Este documento describe diferentes tipos de cardiopatías congénitas. Se dividen en tres categorías: cortocircuitos de izquierda a derecha como la comunicación interauricular; cortocircuitos de derecha a izquierda como la tetralogía de Fallot; y malformaciones obstructivas como la coartación aórtica. Explica los síntomas y consecuencias de cada anomalía del corazón.

1. CORAZÓN

2. Corazón
Introducción

6. Cardiopatías congénitas.
Carlos E. Macías.

7. Contenido
• Cortocircuito de izquierda a derecha.
• Comunicación interauricular.
• Persistencia del agujero oval.
• Comunicación interventricular.
• Conducto arterioso persistente.
• Comunicación auriculoventricular.

8. Contenido
• Cortocircuito de derecha a izquierda.
• Tetralogía de Fallot.
• Transposición de los grandes vasos.
• Persistencia del tronco arterioso.
• Atresia tricuspídea.
• Comunicación venosa pulmonar anómala total.
• Malformaciones congénitas obstructivas.
• Coartación aórtica.
• Estenosis y atresia pulmonar.
• Estenosis y atresia aórtica.

9. Introducción.
• Termino general utilizado para describir
alteraciones del corazón o de los grandes
vasos presentes desde el nacimiento.
• Problemas en la embriogenia durante las
semanas 3 a 8 de la gestación.
• Las anomalías mas graves son incompatibles
con la supervivencia intrauterina.

10. Introducción.
• Las principales causas conocidas de las
cardiopatías congénitas consisten en
alteraciones genéticas esporádicas.
• Muchas de estas mutaciones atañen a genes
encargados de unos factores de transcripción
que hacen falta para el desarrollo normal de la
formación del corazón.

11. Introducción.
• Las diversas anomalías estructurales que
constituyen las cardiopatías congénitas se
incluyen primordialmente dentro de tres
categorías principales:
– Malformaciones que originan un cortocircuito de
izquierda a derecha.
– Malformaciones que originan cortocircuitos de
derecha a izquierda.
– Malformaciones que originan una obstrucción.

12. Introducción.
• Un cortocircuito es una comunicación
anómala entre las cavidades o entre los vasos
sanguíneos.
• Los conductos dejan pasar el flujo de la sangre
a favor de los gradientes de presión desde el
lado izquierdo (general) de la circulación hacia
el derecho (pulmonar) o viceversa.

13. Corto circuito de derecha a izquierda
• Hipoxia con cianosis (un tono azulado en la
piel y en las mucosas).
• Las causas congénitas más importantes de los
cortos circuitos de derecha a izquierda:
– Tetralogía de Fallot.
– La transposición de los grandes vasos.
– Persistencia del tronco arterioso.
– Atresia tricuspídea.
– Conexión venosa pulmonar anómala total.

14. Corto circuito de derecha a izquierda
• Los émbolos formados en las venas periféricas
pueden eludir y llegar directamente a la
circulación general (embolia paradójica).
• Consecuancias:
– Infartos.
– Abscesos cerebrales.
– Cianosis intensas y prolongadas.
• Acropaquias en la punta de los dedos (osteoartropatía
hipertrófica).
• Policitemia.

15. Cortocircuitos de derecha a izquierda
• Como la CIA, la CIV y la persistencia del
conducto arterioso.
• Aumenta el caudal sanguíneo pulmonar y en
un primer momento no están asociados a
cianosis.
• Incrementa el volumen como la presión del
flujo en la circulación pulmonar.
– Hipertrofia ventricular derecha con ateroesclerosis
de los vasos pulmonares.

16. CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A
DERECHA.

17. Comunicación interauricular (CIA)
• Orificio anormal y permanente del tabique
interauricular, debido a que la formación de
tejido queda incompleta y que deja pasar
sangre entre las aurículas izquierda y derecha.
• Las CIA suelen ser asintomáticas hasta la edad
adulta.
• La resistencia vascular pulmonar es menor
que la sistémica y la distensibilidad del
ventrículo derecho es mayor que el izquierdo.

