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DESTINO DE LOS ESQUELETOS 
CARBONADOS 
Oxalacetato 
Fumarato 
Succinil-CoA 
CICLO DEL 
ACIDO CITRICO 
a-Ceto 
glutarato 
Asparragina Aspartato 
Arginina 
Prolina 
Histidina 
Glutamina 
Glutamato 
Acetil-CoA 
Fenilalanina 
Leucina 
Triptofano 
Lisina 
Tirosina 
Acetoacetil- 
CoA 
Piruvato 
Alanina 
Cisteína 
Serina 
Treonina 
Glicina 
Triptofano 
Leucina 
Isoleucina 
Triptofano 
Fenilalanina 
Tirosina 
Metionina 
Isoleucina 
Valina
AMINOACIDOS CETOGENICOS Y 
GLUCOGENICOS 
• Aminoácidos Glucogénicos: Los esqueletos carbonados pueden 
utilizarse para la síntesis de glucosa (aa. no esenciales) 
• Aminoácidos Cetogénicos: Los esqueletos carbonados pueden 
ser convertidos en cuerpos cetónicos (Leucina y Lisina) 
• Aminoácidos glucogénicos y cetogénicos: Fenilalanina, 
Tirosina, Isoleucina y Triptofano
COFACTORES UTILIZADOS EN REACCIONES 
DE DEGRADACION DE ESQUELETOS 
CARBONADOS 
• TETRAHIDROFOLATO (FH4): Transferencia de 
unidades de un carbono (metilo, formilo, metileno, 
etc.) 
• S-ADENOSILMETIONINA (SAM): Transferencia de 
metilos. 
• TETRAHIDROBIOPTERINA (BH4): Transportador de 
electrones
ESTRUCTURA DE LA MOLECULA 
DE FOLATO 
Pirimidina Pirazina 
6-Metilpteridina P-Aminobenzoico Glutamato
FORMAS REDUCIDAS DEL FOLATO Y 
SUS DERIVADOS MONOCARBONADOS 
Folato Dihidrofolato Tetrahidrofolato 
N5,N10-Metilenotrahidrofolato 
N10 ó N5 -Formiltrahidrofolato 
N5N10-Meteniltrahidrofolato 
N 
C 
O H 
N5 –metil 
tetrahidrofolato CH3 
N 
HC
ESTRUCTURA DE LA 
TETRAHIDROBIOPTERINA BH4 
CHOH-CHOH-CH3 
H 
H 
H 
H 
PTERINA TETRAHIDRO 
BIOPTERINA 
NADPH NADP+ 
R
ESTRUCTURA DEL SAM 
METIONINA 
─ 
S-ADENOSILMETIONINA
AMINOACIDOS QUE FORMAN PIRUVATO 
TREONINA 
TRIPTOFANO 
ALANINA 
GLICINA 
ACETALDEHIDO 
SERINA 
CISTEINA 
PIRUVATO 
ACETIL-CoA 
Treonina 
aldolasa 
Serina 
hidroximetil 
transferasa 
Serina 
deshidratasa ALT ó GPT 
PDH 
N5N10-Met FH4 
FH4 
PPL 
PPL 
ACETO 
ACETILCoA 
2 pasos 
PPL 
Oxidación y transaminación
DEGRADACION DE SERINA Y GLICINA 
Serina hidroximetil 
transferasa 
Serina FH4 Glicina N5N10 metilenoFH4 
PPL Glicina sintasa 
Glicina + FH4 N5N10 metilenoFH4 + CO2 + NH3 + H+ 
NAD+ NADH + H+
DEGRADACION DE TREONINA 
NH3 
Treonina a-cetobutirato 
Propionil-CoA 
PPL 
Treonina 
deshidratasa 
NAD+ NADH + H+ 
a -Cetoácido 
Deshidrogenasa 
Acetaldehido + Glicina
AMINOACIDOS QUE RINDEN 
ACETOACETIL-CoA 
Lisina Triptofano 
Fenilalanina 
Tirosina 
Leucina 
Glutaril-CoA 
ACETOACETIL-CoA 
Acetil-CoA 
ACETOACETATO 
Fumarato 
Acetil-CoA 
Alanina
Reacción de la Fenilalanina Hidroxilasa ó 
fenilalanin-4-monooxigenasa 
Fenilalanina 
hidroxilasa 
Fenilalanina Tirosina 
Dihidropterina 
reductasa 
Oxigenasa de función mixta: -OH y H2O
REACCION DE TRANSAMINACION DE 
FENILALANINA 
• Segunda ruta del metabolismo de fenilalanina, muy 
poco utilizada. 
