Cardiopatías congénitas

1. República Bolivariana de Venezuela
Ministerio del Poder Popular para la Educación Superior
Universidad Nacional Experimental “Rómulo Gallegos”
Instituto Venezolano de los Seguros Sociales
Hospital Dr. José María Vargas
Clínica: Pediátrica II
IPG: Endrina Bandres

2. Anomalías del corazón y los grandes vasos
presentes desde el nacimiento con alteración
funcional o estructural del corazón.
Errores durante embriogénesis (semanas 3 a la 8)
Sintomatología puede ser inmediata o aparecer
más tarde en el desarrollo
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3. Las cardiopatías congénitas aparecen en 0,5-0,8% de los
nacidos vivos.
Se estima que 2-3% de cada 1000 lactantes recién nacidos
sufren de una cardiopatía sintomática en el primer año de
vida.
Las C.C son la principal causa de muerte en niños que padecen
malformaciones congénitas.
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4.  En más del 90% de las ocasiones se desconoce.
 Se relaciona con algunos factores genéticos y
ambientales.
 Patologías cromosómicas son responsables de menos del
10%: Trisomías 13, 15, 18 y 21, Síndrome de Turner
 5% causas ambientales: Rubéola, Alcohol, Cigarrillo
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5. CIANOTICAS:
FLUJO
PULMONAR
DISMINUIDO
FLUJO
PULMONAR
AUMENTADO
ACIANOTICAS:
FLUJO
PULMONAR
NORMAL
FLUJO
PULMONAR
AUMENTADO
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6. NO CIANOSANTES
FLUJO PULMONAR AUMENTADO
-Defectos del tabique
interventricular.
-Defectos del tabique
interauricular CIA.
-Ductus arterioso persistente.
-Defecto de cojinetes
endocárdicos
(septum auriculoventricular).
FLUJO PULMONAR NORMAL
-Estenosis pulmonar.
-Insuficiencia mitral.
-Coartación aórtica.
Estenosis aórtica.
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8. 10% niños con cardiopatía congénita.
FISIOPATOLOGIA:
Obstrucción
a la salida del VD
hacia la AP.
Aumenta:
la presión sistólica
la tensión de la pared
HIPERTROFIA VD
Engrosamiento y fusión de las valvas con disminución de tamaño
y apertura valvular Cardiopatias Congenitas CAPITULO XV Dr. DIAZ Cardiología
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9. ESTENOSIS PULMONAR LEVE:
Presión Venosa y Pulmonar normal.
No existe Cardiomegalia.
Desdoblamiento del Segundo Ruido Cardíaco.
Soplo Sistólico de Eyección relativamente Corto.
ECG: Normal o característico de HVD leve, Inversión de la Onda T
en derivaciones Precordiales Derecha.
Rx: Dilatación Postestenótica de la Arteria Pulmonar
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10. ESTENOSIS PULMONAR MODERADA
Presión Venosa elevada.
Desdoblamiento del Segundo Ruido Cardiaco con un componente
pulmonar retasado y disminuido.
Soplo Sistólico de Eyección prolongado hasta la sístole con un
tono alto y áspero que se irradia a ambos campos pulmonares
ECG: HVD, Ondas P prominentes y picudas.
Rx: Cardiomegalia moderada debida a la prominencia del VD.
Ecocardiograma: Válvula Pulmonar engrosada con restricción de
su movimiento durante la sístole.

11. ESTENOSIS PULMONAR GRAVE:
Cianosis leve o moderada en presencia de CIA
Hepatomegalia y edemas periféricos.
Presión Venosa elevada.
Cardiomegalia moderada o intensa.
Soplo Sistólico de Eyección fuerte, áspero y prolongado,
acompañado de frémito que se percibe en el área
pulmonar, pudiendo irradiarse por todo el precordio
inclusive hasta el cuello y la espalda.
ECG: HVD, acompañada de ondas P picudas y altas.
