El documento describe la cardiopatía congénita, específicamente la comunicación interauricular. Explica que es un defecto en el tabique interatrial que permite el paso de sangre entre las aurículas izquierda y derecha, causando un hiperflujo pulmonar. También describe los diferentes tipos de comunicación interauricular y su fisiopatología, diagnóstico y pronóstico.

2. La denominación Cardiopatía congénita es un
término general que se usa para describir
anomalías del corazón o de los grandes vasos
que están presentes desde el nacimiento. La
mayor parte de tales trastornos tiene su
origen en una embriogenesis
defectuosa, durante las semanas 3 a 8 de la
gestación

3. Hay más de 50 tipos diferentes de lesiones. Sin
embargo con mucha frecuencia se combinan
varias lesiones en un mismo niño y ciertos
nombres de cardiopatías engloban realmente
varias anomalías, como es el caso de la
Tetralogía de Fallot. No existe, sin embargo,
necesariamente, una relación directa entre el
número de lesiones asociadas y la gravedad
del caso.

4. Se considera que doce trastornos son causa de
casi el 90 % de los casos de CC, y de éstos, los
más comunes son la comunicación
interventricular (CIV), el conducto arterioso
permeable (PCA o ductus persistente), la
comunicación interauricular (CIA), la tetralogía
de Fallot (TF) la estenosis pulmonar y la
estenosis aórtica.

5. circunstancias que favorecen tener un
hijo con cardiopatía:
• ❖ Padres de edad inferior a 18 y superior a 35 años
• ❖ antecedentes familiares de cardiopatías
congénitas
• ❖ niños con alteraciones cromosómicas (síndrome
de Down, etc.)
• ❖ factores maternos de diabetes, alcoholismo,
lupus, fenilquetonuria y rubéola durante el embarazo
• ❖ ingesta de drogas durante el embarazo como
anfetaminas, hidantoina, timetadiona, litium y
talidomida.

6. CLASIFICACIÓN
Las CC pueden clasificarse y agruparse de
diversas formas. La más utilizada es la que las
cataloga como cianógenas y acianógenas. El
90 % aproximadamente corresponde a CC
acianógenas (ejemplos son la CIA, CIV, PCA). El
resto son cianógenas, siendo la más común la
tetralogía de Fallot.

7. Comunicación interauricular
La CIA se refiere a un defecto en el tabique
interatrial que permite el paso de sangre de la
aurícula izquierda a la derecha. Los defectos
septales pequeños pasan desapercibidos a lo
largo de la vida. En muchos niños no se
presenta sintomatología, pero es muy común
que se manifieste en edades posteriores,
siendo la cardiopatía congénita más frecuente
en el adulto (se encuentra en el 30% de los
casos).

8. Los tipos de CIA son:
• De tipo ostium primum, que representa el 5% de los
casos, y en donde la alteración se sitúa en la parte baja
del tabique interauricular, anteroinferior a la fosa oval y
adyacente a las válvulas auriculoventriculares. Suele
presentarse en el síndrome de Down.
• Del tipo ostium secundum, que representa el 90%
de los casos, y que es consecuencia de una deficiencia
o fenestración del septum primum
embrionario, deficiencia del septum secundum, o
ambas. Dos terceras partes de éstas se asocian a
conexión anómala parcial de venas pulmonares y a
prolapso de la válvula mitral.

9. • Del tipo seno venoso, que da origen al 5% de las
CIA, en donde el defecto está localizado en la
porción superior del tabique interauricular, cerca
de la desembocadura de la vena cava superior. Se
suele acompañar de conexiones anómalas de las
venas pulmonares derechas con la vena cava
superior o aurícula derecha.
• Del tipo seno coronario, en la parte más inferior
del septum, donde debería estar ostium del seno
coronario.