PLP 
Fenilalanina + Piruvato Fenilpiruvato + Alanina 
aminotransferasa 
Fenilpiruvato 
CO2 O= 
Fenilacetato Fenilactato
DEGRADACION DE TIROSINA 
Tirosina 
P-Hidroxifenilpiruvato 
Homogentisato 
Homogentisato 
Maleilacetoacetato 
Fumarilacetoacetato 
Tirosina 
aminotransferasa 
Dioxigenasa 
1,2-dioxigenasa
AMINOACIDOS QUE SE CONVIERTEN EN 
a-CETOGLUTARATO 
Arginina 
Prolina 
Arginasa Oxidasa 
g-semialdehído 
Ornitina Glutámico 
NH4 Glutaminasa 
Histidina Glutamato Glutamina 
a-cetoglutarato 
4 pasos 
FH4 N5FormiminoFH4 
H2O 
Urea 
aminotransferasa 
Glu-semialdheído 
deshidrogenasa 
Glutamato 
deshidrogenasa 
+
AMINOACIDOS QUE SE CONVIERTEN EN 
SUCCINIL CoA 
Metionina 
Homocisteína 
Serina 
Cisteína 
PLP 
a-Cetobutirato 
a -cetoácido 
deshidrogenasa 
CO2 
Propionil-CoA 
Metilmalonil-CoA 
Isoleucina 
CO2 
Acetil-CoA 
Treonina 
deshidratasa 
Treonina 
Valina 
Succinil-CoA 
PLP 
NH3 + H2O 
3 pasos 
CO2 
6 pasos 7 pasos 
B12 Mutasa
AMINOACIDO QUE RINDEN 
OXALACETATO 
ASPARRAGINA 
H2O 
ASPARTATO 
OXALACETATO 
Asparraginasa 
GOT 
NH4 
+ 
PLP 
a-cetoglutarato Glutamato
DEGRADACION DE AMINOACIDOS 
RAMIFICADOS EN TEJIDOS EXTRAHEPATICOS 
Aminoácido ramificado 
aminotransferasa 
Transaminación 
a-cetoácido 
deshidrogenasa
FUNCIONES PRECURSORAS DE LOS 
AMINOACIDOS 
• GLICINA: Purinas, Hemo, Glutatión 
• SERINA: Derivados de folato, esfingosina. 
• METIONINA: SAM 
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• FENILALANINA y TIROSINA: Catecolaminas 
• TIROSINA: Tiramina, Melanina, Hormonas tiroideas. 
• TRIPTOFANO: Serotonina, Triptamina, Melatonina, Acido 
nicotínico.. 
• ARGININA: Oxido Nítrico 
• SERINA Y METIONINA: Acetilcolina 
• HISTIDINA: Histamina. 
• ARGININA, GLICINA Y METIONINA: Creatina
REACCIONES DE DESCARBOXILACION 
HISTIDINA 
TIROSINA 
TRIPTOFANO 
GLUTAMATO 
DOPA 
DESCARBOXILASA 
PPL 
HISTAMINA 
TIRAMINA 
SEROTONINA 
GABA 
DOPAMINA 
PA HCl 
VC 
VC 
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Cimetidina ó tagamet 
(-) SN
BIOSINTESIS DE DOPAMINA, 
ADRENALINA, NORADRENALINA. 
Tirosina 
Tirosina hidroxilasa 
Dopa descarboxilasa Adrenalina 
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hidroxilasa 
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ascórbico 
H4-Biopterina 
H2-Biopterina 
SAM 
Inactivación:mono-amino oxidasa (MAO) y la catecol-O-metil transferasa (COMT).
REACCION DE BIOSINTESIS DE OXIDO 
NITRICO 
NOS 
NO: (+) Guanilciclasa 
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5 segundos de vida media
REACCION DE SINTESIS DE CREATINA 
FOSFATO 
Arginina 
Ornitina 
Glicina 
Creatina 
Creatina 
quinasa 
Guanidinoacetato 
S-Adenosil 
metionina (SAM) 
S-Adenosin 
homocisteína Creatina fosfato)
BIOSINTESIS DE AMINOACIDOS 
• Los mamíferos sintetizan los aminoácidos no esenciales. 
• El esqueleto carbonado de la mayoría de los aminoácidos 
proceden de: Glicerato-3-fosfato, piruvato, a-cetoglutarato ó 
oxalacetato. 
