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1. Cardiopatía congénita
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Las cardiopatías congénitas son las anomalías cardíacas o a la predisposición a las
mismas presentes desde el nacimiento.
Los términos congénito y hereditario, no son sinónimos. Todas las enfermedades
hereditarias son congénitas, pero la inversa no se cumple (no todas las enfermedades
congénitas son hereditarias).
.
Prevalencia [editar]
A nivel mundial, se estima en uno de cada 8000 nacidos vivos.
PEDIATRÍA
LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Dr. J. Vidal-Bota
ÍNDICE
 Cardiopatías con cortocircuito izquierda-derecha (sistémico-pulmonar)
o Persistencia del conducto arterioso
o Comunicación interventricular
o Comunicación interauricular
o Síndrome de Eisenmenger
 Cardiopatías con cortocircuito derecha-izquierda (pulmonar-sistémico)
o Tetralogía de Fallot
o Transposición de los grandes vasos
 Cardiopatías obstructivas de salida de ventrículo derecho o ventrículo
izquierdo
CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA
(SISTÉMICO-PULMONAR)

2. Son defectos anatómicos que permiten una interconexión entre los dos circuitos
sanguíneos, originándose un paso de sangre a favor de gradiente desde el de mayor
presión al de presión más baja (en condiciones normales desde el circuito sistèmico al
sistema vascular pulmonar).
Podemos diferenciar diversos niveles de cortocircuito: aquél que conecta la aorta con la
arteria pulmonar (el más frecuente es la persistencia del conducto arterioso de Botal),
el que que conecta ambas aurículas entre sí (comunicación interauricular) y el que
conecta ambos ventrículos (comunicación interventricular). Existen también formas
mixtas, como el defecto aurículo-ventricular (denominado también canal aurículo-
ventricular en las formas más graves), frecuente sobre todo en personas con síndrome de
Down. (inicio)
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA, PDA)
(Inglés: Patent Ductus Arteriosus)
Consiste en la persistencia en la vida postnatal de un vaso fetal, el ductus arteriosus
o conducto arterioso, que conecta la aorta con la arteria pulmonar. Supone el 6-
8% de las cardiopatías congénitas.
Antes del nacimiento, esta estructura vascular (denominada con frecuencia simplemente
"ductus") conecta la arteria pulmonar con la aorta descendente. Se trata de un vaso de
tipo arterial que - en el feto- deriva directamente hacia la aorta gran parte de la sangre
que sale del ventrículo derecho y entra en el tronco de la arteria pulmonar, evitando así
que penetre en los pulmones. Como ya se ha explicado, esta estructura fetal se debe
cerrar poco después de nacer (ver: circulación de transición).
FIGURA 1
Ductus arterioso persistente (PDA). Se trata de un componente de la
circulación fetal que deriva la sangre procedente del ventrículo derecho

3. (venosa) directamente hacia la aorta, sin atravesar los pulmones. Esta
estructura fetal se debe cerrar dentro de los tres días que siguen al nacimiento.
Cuando permanece permeable, la dirección del flujo de sangre se invierte
después de que el recién nacido inicie la respiración, dirigiéndose entonces
desde la aorta hacia la arteria pulmonar (flujo izquierda-derecha). AO aorta,
AP arteria pulmonar, VD ventrículo derecho, VE ventrículo izquierdo, PDA
ductus.
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En los niños afectados de esta cardiopatía, el ductus permanece permeable al nacer, y
después de iniciar la respiración la dirección del flujo de sangre se invierte pasando de
la aorta a la arteria pulmonar (flujo izquierda-derecha). Como consecuencia aumenta el
contenido de sangre en los pulmones y en el corazón (sobrecarga de volumen de
aurícula y ventrículo izquierdos) y aumenta el caudal cardíaco.
FIGURA 2 FIGURA 3
Sintomatología: la persistencia del ductus se puede presentar en el prematuro,
enmarcándose entonces en el entorno de las alteraciones de la circulación de transición
(ver).
Cuando el vaso es de pequeño calibre puede manifestarse - en el niño a término, del que
aquí nos ocupamos - por el hallazgo casual de un soplo cardíaco. Los ductus de mayor
diámetro originan síntomas de insuficiencia cardíaca, principalmente disnea, infecciones
respiratorias frecuentes y retraso en la ganancia de peso.
La exploración nos ayudará a precisar el diagnóstico: en su forma típica, el tórax es a
menudo prominente y puede palparse un frémito a nivel del foco pulmonar, lugar donde