18. Comunicación
interauricular (CIA)
La circulación pulmonar pude ser
doble o cuádruple de lo normal.
Soplo a raíz del exceso del flujo a
través de la válvula pulmonar.
El cierre quirúrgico o por catéter
revierte las alteraciones.

19. Comunicación interauricular (CIA)
CIA
Secundum Primum Seno venoso.
90% del total de las CIA 5% de las CIA 5%
Deficiencia o una Están cerca de la
perforación de la fosa oval Están adyacentes a las desembocadura de la vena
cerca del centro del tabique válvulas cava superior. Retorno
interauricular. venoso pulmonar anómalo.

20. Persistencia del agujero
oval
Es un pequeño orificio creado por un colgajo
de tejido abierto en el tabique interauricular
a la altura de la fosa oval.
En el feto permite que la sangre cargada de
oxigeno procedente de la placenta evite los
pulmones aún sin inflar, esta se cierra tras el
parto por el incremento de la presión
sanguínea.

21. Comunicación interventricular (CIV)
• El cierre incompleto del
tabique interventricular,
que deja el paso libre
de la sangre entre los
ventrículos izquierdo y
derecho, es la forma
más frecuente de
anomalías congénitas
en el corazón.

22. Comunicación interventricular (CIV)
• Se clasifican según su tamaño y su
localización.
• Alrededor del 90% afectan a la membrana del
tabique interventricular.
• El resto están situadas bajo la válvula
pulmonar o en el seno del tabique muscular.

23. Conducto arterioso persistente (CAP).
Se da cuando el conducto arterioso, indispensable durante la vida fetal,
que se cierra espontáneamente en condiciones normales, sigue abierto
tras el parto.

24. Conducto Arterioso persistente
• Este proceso suele ser asintomático en el
momento del nacimiento, no tiene
repercusión en el crecimiento y desarrollo del
niño.
• Al principio el cortocircuito va de izquierda a
derecha, no hay cianosis, pero la sobre carga
añadida de volumen y de presión produce
unos cambios obstructivos en las arterias
pulmonares pequeñas.

25. Comunicación auriculoventricular
(CAV)
• Se produce por un fallo embrionario que
impide la fusión suficiente entre los cojinetes
endocárdicos superior e inferior del tabique
AV.
• Consecuencias es un cierre incompleto del
tabique AV y una malformación de las válvulas
tricúspide y mitral.
• En forma completa, las cuatro cavidades
cardíacas se comunican libremente entre sí, lo
que propicia una hipertrofia por volumen de

26. Comunicación auriculoventricular
(CAV)
CAV parcial CAV completa.
• Consta de una CIA de tipo • Consta de una gran CAV
primum más una hendidura combinada más una extensa
en la valva anterior de la válvula AV común;
válvula mitral, que ocasiona básicamente un agujero en
una insuficiencia mitral. el centro del corazón.

27. Comunicación auriculoventricular
(CAV)

28. Las enfermedades de este grupo causan cianosis en fases precoces de la
vida posnatal .
CORTOCIRCUITO DE DERECHA A
IZQUIERDA.

29. Tetralogía de Fallot.
• Cuatro signos de la tetralogía de Fallot:
– CIV
– Obstrucción del infundíbulo de salida del
ventrículo derecho (estenosis subpulmonar)
– Una aorta acabalgada sobre la CIV
– Hipertrofia ventricular derecha.

30. Tetralogía de Fallot

31. Tetralogía de Fallot.
• Sus consecuencias clínicas dependen de la
gravedad de la estenosis pulmonar, si es leve
aparece una CIV aislada y el cortocircuito
puede ir de derecha a izquierda sin cianosis
(tetralogía rosada).
• Con la estenosis subpulmonar más grave, las
arterias pulmonares pierden tamaño las
paredes grosor, mientras que el diámetro de la
aorta aumenta.

32. Transposición de los grandes vasos.
• La transposición de los grandes vasos (TGV)
produce una discordancia ventriculoarterial: la
aorta se origina en el ventrículo derecho y
queda adelante y a la derecha de la arteria
pulmonar que proviene del ventrículo
izquierdo, las conexiones AV son normales.

