POLICITEMIA VERA 1114-C.pptx.....mmmmmmm

EPIDEMIOLOGÍA
El más frecuente de los trastornos mieloproliferativos crónicos.
2.5/100000 personas.
Transmisión familiar infrecuente.
Predomina después de la sexta década de la vida.
Puede aparecer en cualquier edad, incluso en la niñez.

Presentación clínica
Hemoglobina: Media: 18,4 g/dL
Hematocrito: Media de 55%
Esplenomegalia
Prurito
Trombosis arterial y venosa
Hemorragia
Hipertensión arterial
Excoriación de la piel.
Artritis gotosa(tofos)
Ayalew Tefferi, M. (2023). Manifestaciones clínicas y diagnóstico de policitemia . UpTuDate, 35.

Prurito acuagénico: Desgranulación de los mastocitos: liberación de
histamina y prostaglandinas.
1. Áreas involucradas: pecho, espalda y brazos.
Eritromelalgia: Dolor ardiente en zonas acras acompañado de
eritema.
1. Complicaciones trombóticas microvasculares patognomónicas en la
PV.
Williams. Manual de Hematología, 10e
CAPÍTULO 42: Policitemia verdadera

• Trombosis: (EVC, infarto de miocardio, TVP, EP). Primera causa de
mortalidad por PV
1. Estado de hipercoagulabilidad: Aumento de la viscosidad sanguínea.
2. Se debe sospechar PV en pacientes con síndrome de Budd –Chiari o
trombosis de la vena porta o mesentérica, particularmente mujeres <
45 años.

• Alteraciones visuales transitorias: amaurosis fugaz, escotomas
centellantes.
Reducción del flujo sanguíneo
coroideo y retiniano.
Ceguera ocular transitoria
Aumento del hematocrito

• Síntomas gastrointestinales:
1. Malestar epigástrico, antecedentes de úlcera-péptica.
2. Alteraciones en el flujo sanguíneo de la mucosa gástrica debido a la
alteración de la viscosidad de la sangre o por la liberación de histamina.
Ayalew Tefferi, M. (2023). Manifestaciones clínicas y diagnóstico de policitemia . UpTuDate, 35.
Harrison. Principios de Medicina Interna, 21e, Policitemia vera y otras neoplasias mieloproliferativas.
Elevada tasa de recambio de
células hematopoyéticas.
Hiperuricemia
1. Cálculos de
acido úrico.
2. Gota (tofos)

Diagnóstico
Biometría hemáticas completa
• Serie roja: Aumento de numero de hematíes, Hb y Hto con VCM
disminuido
• Serie blanca: Aumento de leucocitos (Neutrofilos)
• Serie megacariocitica: Aumento de plaquetas (Alt función)
• Niveles de eritropoyetina baja
Pruebas para las mutaciones JAK2V617F (Exón 14), JAK2 (Exón 12),
CARL y LNK
Estudio de médula ósea (Aspirado, cariotipo y biopsia)
Díez, F. (2019). Manual de hematología. México: AMIR
Liesveld, J. (s/f). Policitemia vera. Manual MSD versión para profesionales. Recuperado el 11 de enero de 2024, de
https://www.msdmanuals.com/es/professional/hematolog%C3%ADa-y-oncolog%C3%ADa/trastornos-mieloproliferativos/policitemia-vera

Vista de Policitemia vera: presentación clínica, diagnóstico y nuevos abordajes terapéuticos. (s/f). Edu.co. Recuperado el 11 de enero de 2024, de
https://revistasum.umanizales.edu.co/ojs/index.php/archivosmedicina/article/view/2681/3651
Se requiere la presencia de 3 criterios mayores o la presencia de los primeros criterios mayores junto el criterio menor

Sangre periférica
•Eritrocitos absoluta
•Leucocitosis moderada
•Neutrófilos con poco mietamielocitos
•Eosinófilo y basófilo positivo
Médula ósea
•Hipercelular con panhiperplasia
•Los megacariocitos pueden ser anormales y
tamaño y forma

Diagnóstico diferencial
Neoplasias mieloproliferativas
Eritrocitosis secundaria (Poliglobina)
Enfermedad de von Willebrand
Guías Prácticas Clínicas PARA DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS CLÁSICAS BCR-ABL
NEGATIVAS Mielofibrosis primaria Policitemia vera Trombocitemia esencial. (s/f). Sochihem.cl. Recuperado el 11 de enero de 2024, de
https://www.sochihem.cl/bases/arch1689.pdf