4. se ausculta un soplo continuo intenso. Llama la atención la gran hiperdinamia
circulatoria: pulsos amplios fácilmente palpables a nivel carotídeo y femoral, y latido de
punta muy activo. La tensión arterial diferencial es amplia, con una diastólica baja.
El electrocardiograma y la radiografía de tórax muestran hipertrofia auricular y
ventricular izquierdas, observándose en la placa de tórax un aumento del arco pulmonar
y mayor densidad hiliar. La ecocardiografía-Doppler permite visualizar directamente
el ductus y pone en evidencia el flujo sanguíneo anómalo sistólico-diastólico desde la
aorta a la arteria pulmonar.
FIGURA 4
Espectrograma Doppler que muestra un flujo continuo
de alta velocidad desde aorta a arteria pulmonar
FIGURA 5
Imagen ecocardiográfica que
muestra el arco aórtico (AO) y
la arteria pulmonar (PA). El
flujo turbulento (rojo, amarillo
y verde) sirtuado entre ambas
estructuras corresponde a un
pequeño ductus.
La evolución es variable. Existe el peligro de que la situación se descompense y el niño
entre en insuficiencia cardíaca congestiva. Otras veces la persistencia del ductus se
complica con una endocarditis bacteriana (infección a menudo estreptocócica o
estafilocócica). En tercer lugar, si el ductus es grande y no se trata, el hiperaflujo
mantenido puede acabar alterando la anatomia de las arteriolas pulmonares, dando lugar
a una situación progresiva e irreversible de hipertensión pulmonar que finalmente
producirá la inversión del cortocircuito. La corriente sanguínea fluirá entonces desde la
pulmonar a la aorta (situación de Eisenmenger), produciendo una desaturación
sistémica y - si no se corrige- una muerte prematura.
En la situación de Eisenmenger aparece cianosis y disnea a pequeños esfuerzos y la
auscultación se va empobreciendo: el soplo se acorta y se hace mesosistólico o
desaparece; el segundo tono aumenta de intensidad y se hace muy fuerte; y puede
aparecer en foco pulmonar un soplo protodiastólico de insuficiencia pulmonar. El ECG
muestra una progresiva hipertrofia de cavidades derechas, y la radiografía un aumento

5. de la cardiomegalia y del relieve del arco pulmonar, así como un refuerzo vascular a
nivel de los hilios, cosa que contrasta con la claridad vascular de la periferia del pulmón
(imagen en árbol podado). Llegados a este punto evolutivo, el cierre del ductus está
contraindicado, siendo el trasplante cardiopulmonar la única opción terapéutica posible.
FIGURA 6
Radiografía correspondiente a un lactante con
un cortocircuito izquierda-derecha por un
ductus. El cuadro da lugar al aumento de
sangre en el circuito pulmonar y se traduce
radológicamente por hiperflujo pulmonar.
FIGURA 7
Situación de Eisenmenger: la
cardiomegalia ha aumentado y los hilios
se han hecho muy densos. Pero la
densidad se interrumpe repentinamente,
siendo los vasos escasos en la periferia
pulmonar (imagen en árbol podado). La
hipertensión pulmonar grave produce
campos pulmonares claros, con
disminución de marcas vasculares.
El tratamiento del ductus grande no complicado consiste inicialmente en tratar la
insuficiencia cardíaca. Con ello mejora la situación clínica del paciente y es posible
proceder posteriormente a la ligadura y sección del vaso (tratamiento quirúrgico).
También se puede cerrar el ductus sin recurrir a la cirugía, en el curso de un cateterismo
venoso intervencionista: se deposita en el interior del vaso un coil (espiral metálica
enrollada) con poder embolizante, obstruyendo así la luz, o bien colocando en el interior
del vaso un dispositivo oclusor para ductus tipo Amplatz o similar.
Profilaxis endocardítica: Al igual que ocurre con la mayoría de las cardiopatías
congénitas, mientras no se haya corregido completamente el defecto hará falta prevenir
la infección endocardítica administrando ante situaciones de riesgo elevado el oportuno
antibiótico . (inicio)
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV, VSD)
(Inglés: Ventricular Septal Defect)
Consiste en uno o más orificios a nivel del septum interventricular, los cuales
comunican entre sí ambos ventrículos.
Es la cardiopatía congénita más frecuente (32%). Desde el punto de vista anatómico,
las formas más frecuentes de comunicación se encuentran a nivel del septo muscular
(CIV muscular) o cerca de la raíz aórtica (CIV perimembranosa). A veces se localiza en