33. Transposición de los
grandes vasos.
Formación anormal de los tabiques
troncal y aortopulmonar.
La separación entre las circulaciones
sistémicas y pulmonar, incompatible con
la vida excepto que se mezcle la sangre lo
suficiente.

34. Persistencia del tronco arterioso.
• Se debe a un problema durante el desarrollo que
afecta a la separación del tronco arterioso
embrionario en la aorta y la arteria pulmonar.
• Una sola arteria recibe sangre de ambos ventrículos y
origen de las circulaciones sistémica, pulmonar y
coronaria.
• Produce cianosis sistémica, aumento del flujo
sanguíneo pulmonar, con el riesgo de una
hipertensión pulmonar irreversible.

35. Atresia tricuspídea.
• Oclusión completa del orificio de la válvula tricúspide.
– División desigual del conducto AV.
– La válvula mitral es mayor.
– Hiperplasia del ventrículo derecho.
• La cianosis está presente prácticamente desde el
nacimiento y la mortalidad es alta en las primeras
semanas o meses de vida.

36. Atresia tricuspídea.

37. Comunicación venosa
pulmonar anómala total.
Las venas pulmonares no llegan a
unirse directamente a la aurícula
izquierda, cuando no se forma la vena
pulmonar común.
El agujero oval o una CIA permite la
llegada de sangre

38. Puede darse a nivel de las válvulas cardiacas o en el interior de uno de los
grandes vasos
MALFORMACIONES CONGÉNITAS
OBSTRUCTIVAS.

39. Coartación aórtica.
• Estrechamiento o constricción de la aorta
anomalía estructural mas frecuente.
• Los hombres la presentan más que las
mujeres.
• Cuando es notable, aparecen soplos a lo largo
de la sístole, a veces frémito.
• Cardiomegalia por la hipertrofia por presión
sobrecarga del ventrículo izquierdo

40. Coartación aortica.
Infantil. Adulta.
• Hipoplasia tubular del arco • Repliegue aislado de la
aórtico tubular proximal a aorta como una cresta justo
un conducto arterioso frente al conducto arterioso
permeable. cerrado (ligamento
• Asintomática en la primera arterioso) y en posición
infancia. distal a los vasos del cayado.

41. Coartación aortica.
Coartación aórtica con un conducto Coartación aórtica sin un conducto
arterioso permeable. arterioso permeable.
• Signos y síntomas inmediatos • La mayor parte de los niños
al nacimiento . son asintomáticos hasta la
• Muchos recién nacidos edad adulta.
con esta anomalía no • Hipertensión en las
sobrevive al periodo extremidades
neonatal sino se les superiores, los pulsos son
somete a intervención.
débiles, hipotensión en las
inferiores

42. Estenosis y atresia pulmonar.
• Obstrucción a la altura de la válvula pulmonar.
• Aislada o formará parte de la tetralogía de Fallot
o la transposición de los grandes vasos.
– Hipertrofia ventricular derecha
• Cuando la atresia de la valvula es completa, no
exite comunicación entre el ventrículo derecho y
los pulmones.
– Hipoplasia del ventriculo derecho y una CIA.
• La sangre llega a los pulmones a través de un
conducto arterioso permeable.

43. Estenosis y atresia aórtica.
• Puede darse a tres alturas:
– Valvular.
– Subvalvular.
– Supravalvular.
• Valvular.-
– Son hipoplásicas, displásicas o anormales por su
número.
• Subvalvular.-
– Engrosamiento en anillo o en collar, forma hereditaria
de displasia aórtica.

44. Estenosis y atresia aórtica.
• Estenosis subaórtica.-
– Asociada a un soplo sistólico y a veces a un
frémito, hipertrofia.
– La estenosis leves se tratan mediante fármacos
higiénicos con profilaxis antibiótica para prevenir
una endocarditis.
– Evitar cualquier actividad agotadora, debido a la
hipertrofia ventricular izquierda, muerte subita
por ejercicio.

45. Cardiopatía Isquémica

46. Cardiopatía Isquémica
• Es la designación genérica aplicada a un grupo
de síndromes íntimamente relacionados
originados por isquemia miocárdica, un
desequilibrio entre el suministro de sangre
oxigenada y la demanda del corazón.
• También incluye la disponibilidad reducida de
sustratos nutrientes y eliminación inadecuada
de metabolitos.