• Varios aminoácidos se obtienen por reacciones de 
transaminación. 
• En varias reacciones de síntesis, se utilizan como dadores de 
equivalentes de reducción NADPH ó NADH y como dadores de 
carbono derivados de Folato ó SAM. 
• Se gasta energía metabólica del ATP
BIOSINTESIS DE ASPARTATO, 
GLUTAMATO Y ALANINA 
PIRUVATO 
OXALACETATO 
a-CETOGLUTARATO 
ALANINA 
ASPARTATO 
GLUTAMATO 
TR 
A 
NSAMIN 
A 
CION
Reacciones en las que puede 
intervenir el amoníaco 
a-cetoglu-tarato 
Aspartato Glutamato 
Asparragina Glutamato Glutamina 
Carbamoil 
fosfato 
NH3 
CO2 
Arginina 
Pirimidinas 
Urea 
Otros 
aminoácidos 
Purinas, amino 
azúcares, 
triptofano, 
histidina, etc.ea
BIOSINTESIS DE SERINA y GLICINA 
GLICERATO-3-P 
NAD+ 
3-P-OH-PIRUVATO 
a-KGLU 
3-P-SERINA 
GLU 
SERINA GLICINA 
Deshidrogenasa 
Transaminasa 
Fosfatasa 
Serina hidroximetil 
transferasagenasa 
NADH 
+ H+ 
H2O 
Pi 
FH4 
N5N6-Met 
FH4
SINTESIS DE ASPARRAGINA 
Asparragina Asparagine synthetase 
sintetasa 
Aspartate + ATP + NH3 (Glutamine) -> Asparagine + AMP + PPi + (Glutamate) 
+ Pi. 
Aspartato + Glutamina + ATP + H2O Asparragina + Glutamato 
Gln Glu 
Aspartato Asparragina
PRECURSORES PARA LA BIOSÍNTESIS DE 
AMINOÁCIDOS ESENCIALES 
Molécula Precursora Aminoácidos 
Ribosa-5 fosfato Histidina 
Eritrosa 4-Fosfato Fenilalanina Triptofano 
Piruvato Valina Leucina 
Oxalacetato (Aspartato) 
Metionina Treonina 
Lisina Isoleucina 
a-Cetoglutarato (Glutamato) Arginina
Antimetabolitos que actuan sobre 
metabolismo de neurotrasmisores 
• Anfetaminas: Análogo de catecolaminas- 
Psicofármaco 
• Clorpromazina: Antagonista dopamina- Bloquea la 
unión de dopamina al receptor 
• LSD (dietilamida del ác.lisérgico): Psicotropico- 
Mimetiza la acción de serotonina en los receptores del 
SN 
• Fluoxetina (Prozac): Antidepresivo- Bloquea la 
captación de serotonina 
• Ritalina: Hiperactividad, déficit de atención. A dosis 
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Rutas

  • 1. DESTINO DE LOS ESQUELETOS CARBONADOS Oxalacetato Fumarato Succinil-CoA CICLO DEL ACIDO CITRICO a-Ceto glutarato Asparragina Aspartato Arginina Prolina Histidina Glutamina Glutamato Acetil-CoA Fenilalanina Leucina Triptofano Lisina Tirosina Acetoacetil- CoA Piruvato Alanina Cisteína Serina Treonina Glicina Triptofano Leucina Isoleucina Triptofano Fenilalanina Tirosina Metionina Isoleucina Valina
  • 2. AMINOACIDOS CETOGENICOS Y GLUCOGENICOS • Aminoácidos Glucogénicos: Los esqueletos carbonados pueden utilizarse para la síntesis de glucosa (aa. no esenciales) • Aminoácidos Cetogénicos: Los esqueletos carbonados pueden ser convertidos en cuerpos cetónicos (Leucina y Lisina) • Aminoácidos glucogénicos y cetogénicos: Fenilalanina, Tirosina, Isoleucina y Triptofano
  • 3. COFACTORES UTILIZADOS EN REACCIONES DE DEGRADACION DE ESQUELETOS CARBONADOS • TETRAHIDROFOLATO (FH4): Transferencia de unidades de un carbono (metilo, formilo, metileno, etc.) • S-ADENOSILMETIONINA (SAM): Transferencia de metilos. • TETRAHIDROBIOPTERINA (BH4): Transportador de electrones
  • 4. ESTRUCTURA DE LA MOLECULA DE FOLATO Pirimidina Pirazina 6-Metilpteridina P-Aminobenzoico Glutamato
  • 5. FORMAS REDUCIDAS DEL FOLATO Y SUS DERIVADOS MONOCARBONADOS Folato Dihidrofolato Tetrahidrofolato N5,N10-Metilenotrahidrofolato N10 ó N5 -Formiltrahidrofolato N5N10-Meteniltrahidrofolato N C O H N5 –metil tetrahidrofolato CH3 N HC