6. el infundíbulo pulmonar (CIV infundibular). En los trastornos de fusión de las
estructuras embriológicas denominadas almohadillas endocárdicas, la CIV se sitúa en el
mismo plano que las válvulas aurículo-ventriculares, en el tracto de entrada de la
cavidades ventriculares (CIV de tipo canal atrioventricular).
Fisiopatología: La CIV produce un cortocircuito izquierda-derecha a nivel de los
ventrículos que se traduce clínicamente por un soplo cardíaco descubierto habitualmente
en el curso d’una exploración rutinaria del niño.
FIGURA 8 FIGURA 9
La clínica La clínica es similar a la ya descrita para el ductus: signos de dificultad
respiratoria, taquicardia, hepatomegalia y retraso de crecimiento. Se auscultará un soplo
pansistólico fuerte a nivel de la parte baja del borde esternal izquierdo, lugar donde se
palpará un frémito.
Cuando la CIV es grande, la persistencia de un cortocircuito sanguíneo importante
favorece la producción de cambios anatómicos irreversibles en las capas más internas de
las arteriolas, lo que comporta una obstrucción al paso de la sangre y conduce a una
situación irreversible de elevación de la presión pulmonar (hipertensión pulmonar fija).
Es el síndrome de Eisenmenger. La hipertensión pulmonar fija contraindica la
corrección del defecto, al convertirse éste en la única vía de escape del exceso de
presión del ventrículo derecho, el cual de lo contrario acabaría fallando (insuficiencia
cardíaca derecha).
El ECG mostrará en la CIV no complicada hipertrofia biventricular de predominio
izquierdo. La radiografía de tórax presenta cardiomegalia y aumento de las marcas
vasculares. En caso de complicarse evolucionando a hipertensión pulmonar, aparecerá
de forma progresiva en el ECG hipertrofia ventricular y auricular derechas, y la
radiografía de tórax exagerará el aumento del arco pulmonar, desapareciendo las marcas
vasculares a nivel de la periferia pulmonar (imagen de árbol podado). La
ecocardiografía-Doppler nos precisará exactamente la localización anatómica de la
comunicación y las repercusiones hemodinámicas.

7. FIGURA 10
Radiografía de
tórax
correspondiente a
una CIV. Se
observa un
hiperaflujo
pulmonar. En caso
de evolucionar a
hipertensión
pulmonar,
aparecerá de
forma progresiva
en el ECG
hipertrofia
ventricular y
auricular derechas,
y la radiografía de
tórax mostrará un
aumento más
notable del arco
pulmonar,
desapareciendo las
marcas vasculares
a nivel de la
periferia pulmonar
(imagen de árbol
podado)
Evolución: La mayoría de comunicaciones interventriculares del niño son pequeñas y
tienen tendencia a reducirse de diámetro durante el primer año. Muchos de estos
defectos pequeños cierran espontáneamente a lo largo de los primeros años. En cambio,
los defectos grandes a menudo deben cerrarse quirúrgicamente.
El tratamiento inicial se dirigirá a la insuficiencia cardíaca y a la prevención de la
endocarditis bacteriana. En caso de persistir un cortocircuito importante tras los
primeros meses o del primer año, hará falta valorar la posibilidad de corregir la CIV
quirúrgicamente antes de que pueda derivar hacia un síndrome de Eisenmenger. En el
lactante pequeño se hace a veces necesario practicar una intervención paliativa
provisional denominada "banding de la arteria pulmonar" con el fin de producir una
estenosis artificial temporal del tronco de dicha arteria i disminuir así el flujo sanguíneo
hacia el pulmón. De esta manera es posible superar la situación de insuficiencia cardíaca
que la sobrecarga de volumen comportaba. (inicio)
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA, ASD)
(Inglés: Atrial Septal Defect)
Se trata de un defecto del septum interauricular, que se puede localizar a diferentes
niveles. La CIA tipo ostium secundum se situa en la zona del foramen oval, mientras

8. que la denominada ostium primum se encuentra en la parte más baja del septo
interauricular y se asocia a válvulas aurículo-ventriculares anormales (defecto o cleft a
nivel de la válvula mitral o de la tricúspide). Son menos frecuentes: la CIA tipo seno
coronario, situada a nivel de esta estructura y las comunicaciones interauriculares que
se sitúan en la desembocadura de las venas cavas (tipo seno venoso).
Fisiopatología: Se origina un cortocircuito izquierda-derecha entre las aurículas.
FIGURA 11. Tipos de comunicación interauricular.
Síntomas: En el niño y en función de su tamaño, la CIA puede cursar sin síntomas o
puede originar bronquitis frecuentes. En los casos más graves pueden aparecer signos de
insuficiencia cardíaca y con los años originar el cuadro de la hipertensión pulmonar fixa
(també denominada reactiva). Este proceso se puede acelerar en caso de grandes
comunicaciones, especialmente si se trata de un ostium primum. En el adulto, la CIA
puede ser responsable de la aparición de arrítmias como la fibrilación auricular.
FIGURA 12. Comunicación interauricular.
Fisiología