10. Fisiopatología.
• El cortocircuito de izquierda a derecha provoca sobrecarga de
volumen en cavidades derechas, aumentando el gasto
pulmonar dos o más veces que el sistémico. El paso de sangre
saturada de la aurícula izquierda a la derecha ocurre durante
la diástole ventricular. Esto condiciona a un hiperflujo
pulmonar, ya que la válvula se comporta funcionalmente
como una estenosis, originando el soplo típico de la CIA. A
mayor área del defecto septal habrá mayor cortocircuito y
mayor hiperflujo pulmonar. Dependiendo de la magnitud de
la alteración puede haber hipertensión pulmonar con
crecimiento de cavidades derechas y aumento del tronco de
la pulmonar y sus ramas. Orificios menores de 0.5 cm2 se
acompañan de pequeños cortocircuitos, mientras que
aquellos mayores a 2cm de diámetro dan importantes
manifestaciones.

11. • Como la comunicación es entre circuitos de baja resistencia,
la hipertensión pulmonar suele ser tardía, a partir de la
cuarta o quinta década de la vida. Cuando aparece
hipertrofia ventricular derecha, y aumento de la presión
telediastólica de esta cámara, el cortocircuito se reduce y en
ocasiones se invierte. La aurícula izquierda puede estar de
tamaño normal o ligeramente aumentada, y el ventrículo
izquierdo y la aorta tienen un tamaño menor al normal. No
hay paso de sangre con baja saturación de oxígeno hacia la
circulación sistémica.
• En la edad adulta hay factores que alteran la fisiopatología
de la CIA, como son la cardiopatía hipertensiva y la
isquémica, en donde el incremento en la presión
telediastólica del ventrículo izquierdo aumenta el
cortocircuito, llevando en ocasiones a una insuficiencia
cardiaca derecha. Una disfunción diastólica del ventrículo
izquierdo también incrementará el flujo pulmonar.

12. Diagnóstico
• La coexistencia de soplo de eyección pulmonar y
desdoblamiento fijo, constante y amplio del
segundo ruido son altamente sugestivos de CIA.
• Un ECG es muy útil, ya que revela bloqueo de
rama derecha (sobrecarga diastólica del VD). Hay
crecimiento de aurícula y ventrículo derechos en
algunas ocasiones. La imagen de bloqueo de
rama derecha pero con eje desviado hacia la
izquierda es sugestiva de defecto del tipo de
ostium primum.

13. • En la radiografía de tórax encontramos
cardiomegalia a expensas de aurícula y ventrículo
derechos, aumento de la trama vascular
pulmonar, arteria pulmonar dilatada y aorta
pequeña.
• En un cateterismo podemos corroborar los
datos anatómicos, valorar el gasto pulmonar y
aórtico, reconocer malformaciones asociadas y
conocer las presiones en las diferentes cámaras
(aunque actualmente ha sido desplazado por el
ecocardiograma).

14. Pronóstico
• La mayoría de los pacientes tolera bien su
enfermedad durante muchos años. La
presencia de hipertensión pulmonar, embolias
paradójicas con infartos, arritmias,
coexistencia de otras alteraciones cardiacas,
cardiopatía isquémica o hipertensiva, son
indicios de una peor evolución.

15. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
Es un defecto septo ventricular, que puede
presentarse tanto en la parte membranosa como en
aparte muscular, y que puede ser único o múltiple. Es
la cardiopatía congénita más común en todo el mundo
(20 a 30% del total) y una de las que cursan más
comúnmente con insuficiencia cardiaca en el lactante.
Como el cortocircuito es de izquierda a derecha, el
paciente no presenta cianosis. No predomina en algún
sexo. Su etiología se desconoce. Se debe a una falla de
los cojinetes endocardios, de las crestas conales, o a un
defecto en el tabique muscular.

16. Se puede presentar de manera aislada (30% de
los casos), o bien, acompañando a otras
alteraciones cardiacas, como ocurre en la
tetralogía de Fallot y en la atresia tricuspídea.
Su etiología se desconoce. Se debe a una falla de
los cojinetes endocardios, de las crestas conales,
o a un defecto en el tabique muscular. Se puede
presentar de manera aislada (30% de los casos), o
bien, acompañando a otras alteraciones
cardiacas, como ocurre en la tetralogía de Fallot y
en la atresia tricuspídea.