Rx: Cardiomegalia marcada con prominencia de ventrículo
y aurícula derecha.

12. ›
 Clínico.
 ECG.
 Ecocardiografia.
 RM y TAC.
 Cateterismo Cardíaco.
›
 Angioplastia.
 Cirugía.
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14.  Representa el 5% de las Cardiopatías congénitas.
 Es mas común en los varones.
 Puede ser Subvalvular o Supravalvular.
› FISIOPATOLOGÍA:
Engrosamiento de las Valvas. Obstrucción
Fusión de las Comisuras. al Flujo de
Salida.
HVI y disminuye
su distensibilidad.
Aumenta la
Aumenta la Presión
Presión Telediastólica. Sistolica del VI
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15. ESTENOSIS LEVE:
Tamaño del corazón y los
pulsos son normales.
Chasquido de Eyección
Sistólico Precoz cuya
intensidad no varía con la
respiración.
ESTENOSIS GRAVE:
Primer Ruido Cardíaco débil.
Desdoblamiento paradójico del Segundo Ruido.
Auscultación de Cuarto Ruido Cardíaco.
Insuficiencia Cardíaca.
Cardiomegalia y Edema Pulmonar.
Pulsos débiles.
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16. • Examen Físico.
• ECG: Ondas T invertidas
en derivaciones
precordiales izquierdas.
• Rx. de Tórax:
prominencia de la Aorta
Ascendente.
• Ecocardiograma: HVI,
válvula aórtica engrosada
y en forma de cúpula
• Doppler.
• Prueba de Esfuerzo.
• Cateterismo de las
Cavidades Cardíacas
Izquierdas.
DIAGNOSTICO.
• Estenosis Aórtica
Valvular Leve:
Valvuloplastía.
• Estenosis Aórtica Grave
en neonatos, Estenosis
Supravalvular: Cirugía
• Prótesis Valvulares
Mecánicas.
• Válvulas de
Homoinjertos.
• Translocación
AortoPulmonar o Técnica
de Ross.
TRATAMIENTO.
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18. En el 98% de los casos aparece justo debajo del origen de la
Arteria Subclavia Izquierda, en el origen del Conducto
Arterioso ( Coartación Yuxtaductal.)
Es dos veces mas frecuente en los varones.
Es un rasgo característico del Sx. de Turner.
 Fisiopatología:
› Se manifiesta en forma de obstrucción yuxtaductal o hipoplasia
tubular del cayado.
› Comienza en uno de los vasos de la cabeza o el cuello hasta el área
ductal o preductal.
 Clínica:
› Debilidad o dolor en las extremidades inferiores despues del
ejercicio.
› Signo clásico: disparidad entre los pulsos de las extrmidades
superiores con las inferiores.
Diagnóstico.
radiológico depende de la
edad del niño.
EKG: en niños mayores
muestra HVI.
Ecocardiograma.
Cateterismo cardíaco suele
ser útil segun el caso.
Tratamiento:
QuirúrgicoCardiopatias Congenitas CAPITULO XV Dr. DIAZ Cardiología
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20. 7-15% de todas las cardiopatías
Más frecuente en mujeres y en poblaciones de grandes alturas.
Etiología multifactorial 92%.
Pueden presentarse en cualquier parte del tabique auricular (septum
secundum (90%), septum Primum (5%) o seno venoso (5%).
› FISIOPATOLOGIA.
 El grado de cortocircuito depende del tamaño del defecto.
 La sangre fluye desde la AI a la AD
 Adelgazamiento de la pared del VD.
 Aumento de tamaño de la AD y el VD.
 Dilatación de la Arteria Pulmonar.
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21. Generalmente son asintomáticos y la lesión
se descubre de forma casual
Latido precordial izquierdo al prominente.
Primer ruido cardíaco fuerte.
En ocasiones se ausculta un chasquido de
eyección.
Desdoblamiento del segundo ruido
cardíaco.
Soplo sistólico de eyección rara vez
acompañado de frémito.