9. En el examen físico destaca la presencia de un soplo suave de eyección en foco
pulmonar acompañado de un segundo ruido permanentemente desdoblado. En caso de
flujo importante se auscultará también un soplo mesodiastólico a nivel tricuspídeo (por
aumento del caudal sanguíneo a través de la válvula AV derecha).
La radiografía de tórax muestra un moderada cardiomegalia a expensas sobre todo de
cavidades derechas, arco prominente de la arteria pulmonar, un botón aórtico de
volumen reducido y refuerzo de las marcas vasculares pulmonares. El
electrocardiograma muestra en el ostium secundum una sobrecarga de volumen del
ventrículo derecho con un desvío del eje QRS en el plano frontal hacia la derecha (entre
90 y 130 grados) y con un complejo rSR' en V1, con S ancha en V6. En el ostium
primum hay una típica hiperdesviación del eje QRS hacia la izquierda en el plano
frontal (trazado que también se puede encontrar en el hemibloqueo anterior izquierdo
del sistema de conducción). La ecocardiografía permite objetivar el defecto septal
(posición y tamaño), confirmando así el diagnóstico. Además permitirá evaluar la
situación hemodinámica (grado de dilatación del VD y existencia - en las
comunicaciones importantes - de alteraciones de la dinámica ventricular, con
movimiento septal ventricular aplanado o invertido).
FIGURA 13.
Radiografía en un
caso de CIA
FIGURA 14. Bloqueo de rama derecha
en el ECG de un enfermo con
comunicación interauricular.
FIGURA 15. Defecto
interauricular tipo ostium
secundum, que comunica
la aurícula derecha (RA)
con la izquierda (LA)
Evolución: Estos defectos no suelen cerrar espontáneamente. Si el shunt es importante
(QP/QS o relación entre el flujo pulmonar y el sistémico igual o superior a 1,5) se
deberá proceder a su cierre.
Tratamiento: El cierre de la CIA (quirúrgico o por un dispositivo que se coloca en un
catéter vascular) se deberá hacer en todos los niños sintomáticos y también –como ya
hemos comentado- en aquellos que tengan un flujo importante a través del defecto. Los
resultados son muy buenos.
Dado el bajo riesgo de endocarditis de esta cardiopatía, no está indicada en la CIA la
profilaxis de endocarditis. (inicio)

10. DEFECTO SEPTAL ATRIOVENTRICULAR [nombres relacionados:
canal atrioventricular, defecto de cojinetes endocárdicos,
ostium primum]
(Inglés: Atrioventricular septal defect)
Se trata de un defecto tipo ostium primum con malformación de una o las dos válvulas
aurículo-ventriculares, con o sin comunicación interventricular. Esta malformación es la
consecuencia del desarrollo anómalo de las almohadillas endocárdicas y puede ser
parcial o completo. El 30% de pacientes con defecto completo presentan síndrome de
Down.
El defecto septal atrioventricular parcial es el que hemos estudiado como comunicación
interauricular tipo ostium primum en el apartado anterior. La sintomatología y la
exploración son similares a las del ostium secundum.
El defecto septal atrioventricular completo se compone de una comunicación
interauricular baja amplia tipo ostium primum, una comunicación interventricular a
nivel del tracto de entrada a los ventrículos y un orificio valvular común con
insuficiencia valvular. Existe una derivación o shunt izquierda-derecha tanto a nivel
auricular como ventricular. Se produce una dilatación de las cuatro cavidades cardíacas
y aumento en el contenido de sangre de la circulación pulmonar. La evolución natural es
hacia el síndrome de Eisenmenger, motivo por el cual es necesario proceder al cierre
quirúrgico precoz del defecto.
Si bien la cardiopatía puede ser asintomática cuando se trata de un ostium primum con
defecto pequeño, si el defecto es grande suele provocar insuficiencia cardíaca (ver: IC
del niño). La radiografía muestra cardiomegalia con dilatación de la aurícula derecha y
de los los dos ventrículos, aumento del botón pulmonar y aumento de las marcas
vasculares pulmonares. De forma característica, el ECG muestra un eje QRS dirigido
hacia arriba, un bloqueo AV de primer grado y signos de hipertrofia de las mismas
cavidades mencionadas al describir la radiografía.
La evolución natural es hacia el síndrome de Eisenmenger, motivo por el cual es
necesario proceder pronto al cierre quirúrgico del defecto. Antes hará falta tratar la
insuficiencia cardíaca. Se debe hacer profilaxis de la endocarditis.
SÍNDROME DE EISENMENGER (situación de Eisenmenger,
hipertensión pulmonar reactiva secundaria a un shunt
izquierda-derecha)
A lo largo del texto hemos ido describiendo esta complicación de los cortocircuitos
izquierda-derecha. Recopilamos ahora lo que hemos ido explicando.
Cualquiera de los cortocircuitos izquierda derecha que hemos explicado, si es
importante y persiste a lo largo del tiempo, es capaz de provocar este síndrome. Si no se
corrige antes, al cabo de unos años da lugar a una alteración anatómica de las arteriolas
que provoca una progresiva hipertensión pulmonar que tiene la particularidad de ser