Tratamiento
Considerar tratamiento en fase pletórica y de gasto por separado
Alopurinol  para cifras altas de ácido úrico
Medidas generales para aliviar síntomas
Williams. Manual de hematología, 10e . CAPITULO 42: Policitemia verdadera
Lamielosupresióna diario con hidroxiurea, como
terapia inicial (1500mg/dia) y como tratamiento a
largo plazo (500-2000mg/dia) para mantener la
Hb y los recuentos de neutrófilos y plaquetas en
cifras normales
Flebotomía algunos pacientes la
requieren para mantener la Hb y plaquetas
en rango
IFN pegilado,ruxolitinib alternativa a la
hidroxiurea
Aspirinaen dosis de 80 a 100mgdia a todo paciente sin
antecedente de sangrado o intolerancia gástrica
importante y cuando el recuento plaquetario
<1000x10^9 (para prevención de eventos
trombóticos)

Riesgo alto Pacientes con trombosis o ataques isquémicos transitorios y
sangrado previo atribuibles a PV
Riesgo intermedio Pacientes > 60 años
Riesgo bajo Pacientes < 60 años y sin antecedentes de trombosis
Considerar fx riesgo adicionales: HTA no controlada, tabaquismo, DM, recuento alto de
leucocitos
Terapia
mielosupresura
Tratamiento
Fase pletórica

Mielosupresión
Disminuye los recuentos sanguíneos, el riesgo de eventos vasculares y los
síntomas, aumenta la sensación general de bienestar.
Hidroxiurea
• Dosis desde 500 hasta 2500 mg al día
• Tratamiento de primera línea
• Es la terapia menos cara
• Su efecto supresor es de corta duración
- Terapia continua
- seguro: cuando hay supresión excesiva los recuentos sanguíneos se recuperan en
días
• No daña al ADN  no causa transformación leucémica
• Px con PV propensos a cáncer cutáneos de células basales o de células escamosas 
aumenta mucho la frecuencia y agresividad
Tratamiento

Interferón pegilado
• Aprobación FDA ¿?
• Muy caro
• Con la duración prolongada este fue más eficaz que la hidroxiurea para normalizar los recuentos
sanguíneos y reducir la carga de mutación impulsora
Ruxolitinib
• Recomendado en pacientes que no toleran la hidroxiurea
• Pacientes con esplenomegalia importante y síntomas de fatiga y sudores nocturnos
• Muy costoso
Busulfan
• Solo en casos seleccionados
Tratamiento

Flebotomía
• Se usa mejor de manera conjunta con mielosupresión
• Recomendado para la enfermedad de bajo riesgo
• Inicial: de 450 a 500 mL alrededor de cada 4 días hasta alcanzar un Hto diana
• Contribuye a deficiencia de Fe+
• Por si sola se asocia a una incidencia mas alta de eventos trombóticos
Tratamiento

Eritroaferesis
• Alternativa terapéutica a la flebotomía.
• Objetivo: reducir el volumen sanguíneo y el recuento de GR.
• Eritroaferesis ofrece un método mas eficiente en el agotamiento de GR en
comparación con la flebotomía, reduciendo potencialmente el numero de
procedimientos de tratamiento necesarios para la inducción de px con PV, así como
el intervalo entre procedimientos.
Tratamiento

• Ocurre por lo general después de 10 años.
• Los requerimientos de mielosupresión y flebotomía disminuyen y cesan.
• Eritrocitos en lagrima, nucleados.
• Anemia progresiva.
• Leucocitosis o leucopenia.
• Trombocitosis o trombopenia.
• Leucocitos inmaduros.
• Esplenomegalia progresiva.
• Síntomas sistémicos (fatiga, sudores nocturnos, dolor óseo).
Trasplante alogénico de células madre: única terapia curativa
Tratamiento
Fase de gasto

Pacientes no elegibles para trasplante
• Inhibidores JAK2
• Mielosupresión suave con dosis bajas de hidroxiurea en presencia de leucocitosis y trombocitosis
• Transfusión de eritrocitos o agentes estimulantes de eritropoyesis
• Talidomida
• Andrógenos
• Terapias experimentales
• Medidas generales y control de dolor
• Esplenectomía para bazo muy grande
Tratamiento

Complicaciones
>índice de mortalidad la trombosis.
Hemorragias.
Eventos cardiovasculares.
Daño a órganos blancos.
Mielofibrosis.
Leucemias.
Vista de Policitemia vera: presentación clínica, diagnóstico y nuevos abordajes terapéuticos. (s/f). Edu.co. Recuperado el 11 de enero de 2024, de

Pronóstico
Supervivencia mediana sin tratamiento es de 2 años.
Supervivencia mediana con tratamiento de 10-15 años.
Algunos estudios citan una mediana de supervivencia de 24
años, pero muchos pacientes viven mucho más tiempo, incluso
cuando se desarrolla mielofibrosis.
Díez, F. (2019). Manual de hematología. México: AMIR

Caso clínico
Policitemia vera

Ficha de identificación.
Masculino de 33 años de edad AHF.
Madre fallecida de 70 años por ERC.
Se desconoce padecimientos de línea paterna.