17. Clasificación.
• Típicamente se clasifican en musculares y
membranosas aunque, en sentido estricto, como el
95% del tabique es muscular, las membranosas
abarcan en algún grado a la parte muscular. El tabique
muscular se divide en tres zonas: la de entrada, la
trabecular y la de salida; el defecto puede ocurrir en
cualquiera de ellas. De ahí que las CIV se clasifiquen en
cuatro grupos:
• * Del septum de entrada
• * Del septum de salida
• * Del septum trabecular
• * Del septum membranoso

18. Fisiopatología.
• Más que la localización del defecto septal importa el
tamaño y la repercusión hemodinámica, ya que si es
pequeño puede pasar desapercibido a lo largo de la
vida, y en cambio, si es grande (llegando a veces a
formarse un ventrículo único), puede dar una
insuficiencia cardiaca para acabar después en la
muerte del paciente.
• Las presiones del ventrículo izquierdo son
considerablemente mayores que las del derecho
durante la sístole, pero se emparejan en la diástole; de
ahí que el cortocircuito sea intermitente.

19. En éste, además del tamaño del agujero, interviene también
la presión pulmonar, ya que al aumentarse produce una
elevación de la presión sistólica en el ventrículo derecho,
dando a la larga un cortocircuito bidireccional, o un
cortocircuito de derecha a izquierda (Síndrome de
Eisenmenger). La presión pulmonar inicialmente se eleva por
un aumento del flujo sanguíneo (hipertensión pulmonar
hipercinética), pero a la postre lo hace por un aumento en la
resistencia vascular (hipertrofia de los vasos). El defecto
ocasiona una sobrecarga de presión y de volumen para el
ventrículo derecho, y una sobrecarga de volumen para el
izquierdo. La enfermedad de Roger corresponde a un defecto
igual o menor a 0.5 cm2, suele cerrar espontáneamente
(50%) y ser muscular, y no da repercusiones hemodinámicas.

20. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO
ARTERIOSO (PCA).
• La persistencia del conducto arterioso (PCA),
ductus persistente, conducto arterioso
persistente o permeable (CAP), constituye
una comunicación anómala entre la arteria
pulmonar izquierda con la aorta descendente,
a un nivel distal a la salida de la arteria
subclavia izquierda.

21. • Esta estructura deriva del sexto arco aórtico, y en
un inicio hay dos, el derecho y el izquierdo, pero
al avanzar la gestación el primero degenera.
Normalmente, después del nacimiento (en las
primeras 72 horas) hay un cierre fisiológico del
conducto, cesando el flujo sanguíneo a través de
él, y un par de semanas después viene el cierre
anatómico, dando lugar a la formación del
ligamento arterioso. Alrededor del 85-90% de los
CAP se ven como defectos aislados; el resto se
acompaña de otras alteraciones como coartación
de aorta, CIV, estenosis aórtica o pulmonar.

22. La longitud del CAP es muy variable, desde
unos cuantos milímetros hasta varios
centímetros. En cuanto al diámetro, puede ser
pequeño (ni siquiera de un milímetro) o puede
ser amplio (hasta de un centímetro).

23. Etiología.
• No se conoce claramente, pero se han
identificado una serie de factores que influyen
para mantener abierto el conducto: altitud
sobre el nivel del mar (oxigenación), asfixia
perinatal, prematurez, prostaglandina E, sexo
femenino, virus coxsakie y de la rubéola en el
primer trimestre del embarazo.

24. Fisiopatología.
En condiciones normales, al momento del
nacimiento ocurren de manera gradual varios
cambios que hacen que la circulación sea
totalmente diferente a como era en la vida
intrauterina. Con la pérdida de la placenta, el
establecimiento de la ventilación pulmonar se
impone para que el recién nacido pueda seguir
viviendo. Con todos estos fenómenos, la presión
que maneja el VD disminuye mucho, haciendo
que el cortocircuito que era de derecha a
izquierda se invierta.