11. irreversible y progresiva, produciendo la inversión del cortocircuito cuando las
presiones pulmonares superan las sistèmicas. El flujo de sangre irá entonces desde la
arteria pulmonar hacia la aorta (situación de Eisenmenger).
La persistencia de un cortocircuito sanguíneo
importante estimula a nivel pulmonar la producción de
cambios anatómicos irreversibles en las capas más
internas de las arteriolas. Ello implica una obstrucción
al paso de la sangre y conducen - a partir de cierto
grado de lesión - a una situación irreversible de
elevación de la presión pulmonar (hipertensión
pulmonar reactiva o fija). La hipertensión pulmonar
fija contraindica la corrección quirúrgica del defecto,
al convertirse éste en la única vía de escape del exceso
de presión del ventrículo derecho, el cual de lo
contrario entraría en fallo cardiaco.
En la situación de Eisenmenger aparece cianosis y disnea a pequeños esfuerzos y la
auscultación se irá empobreciendo: el soplo sistólico se acorta y se hace mesosistólico
o desaparece del todo; el segundo tono aumenta de intensidad y se hace muy fuerte,
pudiendo aparecer un soplo protodiastólico de insuficiencia pulmonar. El ECG muestra
una progresiva hipertrofia de cavidades derechas, y la radiografía un aumento de la
cardiomegalia y del relieve del arco pulmonar, así como un refuerzo vascular a nivel de
los hilios, lo cual contrasta con la claridad vascular de la periferia del pulmón (imagen
en árbol podado). (figuras 6 y 7)
La actitud terapéutica correcta consiste en evitar que se llegue a esta situación,
corrigiendo antes el defecto. Si no se actuó de esta manera y el cuadro ya se ha
instaurado plenamente, entonces el cierre del ductus está contraindicado. El
tratamiento deberá entonces ser sintomático, procurando hidratar bien al enfermo y
efectuándose eritroféresis periódicas para disminuir la policitemia y corregir los valores
excesivamente elevados de hematocrito.
Evolución: de forma natural, el cuadro progresa lentamente y acaba produciendo la
muerte en unos años, generalmente en la adolescencia o juventut del enfermo, a menos
que se efectúe un trasplante cardiopulmonar, el cual - caso de ir bien - resulta el único
recurso eficaz para devolverle la salud. De forma típica, los niños con síndrome de
Down tienen especial propensión a desarrollar pronto esta complicación: se detecta ya
cuando el niño es aún pequeño, a los dos o tres años. Por este motivo, los niños con
trisomía 21 (S. de Down) y cortocircuito izquierda derecha deben ser tratados cuando
antes, procediendo al cierre del shunt. (inicio)
CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO DERECHA IZQUIERDA
(PULMONAR-SISTÉMICO)
Grados de lesión de la arteria
pulmonar:
a. Hipertrofia de la
media
b. Proliferación de
la íntima
c. Fibrosis de la
íntima
(irreversible)
d. Lesiones
plexiformes
(irreversibles)

12. Son defectos anatómicos que permiten también una conexión entre ambos circuitos
sanguíneos, produciéndose entre ellos un paso de sangre a favor de gradiente de presión,
el cual, por las peculiares condiciones anatómicas de los defectos irá desde las
cavidades derechas a las izquierdas o desde el circuito pulmonar al sistémico. Como
consecuencia estos niños presentaran cianosis. Las cardiopatías más representativas del
grupo son la tetralogía de Fallot y la transposición de los grandes vasos. (inicio)
TETRALOGÍA DE FALLOT (Inglés: Tetralogy of Fallot)
Suponiendo el 10% del total de las cardiopatías congénitas, la tetralogia de Fallot es la
más frecuente de las cardiopatías cianosantes y constituye la primera causa de cianosis
en el niño de más de 1 año. Fue descrita por primera vez en Francia a finales del siglo
XIX por Fallot (maladie bleu o enfermedad azul), con los cuatro componentes clásicos:
1) comunicación interventricular ancha situada inmediatamente bajo la aorta,
2) estenosis pulmonar de predominio infundibular,
3) malposición de la aorta, la cual cabalga sobre el septum interventricular, e
4) hipertrofia ventricular derecha. Embriológicamente se origina por partición
desigual del tronco-cono a favor de la aorta y con menoscabo de la pulmonar, cosa que
explica el origen de la estenosis pulmonar, el defecto septal por mala alineación y el
cabalgamiento aórtico. La hipertrofia ventricular derecha sería secundaria, consecuencia
de la estenosis pulmonar.
La fisiopatología justifica los hallazgos clínicos. El retorno venoso sistémico llega al
VD y se encuentra con dificultad para seguir la vía pulmonar, tomando la sangre el
camino más fácil de la CIV y entrando en la aorta. Se trata pues de un cortocircuito
derecha-izquierda (venoso arterial) que ocasionará disminución del flujo arterial
pulmonar y desaturación arterial sistémica (cianosis e hipoxia). La presencia de la CIV
impedirá la elevación de la presión del VD por encima de la presión sistémica (propia
del del ventrículo izquierdo) por muy importante que sea la estenosis pulmonar, pues
existe un fácil escape por el defecto septal. Esta es la razón de que no haya ni
cardiomegalia ni insuficiencia ventricular derecha.