Padecimiento actual
DM, HAS de 15 y 10 años de evolución respectivamente.
Fumador activo a razón de 2 cajetillas semanales.
Cefalea, bochornos, hormigueo de manos acompañado en
ocasiones de dolor quemante.
Presencia de cólico aparentemente biliar.

Exploración física
Plétora facial.
Eritromelalgia.
Hepatoesplenomegalia.

Exámenes complementarios:
• Química sanguínea:
1. Hemoglobina:18.0 g/dl
2. Hematocrito: 54%
3. Plaquetas: 250,000
• USG Abdominal:
1. Hepatoesplenomegalia
• Biopsia MO: Celularidad aumentada,
con hiperplasia eritroide, granulocitica
megacariocítica (panmielosis).
• Mutación JAK2 V617F (+)

Criterios diagnósticos de la OMS
Policitemia vera
Criterios principales Criterio menor
 Hemoglobina >16.5 g/dl ò
 Hematocrito >49% ò
 Aumento de la masa de glóbulos rojos
Nivel de eritropoyetina sérica subnormal.
 Biopsia de medula ósea que muestra
hipercelularidad con crecimiento de los
tres linajes: Proliferación eritroide,
granulocítica y megacariocítica.
El diagnóstico de PV requiere cumplir los 3
criterios principales o los 2 primeros
criterios mayores y el criterio menor.
 Presencia de JAK2V617F o JAK2
mutación del exón 12

Tratamiento
• Flebotomías cada 45 días
• Mantiene:
- Hto entre 42% -45%.
- Plaquetas normales.
• Esplenomegalia lentamente progresiva
• 4 años de evolución: se agrega Hydrea (ajuste de dosis desde 500 mg trisemanal a 1gr/día)
Hematocrito H: 42 a 52 %
Buscar valores de GB

• Dolor abdominal intenso en hipocondrio izquierdo, asociado a sensación febril y
sudoración nocturna
• Bazo: 14 cm BCR
• Biopsia de MO: celularidad conservada, con hiperplasia megacariocítica.
• Esplenectomía: bazo 1500 gr, y trombosis de vena porta.
10 años de evolución
(43 años)

20 años de evolución (53
años)
Biopsia de MO
Moderadamente hipercelular.
Aumento de áreas de fibrosis.
Aumento de megacariocitos irregulares
Disminución de la serie eritroide y mieloide, con caracteres de
neoplasia mieloproliferativa, concordante con fase “post-
policitemica”

27 años de evolución (61 años)
Asintomático
Hepatomegalia progresiva.
Hto. 35% estable. Anisopiquilocitosis severa con presencia de
dacriocitos y eliptocitos, corpúsculos de Howell Jolly (+)
GB aumentan: 15-20x10^3/ul
Plaquetas >1000x10^3/ul
LDH elevada hasta 3000 mg/dl
Blastos 4%

Hidroxiurea 500mg c/12h
Neosintron
Alopurinol
ASS
Tratamiento

• Complicaciones
 Hepatomegalia gigante
 Trombosis de la porta
 Evolución a mielofibrosis

Bibliografía
Díez, F. (2019). Manual de hematología. México: AMIR
Guías Prácticas Clínicas PARA DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE NEOPLASIAS
MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS CLÁSICAS BCR-ABL NEGATIVAS Mielofibrosis
primaria Policitemia vera Trombocitemia esencial. (s/f). Sochihem.cl. Recuperado el 11 de
enero de 2024, de https://www.sochihem.cl/bases/arch1689.pdf
Liesveld, J. (s/f). Policitemia vera. Manual MSD versión para profesionales. Recuperado
el 11 de enero de 2024, de
https://www.msdmanuals.com/es/professional/hematolog%C3%ADa-y-
oncolog%C3%ADa/trastornos-mieloproliferativos/policitemia-vera
Vista de Policitemia vera: presentación clínica, diagnóstico y nuevos abordajes
terapéuticos. (s/f). Edu.co. Recuperado el 11 de enero de 2024, de
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