47. • En mas del 90% de los casos se debe a
reducción del flujo sanguíneo coronario
causada por obstrucción arterial coronaria
aterosclerótica.
• Existe un periodo largo de aterosclerosis
progresiva antes de presentarse
manifestaciones clinicas.

48. Manifestaciones clínicas
• Infarto de miocardio (IM), en la que la
duración y la intensidad de la isquemia son
suficientes para causar la muerte del músculo
cardiaco.
• Angina de pecho, en la que la isquemia es
menos intensa y no causa muerte al músculo
cardiaco.
• CI crónica con insuficiencia cardiaca.
• Muerte súbita cardíaca.

49. • Los síndromes coronarios agudos son iniciados
con frecuencia por el cambio brusco de una
placa aterosclerótica estable a una lesión
aterotrombótica inestable y potencialmente
fatal, a través de erosión de la superficie,
ulceración, fisuración, rotura o hemorragia
profunda, habitualmente con trombosis
superpuesta.

50. Epidemiología
• Es la principal causa de muerte en hombres y
mujeres de Estados unidos y de países
industrializados.
• Cada año, casi 500,000 norteamericanos
mueren por CI, cifra que ha disminuido un
50% desde un pico en 1963.
• Esto gracias a la prevención y los avances
diagnósticos y terapéuticos.

51. Patogenia
• Más del 90% de los pacientes con CI presentan
aterosclerosis de una o más arterias
coronarias.
• Las manifestaciones clínicas de la
aterosclerosis coronaria se deben en general a
disminución progresiva de la luz que conduce
a estenosis (obstrucciones crónicas), o a
rotura aguda de la placa con trombosis ( en
general súbita y dinámica) que compromete el
flujo sanguíneo.

53. Angina de pecho
• Es un complejo de síntomas de CI
caracterizado por crisis paroxísticas y en
general recurrentes de molestia subesternal o
precordial, causada por isquemía, sin llegar a
producir la necrosis celular que define al
infarto.

54. • Angina estable
• Es la forma mas común, parece estar causada
por reducción de la perfusión coronaria hasta
un nivel critico a causa de la aterosclerosis
coronaria estenosante crónica.
• Aumenta la vulnerabilidad del corazón a la
intensificación de la isquemia por aumento
de la demanda.
• Suele ser aliviada por el reposo o la
nitroglicerina, un vasodilatador.

55. • Angina variable de Prinzmetal
• Es un patrón poco común de episodios
anginosos que ocurren en reposo y se deben
a espasmo arterial coronario.
• Los episodios no guardan relación con la
actividad física, frecuencia cardiaca o presión
arterial.
• Responde rápidamente a vasodilatadores y
bloqueadores de canales de calcio.

56. • Angina inestable
• Cuadro de dolor que ocurre con frecuencia
progresivamente mayor, es precipitado por
esfuerzos cada vez menores, ocurre muchas
veces en reposo y tienden a ser de duración
prolongada.
• Es inducida por rotura de una placa
aterosclerótica con trombosis parcial.
• Es con frecuencia el pródromo del IM agudo.

57. Infarto de miocardio
• Conocido también como “ataque cardiaco”
consiste en la muerte de musculo cardiaco
causad por isquemia.
• Representa la forma mas importante con
diferencia del CI, y la causa principal de
muerte en Estados Unidos y otros paises
industrializados.
• Alrededor de 1.5 millones de individuos de
E.U. sufren un IM agudo, y mueren alrededor
de una tercera parte.

58. • En casos típicos se propone la sig. secuencia
de eventos:
1. Cambio súbito en la morfología de una placa
ateromatosa.
2. Las placas experimentan adhesión,
agregación, activación y liberación de
favorecedores potentes de la agregación.
3. Vasoespasmo estimulado por la agregación
de las plaquetas y liberación de mediadores.
4. Otros mediadores activan la vía extrínseca de
la coagulación, lo que aumenta el volumen
del trombo.

60. Modificación del infarto
• El método mas efectivo para salvar el
miocardio isquémico amenazado por el infarto
consiste en restaurar la perfusión tisular,
mediante trombolisis, angioplastia con balón,
o injerto de derivación arterial coronaria.