13. FIGURA 16.- La Tetralogía de Fallot
presenta estenosis pulmonar,
comunicación interventricular, aorta
cabalgando sobre el septum e
hipertrofia de ventrículo derecho.
VSD: ventricular septal defect (=
CIV).
FIGURA 17.- La sangre del VD se vacía
parcialmente en el VI a través de la CIV sin
pasar por los pulmones, produciendo
desaturación sistémica. Clínicamente se traduce
por cianosis.
El inicio de la sintomatología dependerá de dos factores: del grado de obstrucción al
flujo pulmonar y del gasto cardíaco. Si - como ocurre habitualmente en el niño pequeño
- ninguno de los dos es extremo, el cortocircuito derecha-izquierda es moderado y la
cianosis puede pasar al principio desapercibida. Sin embargo, el aumento repentino
(llanto) o progresivo (aumento de peso) del gasto cardíaco origina la aparición repentina
(crisis hipóxica) o progresiva de desaturación arterial, produciéndose una hipoxemia
que se traducirá clínicamente por la aparición de cianosis franca.
Esto explica que no se aprecie cianosis en el momento de nacer, pero que esta se vaya
haciendo patente a medida que transcurre el primer año, acompañándose de limitación
en la tolerancia al esfuerzo.
En esta cardiopatía se producen a menudo crisis de cianosis. Denominadas también
crisis hipóxicas, estos episodios se suelen presentar a partir del cuarto o quinto mes de
edad, a veces como primera manifestación de hipoxia en un enfermo que todavía no
estaba claramente cianótico. En un episodio, la secuencia clínica habitual es que el niño
empieza a llorar y se va poniendo progresivamente cianótico, hasta estarlo
intensamente. Llama la atención la hiperventilación que acompaña al cambio de color
así como el hecho de asociarse a una disminución de la conciencia. A veces la pierde
del todo. Los niños algo más grandes evitan estas crisis agachándose en cuclillas
(posición denominada “squatting” en la literatura anglosajona).
Las crisis cianóticas se suelen iniciar de manera repentina y progresar rápidamente. A
menudo se producen por la mañana, al despertar, con el llanto y las rabietas, es decir: en

14. situaciones de aumento rápido del caudal cardíaco. En esta situación aumenta el retorno
venoso y el volumen de sangre derivada directamente al corazón izquierdo a través de la
CIV, produciéndose hipoxia y acidosis severas y desencadenándose de manera refleja
una hiperventilación compensadora que aumenta todavía más el retorno venoso y el
cortocircuito derecha-izquierda, cerrándose así el círculo vicioso.
La crisis cianótica representa siempre una urgencia vital y es una indicación de no
demorar la corrección quirúrgica. El tratamiento de la crisis consiste en sedar
(morfina 0,2 mg/kg sc o im), hacerle adoptar la posición genupectoral y administrar
oxígeno. También se han utilizado betabloqueantes.
En la exploración del paciente con tetralogía de Fallot se aprecia cianosis de grado
variable y en –el niño más grande- acropaquias. Es típica la auscultación en el área
pulmonar de un soplo de eyección que es más corto cuanto más importante es la
estenosis y que desaparece completamente durante la crisis hipoxica severa. La
radiografía de tórax muestra un corazón de volumen normal y de morfología típica en
zueco (punta elevada y arco pulmonar excavado). Se aprecia también una disminución
de la vascularitzación pulmonar (oligohemia pulmonar). El ECG muestra hipertrofia
ventricular derecha moderada. El ecocardiograma-Doppler confirmará el diagnóstico
(hipoplasia pulmonar y aorta cabalgando sobre un amplio defecto septal ventricular).
El tratamiento de la tetralogia de Fallot es quirúrgico y puede ser paliativo (creación de
una fístula sistémico-pulmonar denominada fístula de Blalock-Taussig) o reparador
(corregir la obstrucción al flujo pulmonar y cerrar la CIV con un parche de material
sintético). A ser posible se efectúa directamente la reparación. Cuando se presentan
síntomas de hipoxia grave el tratamiento se llevará a término enseguida. En los demás
casos se efectuará de forma electiva: entre los 6 meses y los 2 años de edad.
En los niños con tetralogía de Fallot se tendrá que efectuar profilaxis antibiótica cuando
se presenten situaciones de riesgo de endocarditis bacteriana. (inicio)
D-TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS (o d-transposición
de las grandes arterias) (D-TGA)
Inglés: Transposition of the Great Arteries)
Consiste en la inversión de la relación anatómica entre las grandes arterias del corazón y
los ventrículos. La aorta nace del ventrículo derecho y la pulmonar del ventrículo
izquierdo.