• Rx. de Tórax: tamaño de
cavidades derechas, arteria
pulmonar grande con
vascularización aumentada.
• ECG: sobrecarga de volumen
del VD, eje QRS normal o
con desviación a la derecha,
retraso mínimo en la
conducción ventricular
derecha.
• Ecocardiograma: sobrecarga
y volumen del VD,
• Cateterismo cardiaco:
permite medir el grado de
cortocircuito y las presiones
pulmonares
DIAGNOSTICO.
TRATAMIENTO.
Pacientes asintomáticos y sintomáticos
Cirugía. Cardiopatias Congenitas CAPITULO XV Dr. DIAZ Cardiología
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23. Es mas frecuente en el sexo femenino.
Se asocia con la infección por Rubéola durante el embarazo
• Por la mayor presión aortica, el flujo atraviesa el
conducto de izquierda a derecha y se dirige desde
la aorta hasta la arteria pulmonar.
• La presión de pulso es alta por el escape de sangre
hacia la arteria pulmonar durante la diástole.
FISIOPATOLOGIA.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Los PCA pequeños no ocasionan síntomas generalmente.
• Los PCA grandes: Cardiomegalia moderada o notable, soplo al final de la sístole.
• Puede haber IC, retraso del crecimiento, y a veces la arteria pulmonar dilatada
puede comprimir el nervio laríngeo recurrente, ocasionando voz bitonal
Diagnóstico:
EKG: muestra hipertrofia de ventrículo
derecho o de ambos.
Rx: Arteria pulmonar prominente.
Aumento de la trama broncovascular.
Tratamiento:
Quirúrgico.
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25. Malformación cardiaca mas frecuente.
Representa el 25% de las Cardiopatías Congénitas.
Puede presentarse en cualquier parte del tabique interventricular.
La mayor parte son de tipo membranoso.
• El principal determinante de la magnitud
del cortocircuito es el tamaño de la CIV,
Cuando la comunicación es pequeña se
denomina Restrictiva y no Restrictiva
cuando es grande.
FISIOPATOLOGIA.
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26. • CIV Pequeñas: asintomáticos,
Presión Arterial normal, soplo
sistólico fuerte, áspero o silbante
que generalmente se acompaña de
frémito.
• CIV Grandes: hay Hipertensión
Pulmonar que dificulta la
alimentación y produce disnea, IC,
sudoración profusa, infecciones
pulmonares. Soplo holosistólico
menos fuerte.
MANIFESTACION
ES CLINICAS.
DIAGNOSTICO.
• CIV Pequeñas:
Rx . de Tórax: suele ser normal, aunque a veces
se puede observar una ligera cardiomegalia y un
aumento de los vasos pulmonares.
ECG: puede sugerir HVI.
• CIV Grandes:
Rx . de Tórax: Cardiomegalia pronunciada,
líneas vasculares pulmonares aumentadas y
edema pulmonar franco con derrame pleural.
Ecocardiograma: muestra la localización y el
tamaño de CIV.
TRATAMIENTO.
oCIV Pequeñas:
La reparación quirúrgica no es
recomendada.
oCIV Grandes:
CirugíaCardiopatias Congenitas CAPITULO XV Dr. DIAZ Cardiología
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27. CARDIOPATIAS
CIANOSANTES
FLUJO PULMONAR
AUMENTADO
-Transposición de grandes vasos.
-Retorno venoso pulmonar
totalmente anómalo.
-Síndrome de corazón
izqdo hipoplásico
-Síndrome de Eisenmenger
FLUJO PULMONAR
DISMINUIDO
-Atresia pulmonar con tabique IV
integro.
-Atresia tricuspidea.
-Tetralogía de Fallot.
-Anomalía de Ebstein
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29. 5% de las cardiopatías congénitas.