64. Cardiopatía isquémica crónica
• Se usa para describir las anomalías cardiacas
de pacientes que desarrollan insuficiencia
cardiaca progresiva como una consecuencia
del daño miocárdico isquémico.
• Representa la descompensación cardiaca
postinfarto por agotamiento de la hipertrofia
compensadora.

65. Muerte súbita cardiaca
• Afecta a entre 300y 400 mil individuos, en E.U.
• Se define como muerte inesperada por causas
cardiacas poco después de comenzar los
síntomas (dentro de la primera hora), o sin
que estos hayan existido.
• La arritmia fatal se desencadena por
irritabilidad eléctrica del miocardio, debido a
isquemia u otras anomalías celulares.

66. Cardiopatía hipertensiva
• Representa la respuesta del corazón al
aumento de las demandas inducido por la
hipertensión sistémica.

67. Cardiopatía hipertensiva sistémica
• En presencia de hipertensión, la hipertrofia
del corazón representa una respuesta
adaptativa frente a la carga de presión, que
puede conducir a disfunción miocárdica,
dilatación cardiaca y muerte súbita.

68. Criterios de diagnostico
• Hipertrofia ventricular izquierda, en ausencia
de otras patología cardio-vascular que pudiera
haberla inducido.
• Historia o demostración anatomopatológica
de hipertensión.
• Incluso la hipertensión leve, si es
suficientemente prolongada, induce
hipertrofia ventricular izquierda.

70. Cardiopatía hipertensiva pulmonar
• Consiste en hipertrofia ventricular
derecha, dilatación e insufisiencia
potencialmente secundaria a hipertension
pulmonar causada por transtornos de los
pulmones o la vascularización pulmonar.
• Puede ser agudo o cronico, de acuerdo con la
rapidez con que se desarrolle la hipertensión
pulmonar.

71. • El agudo puede seguir a la embolia pulmonar
masiva.
• El cronico suele implicar hipertrofia del
ventriculo derecho secundaria a sobrecarga de
presión prolongada por obstrucción de las
arterias pulmonares.

73. Miocardiopatía

74. Definición
• La
miocardiopatía
es un término
médico que
significa
enfermedad
del músculo card
íaco, es decir, el
deterioro de la
función del

75. Que son?
• Es un debilitamiento o cambio en el
miocardio. Con frecuencia, ocurre cuando el
corazón no puede bombear tan bien como
debiera o con otros problemas de la actividad
cardíaca.
• La mayoría de los pacientes con
miocardiopatía tienen insuficiencia cardíaca.

76. Como se causan?
• Alcoholismo y consumo de cocaína
• Amiloidosis
• Drogas para quimioterapia
• Arteriopatía coronaria (miocardiopatía isquémica), la causa
más común
• Enfermedad renal terminal
• Defectos genéticos
• Presión arterial alta (hipertensión)
• Infecciones debido a virus, VIH, enfermedad de Lyme, mal
de chagas
• Deficiencias nutricionales (como selenio, tiamina, calcio)
• Embarazo
• Lupus eritematoso sistémico

77. Que abarcan?
• La miocardiopatía
dilatada es una
afección en la cual
el corazón resulta
debilitado y
agrandado. Éste
no puede
bombear
suficiente sangre.
Muchos

78. • La miocardiopatía
hipertrófica es una
afección en la cual el
miocardio se vuelve
grueso. Este
engrosamiento
dificulta la salida de
la sangre del corazón.
Este tipo de
miocardiopatía
generalmente se
transmite de padres

79. • La miocardiopatía
isquémica es causada
por el estrechamiento
de las arterias que le
suministran sangre al
corazón.
• La miocardiopatía
periparto ocurre
durante el embarazo
o en los primeros 5
meses después.

80. • La miocardiopatía restrictiva se refiere a un
grupo de trastornos en los cuales las cámaras
del corazón son incapaces de llenarse
apropiadamente con sangre, debido a que el
miocardio está rígido.