15. FIGURA 18.-
Anatomía de la
D-TGA
FIGURA 19.- Esquema
fisiopatológico
FIGURA 20.- Dos circulaciones
en paralelo (1) VD - Aorta -
Circ.sistémica - Ret. venoso -
Auríc. der - VD (2) VI - AP -
Venas P - Auric. iz - VI. Unidas
por el foramen oval y el ductus
Se producen dos circulaciones paralelas (pulmonar y sistémica) sin más mezcla de
sangre entre ellas que la que permite un foramen oval permeable y la presencia de
eventuales comunicaciones asociadas (PCA, CIA o CIV). La consecuencia será una
mala oxigenación a nivel sistémico y un hiperaflujo sanguíneo pulmonar, puesto que el
circuito menor es el de menor presión y la sangre tiene tendencia a acumularse en él.
Como pasa en prácticamente todas las malformaciones cardíacas, también existe hoy en
día un tratamiento eficaz para esta cardiopatía .
Se produce cianosis grave al nacer y se presenta muy pronto insuficiencia cardíaca. La
radiografía muestra hiperaflujo pulmonar y cardiomegalia, con morfología ovoide de la
silueta cardíaca. El hiperaflujo pulmonar está producido por el cortocircuito izquierda
derecha que acompaña a menudo a la transposición vascular, condicionado por la
existencia de un ductus persistente, una CIV o una CIA. Pese a la administración de
oxígeno a dosis altas (FiO2 del 100%) no se consigue elevar significativamente la PaO2
y la saturación d’oxígeno de la hemoglobina (prueba de la hiperoxia). Cuando nos
encontramos en esta situación tendremos que sospechar de inmediato que estamos
delante de una transposición de los granos vasos, situación crítica que requiere un
tratamiento inmediato. En ocasiones éste diagnóstico ya se ha realizado previamente, en
el curso de una ecocardiografia fetal.
El tratamiento empieza ya en el área neonatal, instaurando una perfusión contínua de
prostaglandina E (Alprostadil®), la cual permite mantener abierto y permeable el ductus
arterioso de Botal tras el nacimiento, aumentando así la cantidad de sangre que se
oxigena en los pulmones. Si no hay comunicaciones asociadas que permitan aumentar
este flujo (CIV, CIA) tendrá que efectuarse una atrioseptostomía de Rashkind. En esta
maniobra, un catéter especial que lleva un balón en el extremo se introduce , desde la
aurícula derecha a la aurícula izquierda a través del foramen oval. Una vez en la
aurícula hinchamos el balón y tiramos bruscamente del catèter arrastrando con fuerza el
balon a través del foramen oval desde una a otra aurícula hasta lograr ampliar el orificio.
Con ello destruimos parcialmente el septum, permitiendo así un flujo interauricular más
abundante.
Unos días más tarde se efectuará la reparación anatómica de la transposición
(procedimiento descrito e iniciado por Jatene el año 1973). Consiste en reimplantar los
vasos en el ventrículo correspondiente. Esta intervención tiene que efectuarse dentro de
los primeros 14 días después del nacimiento, antes de que involucione el ventrículo
izquierdo y acabe por perder su capacidad para soportar presiones elevadas. Este
proceso de debilitamiento se produce con rapidez y de forma espontánea a medida que -
tras el nacimiento - descienden las presiones pulmonares.

16. De no ser posible la reparación anatómica se efectuará lo que se conoce como
corrección fisiológica (técnicas de Mustard o de Senning). En ella se desvian los
flujos auriculares entrecruzándolos, de forma que el retorno venoso sistémico se dirija
hacia el ventrículo izquierdo y el flujo venoso pulmonar hacia la aurícula derecha.
Al igual que en el caso de las otras cardiopatías congénitas (con la excepción sólo del
ductus ya operado y de la CIA) tendremos que hacer prevención de la endocarditis
bacteriana ante de situaciones de riesgo. (inicio)
CARDIOPATIAS OBSTRUCTIVAS DE SALIDA DE VENTRÍCULO
DERECHO O IZQUIERDO
En general presentan clínica similar a la del adulto y ya se trataron el curso pasado. Pero
hace falta remarcar la diversa evolución y el diferente tratamiento de dos de estas
cardiopatias:
ESTENOSIS CONGÉNITA DE LA VÁLVULA AÓRTICA:
Se manifiesta desde el nacimiento por un soplo sistólico en foco aórtico, intenso y
eyectivo, precedido de un clic de eyección y acompañado de frémito. Es una cardiopatia
poco sintomática en la infancia a menos que la estenosis sea importante. Cuando el
gradiente es elevado el niño presenta fatiga de esfuerzo y - ocasionalmente - dolor
precordial. La radiografía de tórax muestra pocas alteraciones. El ECG manifiesta en las
derivaciones precordiales izquierdas, en estas estenosis importantes, signos de
hipertrofia ventricular izquierda con sobrecarga de presión: voltajes elevados del QRS y
alteraciones en la repolarización.
Resulta característica la tendencia a empeorar, pasando con la edad a grados más
intensos de estenosis. Hará falta por lo tanto hacer controles seriados por
ecocardiografia y medir el grado de estenosis por Doppler, con objeto de detectar este
empeoramiento. El Doppler permite averiguar la aceleración de la velocidad del flujo
sanguíneo al pasar por la zona estenosada, calculando el gradiente de presiones entre
ventrículo izquierdo y aorta ascendente. El resultado de este gradiente se da en mmHg y
sirve para seguir la evolución de la estenosis.
También conviene saber que la dilatación por válvuloplastia - que en la estenosis de la
válvula pulmonar es muy eficaz e incluso es el tratamiento de elección - suele ser muy
poco eficaz en la estenosis aórtica. Sólo se lleva a término en niños pequeños como
tratamiento paliativo con la finalidad de retrasar - si es posible - la sustitución valvular y
poder efectuarla al final del proceso de crecimiento.
El tratamiento definitivo consiste en sustituir la válvula estenótica por una prótesis
valvular. Pero esto no se suele efectuar hasta que el tamaño de la válvula es ya similar a
la de el adulto, permitiendo una sustitución definitiva. Es decir, en la adolescencia.
Mientras tanto hará falta evitar el ejercicio físico, especialmente el competitivo, y se
pueden administrar vasodilatadores sistémicos para disminuir la postcarga y facilitar la
función del ventrículo izquierdo. También hace falta vigilar las posibles
complicaciones: endocarditis bacteriana (¡es necesario hacer profilaxis!), cuadros
sincopales, arrítmias... Una complicación fatal y no infrecuente de las formas más