  • 6. ESTRUCTURA DE LA TETRAHIDROBIOPTERINA BH4 CHOH-CHOH-CH3 H H H H PTERINA TETRAHIDRO BIOPTERINA NADPH NADP+ R
  • 7. ESTRUCTURA DEL SAM METIONINA ─ S-ADENOSILMETIONINA
  • 8. AMINOACIDOS QUE FORMAN PIRUVATO TREONINA TRIPTOFANO ALANINA GLICINA ACETALDEHIDO SERINA CISTEINA PIRUVATO ACETIL-CoA Treonina aldolasa Serina hidroximetil transferasa Serina deshidratasa ALT ó GPT PDH N5N10-Met FH4 FH4 PPL PPL ACETO ACETILCoA 2 pasos PPL Oxidación y transaminación
  • 9. DEGRADACION DE SERINA Y GLICINA Serina hidroximetil transferasa Serina FH4 Glicina N5N10 metilenoFH4 PPL Glicina sintasa Glicina + FH4 N5N10 metilenoFH4 + CO2 + NH3 + H+ NAD+ NADH + H+
  • 10. DEGRADACION DE TREONINA NH3 Treonina a-cetobutirato Propionil-CoA PPL Treonina deshidratasa NAD+ NADH + H+ a -Cetoácido Deshidrogenasa Acetaldehido + Glicina
  • 11. AMINOACIDOS QUE RINDEN ACETOACETIL-CoA Lisina Triptofano Fenilalanina Tirosina Leucina Glutaril-CoA ACETOACETIL-CoA Acetil-CoA ACETOACETATO Fumarato Acetil-CoA Alanina
  • 12. Reacción de la Fenilalanina Hidroxilasa ó fenilalanin-4-monooxigenasa Fenilalanina hidroxilasa Fenilalanina Tirosina Dihidropterina reductasa Oxigenasa de función mixta: -OH y H2O
  • 13. REACCION DE TRANSAMINACION DE FENILALANINA • Segunda ruta del metabolismo de fenilalanina, muy poco utilizada. PLP Fenilalanina + Piruvato Fenilpiruvato + Alanina aminotransferasa Fenilpiruvato CO2 O= Fenilacetato Fenilactato
  • 14. DEGRADACION DE TIROSINA Tirosina P-Hidroxifenilpiruvato Homogentisato Homogentisato Maleilacetoacetato Fumarilacetoacetato Tirosina aminotransferasa Dioxigenasa 1,2-dioxigenasa
  • 15. AMINOACIDOS QUE SE CONVIERTEN EN a-CETOGLUTARATO Arginina Prolina Arginasa Oxidasa g-semialdehído Ornitina Glutámico NH4 Glutaminasa Histidina Glutamato Glutamina a-cetoglutarato 4 pasos FH4 N5FormiminoFH4 H2O Urea aminotransferasa Glu-semialdheído deshidrogenasa Glutamato deshidrogenasa +
  • 16. AMINOACIDOS QUE SE CONVIERTEN EN SUCCINIL CoA Metionina Homocisteína Serina Cisteína PLP a-Cetobutirato a -cetoácido deshidrogenasa CO2 Propionil-CoA Metilmalonil-CoA Isoleucina CO2 Acetil-CoA Treonina deshidratasa Treonina Valina Succinil-CoA PLP NH3 + H2O 3 pasos CO2 6 pasos 7 pasos B12 Mutasa
  • 17. AMINOACIDO QUE RINDEN OXALACETATO ASPARRAGINA H2O ASPARTATO OXALACETATO Asparraginasa GOT NH4 + PLP a-cetoglutarato Glutamato
  • 18. DEGRADACION DE AMINOACIDOS RAMIFICADOS EN TEJIDOS EXTRAHEPATICOS Aminoácido ramificado aminotransferasa Transaminación a-cetoácido deshidrogenasa
  • 19. FUNCIONES PRECURSORAS DE LOS AMINOACIDOS • GLICINA: Purinas, Hemo, Glutatión • SERINA: Derivados de folato, esfingosina. • METIONINA: SAM • GLUTAMINA y GLUTAMATO: GABA • FENILALANINA y TIROSINA: Catecolaminas • TIROSINA: Tiramina, Melanina, Hormonas tiroideas. • TRIPTOFANO: Serotonina, Triptamina, Melatonina, Acido nicotínico.. • ARGININA: Oxido Nítrico • SERINA Y METIONINA: Acetilcolina • HISTIDINA: Histamina. • ARGININA, GLICINA Y METIONINA: Creatina
  • 20. REACCIONES DE DESCARBOXILACION HISTIDINA TIROSINA TRIPTOFANO GLUTAMATO DOPA DESCARBOXILASA PPL HISTAMINA TIRAMINA SEROTONINA GABA DOPAMINA PA HCl VC VC (-) SN Cimetidina ó tagamet (-) SN
  • 21. BIOSINTESIS DE DOPAMINA, ADRENALINA, NORADRENALINA. Tirosina Tirosina hidroxilasa Dopa descarboxilasa Adrenalina Dopamina b- hidroxilasa Dopamina Noradrenalina Acido ascórbico H4-Biopterina H2-Biopterina SAM Inactivación:mono-amino oxidasa (MAO) y la catecol-O-metil transferasa (COMT).