Cardiopatía cianosante más frecuente y primera causa de
cianosis en el niño de más de 1 año, se caracteriza por cuatro
elementos:
 Estenosis Pulmonar,
 Comunicación Interventricular,
 Cabalgamiento Aórtico
 Hipertrofia Del Ventrículo Derecho.
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30. La tabicación ectópica también causa el cabalgamiento de la
aorta y estenosis del infundíbulo pulmonar y del aparato
valvular. La hipertrofia del VD es secundaria a la doble
sobrecarga de presión que le imponen la estenosis y la CIV.
El origen de esta enfermedad está en la tabicación del
tronco, que ocurre en una posición anterior e izquierda a su
sitio habitual, quedando desalineado con el tabique
interventricular y provocándose entonces la CIV.
La TF se manifestará dependiendo de la importancia de las alteraciones
estructurales.
Es importante el grado de CIV y de dextroposición aórtica (mientras más a
la derecha esté es mayor el cortocircuito de derecha a izquierda),
Dependiendo de la Estenosis pulmonar, sera el grado de obstrucción hay
mayor cortocircuito venoarterial
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32. • Las crisis hipóxicas
• (crisis de cianosis) aparecen a
partir del cuarto o quinto mes. El
niño llora, se pone intensamente
cianótico, hiperventila y disminuye
o pierde la conciencia. Los niños
más mayorcitos evitan estas crisis
poniéndose en cuclillas
• Dedos en palillos de tambor
• Se ausculta soplo sistólico
eyectivo intenso en borde esternal
izquierdo inferior
MANIFESTACION
ES CLINICAS.
Diagnostico
En el ECG encontramos datos de hipertrofia del VD con sobrecarga
sistólica.
En la radiografía de tórax encontramos corazón de tamaño normal,
pero por la hipertrofia infundibular, la punta del VD se levanta. El
arco de la pulmonar se hace más cóncavo por la poca sangre que
percibe.
La ecocardiografía permite observar los cuatro componentes del
defecto cardíaco y confirmar así el diagnóstico.
El tratamiento de una crisis consiste en sedar
al niño (morfina a 0,2 mg/kg sc o im), ponerle en
posición genupectoral y administrar oxígeno.
El tratamiento es quirúrgico. La reparación
consiste en ampliar el tracto de salida del
ventrículo derecho y corregir la obstrucción al
flujo pulmonar, y cerrar la CIV
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34.  4% de las cardiopatías congénitas
 Más común en hijos de diabéticas
 Aorta nace del ventrículo derecho y pulmonar del izquierdo
 Cianosis desde el nacimiento y síntomas de la insuficiencia
cardíaca.
 El ventrículo derecho se hipertrofia (actúa como ventrículo
sistémico).
 El izquierdo se hace atrófico
 En la T.G.V. la sangre venosa sistémica pasa por el corazón
derecho hasta la aorta, mientras que la sangre venosa pulmonar
pasa por el corazón izquierdo y vuelve a los pulmones (circulación
en paralelo).
 La supervivencia dependen de la amplitud de las comunicaciones
entre éstas dos circulaciones paralelas.

35.  Electrocardiograma:
-Inicialmente puede haber un EKG normal, posteriormente
se produce hipertrofia ventricular derecha.
 La radiografía: muestra cardiomegalia e hiperaflujo pulmonar
 Ecocardiografía
-El hallazgo de una gran arteria posterior que sale de un
ventrículo izquierdo y se ramifica en arteria pulmonar izquierda y
derecha establece el diagnóstico.
-La aorta anterior que sale de un ventrículo derecho lo
confirma
 PROSTAGLANDINA E1 para mantener el ductus
permeable y permitir mejorar la mezcla de sangre .
 INOTRÓPICOS, DIURÉTICOS Y VASODILATADORES
para tratamiento de la ICC.
 QUIRÚGICO CORRECTIVO:
1. DESVIO DE FLUJOS :
 Técnica de MUSTARD.
 Técnica de SENNING.
2. DESVIACIÓN ARTERIAL:
 La técnica de JATENE
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