Todo lo que necesitas saber de la ruta metabólica de la glucolisis

1. GLUCÓLISIS
M.C Laura Cristina Huelgas Saavedra

2. ABSORCIÓN DE HIDRATOS DE
CARBONO
En membrana apical, encontramos el
transportador SGLT1, depende de Na.
Absorbe glucosa y galactosa al interior
del enterocito.
En la misma membrana, el GLUT 5,
NO dependiente de Na, se encarga de
transportar la fructuosa al interior del
enterocito

3. GLUCÓLISIS
En esta vía se degrada una molécula de
glucosa dando 2 moléculas del compuesto
de 3 carbonos piruvato.
El ATP es el dador del grupo fosforilo en
ambas fosforilaciones.
Tiene lugar en 10 pasos de los que los
5 primeros constituyen la fase
preparatoria.

5. POSIBLES RUTAS METABOLICAS DE LA
GLUCOSA

6. 3 fosfoglicerato éste es un ejemplo de fosforilación
a nivel de sustrato, en el que la energía necesaria
para la producción de un fosfato de alta energía
proviene de un sustrato y no de la cadena de
transporte de electrones (más adelante

8. GLUCOLISIS ANAEROBIA
La glucólisis anaerobia
permite la producción de
ATP en tejidos que
carecen de mitocondrias
(p. ej., eritrocitos y
porciones del ojo) o en
células privadas de
oxígeno suficiente.

9. Proteína reguladora de glucocinasa
GKRP

10. REGULACION DE GLUCOCINASA
No es inhibida alostericamente por
glucosa- 6-fosfato.
Inhibida por fructuosa-6-fosfato

12. REGULACIÓN POR FRUCTUOSA 2,6 BISFOSFATO
PFK-2 es una proteína bifuncional que tiene la
actividad cinasa, que produce la fructosa 2,6-
bisfosfato, y la actividad fosfatasa.
En el hígado, el dominio cinasa está activo si está
desfosforilado y está inactivo si está fosforilado

13. Síntesis del 2,3-bisfosfoglicerato en los
eritrocitos
BPG mutasa= bifosfoglicerato mutasa
concentraciones elevadas en eritrocito.
Sirve para aumentar el suministro de O2

19. Destinos del Piruvato

20. FERMENTACIÓN ALCOHÓLICA

21. El lactato es el destino final del piruvato
en la glucolisis anaerobia.
La formación de lactato es el destino
principal del piruvato en el cristalino y la
córnea del ojo, en la médula renal, los
testículos, los leucocitos y los
eritrocitos, porque están poco
vascularizados o carecen de
mitocondrias.

22. CICLO DE CORI
Implica la utilización de lactato, producido
por la glucólisis en tejido NO hepático como
fuente de carbono para la gluconeogénesis
hepática.
El hígado puede convertir el lactato en
glucosa para su reutilización.
Enzimas Lactato Deshidrogenasa, Piruvato
Carboxilasa, PEP Carboxiquinasa Mitocondrial.

24. • Se encuentra en el hígado (que procesa la
mayor parte de la fructosa de la dieta), en el
riñón y en la mucosa del intestino.
• El ser humano expresa tres aldolasas, A, B y
C, que son los productos de tres genes
distintos.
• La aldolasa A (que se encuentra en la mayoría
de los tejidos).
• La aldolasa B (en el hígado, riñón e intestino
delgado).
• La aldolasa C (en el cerebro) escinden la
fructosa 1,6- bisfosfato producida durante la
glucólisis a DHAP y gliceraldehído 3-fosfato.
• Pero sólo la aldolasa B escinde la fructosa 1-
fosfato.

25. TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LA
FRUCTUOSA
• Fructosuria esencial afección benigna.
• Intolerancia a la fructuosa hereditaria.
• Trastorno grave del metabolismo hepático y renal como
consecuencia de la carencia de aldolasa B.
• Se acumula fructuosa-1-fosfato provoca una caída de ATP
se degrada el AMP.
La menor disponibilidad de ATP hepático afecta a la gluconeogénesis
(que causa hipoglucemia con vómitos) y a la síntesis de proteínas (que
causa un descenso en los niveles de factores de coagulación de la
sangre y otras proteínas esenciales.

26. DIAGNOSTICO
• El diagnóstico de IHF puede hacerse en función de la fructosa en
orina, análisis enzimático utilizando células hepáticas o pruebas
basadas en ADN. La carencia de aldolasa B es parte de la batería de
pruebas neonatales. En caso de IHF, debe retirarse de la
alimentación la sacarosa además de la fructosa, a fin de prevenir la
insuficiencia hepática y posiblemente la muerte. Los individuos con
IHF presentan aversión a lo dulce y, en consecuencia, no sufren de
caries dental.

27. Intolerancia hereditaria a la
fructuosa
Primeros síntomas generalmente aparecen
en lactantes.
Náuseas, vómitos e hipoglucemia.
Crecimiento retardado y pueden sufrir
daños hepáticos o renales irreversibles
potencialmente mortales.
Evitar la mayoría de los alimentos causantes
Consumo diario de fructosa sea inferior a
1,5 g
El ADP y el AMP se degradan a urato

28. Intolerancia hereditaria a la
fructuosa
No hay recaptación de electrolitos del
filtrado glomerular provocando sindrome de
falconi.
Se presentan petequias debido a q el hígado
deja de secretar factores de coagulación.
Produce hipoglucemia debido a q se inhibe la
gluconeogénesis y la glucogenolisis

30. Vía de Leloir
La galactosemia clásica se debe a la deficiencia de galactosa-1-fosfato uridiltransferasa.
Los lactantes afectados presentan cataratas y hepatomegalia. Los pacientes con
galactosemia deben seguir una dieta de por vida que esté en gran parte libre de galactosa.
Aumento de galactosa y galactitol
Hepatomegalia, diarrea, vómitos, ictericia, defectos de coagulación, retraso intelectual,
Los pacientes con galactosemia no clásica presentan deficiencia de galactocinasa o
uridina difosfato (UDP)-galactosa/UDP-glucosa 4- epimerasa. Los pacientes con
déficit de galactocinasa desarrollan principalmente cataratas debido a una
concentración persistentemente elevada de galactosa en la sangre y a la consiguiente
formación de galactitol en los cristalinos. Estos pacientes no sufren el daño hepático,
renal y cerebral que es típico de la galactosemia clásica. Los pacientes con el muy raro
déficit generalizado de epimerasa cursan con síntomas similares a los de los pacientes
con galactosemia clásica.
Galactitol es un polialcohol