La esclerodermia es una enfermedad autoinmune crónica que causa fibrosis de la piel y órganos internos. Se clasifica en esclerodermia localizada, que afecta solo la piel, y sistémica, que también afecta órganos. Los síntomas incluyen entumecimiento, engrosamiento y cambios de color en la piel, así como problemas gastrointestinales, pulmonares y renales. El diagnóstico es difícil debido a la variedad de síntomas y su similitud con otras enfermedades.

1. Qué es la Esclerodermia? Es una enfermedad crónica autoinmune, la cual afecta entre 150.000 y 500.000 norteamericanos, predominantemente mujeres, con inicio de la enfermedad entre los 30 y 50 años de edad. La tasa de prevalencia es de 30 personas por cada 100.000 habitantes y la proporción es de cuatro mujeres por cada hombre afectado.Dificultades para el Diagnóstico. El apropiado diagnóstico a menudo requiere tiempo y puede ser difícil, quizá debido a que es una enfermedad rara y pocos médicos tienen amplios conocimientos sobre ésta. También puede dificultar el diagnóstico que en etapas iniciales la Esclerodermia puede semejarse a otras enfermedades del tejido conectivo, tales como Lupus Eritematoso Sistémico, Polimiositis, Artritis reumatoidea, por nombrar algunas.Frecuentemente la incertidumbre diagnóstica y la frustración deterioran el bienestar Psicológico de estos pacientes, quienes describen al período diagnóstico como la parte más difícil de su enfermedad. Ver dificultades para el Diagnóstico (en español).Tipos de Esclerodermia. Existen dos principales tipos de Esclerodermia, Localizada y Sistémica. Las formas Localizadas son la Morfea y la Lineal, las cuales afectan solo la piel (y a veces el tejido subyacente); pero sin interesar órganos internos. Ver Tipos de Esclerodermia (en español).Efectos de la Esclerodermia. Las formas Sistémicas de la Esclerodermia causan fibrosis (Cicatriz en el tejido) en la piel y órganos internos. La fibrosis produce en definitiva el endurecimiento de la piel y órganos involucrados, es por ello que la Esclerodermia es conocida popularmente como la enfermedad que convierte las personas en piedra.Causas de la Esclerodermia. La causa de la Esclerodermia es desconocida. Algunos casos de Esclerodermia han sido asociados a exposición a químicos. Los factores genéticos, las células fetales, y los virus pueden ser determinantes en el desarrollo de la Esclerodermia. Ver Causas de la Esclerodermia (en inglés).No es contagiosa ni cancerosa. La Esclerodermia no está clasificada como contagiosa, lo cual indica que no se puede contraer la Esclerodermia al estrechar las manos, abrazar, besar, contacto sexual, contacto con la sangre y otros fluidos corporales, ni al compartir utensilios de mesa o por transmisión aérea al toser o estornudar. La Esclerodermia no está relacionada con el Cáncer.Síntomas y tratamiento. En la actualidad, no existen tratamientos comprobados o cura para alguna de las formas de Esclerodermia; sin embargo hay terapéutica efectiva para algunos de los síntomas. La mayoría de los síntomas citados en este sitio web corresponden a Esclerodermia Difusa. Ver Información Medica (en inglés).Ensayos clínicos. Hay algunas terapéuticas experimentales que se muestran promisorios en el tratamiento de la Esclerodermia, tales como el transplante de medula ósea y el tratamiento con Relaxin. Ver Ensayos Clínicos (en inglés).Apoyo <br />INTRODUCCIÓN<br />La esclerodermia, o esclerosis sistémica, es una enfermedad crónica de origen auto inmune. Se caracteriza por fenómenos inflamatorios, alteraciones vasculares y fibrosis, sus manifestaciones más comunes predominan en la piel.<br />La esclerosis puede afectar al aparato digestivo, los pulmones, los riñones y el corazón. La aparición de insuficiencia renal agrava su pronóstico, y se produce por un progresivo estrechamiento en la luz de las arterias hasta su oclusión, las lesiones glomerulares son secundarias ala isquemia.<br />Presentamos el caso clínico de una paciente de 40 años diagnosticada de esclerodermia sistémica diseminada, con múltiples patologías secundarias a la enfermedad que incluía una IRCT, que requirió tratamiento con HD. El inicio de la enfermedad fue brusco, con un deterioro rápido y progresivo de su estado físico y psíquico. Exponemos los cuidados de enfermería que hemos ofertado durante las sesiones de HD, basados en el modelo de Virginia Henderson.<br />PLAN DE CUIDADOS<br />Resumimos los aspectos más destacables de la valoración y la planificación de los cuidados que se hacían en la Unidad de Hemodiálisis, cuado acudía a las sesiones de diálisis.