25. Al empezar a pasar sangre oxigenada por el
conducto (la PO2 aumenta de 25 mmHg a más
de 90), hay una contracción de su capa
muscular, que finalmente hará que su lumen
se cierre. En esto intervienen sustancias como
las prostaglandinas, la bradicinina , la
acetilcolina y las catecolaminas. En los días
siguientes hay intensa actividad de
fibroblastos depositándose tejido de
cicatrización.

26. El ligamento arterioso se forma en dos o tres
semanas, cerrándose anatómicamente el conducto.
Cuando se conjugan los factores de riesgo para la PCA y
se presenta la enfermedad, el ductus queda permeable
y con un cortocircuito con sentido inverso al que existe
en el feto. La comunicación entre dos estructuras con
diferente presión ocasiona el paso de sangre de la
aorta a la pulmonar, dando una hipervolemia en el
pequeño circuito y una hipovolemia en el circuito
mayor. Como la presión de la aorta es mayor a la de la
arteria pulmonar tanto en sístole como en diástole, el
paso de sangre por el defecto es contínuo

27. Si el conducto es pequeño, como en otras CC,
la repercusión hemodinámica no tendrá
importancia. Si el defecto es mayor, habrá un
exceso de sangre en el lecho pulmonar, con
sobrecarga diastólica para el VI. Si el problema
es más severo se instalará una hipertensión
pulmonar de origen hipercinético. En casos
severos habrá insuficiencia cadiaca, y en casos
extremos, edema agudo pulmonar.

28. • Si hay hipertensión pulmonar, el VD tiene que vencer las altas resistencias
pulmonares, por lo que con el tiempo se va a hipertrofiar (sobrecarga
sistólica). Posteriormente también habrá crecimiento de la AD.
• Si el proceso sigue evolucionando, habrá un momento en que las
presiones que maneje el ventrículo derecho serán iguales a las del
izquierdo (se iguala primero la presión diastólica). En ese instante el
cortocircuito será bidireccional, ya que el VI tendrá una presión sistólica
aún superior, condicionando el paso de sangre intermitente a través del
conducto. Conforme el proceso avanza más, el VD iguala también la
presión sistólica, haciendo que el cortocircuito se invierta totalmente.
Entonces aparecerá cianosis, que típicamente afecta sólo a la mitad
inferior del cuerpo, aunque en raros casos puede también encontrarse en
el brazo izquierdo. El grado de crecimiento del VD puede ser tal que
aparezca insuficiencia pulmonar funcional. En etapas terminales habrá
insuficiencia ventricular derecha. En ocasiones, tras una larga evolución, el
conducto puede calcificarse.

29. Complicaciones
• En prematuros con un gran conducto arterioso
persistente, sobretodo si hay asfixia
perinatal, se puede presentar enterocolitis
necrosante. Se debe a la isquemia intestinal
que sufre el recién nacido.Otras
complicaciones que también se ven en la
etapa neonatal son insuficiencia cardiaca y
mayor número de días con asistencia
ventilatoria.

30. TETRALOGÍA DE FALLOT.
• La tetralogía de Fallot (TF) es la más común de las CC
cianógenas, y se caracteriza por un conjunto de cuatro
elementos: estenosis pulmonar, comunicación
interventricular, cabalgamiento aórtico e hipertrofia del
ventrículo derecho. Recibe su nombre por la tétrada de
componentes, y porque fue descrita por el médico francés
Louis Arthur Fallot en 1788. Él la llamó “mal azul”.
• Representa el 10% de todas las CC y el 70% de las CC
cianógenas. Afecta por igual ambos sexos. Uno de cada
cuatro pacientes con TF tienen malformaciones congénitas
en otros aparatos y sistemas. No predomina en alguna raza.
Se ha demostrado que hay una relación con la
trombocitopenia materna.

