traduce:
Incremento del FvW circulante.
ETIOPATOGENIA
María MJJ. Pregrado de hematología. Madrid: Luzán 5; 2017. Williams. Manual de Hematología, 10e
Trombosis microvascular en la piel del miembro inferior izquierdo
9. Paso de la sangre por arteriolas parcialmente ocluidas:
Causa:
Hemólisis microangiopática con:
Fragmentación de eritrocitos.
Aparición de esquistocitos.
ETIOPATOGENIA
María MJJ. Pregrado de hematología. Madrid: Luzán 5; 2017. Williams. Manual de Hematología, 10e
Anemia microangiopática en frotis de sangre
periférica con esquistocitos
10. Mecanismo subyacente que ocasiona la TTP:
No está regulado por la trombosis plaquetaria dependiente del factor de von Willebrand.
Multímeros (ultra)grandes del factor de von Willebrand:
Liberados por las células endote
liales de la pared de los vasos:
Median:
Adhesión plaquetaria al unirse al tejido conjuntivo en los sitios de lesión vascular.
Glucoproteína Ib plaquetaria sobre la superficie de las plaquetas.
ETIOPATOGENIA
María MJJ. Pregrado de hematología. Madrid: Luzán 5; 2017. Williams. Manual de Hematología, 10e
11. Mecanismo subyacente que ocasiona la TTP:
No está regulado por la trombosis plaquetaria dependiente del factor de von Willebrand.
Multímeros (ultra)grandes del factor de von Willebrand:
Liberados por las células endote
liales de la pared de los vasos:
Median:
Adhesión plaquetaria al unirse al tejido conjuntivo en los sitios de lesión vascular.
Glucoproteína Ib plaquetaria sobre la superficie de las plaquetas.
ETIOPATOGENIA
María MJJ. Pregrado de hematología. Madrid: Luzán 5; 2017. Williams. Manual de Hematología, 10e
12. ADAMTS13 divide los multímeros
del factor de von Willebrand:
Consecuencia:
Evita las interacciones
plaqueta-pared del vaso
en ausencia de lesión
vascular.
ETIOPATOGENIA
María MJJ. Pregrado de hematología. Madrid: Luzán 5; 2017. Williams. Manual de Hematología, 10e
13. Fiebre.
Alteraciones neurológicas.
Compromiso renal.
Petequias o púrpura.
Sangrado:
CUADRO CLÍNICO:
Aguda Insidiosa Semanas
M
anifestaciones clínica
s
:
Oral.
Gastrointestinal.
María MJJ. Pregrado de hematología. Madrid: Luzán 5; 2017. Williams. Manual de Hematología, 10e
14. Pueden incluir:
Transitorios. Persistentes.
Pueden ser:
CUADRO CLÍNICO:
María MJJ. Pregrado de hematología. Madrid: Luzán 5; 2017. Williams. Manual de Hematología, 10e
Hallazgos neurológicos:
Cefalea.
Alteraciones de la visión.
Vértigo.
Cambios de la personalidad.
Con
fusión.
Letargo.
Síncope.
Convulsiones.
Coma.
Afasia. Hemiparesia.
16. HALLAZGOS DE LABORATORIO:
LDH
1.200-1.400 U/l.
Prueba de Coombs:
Negativa.
Presencia de FvW.
ADAMTS13
Defecto:
Estudios histológicos:
Microagregados
plaquetarios.
María MJJ. Pregrado de hematología. Madrid: Luzán 5; 2017. Williams. Manual de Hematología, 10e
17. Tratamiento de elección en la forma hereditaria
TRATAMIENTO
Plasma fresco congelado
Plasmaféresis, que remueve los anticuerpos inhibidores y repone
ADAMTS13.
María MJJ. Pregrado de hematología. Madrid: Luzán 5; 2017. Williams. Manual de Hematología, 10e, Púrpúra trombótica, trombocitopénica. Med Unab
https://biblat.unam.mx/hevila/Medunab/2008/vol11/no2/14.pdf
una vez al día a un volumen de 40 a 60 ml/kg.
18. Recambio plasmático con reposición de plasma fresco.
Continuar el intercambio plasmático hasta que se sostenga la
respuesta completa:
TRATAMIENTO
María MJJ. Pregrado de hematología. Madrid: Luzán 5; 2017. Williams. Manual de Hematología, 10e
Tratamiento de elección en la PTT adquirida:
Mínimo de 2 días.
Luego se disminuye la frecuencia de
los intercambios a cada tercer día.
O a 2 veces por semana.
19. Mortalidad:
Tiempo medio hasta alcanzar
respuesta a las plasmaféresis
diarias: 7 a 9 días.
TRATAMIENTO
María MJJ. Pregrado de hematología. Madrid: Luzán 5; 2017. Williams. Manual de Hematología, 10e
Asociada a fármacos:
-Retirada inmediata de fármacos.
PTT crónica:
-Gammaglobulinas intravenosas.
-Esteroides
-Prednisona
Casos recurrentes: Rituximab
Dosis total diaria:
1 a 2 mg/kg.
1 o 2 dosis.
20. Transfusión de plaquetas:
puede correlacionarse:
Deterioro agudo
Muerte en la TTP
TRATAMIENTO
María MJJ. Pregrado de hematología. Madrid: Luzán 5; 2017. Williams. Manual de Hematología, 10e. Mireia Franch-Sarto, Eva Alonso Nogués, Blanca
Xicoy Cirici, Púrpura trombótica trombocitopénica con múltiples recidivas, Medicina Clínica Práctica, Volume 3, Issues 4–5, 2020,
Duración de la enfermedad: muy
variable.
Respuesta completa:
Después de un promedio: 9 a 16 días
de intercambio plasmático.
Responden se incluyen:
Rango: 2 a 40 días
Recurrencia de la enfermedad:
> 30 días posteriores a la respuesta
completa hasta en 1/3 px
21. BIBLIOGRAFÍA
María MJJ. Pregrado de hematología. Madrid: Luzán 5; 2017.
1.
Williams. Manual de Hematología, 10e [Internet]. Mhmedical.com. [citado el 1
de febrero de 2024]. Disponible en:
https://accessmedicina.mhmedical.com/book.aspx?bookID=3349.
2.
Mireia Franch-Sarto, Eva Alonso Nogués, Blanca Xicoy Cirici, Púrpura
trombótica trombocitopénica con múltiples recidivas, Medicina Clínica
Práctica, Volume 3, Issues 4–5, 2020
3.
Púrpúra trombótica, trombocitopénica. Med Unab
https://biblat.unam.mx/hevila/Medunab/2008/vol11/no2/14.pdf
4.