<br />1. Necesidad de respirar con normalidad: portadora de oxigenoterapia. Tos y expectoración abundante. Alteraciones del ritmo cardíaco (bradicardia).<br />• Protección e hidratación de la piel y mucosas ante posibles lesiones producidas por la mascarilla<br />• Aspiración de secreciones, según necesidad<br />• Controles electrocardiográficos<br />2. Necesidad de alimentación/hidratación adecuada: intolerancia a la alimentación oral. Vómitos repetitivos durante las sesiones de HD, incluso alguno en poso de café debido a la erosión gástrica.<br />• Sonda nasogástrica para nutrición enteral. Posteriormente nutrición parenteral<br />• Diálisis sin heparina<br />3. Necesidad de eliminación: derrame pleural y pericárdico. Diarrea debido a la mala tolerancia de la nutrición enteral. Diaforeses frecuente. Sueroterapia.<br />• Diálisis diaria, con ajuste de la ultrafiltración en cada sesión<br />4. Necesidad de movilización: inmovilidad pelviana y de ambas extremidades, debilidad muscular, calcemia de 12,5 mg/dl.<br />• Cambios posturales muy frecuentes<br />• Protección de zonas de riesgo de ulcerarse<br />• Elevación de EEII debido a los edemas<br />• Ante la imposibilidad de controlar el peso con báscula convencional se controlaba mediante cama metabólica.<br />5. Necesidad de reposo/ sueño: durante las sesiones no descansaba y se mostraba ansiosa.<br />• Se procuró proporcionar un ambiente tranquilo y relajado<br />6. Necesidad de vestirse y desnudarse: totalmente dependiente.<br />• Utilizamos camisón sin abrochar<br />7. Necesidad de mantener la temperatura corporal: febrícula con agujas febriles.<br />• Se realizaron hemocultivos<br />• Administración de antitérmicos y antibióticos<br />• Aplicación de métodos físicos para disminuir la temperatura<br />8. Necesidad de higiene corporal e integridad de la piel: múltiples episodios diarreicos. Piel húmeda por la sudación.<br />• Higiene muy frecuente<br />• Aplicación de crema para evitar la maceración de la piel<br />9. Necesidad de mantener la seguridad: Episodios de nerviosismo y llanto. Dolor.<br />• Se le estimuló a expresar sus preocupaciones y se le dio apoyo psicológico<br />• Se le administraron calmantes para el dolor<br />10. Necesidad de comunicación: nos comentaba sus miedos y ansiedades. Gran labilidad afectiva.<br />• Se le ayuda a asumir su enfermedad proporcionándole confianza. Parte de la comunicación se basaba en sus temores<br />• Se le explica el por qué de las actividades que se le realiza<br />11. Necesidad de mantener las creencias y la religión: católica.<br />• Se le proporcionó visita religiosa<br />12. Necesidad de trabajar y realizarse: no participaba en casi nada, mostrándose deprimida y apática.<br />• La animamos a participar de sus cuidados<br />13. Necesidad de mantener actividades lúdicas: en un principio no participaba en ninguna actividad recreativa.<br />• Se le animaba a ver la televisión, escuchar la radio o a participar de las conversaciones de la sala<br />14. Necesidad de aprender: dudas sobre la enfermedad y su pronóstico.<br />• Se le explicaron los aspectos generales de su enfermedad<br />• Se la instruyó sobre métodos de autoayuda<br />• Se le dio información sobre la dieta<br /> <br />EVOLUCIÓN<br />La evolución fue favorable, mejoró la tolerancia a la alimentación oral y se pudo retirar la nutrición parenteral y enteral, cesando las diarreas. Las sesiones de rehabilitación consiguieron que la paciente pudiera mantenerse sentada y realizar algunos movimientos. Se normalizaron los niveles de calcio en sangre. Se le retiraron todos los catéteres, manteniéndose afebril. La paciente adquirió cierta seguridad en si misma, mejorando la comunicación y su interrelación con el entorno, pudiendo colaborar en su higiene diaria. Disponía de buena ayuda familiar.<br />Fue dada de alta a los cinco meses de su ingreso, con tratamiento médico para su enfermedad y apoyo psicológico. Estabilizada, con franca mejoría pero con limitación funcional importante. Fue derivada a un centro socio-sanitario.<br /> <br />COMENTARIO<br />La situación de la paciente de extrema dependencia y necesidad de diálisis requirió proporcionar una serie de cuidados de enfermería durante las sesiones de HD, que colaboraron a que éstas fueran más llevaderas y a la buena evolución de la enfermedad.