17. severas es la muerte súbita. Por este motivo es importantísimo no llegar a estos grados
de estenosis.
ESTENOSIS CONGÉNITA DE LA VÁLVULA PULMONAR:
Suele ser poco sintomática y bastante bien tolerada. Se manifiesta al nacer por un soplo
eyectivo de características patológicas localizado en foco pulmonar. Se suele auscultar
un clic de eyección y el segundo tono cardíaco suele estar desdoblado, aunque varía el
grado de desdoblamiento con la respiración. El ECG muestra hipertrofia ventricular
derecha con sobrecarga de presión. A diferencia de la estenosis aórtica, la estenosis
pulmonar no tiene tanta tendencia a progresar, especialmente tras el año de edad,
aunque también lo puede hacer.
Cuando el gradiente transvalvular de presión supera los 40 mmHg se indica la práctica
de una válvuloplastia (dilatando con balón el anillo valvular), que suele ser muy eficaz
y se considera el tratamiento adecuado de la cardiopatía, sin que se tenga que recurrir a
la cirugía y corrigiendo suficientemente la estenosis para permitir un régimen de vida y
de actividad física normal. A veces hace falta repetir este procedimiento al cabo de un
tiempo.
Es necesario prevenir la endocarditis bacteriana en caso de maniobras con riesgo de
bacteriemia.
COARTACIÓN DE AORTA:
Es una estenosis de la aorta descendente que se localiza distalmente a la salida de la
arteria subclavia izquierda. A menudo se asocia a la existencia de una válvula aórtica
bicúspide (Fig.21).
FIGURA 21 FIGURA 22
Distinguimos dos grupos de coartación aórtica:

18. 1. La forma preductal o infantil, asociada a hipoplasia del arco aortico y otras
anomalías cardíacas. En estos casos existe siempre un conducto arterioso persistente con
flujo de derecha a izquierda (Fig.22). El momento de nacer representa un fuerte desafío
para la circulación aórtica y el neonato se agrava y acaba cayendo en insuficiencia
cardíaca a los pocos días de edad.
2. La forma postductal o tipo adulto, en la cual no hay otras anomalías cardíacas
asociadas y el ductus está cerrado o es pequeño.
En el momento de nacer ya se ha constituido una circulación colateral suficiente para
compensar parcialmente la interrupción aórtica, evitando que la sintomatología se inicie
tan pronto como en las formas preductales.
Clínica: La forma preductal da a menudo insuficiencia cardíaca en el periodo neonatal,
presentándose como una urgencia vital. Los demás casos se manifiestan más tarde por la
presencia de un soplo cardíaco de eyección que se ausculta en los focos de la base
(pulmonar y aórtico) y en el espacio interescapular.
La clave del diagnóstico la da la ausencia (o disminución) y retraso del pulso femoral
respecto del braquial, y la existencia de hipertensión arterial en las extremidades
superiores. Más allá de la edad neonatal, los enfermos se pueden quejar de cansancio en
las piernas o presentar cefaleas o epistaxis, pero a menudo las manifestaciones clínicas
son escasas.
Evolución: También los casos de diagnóstico más tardío son tributarios de tratamiento
quirúrgico a la mayor brevedad posible, evitando así las complicaciones que una
hipertensión arterial sistémica mantenida puede producir (accidentes cerebrales, etc.) y
evitando también que dicha hipertensión se pueda hacer permanente.
El tratamiento quirúrgico consiste en una resección de la zona coartada del vaso y una
anastomosis término-terminal. La intervención comporta riesgo importante en las
coartaciones preductales, pero la mortalidad operatoria es mínima en las postductales.
En caso de recidivas (recoartaciones) se evita una nueva intervención quirúrgica y se
efectúa dilatación de la zona recoartada con balón (angioplastia). Este procedimiento no
está indicado en el caso de coartaciones nativas (originarias).
También convendrá efectuar prevención de la endocarditis bacteriana.
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Actualització novembre de 2007
Correo Dr. J. Vidal-Bota