  • 22. REACCION DE BIOSINTESIS DE OXIDO NITRICO NOS NO: (+) Guanilciclasa GMPc: Vasodilatación NO: Molécula señalizadora 5 segundos de vida media
  • 23. REACCION DE SINTESIS DE CREATINA FOSFATO Arginina Ornitina Glicina Creatina Creatina quinasa Guanidinoacetato S-Adenosil metionina (SAM) S-Adenosin homocisteína Creatina fosfato)
  • 24. BIOSINTESIS DE AMINOACIDOS • Los mamíferos sintetizan los aminoácidos no esenciales. • El esqueleto carbonado de la mayoría de los aminoácidos proceden de: Glicerato-3-fosfato, piruvato, a-cetoglutarato ó oxalacetato. • Varios aminoácidos se obtienen por reacciones de transaminación. • En varias reacciones de síntesis, se utilizan como dadores de equivalentes de reducción NADPH ó NADH y como dadores de carbono derivados de Folato ó SAM. • Se gasta energía metabólica del ATP
  • 25. BIOSINTESIS DE ASPARTATO, GLUTAMATO Y ALANINA PIRUVATO OXALACETATO a-CETOGLUTARATO ALANINA ASPARTATO GLUTAMATO TR A NSAMIN A CION
  • 26. Reacciones en las que puede intervenir el amoníaco a-cetoglu-tarato Aspartato Glutamato Asparragina Glutamato Glutamina Carbamoil fosfato NH3 CO2 Arginina Pirimidinas Urea Otros aminoácidos Purinas, amino azúcares, triptofano, histidina, etc.ea
  • 27. BIOSINTESIS DE SERINA y GLICINA GLICERATO-3-P NAD+ 3-P-OH-PIRUVATO a-KGLU 3-P-SERINA GLU SERINA GLICINA Deshidrogenasa Transaminasa Fosfatasa Serina hidroximetil transferasagenasa NADH + H+ H2O Pi FH4 N5N6-Met FH4
  • 28. SINTESIS DE ASPARRAGINA Asparragina Asparagine synthetase sintetasa Aspartate + ATP + NH3 (Glutamine) -> Asparagine + AMP + PPi + (Glutamate) + Pi. Aspartato + Glutamina + ATP + H2O Asparragina + Glutamato Gln Glu Aspartato Asparragina
  • 29. PRECURSORES PARA LA BIOSÍNTESIS DE AMINOÁCIDOS ESENCIALES Molécula Precursora Aminoácidos Ribosa-5 fosfato Histidina Eritrosa 4-Fosfato Fenilalanina Triptofano Piruvato Valina Leucina Oxalacetato (Aspartato) Metionina Treonina Lisina Isoleucina a-Cetoglutarato (Glutamato) Arginina
  • 30. Antimetabolitos que actuan sobre metabolismo de neurotrasmisores • Anfetaminas: Análogo de catecolaminas- Psicofármaco • Clorpromazina: Antagonista dopamina- Bloquea la unión de dopamina al receptor • LSD (dietilamida del ác.lisérgico): Psicotropico- Mimetiza la acción de serotonina en los receptores del SN • Fluoxetina (Prozac): Antidepresivo- Bloquea la captación de serotonina • Ritalina: Hiperactividad, déficit de atención. A dosis bajas aumenta la conc.de serotonina (efecto calmante). A dosis alta aumenta la conc. de dopamina.