81. PERICARDITIS
ENFERMEDAD PERICÁRDICA Y TUMORES CARDÍACOS

82. La enfermedad pericárdica aislada es poco frecuente, y las lesiones pericárdica casi
siempre se asocian a enfermedades de otra porciones del corazón o de las
estructuras circundantes, o son secundarias a un trastorno sistémico.
PERICARDITIS  VIRUS
Pericarditis primaria  BACTERIAS
 HONGOS
 MIOCARDITIS
La mayoría de los casos la pericarditis es
secundaria a un IM agudo.
La uremia es el trastorno sistémico más
frecuente que se asocia a pericarditis

83. Fiebre reumática
Lupus eritematoso sistémico
Neoplasias malignas metastásicas
PUEDE PRODUCIR
Complicaciones Hemodinámicas inmediatas si hay un derrame significativo
Resolverse sin secuelas significativas
Progresar hasta un proceso fibrosante crónico
PERICARDITIS AGUDA:
En pacientes con pericarditis vírica o uremia, el exudado es típicamente
fibrinoso, da un aspecto irregular a la superficie pericárdica

84. PERICARDITIS BACTERIANA :
El exudado es fibrinopurulento, con frecuencia con zonas de pus franco.
PERICARDITIS CONSTRICTIVA
En casos extremos, el corazón está englobado tan completamente por
la fibrosis densa que no se puede expandir normalmente durante la
diástole
CARACTERISTICAS CLINICAS
Dolor torácico atípico, con frecuencia empeora al reclinarse

85. Se asocia a una acumulación significativa de líquido
Puede producir taponamiento cardíaco, con disminución del gasto cardíaco
y choque.
DERRAMES PERICÁRDICOS
Los tipos principales y algunas de sus causas más frecuentes incluyen:
Seroso: ICC, hipoalbuminemia de cualquier causa
Serosanguinolento: Traumatismo torácico cerrado, neoplasia maligna, IM
roto o disección aórtica.

86. DERRAMES PERICÁRDICOS
Los tipos principales y algunas de sus causas más frecuentes incluyen:
Seroso: ICC, hipoalbuminemia de cualquier causa
Serosanguinolento: Traumatismo torácico cerrado, neoplasia maligna, IM roto
o disección aórtica.

87. TUMORES CARDÍACOS

88. NEOPLASIAS METASTÁSICAS
Aparecen aproximadamente en el 5 % de los pacientes que mueren de cáncer.
NEOPLASIAS PRIMARIAS
Son infrecuentes y mayormente benignos.
En orden descendente de frecuencia los tumores cardiacos son:
Mixomas
Fibromas
Lipomas
Fibroelastomas papilares
Rabdomiomas
Angiosarcomas

89. MIXOMAS
Aproximadamente el 90% esta localizado en las aurículas, el 80% de ellos en
la aurícula izquierda.
Mayormente están localizados en la fosa oval, pueden variar desde masa duras y
globulares hasta lesiones blandas, traslúcidas y vellosas de aspecto gelatinoso.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Se deben a la obstrucción valvular
en «péndulo» la embolización o un
síndrome de síntomas
constitucionales como fiebre y
malestar.
La ecocardiografía es la modalidad diagnóstica y la resección quirúrgica produce
la curación en casi todos los casos.

90. RABDOMIOMAS
Son los tumores primarios más frecuentes en lactantes y niños, se descubren por
la obstrucción de un orificio valvular o de una cavidad cardíaca.
Aparecen frecuentemente en pacientes con esclerosis tuberosa.
Trabajos recientes indican que estas lesiones pueden estar producidas por la
apoptosis defectuosa durante el remodelado del desarrollo.

91. OTROS TUMORES CARDIACOS PRIMARIOS
Lipomas: Masas localizadas y poco encapsuladas de tejido adiposo pueden producir
mixomas o arritmias.
Habitualmente están localizadas en el ventrículo izquierdo, la
aurícula izquierda o el tabique interauricular.
Fibroelastomas papilares: Generalmente estan localizados en las válvulas y
forman proyecciones similares a cabellos que macroscópicamente recuerdan a
anémonas de mar.
Aunque estas masas se denominan neoplasias, es posibles que al menos
algunos fibroelastomas representen trombos organizados.