<br />CUADRO 9. Clasificación de la esclerodermia Sistémica (esclerosis sistémica)Con esclerodermia cutánea difusa Fibrosis cutánea diseminada que afecta las extremidades en su porción distal yproximal, tronco y cara.Progresa rápidamente y hay afección visceral en forma precozCon esclerodermia cutánea limitada Fibrosis cutánea simétrica que afecta la porción distal de las extremidades y la cara. Hay calcinosis y telangiectasiascon una evolución lenta y aparición tardía de compromiso visceralCon sobreposición Con fibrosis limitada o difusa y características de otra enfermedad reumáticaLocalizadaMorfeaFibrosis cutánea en placas únicas o múltiplesLinealBandas únicas o múltiples de fibrosis cutánea, incluye la variedad “en golpe de sable”Fascitis eosinofílica Fibrosis facial y subcutánea profunda<br />Etiología<br />La causa exacta o causas de la Esclerodermia son desconocidas. Solo se sabe que el mecanismo de acción del efecto dañino de la enfermedad involucra una sobreproducción de colágeno. <br />[editar] Clasificación <br />Esclerodermia localizada: <br />Usualmente circunscrita a algunos lugares de la piel o en menos frecuente en los músculos. Se presenta con mayor frecuencia en niños y en jóvenes. Se conocen dos tipos principales de Esclerodermia localizada: Morfea y Esclerodermia Lineal. Es posible desarrollar la forma generalizada de la enfermedad después de sufrir la forma localizada, pero no es lo más frecuente. La Esclerodermia Lineal puede afectar tejido subyacente. También se observan a menudo remisiones (curaciones) espontáneas de la Esclerodermia localizada, generalmente después de una larga evolución. <br />Esclerosis sistémica: Generalmente afecta diversas partes del cuerpo como la piel, el esófago, el tracto gastrointestinal, pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. También podría afectar los vasos sanguíneos, músculos y articulaciones. <br />Puede ser útil diferenciar entre dos tipos principales de Esclerodermia Sistémica: <br />Esclerodermia Sistémica Limitada:La forma Sistémica Limitada se caracteriza por el hecho de que el Fenómeno de Raynaud puede presentarse aisladamente muchos años antes de la afectación de la piel, la fibrosis pulmonar no se presenta inicialmente, es poco frecuente la afectación del riñón y entre un 50 - 90 % de los pacientes con Este tipo de Esclerodermia Sistémica tienen Anticuerpos Anticentrómero detectables. <br />Esclerodermia Sistémica Difusa:La forma Sistémica Difusa es mas grave que la anterior, el Fenómeno de Raynaud se inicia dentro del primer año después de la afectación de la piel, la fibrosis pulmonar es precoz (rápida), existe generalmente afección del riñón caracterizado por la llamada Crisis renal esclerodérmica la cual se asocia a cifras elevadas de tensión arterial, entre un 20 - 30 % de los pacientes con este tipo de Esclerodermia tienen presente el anticuerpo anti-scl 70 ( HYPERLINK quot;
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Antitopoisomerasa I). <br />[editar] Síntomas<br />Fenómeno de Raynaud (sensibilidad anormal al frío en las extremidades) <br />Hinchazón de las manos y pies. <br />Dolor y entumecimiento de las coyunturas. <br />Engrosamiento de la piel: <br />Degeneración o deformación de las coyunturas de las manos, producto del trastorno circulatorio severo en los vasos sanguíneos mas pequeños. <br />Problemas en la estructura y forma del tubo digestivo a nivel de Esófago, Estómago e Intestinos, tales anormalidades pueden causar intolerancia a muchos tipos de alimentos, lo que en definitiva genera un marcado estado de desnutrición. <br />Dificultad para respirar debido a marcada fibrosis pulmonar que interfiere el intercambio gaseoso en los alvéolos pulmonares. <br />Son frecuentes también la afectación del riñón con consecuente insuficiencia renal, generalmente asociado a Hipertensión Arterial. <br />El Síndrome de Sjögren el cual consiste en la presencia de resequedad de las membranas mucosas, evidente en ojos (Ojo seco) y boca principalmente. <br />Problemas orales, faciales y dentales, riñón, corazón y trastornos respiratorios. <br />Existen otros síntomas inespecíficos tales como: <br />Fatiga extrema. <br />Debilidad en general. <br />Perdida de peso. <br />Dolores vagos de los músculos, coyunturas y huesos. <br />[editar] Diagnóstico<br />El proceso del diagnostico requiere de consultas con reumatólogos (especialistas de artritis) y dermatólogos (especialistas de la piel) así como estudios de la sangre y una variedad de pruebas especializadas dependiendo de cuales órganos estén afectados. El diagnóstico es muy difícil, particularmente en las fases tempranas, porque muchos de los síntomas son muy comunes y por otra parte se hace necesario la diferenciación con otras enfermedades del Colágeno tales como la Artritis Reumatoide, el Lupus, Polimiositis por nombrar algunas. <br />