31. • El origen de esta enfermedad está en la
tabicación del troncocono, que ocurre en una
posición anterior e izquierda a su sitio habitual,
quedando desalineado con el tabique
interventricular y provocándose entonces la CIV.
La tabicación ectópica también causa el
cabalgamiento de la aorta y estenosis del
infundíbulo pulmonar y del aparato valvular. La
hipertrofia del VD es secundaria a la doble
sobrecarga de presión que le imponen la
estenosis y la CIV.

32. La TF se manifestará en muy diversos grados,
dependiendo de la importancia de las
alteraciones estructurales. Es importante el grado
de CIV y de dextroposición aórtica (mientras más
a la derecha esté es mayor el cortocircuito de
derecha a izquierda), pero es más importante
todavía el grado de estenosis pulmonar, ya que a
mayor grado de obstrucción hay mayor
cortocircuito venoarterial, menor llegada de
sangre a los vasos pulmonares y mayor
hipertrofia del ventrículo derecho.

33. • Una PCA es de ayuda para mejorar la llegada de sangre
a los pulmones, y es fundamental en caso de estenosis
pulmonar puntiforme o atresia pulmonar.
• La estenosis pulmonar habitualmente es
infundibular, aunque puede también ser valvular (en
ocasiones es mixta). También puede haber estenosis de
alguna de las ramas de la arteria pulmonar. Hay una
serie de malformaciones que suelen asociarse a TF, por
ejemplo hay arco aórtico derecho en el 15 a 25% de los
casos, agujero oval permeable, estenosis periférica de
las arterias pulmonares, PCA. De las extracardiacas
predominan las malformaciones de las crestas
neurales.

34. Fisiopatología.
Al nacer, como el defecto septal ventricular tiene presiones
parecidas en ambos lados, puede manifestarse como un
cortocircuito bidireccional, pero con predominio de
izquierda a derecha. Por lo tanto, la cianosis, si la hay en el
recién nacido, es mínima.Como el ventrículo derecho se va
hipertrofiando (por la estenosis pulmonar y la CIV) en los
primeros seis meses de vida, se elevará la presión de esta
cámara, y aparecerá la cianosis cuando supere la presión
del VI. La hipertrofia va aumentando la estenosis
infundibular, dificultando cada vez más el paso de sangre a
través de él o de la válvula pulmonar. La sangre al no poder
salir libremente por el orificio pulmonar y al trabajar el VD
con una presión superior a la del VI, van a provocar que el
cortocircuito de derecha a izquierda se haga intenso.

35. • La estenosis pulmonar, además de provocar que llegue un exceso
de sangre del VD a la aorta a través de la CIV y de la aorta
dextropuesta, también provoca que cada vez llegue menor
cantidad de sangre a la AI desde el circuito pulmonar. Esto ocasiona
que el paciente se exponga cada vez a cantidades de sangre peor
saturadas de oxígeno. La aorta está dilatada (en grado proporcional
a la estenosis pulmonar), pues recibe la sangre de ambos
ventrículos.
• El riñón, al someterse a la hipoxia que reina en todos los tejidos
del individuo, producirá una cantidad mayor de eritropoyetina,
péptido que actúa como hormona induciendo a algunas células de
la serie eritroide a proliferar, generándose eritrocitosis
(poliglobulia). También se desarrollará una dilatación de las arterias
bronquiales como mecanismo compensador, buscando que a través
de fístulas arteriopulmonares mejore la circulación pulmonar y con
ello la saturación de oxígeno.

36. Entonces se forma un círculo vicioso, en el que a mayor
estenosis pulmonar hay más hipertrofia de VD, que
ocasiona más estenosis y mayor intensidad del
cortocircuito de derecha a izquierda. El sujeto estará en un
constante estado de hipoxemia, pero los mecanismos
compensadores como la eritrocitosis harán que se
mantenga en un equilibrio. Cuando este equilibrio se
pierde, aparecen las crisis agudas de hipoxia. Las crisis de
hipoxia son precedidas por algún pequeño esfuerzo, sea
comer, defecar, hacer ejercicio u otros, y se caracterizan
porque el sujeto se pone más cianótico de lo habitual,
acompañándose esto de alteraciones en el estado de
conciencia y a veces convulsiones.

37. Estas crisis se deben a que al realizarse el esfuerzo, con el
aumento de la ventilación se genera algo de
alcalosis, suficiente para ocasionar vasodilatación con la
consecuente caída de las resistencias periféricas. Esto
disminuye la tensión arterial y con ello la presión que tiene
que vencer el VI; entonces el cortocircuito empeora, y se
acentúa la hipoxemia. Al disminuir la oxigenación el sistema
simpático se activa y mejora la función de bomba, pero
esto es contraproducente en el caso del VD, ya que
aumentará también el grado de obstrucción en el tracto de
salida. Los pacientes suelen adquirir una posición en
cuclillas, porque con esta actitud se aumentan las
resistencias periféricas y disminuye el cortocircuito de
derecha a izquierda, mejorándose con esto la oxigenación
sanguínea.

38. Complicaciones.
• Con la repetición de las crisis hipóxicas puede
generarse daño neurológico, que se manifestará
por crisis convulsivas y que quedarán como
secuela permanentemente. También pueden
sufrir accidentes vasculares oclusivos en SNC u
otros territorios. Son sujetos propensos a
endocarditis.
• La insuficiencia cardiaca no es común en los
primeros años de vida. Suele presentarse en la
adolescencia o al inicio de la vida adulta. Es una
complicación terminal.

39. Prevención.
• Es difícil ya que la causa se desconoce. Es
importante que las mujeres no se expongan a
agentes teratógenos durante la gestación.
Una vez que se tiene un niño con TF, es
importante brindar consejo genético a los
padres.

40. Síntomas
• Los síntomas dependen de la afección. Aunque la
cardiopatía congénita está presente al nacer, es
posible que los síntomas no
aparezcan inmediatamente.
• Defectos como la coartación de la aorta pueden
no causar problemas durante muchos años. Otros
problemas, como una comunicación
interventricular (CIV) pequeña, pueden no causar
nunca ningún problema. Algunas personas con
esta afección tienen un nivel de actividad y un
período de vida normales.

41. Pruebas y exámenes
• La mayoría de los defectos cardíacos congénitos
se detectan durante una ecografía del embarazo.
Cuando se encuentra una anomalía, un
cardiólogo pediatra, un cirujano y otros
especialistas pueden estar allí cuando el bebé
nazca. Tener atención médica lista en el momento
del parto puede significar la diferencia entre la
vida y la muerte para algunos bebés.
• Los exámenes que se hacen en el bebé dependen
de la anomalía y de los síntomas.

42. tratamiento
• El tratamiento que se emplea y la forma como el
bebé responde a éste dependen de la afección.
Muchas anomalías necesitan un seguimiento
cuidadoso. Algunas sanarán con el
tiempo, mientras que otras necesitarán
tratamiento.
• Algunas cardiopatías congénitas pueden tratarse
sólo con medicamentos, mientras que otras
necesitan tratamiento con una o más cirugías del
corazón.

43. Prevención
• Las mujeres que están esperando deben recibir un buen cuidado
prenatal:
• Evite el consumo de alcohol y otras drogas durante el embarazo.
• Coméntele al médico que está embarazada antes de
tomar cualquier medicamento nuevo.
• Procure que le realicen un examen de sangre a comienzos del
embarazo para ver si tiene inmunidad contra la rubéola. Si no tiene
inmunidad, evite cualquier exposición posible a esta enfermedad
y hágase vacunar inmediatamente después del parto.
• Las mujeres embarazadas que tienen diabetes deben
procurar controlar bien los niveles de azúcar en la sangre.
• Ciertos genes pueden jugar un papel en las cardiopatías congénitas
y muchos miembros de la familia pueden estar afectados. Hable
con el médico acerca de la realización de pruebas de detección si
tiene antecedentes familiares de cardiopatías congénitas.